hemangioendothelioma
DESCRIPTION
PATOLOGITRANSCRIPT
Oleh: Rizqa Fitri Nurhayati
PENDAHULUAN
Hemangioma
sering terjadi pada bayi baru lahir dan pada anak berusia
kurang dari 1 tahun (5-10%)
muncul di setiap tempat pada
permukaan tubuh
proliferasi dari pembuluh darah yang
tidak normal dan dapat terjadi pada setiap jaringan pembuluh
darah
etiologi, patofisiologi, klasifikasi,
pengenalan gejala klinis, komplikasi,
terapi dari hemangioma
?
• Hemangioma (hemangioendothelioma) adalah proliferasi dari pembuluh darah yang tidak normal dan dapat terjadi pada setiap jaringan pembuluh darah.
• Jadi, hemangioma dapat terjadi di kutis, subkutis, otot, hepar, traktus gastrointestinal, otak, paru-paru, ataupun tulang.
• Hemangioma merupakan tumor vaskular jinak terlazim pada bayi dan anak. Meskipun tidak menutup kemungkinan dapat terjadi pada orang tua, contohnya adalah cherry hemangioma atau angioma senilis yang biasanya jinak, kecil, red-purple papule pada kulit orang tua
• Angiogenesis sepertinya memiliki peranan dalam
kelebihan pembuluh darah. Cytokines, seperti
Basic Fibroblast Growth Factor (BFGF) dan
Vascular Endothelial Growth Factor (VEGF),
mempunyai peranan dalam proses angiogenesis.
Vaskularisasi kulit mulai terbentuk pada hari ke-35 gestasi, yang berlanjut sampai beberapa bulan setelah lahir.
Maturasi sistem vaskular terjadi pada bulan ke-4 setelah lahir.
Faktor angiogenik kemungkinan mempunyai peranan penting pada fase proliferasi dan involusi hemangioma.
Pertumbuhan endotel yang cepat pada hemangioma mempunyai kemiripan dengan proliferasi kapiler pada tumor. Proliferasi endotel dipengaruhi oleh agen angiogenik.
• Hemangioma umumnya tidak tampak atau samar-
samar pada saat lahir. Kemudian akan mengalami
fase pertumbuhan yang cepat yang dimulai
sekitar umur 6 minggu dan akan berlanjut terus
sampai umur antara 6-20 bulan. Setelah itu
hemangioma akan mengalami involusi sampai
umur antara 5-7 tahun.
Berdasarkan morfologinya : A.Hemangioma terlokalisir B.Hemangioma segmental C.Hemangioma multiple
A B
Mulliken pada (1988) membagi hemangioma menjadi 3 tipe, yaitu : tipe kapiler, kavernosa, dan campuran.
Tipe kapiler
Tipe kavernosum
HEMANGIOMA KAPILERTerjadi pada kulit bagian atas
HEMANGIOMA KAVERNOSUMTerjadi pada kulit yang lebih dalam, biasanya pada bagian dermis dan
subkutis
HEMANGIOMA CAMPURANApabila hemangioma kapiler dan hemangioma kavernosum terjadi
secara bersamaan
Neoplasma jinak yang sering ditemukan pada bayi yang baru lahir (10%)
Angka kejadian tertinggi terjadi pada ras kulit putih dan terendah pada ras asia
Lebih sering terjadi pada perempuan, 5 : 1
30% dari hemangioma terlihat saat bayi lahir dan 70% dari hemangioma muncul pertama kali pada minggu-minggu pertama dari kehidupan bayi
80% hemangioma terjadi pada daerah kepala dan leher & dapat mengalami pertumbuhan sampai kurang lebih 18 bulan sebelum akhirnya akan mengalami regresi spontan yang dikenal dengan fase involusi yang dapat memakan waktu 3-10 tahun
A B C
Gambar 7. Perjalanan klinis hemangioma A. Fase Proliferasi, B. Fase Involusi, dan C. Fase involusi berakhir
Hemangioma kapiler terdiri atas kapiler-kapiler baru yang berisi darah dan membentuk suatu anyaman. Tumor ini hanya mengenai satu segmen dari pembuluh darah. Dari segmen tersebut sel-sel endotel tumbuh keluar membentuk kapiler-kapiler baru yang merupakan suatu anyaman.
Hemangioma kavernosa terdiri atas ruang-ruang sinusoid yang dibatasi oleh sel endotel berisi darah yang lebar dan berdinding tipis, bentuk ireguler, terletak pada dermis bagian bawah serta subkutis, dilapisi oleh selapis endotel, serta dikelilingi oleh jaringan fibrosa yang tebal.
• Secara klinis diagnosis hemangioma tidak sukar, terutama jika gambaran lesinya khas, tapi pada beberapa kasus diagnosis hemangioma dapat menjadi susah untuk ditegakkan, terutama pada hemangioma yang letaknya lebih dalam.
• Diagnosis hemangioma selain dengan gejala klinis, juga dapat ditegakkan dengan pemeriksaan penunjang lain. Penggunaan teknik pencitraan membantu dalam membedakan kelainan pembuluh darah dari beberapa proses neoplasma yang agresif.
•Ultrasonografi
•X-ray pada hemangioma kavernosum
•Magnetic Resonance Imaging (MRI)
Perdarahan
Ulkus
Trombositopenia
Gangguan Penglihatan
Penatalaksanaan hemangioma secara umum ada 2 cara, yaitu :Cara KonservatifCara Aktif : a.Pembedahanb.Terapi kortikosteroidc.Radiasid.Obat sklerotik
Gambar 8. A dan B. Perempuan, 2 Th dengan hemangioma nasal tip C dan D. 3 Th kemudian setelah operasi eksisi
Hemangioma adalah proliferasi dari
pembuluh darah yang tidak normal dan dapat
terjadi pada setiap jaringan pembuluh darah.
Hemangioma dapat terjadi di kutis, subkutis,
otot, hepar, traktus gastrointestinal, otak,
paru-paru, ataupun tulang.
Klasifikasi hemangioma dibagi menjadi 3
tipe, yaitu tipe kapiler, kavernosa, dan
campuran.