ghee yan bah ray (grace)

7/23/2019 Ghee Yan Bah Ray (Grace)

http://slidepdf.com/reader/full/ghee-yan-bah-ray-grace 1/13

SINDROMA GUILLAIN BARRE

Dosen Pembimbing :

dr. Ayub L. Pattinama, SpS

Disusun Oleh :

Grace Dunant (00-166)

KEPANIE!AAN KLINIK IL"# PEN$AKI SA!A%Periode &' %ebruari ())* + ( "aret ())*

TINJAUAN PUSTAKA



%AK#LAS KEDOKE!AN#NI-E!SIAS K!ISEN INDONESIA

AKA!A())*

SINDROMA GUILLAIN - BARRE

I. PENDAHULUAN

Sindroma Guillain - Barre (ghee-yan bah-ray) atau secara klinis

sering disebut Poli Radikulo Neuropati Infamasi kut (PI) adalah

suatu gangguan sistem imun tubuh yang menyerang sistem sara!

peri!er"

SGB merupakan salah satu bagian dari cute Infamatory

#emyelinating Polyneuropathy (I#P)" Ge$ala pertama kali yang

dirasakan adalah kelemahan atau kesemutan pada kedua kaki% dapat

meluas sampai ke kedua lengan dan tubuh bagian atas" &eluhan

tersebut dapat semakin berat sampai pada akhirnya otot-otot

mengalami parese termasuk otot perna!asan" #i anatara kasus yang

tergolong parah banyak $uga yang sembuh% meskipun adanya $uga

yang tidak"

SGB dapat ter$adi diseluruh dunia dan menyerang semua usia

dan ras" SGB $arang ter$adi pada anak-anak% khususnya selama '

tahun pertama kehidupan dan setelah umur tersebut !rekuensinya

cenderung meningkat" rekuensi puncak pada usia deasa muda"

SGB tampil sebagai salah satu penyebab kelumpuhan yang utama di

negara ma$u atau berkembang seperti Indonesia"

SGB merupakan kasus yang $arang" Biasanya ter$adi beberapa

hari atau beberapa minggu setelah penderita mengalami penyakitpanas yang biasanya dari in!eksi saluran na!as atas"

*alaupun sindroma ini merupakan penyakit yang sebagian

besar dapat mengalami kesembuhan !ungsional yang sempurna%

tetapi tidak $arang ter$adi kematian karena per$alanan penyakitnya

yang akut dan meluas ke bagian atas tubuh sehingga menimbulkan



kegagalan perna!asan" +ntuk itu pengaasan yang ketat dan

penanganan yang baik pada penderita SGB sangat diperlukan untuk

memperkecil angka kematiannya dan mengurangi ge$ala sisa de,sit

neurologisnya"

II. E T I O L O G I

#ahulu penyebab dari SGB ini dikatakan idiopatik atau

disebabkan oleh in!eksi irus" .etapi yang dianut sekarang ialah

baha penyakit SGB ini disebabkan oleh proses autoimun"

&eadaan dan penyakit-penyakit yang dapat dihubungkan dengan

penyakit SGB ini adalah /• In!eksi 0irus

1leh 2ytomegalo irus% 3bstein Barr irus

• In!eksi Bakteri

Seperti 2ampilobacter typhoid $e$uni% 4ycoplasma

pneumonie"

• Pembedahan

• Penyakit Sistemik

Seperti keganasan% S53% transplantasi gin$al% tiroiditis dan

penyakit addison"

• Pasca aksinasi

III. PATOGENESIS

Sebenarnya sampai saat ini belum diketahui mengapa Sindroma

Guillain Barre dapat menyerang seseorang" 6ang pasti adalah sistemimun tubuh seseorang itu yang mulai menyerang tubuhnya sendiri"

Normalnya sistem imun tubuh seseorang hanya menyerang

benda asing atau organisme pengganggu% tetapi pada SGB sistem



imun tubuh $ustru mulai merusak selubung mielin yang melapisi

akson-akson sel sara! atau kadang merusak aksonnya itu sendiri"

Selubung mielin yang menyelubungi akson mempercepat

transmisi impuls sara! dan memungkinkan transmisi impuls $arak

$auh" &etika selubung mielin rusak% sara! tidak dapat mengirim impuls

secara e!ekti!% dan otot mulai kehilangan kemampuan merespons

perintah dari otak" #an otak pun hanya menerima sedikit impuls

sensoris dari tubuh yang lemah% akibatnya ketidakmampuan mengenal

bentuk% panas% nyeri% dan sensasi yang lainnya"

&etika Gullain- Barre disebabkan oleh in!eksi irus% sangat

mungkin sekali baha irus terebut mengubah bentuk sel yang alami%

menyebabkan sistem imun mengintepretasikannya sebagai benda

asing" 0irus tersebut $uga sangat mungkin membuat sistem imun itu

sendiri kurang dapat mengenal sel apakah yang diserang"

IV. GAMBARAN KLINIK

♦ Kelainan Motorik

4ani!estasi utama adalah kelemahan yang dimulai dari

tungkai baah lalu meluas ke tubuh% otot-otot interkostal% leher

dan otot-otot a$ah atau kranial (Paralisis scendens)" Biasanya

yang mengalami kelemahan adalah otot-otot pada bagian proksimal

dibandingkan bagian distal"

&elemahan otot dapat berkembang sangat cepat sehinggaatro, otot tidak ter$adi" .onus otot menurun% refeks-refeks tendon

menurun atau hilang% tidak terdapat refeks patologik" Refeks kulit

super,sial masih tetap ada atau sedikit mengalami penurunan"

Bila kelemahan meluas sampai mengenai sara! otak% maka

ter$adi kelemahan otot-otot kranial yang memperlihatkan ge$ala



dis!agi% disartri% !acial plegi% diplopia" Bila kelemahan memberat

dapat ter$adi kelumpuhan motorik total sehingga menyebabkan

gagal na!as dan kematian"

♦ Kelainan Sensorik

danya parestesi (kesemutan) pada bagian distal anggota tubuh

baah yang dapat ter$adi bersamaan dengan kelemahan otot"

Sebagian besar kesemutan ini didapat kaki dan kemudian baru

tangan"

&adang-kadang terdapat penurunan rasa raba dan nyeri pada

distribusi 7gloe7 dan 7stocking7"

Rasa nyeri biasanya $arang dan muncul belakangan"

Nyeri dapat terlokalisasi pada punggung% paha bagian

posterior dan bahu" Nyeri mungkin diperkirakan sebagai

akibat dari infamasi dan edema atau karena mionekrosis%

karena serum kreatin kinase sering meningkat pada penderita

yang mengalami nyeri berat"

&ram otot dan otot sering lembek bila diraba"

♦ Kelainan Otono

Ge$ala yang timbul mempunyai bentuk sesuai dengan sara!

otonom yang rusak% dapat berupa penurunan !ungsi simpatis atau

parasimpatis atau menun$ukan salah satu !ungsi yang berlebihan"

Gangguan yang tampak berupa /

Sinus takhikardia bahkan sampai ter$adi aritmia $antung"

Postural 8ipotensi ( 4erupakan ge$ala pokok )" Penurunan tekanan sistolik pada pembuluh darah"

&arena hilangnya sistem simpatik pada refeks pembuluh darah

atau gangguan sistem a!eren dari arteriol baroreseptor"

Ge$ala 8ipertensi"



#iduga ada kaitannya dengan peningkatan aktiitas renin -

angiostensin"

Inkontinensia urine atau Retensio urine"

Gangguan !ungsi kandung kencing mungkin oleh karena

gangguan pada otot s,ngter% tetapi sangat $arang dan bersi!at

sementara"

8ilangnya !ungsi kelen$ar keringat"

lushing pada a$ah ( kemerahan )"

V. DIAGNOSIS SINDROMA GUILLIAN ! BARRE

+ntuk membuat diagnosis SGB digunakan kriteria yang paling

umum dipakai yaitu kriteria dari 7National Institute o! Neurological

and 2ommunicatie #isorder and Stroke (NIN2#S )7 yaitu /

I. "iri-#iri $an% &erl' 'nt'k (ia%nosis

" .er$adinya kelemahan yang progresi! dan menyangkut lebih dari

satu anggota gerak" &elemahan bisa hanya berupa paresis ringan

pada kedua tungkai% dengan atau tanpa ataksia ringan sampai

lumpuh total pada keempat otot ekstremitas% otot tubuh% otot

bulbar% otot a$ah dan opthalmoplegia eksterna"

B" refeksia"

Biasanya ter$adi arefeksia bagian distal dengan hiporefeksia

proksimal"

II. "iri-#iri $an% se#ara k'at en$okon% (ia%nosis SGB

" 2iri-ciri klinis

9" Progresiitas

Ge$ala kelumpuhan otot meluas secara cepat tapi terhenti

dalam : minggu

'" Simetris

;" Gangguan sensorik hanya ringan



:" Ikut terkenanya sara! otak

Sara! otak 0II terkena sekitar <= > dan sering bilateral

<" Penyembuhan

Biasanya mulai ' - : minggu sesudah terhentinya progresi

dari kelumpuhan"

?" Gangguan sara! otonom

.akikardia dan aritmia% hipotensi postural% hipertensi dan

ge$ala gangguan asomotor

@" .idak ada !ebris

Pada aal kelumpuhan pasien sudah tidak panas lagi"

2iri-ciri lain /9" *aktu mulai lumpuh masih ada !ebris

'" danya gangguan sensorik disertai nyeri

;" Sesudah : minggu masih terus bertambah kelumpuhannya

:" .idak memburuk terus tapi $uga tidak timbul kesembuhan

<" Bisa terdapat kelumpuhan kandung kencing sementara atau

tidak terganggu

?" Ikut terkenanya sara! pusat

B" 2iri-ciri kelainan cairan cerebrospinal yang sangat memperkuat

diagnosis

9" Aumlah protein dalam cairan cerebrospinal meningkat sesudah

minggu pertama dari timbulnya ge$ala"

2. Aumlah sel tidak melebihi 9=mm;

2iri-ciri lain /

9" Aumlah protein tidak meningkat 9 - ' minggu sesudah timbul

kelemahan otot"

2. Aumlah sel 99 - <= sel mononuklearmm;



2" 2iri-ciri pemeriksaan elektrodiagnostik yang sangat menyokong

diagnosis SGB

Perlambatan konduksi sara! atau bahkan blok"

III. "iri-#iri $an% e)'at (ia%nosis era%'kan

9" &elemahan yang tetap asimetrik

'" .etap adanya gangguan miksi dan de!ekasi

;" danya gangguan miksi dan de!ekasi se$ak aal

:" Aumlah sel dalam cairan serebrospinal C <=mm;

<" danya sel P4N dalam cairan serebrospinal

?" danya batas gangguan sensibilitas yang $elas

IV. Tan(a-tan(a $an% enentan% (ia%nosis SGB

9" danya anamnesis penggunaan senyaa heDacarbon% misalnya

7glue sniEing7"

'" danya metabolisme porphyrin abnormal seperti 7acute

intermittent porphyria7"

;" Riayat diphteri yang baru% dengan ataupun tanpa myocarditis"

:" .anda-tanda keracunan timah% ditandai dengan adanya

kelemahan ekstremitas atas dengan rist drop"

<" 8anya didapat gangguan sensorik sa$a"

?" danya kepastian diagnosis lain seperti poliomielitis% botulime%

polineuropati toksik"

VI. PEMERIKSAAN PENUN*ANG

• Pemeriksaan 2airan 2erebrospinal



.erlihat adanya 7lbumino-2ytologic #issociation7 yaitu dimana

ter$adi kenaikan kadar protein yang tinggi tanpa disertai

kenaikan $umlah sel" Gamma globulin $uga meningkat"

• Pemeriksaan 34G

.erdapat konduksi sara! menurun% 5atensi meman$ang% -

respon menurun"

• Rontgen (2.4RI)

+ntuk menyingkirkan diagnosa lain% seperti myelopati

VII. DIAGNOSIS BANDING

- Poliomielitis

Perbedaannya dengan SGB adalah pada poliomielitis tidak didahului

oleh ISP% bersi!at akut dan menyerang dengan cepat%

kelumpuhannya unilateral% asimetris% pada pemeriksaan cairan

cerebrospinal terdapat pleositosis% kesembuhan tidak total dan

prognosisnya lebih buruk dibandingkan dengan SGB"

- 4iastenia grais

- Polineuropati karena de,siensi metabolik

VIII. T E R A P I

.erapi umum meliputi pengaasan dan penanganan terhadappenyulit-penyulit

• Gagal Na!as

- Gunakan entilator

- tasi hipoksia dengan pemberian 1ksigen



- 4emberikan entilasi untuk membuang 21' nya

• 8ipotensi

- tasi dengan pemberian cairan

• 8ipertensi

- Bila ringan cukup dengan pemberian diuretik ringan

- Bila tinggi dan menetap dipakai Natrium nitropusid in$eksi I0

- Gunakan agonis beta adrenergik ( propanolol )

• ritmia

- nti aritmia ( meDiletine 82l )

- Pemacu $antung (digitalis)

• &etidakseimbangan cairan dan elektrolit

- Na2l =%F I0 dengan <> - 9=> deDtrose

- Potasium 9== mmolhari

- Pemberian kalori 9<== - '=== kalorihari

• Retensio urin dan inkontinensia urin

- &ateterisasi

♥ I'notera&i

#engan tu$uan untuk mengurangi beratnya penyakit dan

mempercepat kesembuhan ditun$ukkan melalui sistem imunitas"

♥ Kortikosteroi(

Pemakaian kortikosteroid pada SGB dengan tu$uan sebagai anti

infamasi% melalui kemampuan imunologik% e!ek pada metabolisme"

Pengobatan ini hanya bersi!at paliati!"

♥ Plasa+eresis ,Plasa e#an%e/

Suatu metode untuk memisahkan komponen darah dengan

menggunakan mesin sehingga plasma dipisahkan dari sel drah



merahnya% lalu plasma dibuang dan sel darah merahnya

dicampurkan dengan larutan koloid pengganti yaitu albumin : >

dalam larutan salin% lalu dimasukkan kembali kedalam tubuh" 3!ek

yang diperlihatkan berdasarkan pada pengeluaran !aktor

autoantibodi yang beredar"

♥ I'no%lo)'lin intra0ena

.elah dilaporkan memberikan perbaikan terhadap penderita SGB

tanpa mengalami e!ek samping" #osis yang paling sering digunakan

ialah =%: gr&gbBBhari selama < sampai @ hari"

♥ O)at Sitotoksik

1bat-obat yang pernah dian$urkan adalah ? mercaptopurin (?-4P)%

aathioprine dan cyclophasphamid"

I1. P R O G N O S I S

H Sebagian besar penderita SGB umumnya mengalami penyembuhan

yang sempurna atau hampir sempurna dengan sisa de,sit motorik

yang ringan"

H ngka kematian pada SGB sekitar <> - 9=> pada stadium aal"

H #engan sistem pengobatan yang baik dan adanya alat bantu na!as

yang canggih angka kematian dapat ditekan sampai =>"

H &ekambuhan ter$adi pada ;> penderita

DA2TAR PUSTAKA

dam R#% 0ictor 4" Principles o! Neurology% <th edition" 4c Gra-8illInc% Ne 6ork" 9FF; / 99'? - 99;="

sbury &" Guillain-Barre Syndrome / 8istorical spects" nn Neurol"9FF= / '@ (s) / S' - S?"



#uss Peter" Sindrom Guillain-Barre dalam #iagnosis .opis Neurologi% natomy% isiologi% .anda% Ge$ala% 3disi ke '% 2etakan I" 3G2% Aakarta%9FF? / <9"

udiarto G" Pengobatan Sindroma Guillain-Barre Syndroma dengan

Gamma Globulin" Pengalaman di Surabaya% Surabaya% Aanuari 9FF:"

Goet% 2G" Textbook of Clinical Neurology " 'nd ed" St" 5ouis% 4o/ *BSaunders '==;/ 9=J<-9=F="

8ughes R% Raphael A2% San 0% an #oorn P" Intraenousimmunoglobulin !or Guillain-Barre syndrome" Cochrane Database Syst Rev" '==? Aan '<(9)/2#=='=?;" Reie"

5idsay &*" Guillain-Barre Syndrome dalam Neurology andNeurosurgery Illustrated" ;th ed / 9FF@/ <J% 9?:% :9F% :'=% :''% :':-:'<"

4ard$ono 4ahar% Sidharta Priguna" Sindroma Guillain-Barre /Neurologi &linis #asar% 2etakan ke J" #ian Rakyat% Aakarta% '=== /:'%J@%9@?%:'9"

Parry GA" #iagnosis o! Guillain-Barre Syndrome" In" Parry GA" Guillain-Barre Syndrome" .hieme 4edical Publishers Inc% Ne 6ork" 9FF; /99; - 9'F"

Sharar 3" 2urrent therapeutic options in seere Guillain-Barresyndrome" Clin Neuropharmacol" '==? Aan-eb'F(9)/:<-<9"

*iles 24% Bron P% 2hapel 8% et al" Intraenous immunoglobulin inneurological disease/ a specialist reie" J Neurol Neurosurg Psychiatry " '==' pr@'(:)/::=-J" Reie"

ghee yan bah ray (grace)

Documents