gangguan ekstrapiramidal

SMF ILMU PENYAKIT SARAF

RSD dr. SOEBANDI

JEMBER

GANGGUAN GANGGUAN

EKSTRAPIRAMIDALEKSTRAPIRAMIDAL

FAKULTAS KEDOKTERAN

UNIVERSITAS JEMBER

kumpulan-kumpulan traktus, inti-inti dan sirkuit feedbacknya

yang menyusun ekstrapiramidal mempengaruhi aktivitas

motor somatis dari otot-otot volunter kecuali jalur piramidal

SusunanSusunan EkstrapiramidalisEkstrapiramidalis

1. Korteks Motorik Tambahan ( 4s, 6, 8 )

2. Ganglia Basalis

- Nukleus Kaudatus,

-Putamen,


-Putamen,

-Globus Palidus Dan Substantia Nigra,

-Korpus Subtalamikum ( Luysi ),

-Nukleus Ventrolateralis Talami

3. Nukleus Ruber serta Substansia Retikularis Batang Otak

4. Serebelum

1. Lintasan Sirkuit Pertama :

Lintasan yang disusun oleh jaras-jaras penghubung berbagai

inti yang melewati korteks piramidalis ( area 4 ) , area 6,

oliva inferior, inti-inti pes pontis, korteks serebeli, nukleus

LintasanLintasan EkstrapiramidalisEkstrapiramidalis

oliva inferior, inti-inti pes pontis, korteks serebeli, nukleus

Dentatus, nukleus Ruber, nukleus Ventrolateralis talami,

korteks piramidalis dan ekstrapiramidalis.

Fungsi: mengendalikan gerakan selama suatu gerakan

volunter masih berlangsung.

Gangguan: ataksia, dismetria dan tremor

3. Lintasan Sirkuit Kedua

menghubungkan korteks area 4s, dan area 6 dg korteks

motorik piramidalis dan ekstrapiramidalis melalui

subst.nigra, globus palidus dan nukleus ventrolateralis


subst.nigra, globus palidus dan nukleus ventrolateralis

talami.

Pengolahan impuls ekstrapiramidalis dan piramidalis oleh

berbagai komponen susunan ekstrapiramidalis bertujuan utk

mengadakan inhibisi thd korteks piramidalis dan

ekstrapiramidalis agar gerakan volunter yang bangkit

memiliki ketangkasan yang sesuai.

2. Lintasan Sirkuit Ketiga

Merupakan lintasan bagi impuls yang dicetuskan di area 8 &

area 4S untuk diolah secara berturut-turut oleh nucleus

kaudatus, globus palidus & nucleus ventrolateralis talami.

Hasil pengolahan ini dengan dicetuskan impuls oleh nucleus


Hasil pengolahan ini dengan dicetuskan impuls oleh nucleus

ventrolateralis talami yang dipancarkannya ke korteks

piramidalis & ekstrapiramidalis (area 6).

Impuls terakhir ini melakukan tugas INHIBISI sebagian

impuls ini disampaikan oleh globus pallidus kepada nucleus

Luysii.

Bila area 4S & 6 tidak dikelola oleh impuls tersebut maka :

Timbul gerakan involunter ( gerakan spontan yang tidak dapat

dikendalikan)

• Khorea

• Atetosis

– Keduanya akibat lesi di nucleus kaudatus & globus pallidus

• Balismus akibat lesi di Nukleus Luysii

SEREBELUM

• Vermis

Vermis bgn belakang berfungsi membagi tonus otot

kolumna vertebralis dalam penyesuaian dengan gerakan

volunter tertentu (keseimbangan).


volunter tertentu (keseimbangan).

bila rusak maka terjadi truncal ataxia dan nistagmus.

Vermis bgn depan mempunyai hubungan timbal balik

dengan gerakan kedua tungkai.

bila rusak terjadi gait ataxia.

• Hemisferium serebeli

berhubungan timbal balik dg korteks piramidalis dan

ekstrapiramidalis yg mengurus gerakan tangkas.

bila rusak terjadi limb ataxia.

1. Regulasi dan integrasi gerakan sekutu atau mengurus

komponen tonik dari gerakan volunter.

2. Mengintegrasikan aktivitas serebelum dl perencanaan utk

mencetuskan impuls motorik involunter dan volunter.

TugasTugas SusunanSusunan EkstrapiramidalisEkstrapiramidalis

• Perwujudan dari regulasi dan integrasi gerakan sekutu

adalah sikap tubuh pada waktu gerakan volunter

berlangsung. Gerakan yg menetapkan sikap itu bersifat

reflektorik, disebut postural reflexes, dimana pembagian

tonus otot mendasari terjadinya suatu refleks sikap.

1. GERAKAN INVOLUNTER

� Diluar kehendak,

� Tidak disadari

� Tidak bertujuan

� Tidak terkoordinasi

� Tidak dapat dikendalikan

GangguanGangguan EkstrapiramidalisEkstrapiramidalis

� Tidak dapat dikendalikan

� Bertambah jelas dalam keadaan emosi

� Menghilang ketika tidur

2. GANGGUAN GERAKAN VOLUNTER

� Tidak memperlihatkan kelemahan tenaga otot

� Tidak disertai hiperrefleksi & reflek patologik

� Tidak diikuti atrofi otot

� Sering disertai gangguan fungsi saraf otonom

1. TREMORgerakan involunter yang timbul

BERULANG-ULANG, CEPAT &

BERATURAN, TIDAK DIKEHENDAKI

Gerakan Involunter

terdiri atas kontraksi sekelompok otot rangka

dengan fungsi berlawanan secara bergantian & berirama.

Timbul bila terdapat ggn pada serebelum atau substansinigra → kelangsungan hub di antara berbagai inti dalamsirkuit pertama/kedua terganggu → mekanisme umpanbalik tidak akan sempurna.

� Pada jari-jari tangan & kaki

oleh karena stres

� gerakan tangkas yang

lambat sekali

� Frekuensi 8-12 dtk

TERAPI :

• Resting / static tremor

• Ataxic / intention Tremor

• Postural / Action Tremor

• Tremor latrogenik

• Tremor Esensiil / Tremor

TREMORTREMOR FISIOLOGISFISIOLOGIS

TERAPI :

1. Anxiolitik

2. Major transqulizer (ex: CPZ)

3. Minor transqulizer + Major

tranqulizer (ex: CPZ & Diaz)

• Tremor Esensiil / Tremor

heredofamilial

2. TICSGerakan involunter yang sifatnya berulang, cepat,

singkat, eterotipik, kompulsif & tidakberirama.

JENIS :

1. Tics sederhana ex: kedipan mata & tics fasial

DIAGNOSIS :

Berdasarkan gejala

TERAPI

Gerakan Involunter

1. Tics sederhana ex: kedipan mata & tics fasial

2. Tics konvulsif/tics herediter multipleks (Sind Gilles de la Tourette)

GEJALA KLINIS :

- Gerak involunter kompleks

* Tics respiratoris & vokal

* Ekholalia/ suka meniru

* Suara menggonggong/ bersiul

* Menggerutu, batuk-batuk

- Perubahan kepribadian : suka marah/ mengomel

- Koprolalia

TERAPI

1. Tics sederhana : Berzodiazepin

2. Sind. Gilles de la tourette

- Halloperidol 0,5 – 0,4 mg/hr

- Klonidin 0,1 – 0,6 mg/hr

- pimozide 1 – 20 mg/hr

- Lorazepam 0,5 – 2,5 mg, 3x/hr

3. CHOREA• gerakan involunter pada anggota gerak (lengan/tangan) yang

eksplosif. cepat berganti sifat dan arah gerakan secara tidak

teratur yang hanya berhenti waktu tidur

• Berasal dr bhs Yunani yg berarti "menari"

Gerakan Involunter

• Berasal dr bhs Yunani yg berarti "menari"

• Causa kelebihan dopamin atau kekurangan asetilkolin.

• Gerakan korea mulainya tiba-tiba, cepat dan sebentar

• Dpt timbul pd salah satu anggota gerak saja, pd kedua

lengan/pd lengan & tungkai sesisi saja.

• Lebih jelas pd keadaan emosinil

Chorea Hutington

• autosomal dominan

• Neuron-neuron yang menghilang & terjadi gliosis pada globus palidus dan talamus -» cerebellum atrofi -» abnormalitas dari Neurotransmiter

Chorea Sydenham

• Disebabkan gangguan imunologis sehubunngan dengan infeksi streptokokus atau demam rematik

• Ditemukan Vaskulitis

Chorea Gravidarum

• terjadi saat

kehamilan→ +/u trimester II, bisa karenareactivasi khoreasydenham

• terbatas pada fasialatau kadang jugadari Neurotransmiter

• Kelebihan aktivitas sistem dopaminergik dan berkurangnya enzim yang berhubungan dengan pembentuk asetilkolin dan GABA.

• Ditemukan Vaskulitis di seluruh jar otak. — nekrosis di talamus. nuklcus caudatus & putamen.

atau kadang jugageneralized

4. ATETOSIS• Gerakan involunter anggota gerak ( lengan / tangan yg agak

lambat dan menunjukkan pola melilit-lilit, torsi ekstensi /

fleksi sendi bahu, siku dan pergelangan tangan.

• Atetosis Dobel: terjadi karena anoksia

Gerakan Involunter

• Atetosis Dobel: terjadi karena anoksia

waktu lahir —» demielenisasi pada putamen dan kadang

globus palidus.

• Terapi haloperidol dan Diazepam

5. DISTONIA• Gerakan melilit-lilit seperti atetosis, tetapi melibatkan

hampir semua otot-otot badan.

Gerakan Involunter

Tortikolis spasmodik (wry Distonia muskulorum Tortikolis spasmodik (wry neck)

• deviasi kepala ke satu sisisecara episodik dan tonik

• Deviasi distonia dari sternomastoid kiri-----kepala menoleh ke kanan.

Distonia muskulorum deformans

• herediter

• gerakan distonik pada anggota gerak dan punggung yang berlangsung progresif.

• Etiologi tidak diketahui

6. BALISMUS• Gerakan involunter otot proksimal anggota gerak dan

paravertebral, sehingga gerakan yang timbul menyerupai

gerakan seorang yang melemparkan cakram.

• Etiologi: Destruksi Nukleus Subtalamik

Gerakan Involunter

• Etiologi: Destruksi Nukleus Subtalamik

• Tx Haloperidol dan Diazepam

1. Hipertoni

melibatkan semua otot skeletal (fleksor, ekstensor,

abduktor, adduktor), hilang timbul secara berselingan

sewaktu gerakan pasif anggota gerak. = Rigiditas

Gerakan Volunter

2. Hipokinesia

gerakan volunter yang serba lamban.

Bila gerakan volunter dimulainya lambat, dan gerakan

berikutnya juga lamban, disebut bradikinesia.

Bila gerakan volunter tak dapat dimulai, tetapi tidak

didapat kelumpuhan, disebut akinesia

• Adalah bagian dari parkinsonism yang patologisditandai dengan degenerasi ganglia basalis terutamadi pars compacta substansia nigra disertaidengan inklusi sitoplasmik eosinofilik (lewys bodies)

• Parkinsonism adalah suatu sindroma yang ditandaidengan tremor waktu istirahat, rigiditas,bradikinesia dan hilangnya refleks postural akibat penurunan dopamine.

PATOGENESAMPTP (1-methyl-4-phenyl-1,2,3,6-tetrahydropyridine)

Neurotoksin (pupuk dan obat pestisida)

MPDP (1-methyl-1,6 phenyl piridine

Merusak substansia (pupuk dan obat pestisida

MPDPTidak aktif → MAO-B (monoaminoaksidase B

Neuron Dapaminergik

Mitokondria meningkat

ATP depletion content meningkat

Radrikal bebas meningkat

Oksidasi terganggu

Sel-sel rusak

• Gejala Klinis:

TRIAS:R-A-T

1. Rigiditas

peningkatan tonus otot (coghwell phenomenon) (peningkatan tonus otot agonis dan antagonis )

2. Akinesia

- gerakan spontan berkurang

- gerakan asosiatif menurun- gerakan asosiatif menurun

- gerakan volunter permulaannya sangat lamban dan sulit

- wajah seperti topeng

3. Tremor

- tremor dalam keadaan istirahat (resting tremor)

- berkurang/hilang waktu melakukan gerakan volunter

- frekuensi 4-6 x/detik

- gerakan seakan-akan menghitung uang

• - UMUM (SUPPORTTIVE ) :

= Pendidikan

= Penunjang

= Latihan fisik= Latihan fisik

= Nutrisi

• Terapi:

– Levadopa(3 x lOOmg)

– Bromokriptin (2,5 mg/hr, dinaikkan 2x2,5

mg/hr, dinaikkan 40-45 mg/hr tergantung

respon)

Amantadiii (2x100 mg)– Amantadiii (2x100 mg)

– Deprenyl (seiegiiine) (10 mg/hr)

– Antihistamin

– Obat anti kolinergik

gangguan ekstrapiramidal

Documents