Fibrodysplasia ossificans progressiva (FOP) adalah gangguan diwariskan sangat mematikan dari jaringan ikat yang ditandai dengancacat bawaan dari ibu jari dan pengerasan heterotopic progresif yang membentuk tulang yang normal kualitatifdi situs ekstraskeletal karakteristik. Prevalensi seluruh dunia adalah sekitar 1 / 2.000.000. Tidak ada etnis, ras,jenis kelamin, atau kecenderungan geografis untuk FoP. Anak-anak yang memiliki FOP tampak normal saat lahir kecuali bawaanmalformasi dari ibu jari. Selama dekade pertama kehidupan, episode sporadis menyakitkan pembengkakan jaringan lunak (flare-up)terjadi yang sering dipicu oleh cedera jaringan lunak, suntikan intramuskular, infeksi virus, otot peregangan, jatuh ataukelelahan. Ini flare-up mengubah kerangka otot, tendon, ligamen, fasia, dan aponeurosis ke tulang heterotopic,render gerakan mustahil. Pasien dengan bentuk atipikal FOP telah dijelaskan. Mereka juga hadir denganfitur klasik FOP ditambah satu atau lebih banyak fitur atipikal [FOP ditambah], atau hadir dengan variasi besar di salah satu atau keduadua fitur klasik mendefinisikan dari FOP [varian FOP]. Klasik FOP disebabkan oleh mutasi pengaktif berulang (617G> A;R206H) dalam pengkodean ACVR1 gen / ALK2 aktivin Jenis reseptor I / Activin seperti kinase 2, protein morphogenetic tulang(BMP) tipe I reseptor. Pasien FOP atipikal juga memiliki mutasi ACVR1 missens heterozigot dalam asam amino dilestarikan.Diagnosis FOP dibuat oleh evaluasi klinis. Pengujian genetik konfirmasi tersedia. diagnosistermasuk heteroplasia progresif tulang, osteosarcoma, lymphedema, sarcoma jaringan lunak, tumor desmoid, agresiffibromatosis remaja, dan non-herediter (diperoleh) pengerasan heterotopic. Meskipun sebagian besar kasus FOP sporadis(mutasi noninherited), sejumlah kecil kasus FOP mewarisi menunjukkan transmisi germline dalam autosomal dominanPola. Saat ini, tidak ada pengobatan definitif, tapi kursus 4 hari singkat kortikosteroid dosis tinggi, dimulai dalam waktu24 jam pertama dari suar-up, dapat membantu mengurangi peradangan intens dan jaringan edema terlihat pada tahap awalpenyakit. Manajemen pencegahan didasarkan pada tindakan profilaksis terhadap jatuh, penurunan pernapasan, dan virusinfeksi. Median umur sekitar 40 tahun. Kebanyakan pasien di kursi roda dengan akhirdekade kedua kehidupan dan umumnya meninggal karena komplikasi dari sindrom insufisiensi dada.