EPILEPSI

EPILEPSIEpilepsi: keadaan bangkitan (kejang) berulang dan spontan(unprovoked) , akibat gangguan fungsi otak secara intermitten, disebabkan lepasnya muatan listrik abnormal & berlebihan di neuron2 secara paroksismal, dan disebabkan oleh berbagai etiologi.Elemen penting : Riwayat sedikitnya satu bangkitan epileptik sebelumnya.Perubahan di otak yang meningkatkan kecenderungan terjadinya bangkitan selanjutnya Berhubungan dengan gangguan pada faktor neurobiologis, kognitif, psikologis, dan konsekuensi sosial yang ditimbulkan. Status epileptikus : Serangan klinik maupun EEG berlangsung 30 menit atau lebih

definisiPaling banyak pada umur 20 tahun pertama, menurun sampai umur 50 tahun, kemudian meningkat lagi terkait kemungkinan penyakit cerebrovaskular75% epilepsi terjadi sebelum umur 18 tahunepidemiologiResting potential membranIon Na, K, CaNa, K pumpAction potentialneurotransmitter

Kelompok Glutamat dan Aspartat Mendorong kearah aktivitas berlebihan / excitatoryKelompok GABA ( gama amino butyric acid) Bersifat menghambat / inhibitory.

Aktivitas neuron otakHipotesis secara seluler dan molekuler : Impuls berlebih akibat ketidakstabilan membran sel saraf sehingga lebih mudah diaktifkan( tidak mengikuti pola normal)Neurotransmiter eksitasi> inhibisiPada otak manusia yang menderita epilepsi ternyata kandungan GABA rendah.Berbagai macam penyakit dapat menyebabkan terjadinya perubahan keseimbangan antara neuron inhibitor dan eksitator, misalnya kelainan heriditer, kongenital, hipoksia, infeksi, tumor, vaskuler, obat atau toksin. patofisiologiPenyebabnya adalah kelainan bangkitan listrik jaringan saraf yang tidak terkontrol baik sebagian maupun seluruh bagian otak(terjadi disfungsi otak)

etiologi

Primer /Idiopatikgenetik (5-10 %)tidak dapat dibuktikan adanya lesi pd otak

Sekunderkelainan serebral yg mempermudah terjadinya respon kejang.

Cedera kepala : cedera selama atau sebelum kelahiran, kecelakaanArterio Venous Malformation (AVM)Ensefalitis,Meningitis,EclampsiaGangguan metabolisme & nutrisi, ex: hipokalemia,defisiensi vit.B6Gangguan sirkulasi & neoplasma Obat-Obat: MAO-blockers,klorpromazin,penyalahgunaan obat & alkohol

Faktor sensoris: cahaya yang berkedip-kedip, bunyi-bunyi yang mengejutkan, air panas.Faktor sistemis: demam, penyakit infeksi, obat-obat tertentu golongan fenotiazin, klorpropamid, hipoglikemia, kelelahan fisik. Faktor mental: stress, gangguan emosi.

Faktor pencetusKlasifikasi International League Against Epilepsi (ILAE) 1981 untuk jenis bangkitan epilepsi :1.Bangkitan parsialBangkitan parsial sederhana: Motorik, Sensorik, Otonom, PsikikBangkitan parsial kompleksBangkitan parsial sederhana yang diikuti dengan gangguan kesadaranBangkitan parsial yang disertai gangguan kesadaran saat awal bangkitanBangkitan parsial yang menjadi umum sekunderBangkitan Umum aktivasi terjadi pada kedua hemisfer otak secara bersamaAbsence (lena), Mioklonik, Klonik, Tonik, Tonik klonik (grand mal), Atonik3.Tak tergolongkan.

klasifikasiKLASIFIKASI FAKTOR PENYEBABEpilepsi Primer / Idiopatik : 70%Etiologi tidak diketahuiDugaan gangguan keseimbangan kimiawi sel sel otakFaktor genetik / diturunkan ( ambang kejang rendah )

Epilepsi Sekunder / Simtomatis : 30%Etiologi dapat ditentukan didugaAkibat trauma kepala , tumor otak , stroke , infeksi otakKelainan bawaan pada otak , dll

Diawali gejala prodromal : rasa tidak enak , sentakan sentakan mioklonik. Serangan dimulai dengan jeritan , kehilangan kesadaran , jatuh / cedera , kaku (fase tonik) selama 10-30 detik, diikuti gerakan kejang kelojotan pada kedua lengan dan tungkai (klonik) selama 30-60 detik, dapat disertai mulut berbusa.Kejang bilateral , mula mula simetris, menjadi tidak teratur nafas mendekur mulut keluar busa, kadang bercampur darah ( karena lidah tergigit )Dapat terjadi inkontinensia urineSelesai bangkitan pasien menjadi lemas (fase flaksid) dan tampak bingungPasien sering tidur setelah bangkitan selesai

SERANGAN TONIK KLONIK : GRAND MAL

Kehilangan kesadaran mendadak, beberapa detik kegiatan motorik ( bicara, makan , berjalan ) terhenti, pasien diam tidak bereaksi.Durasi sekitar 5-15 detikBiasanya tidak sampai jatuh tidak tampak ada seranganGerakan otomatis secara ritmis, seperti pada kepala, mulut,kelopak mata atau gerakan lain yang frekuensinya 3 siklus per detik.Pemulihan kesadaran segera terjadi tanpa perasaan bingungSesudah itu pasien melajutkan aktivitas semula

EEG : Kompleks gelombang runcing diikuti gelombang lambat 3 siklus per detik , bilateral sinkron ( spike wave complex 3 spd )

2.SERANGAN Absen/ PETIT MAL / LENA : 4 12 TAHUN

Kontraksi tiba-tiba, mendadak dari sekelompok otot, biasa pada pagi hari. Terjadi sekali atau berulangTidak ada kehilangan kesadaran atau status pasca kejangMungkin simetrik,mungkin juga tidak simetrikDapat dikacaukan dengan refleks kejut yang berlebihan3. Serangan MioklonikSerangan ini menimbulkan hilangnya tonus otot normal dan kesadaran, sehingga menyebabkan penderita tiba-tiba jatuh/collapse6. Serangan Atonik

1. Bangkitan parsial sederhana Tidak terjadi perubahan kesadaranSimple motor seizure ganggan pada frontal motor cortexBangkitan dimulai dari tangan, tungkai atau muka (unilateral/fokal) kemudian menyebar pada sisi yang sama (Jacksonian march)Setelah kejang, bagian yang tadinya kejang menjadi lemas untuk beberapa jam sebelum kembali ke fungsi awal Todds paralysisb. Simple sensory seizure gangguan pada kortex sensori. Pasien merasa kebas atau kesemutan pada anggota gerak atau muka.B. SERANGAN EPILEPSI PARSIAL

( Serangan epilepsi psikomotor / halusinasi , otomatisme) Serangan berupa halusinasi bau, pendengaran dan penglihatan serta otomatisme.Bangkitan fokal disertai terganggunya kesadaranSering diikuti oleh automatisme yang stereoti[ik seperti mengunyah, menelan, tertawa dan kegiatan motorik lainnya tanpa tujuan yang jelasKepala mungkin berpaling ke arah bagian tubuh yang mengalami kejangKesadaran Menurun, mulut mengecap ngecap, lidah menjilat jilat,penderita melakukan gerakan seperti menelan, meraba raba atau meremas remas baju, wajah menjadi sianotikLama serangan + 5 menitSerangan biasanya berasal dari lobus temporal dan ditandai dengan adanya komplek aura;2. SERANGAN EPILEPSI KOMPLEKS

West syndrome abnormal EEG difuse, kejang tonik klonik, mioklonik, mental retardasi pada infant, akibat perinatal trauma atau asfiksiaLennox Gastaut syndrome kondisi ini berhubungan dnegan beberapa kelainan seperti hipoksia, perdarahan intrakranial, toxoplasmosis, CMV, tuberous sklerosisUnclassified seizureAda 3 langkah untuk menuju diagnosis epilepsi:Pastikan apakah kejadian yang bersifat paroksismal menunjukkan bangkitan epilepsi atau bukan epilepsi.Apabila benar terdapat bangkitan epilepsi, maka tentukanlah bangkitan yang ada temasuk jenis bangkitan apa.Pastikan sindrom epilepsi apa yang ditunjukkan oleh bangkitan tadi, atau epilepsi apa yang diderita oleh pasien, dan tentukan etiologinya.

DIAGNOSISPola/ bentuk bangkitanLama bangkitan Gejala sebelum, selama dan pasca bangkitanGejala peringatan?Frekuensi bangkitanFaktor pencetusAda/ tidak adanya penyakit lain yang diderita sekarangUsia pada saat terjadinya bangkitan pertamaRiwayat pada saat dalam kandungan, persalinan/ kelahiran dan perkembangan bayi/anakRiwayat terapi epilepsi sebelumnyaRiwayat penyakit epilepsi dalam keluarga

Anamnesispost ictal period Sesudah mengalami serangan kejang umum tonik klonik pasien lalu tertidur.Periode disorientasi dan kesadaran yang menurun terhadap sekelilingnya biasanya sesudah mengalami serangan kejang parsial kompleks. Hemiparese atau hemiplegi sesudah serangan kejang disebut Todds Paralysis yang menggambarkan adanya fokus patologis di otak. Afasia dengan tidak disertai gangguan kesadaran menggambarkan gangguan berbahasa di hemisfer dominan. Pada Absens khas tidak ada gangguan disorientasi setelah serangan kejang.

Bagaimana frekwensi serangan kejang ? Informasi ini dapat membantu untuk mengetahui bagaimana respon pengobatan bila sudah mendapat obat obat anti kejang .Apakah ada periode bebas kejang sejak awal serangan kejang? Pertanyaan ini mencoba untuk mencari apakah sebelumnya pasien sudah mendapat obat anti kejang atau belum dan dapat menentukan apakah obat tersebut yang sedang digunakan spesifik bermanfaat ?

RPDApakah pasien lahir normal dengan kehamilan genap bulan maupun proses persalinannya? Apakah tumbuh kembangnya normal sesuai usia?Apakah ada riwayat kejang demam? Risiko terjadinya epilepsi sesudah serangan kejang demam sederhana sekitar 2 % dan serangan kejang demam kompleks 13 %.Apakah ada riwayat infeksi susunan saraf pusat seperti meningitis, ensefalitis? atau penyakit infeksi lainnya seperti sepsis, pneumonia yang disertai serangan kejang. Dibeberapa negara ada yang diketahui didapat adanya cysticercosis.Apakah ada riwayat trauma kepala seperti fraktur depresi kepala, perdarahan intra serebral, kesadaran menurun dan amnesia yang lama?Apakah ada riwayat tumor otak?Apakah ada riwayat stroke?

Hal-hal yang perlu diperiksa antara lain adanya tanda-tanda dari gangguan yang berhubungan dengan epilepsi, misalnya:trauma kepalainfeksi telinga atau sinusgangguan kongenitalgangguan neurologik fokal atau difuskecanduan alkohol atau obat terlarangkanker.

Pemeriksaan Fisik Umumdan NeurologisDilakukan sesuai dengan indikasi.Pemeriksaan laboratoriumPemeriksaan pencitraan otakPemeriksaan EEG (Elektroensefalografi)

Pemeriksaan Penunjang1. Pemeriksaan LaboratoriumPemeriksaan darah: Hb, leukosit, trombosit, hematokrit, sediaan hapus darah tepi, elektrolit (natrium, kalsium, kalium, magnesium), kadar gula, fungsi hati (gamma GT, SGOT, SGPT, alkali fosfatase), ureum, kreatinin, dan lain lain atas indikasi.Pemeriksaan cairan serebrospinal bila curiga ada infeksi SSP.

2. Pemeriksaan Pencitraan OtakIndikasinya:Semua kasus bangkitan pertama yang diduga ada kelainan strukturalAdanya perubahan bentuk bangkitanTerdapat defisit neurologik fokalEpilepsi dengan bangkitan parsialBangkitan pertama di atas usia 25 tahunUntuk persiapan tindakan pembedahan.

Pemeriksaan Elektroensefalogram (EEG) Indikasinya:Membantu menegakkan diagnosis epilepsiMenentukan prognosis pada kasus tertentuPertimbangan dalam penghentian OAEMembantu dalam menentukan letak fokusBila ada perubahan bentuk bangkitan (berbeda dengan bangkitan sebelumnya).Rekaman EEG sebaiknya dilakukan pada saat bangun, tidur, dengan stimulasi fotik, hiperventilasi, stimulasi tertentu sesuai pencetus bangkitan.

Pola EEG khas epileptik baik terekam saat serangan maupun di luar serangan berupa: gelombang runcing, gelombang paku, runcing lambat, paku lambat.

(EEG)Bentuk epilepsi tertentu mempunyai gambaran EEG yang khas, misalnya spasme infantile mempunyai gambaran EEG hipsaritmia, epilepsi petit mal gambaran EEG nya gelombang paku ombak 3 siklus per detik (3 spd), epilepsi mioklonik mempunyai gambaran EEG gelombang paku / tajam / lambat dan paku majemuk yang timbul secara serentak (sinkron). Berdasarkan pada gambaran klinis seranganAnamnesis keluarga, teman dekat, penderita menentukan jenis serangan dan faktor etiologi kelainan otak yang mendasari.Pemeriksaan kliniklaboratorium.1. status neurologi2. EEG3. Lab. Darah4. Gambaran Radiologi; X foto kranium, CT scan

PEDOMAN DIAGNOSIS

36Tujuan utama terapi epilepsi adalah tercapainya kualitas hidup optimal untuk pasien, sehingga diperlukan beberapa upaya, antara lain:menghentikan bangkitanmengurangi frekuensi bangkitan tanpa efek samping/dengan efek samping yang minimalmenurunkan angka kesakitan dan kematian.

Dengan cara: mencegah atau menurunkan lepasnya muatan listrik yang berlebih melalui perubahan kanal ion atau mengatur neurotransmitter

Penatalaksanaan dapat dilakukan secara farmakologis (OAE) dan psikososial.Lebih diutamakan dengan 1 jenis OAE menhindari drug interaksiPENATALAKSANAANOAE mulai diberikan bila:

Diagnosis epilepsi telah dipastikan (confirmed)Terdapat minimum 2 kali bangkitan dalam setahun

Terapi dimulai dengan monoterapi dengan OAE pilihan sesuai dengan jenis bangkitan dan jenis sindrom epilepsi.

Terapi OAEPemberian obat dimulai dari dosis rendah, dinaikkan bertahap sampai dosis efektif tercapai atau timbul efek sampingBila dengan dosis maksimum OAE pertama tidak dapat mengontrol bangkitan, perlu ditambahkan OAE kedua. Bila OAE kedua telah mencapai kadar terapi, maka OAE pertama diturunkan bertahap (tapering off).Penambahan OAE ketiga baru dilakukan setelah terbukti bangkitan tidak dapat diatasi dengan penggunaan dosis maksimal kedua OAE pertama.Hindari atau minimalkan penggunaan antiepilepsi sedatif toleransi, efek pada intelegenisa, memori, kemampuan motorik bisa menetap selama pengobatan

OAE pada ibu hamil efek teratogen terutama pada fenitoinSemua jenis OAE memiliki resiko untuk menyebabkan fetal abnormalities. Sodium valproat defek neural tube- spina bifidaMK beberapa anti epilepsi:

Peningkatan efek inhibisi dari GABAGABA (gamma aminobutiric acid) & glicin merupakan penghambat transmisi rangsangan listrik di sinapsEx: BDZ,Vigabatrin,Fenobarbital,Valproat,LamotriginPengurangan refluks Na+

arus masuknya Na+ dikurangi scr progresif sampai ia benar-benar tidak mencukupi untuk menimbulkan potensial aksi, tetapi transmisi nueronal pd frekuensi normal relatif tidak terpengaruh. ex: Fenitoin,karbamazepin,lamotrigin,topiramid.

Meningkatkan ambang seranganex: Asetazolamid & felbamat

Mengurangi neurotransmisi glutamatex: lamotrigin & topiramidEfek Samping :

Anemia aplastikaFelbamatGangguan penglihatanVigabatrinFenitoinjerawat,kulit berminyak,hiperplasia gusi (tumbuh berlebih), obstipasi dan hirsutismeLamotriginpandangan kabur, pusing & mengantuk

Sodium valproat first line drug pada general seizure pada dewasaEthosuximide first line pada general seizure pada anakCarbamazepine first line pada partial seizure Kelompok antikonvulsan baru00>Vigabatrin inhibit GABA transaminaseGabapentin GABA analogLamotrigine inhibit glutamat releaseFlunarizine Ca channel blocker

Bebas dari bangkitan setelah minimal 2 tahunGambaran EEG normalHarus dilakukan secara bertahap, pada umumnya 25% dari dosis semula, setiap bulan dalam jangka waktu 3-6 bulan.Penghentian dimulai dari satu OAE yang bukan utama.

Syarat Umum Penghentian OAEPasien diberikan penerangan bahwa dengan pengobatan yang optimal sebagian besar akan terbebas dari epilepsi.Pasien harus patuh dalam menjalani pengobatannya sehingga dapat bebas dari epilepsi dan dapat belajar, bekerja, dan bermasyarakat secara normal.

Terapi Psikososial

STATUS EPILEPSIStatus epileptikus (SE) adalah bangkitan yang berlangsung lebih dari 30 menit, atau adanya dua bangkitan atau lebih di mana diantara bangkitan-bangkitan tadi tidak terdapat pemulihan kesadaran.

KlasifikasiSE konvulsif (bangkitan umum tonik klonik)SE non-konvulsif (bangkitan bukan umum tonik klonik)

Kesadaran tidak kembali antara seranganPenangananBebaskan airwayPasang O2 10l/mntIV: 500 ml 5% dextrose/0,9 salineVital sign recordedObat-obatan6-15 menit: diazepam 5-20 mg IV atau lorazepam 2-4 mg16-35 menit : fenitoin 20 mg/kg IV>35 menit: midazolam (anestesi umum)Status epileptikus