PENDAHULUANKejangmerupakansuatumanifestasi kliniklepasmuatanlistrikberlebihandari sel-sel neurondi otakyangterganggufungsinya !angguantersebut dapat disebabkanoleh kelainan fisiologis" anatomis" biokimia atau gabungan dari ketiga kelainantersebut# Penatalaksanaan kejang akut sering kali tidak dilakukan se$ara adekuatsehingga dapat berkembang menjadi status epileptikus dan sangat merugikanpasien%tatus epileptikus &%E' merupakan masalah kega(atan neuropediatri yang$ukup sering dijumpai dan menimbulkan angka morbiditas dan mortalitas yang$ukup tinggi#" ) Angka kejadian%Etertinggi dijumpai pada anak usia di ba(ah)tahun" yakni antara #*+") , #+- kasus per #..... anak/tahun dengan pun$akkejadian pada # tahun pertama kehidupan dengan angka mortalitas sekitar ))"+0*- +Dalammakalah ini akan dibahas mengenai diagnosis dan algoritme tatalaksanakejang akut dan status epileptikus DE12N2%22nternational LeagueAgainst Epilepsy &2LAE' padatahun#34#mendefinisikan%Esebagai bangkitan kejang yang berlangsung terus-menerus atau kejang berulangtanpa disertai pulihnya kesadaran di antara kejang selama lebih dari *.menit* Penelitianpada he(antahun#35.dan#34.menunjukkankerusakan otaksetelah kejang selama *. menit meskipun telah dilakukan kontrol pada tekanandarah"lajunapas"dantemperatur1akta inilah yangmenjadi dasarpenetapandurasi(aktu *. menit untuk mendefinisikan suatu %E6" +%ebenarnya parameter durasi kejang pada %E sampai saat ini masih menjadiperdebatan-" 5 Definisi operasional %EyangdirekomendasikanolehLo(enstein"dkkadalahkejangmenetapatauepisodekejangberulangtanpapemulihankesadarandiantara bangkitan kejang yang berlangsung lebih dari + menit %hinnar dkk" padapenelitiannya menyimpulkan bah(a kejang dengan durasi 7 + hingga #. menitumumnya tidak berhenti se$ara spontan"untuk itu memerlukan penanganan sesegeramungkin#" 5" 4 8adi untuk tujuan penatalaksanaan %E" umumnya digunakan batasandurasi (aktu yang lebih pendek !ambar # %kema durasi status epileptikus&Dikutip dari 9haure et al" )..5' !ambar# menunjukkan bah(akejangsebagian besar berhenti se$araspontandalam+ menit pertama apapun penyebab yang mendasari Apabila kejang berlangsunglebihdari +menit" penangananharus se$epatnyadiberikanmengingat kejangyangberlangsung lebihdari #+ menit bahkanmen$apai *. menitakan memberikan resikoyanglebih besar untukberkembangmenjadi %Erefrakter" resisten terhadap obat-obatan" dan kerusakan neuron yang diinduksi oleh kejang3" #+ EP2DE:2;L;!2Penelitianepidemiologi terbarudi Amerika%erikat melaporkanangkakejadian%Epada anak berkisar #5/#..... hingga )*-+4/#..... anak per tahun Angkakejadian tertinggi dijumpai padaanakusiadi ba(ah#tahunyakni #*+")-#+-per#.....anak/tahun %Eseringmerupakanmanifestasi pertamayangdijumpai padaanakdenganepilepsi yakni sekitar).0" danjugasekitar).0anakdenganepilepsimenunjukkanepisode%Eberulang eberapapenyebabutama%Epadaanakadalahinfeksi &meningitisdanensefalitis'"demam" trauma kepala" ketidakpatuhan terhadap obat antiepilepsi" tumor padasusunan saraf pusat" trauma serebro?askular" ensefalopati hipoksik-iskemia"gangguan elektrolit" dan sindrom neurokutaneous %ekitar )+0 penyebab %Ediklasifikasikan sebagai idiopatik)" +" #* %ebuah penelitian prospektif berbasispopulasi di Amerika serikat telahmelakukan stratifikasi penyebab%Epada anakUrutan penyebab terbanyak seperti ditampilkan pada tabel #+=abel #Etiologi terbanyakstatus epileptikus pada anakAkut%imptomatis akut 2-+)0'2nfeksi %%P akut &meningitis bakteri" meningitis ?iral" ensefalitis'!angguan metabolik &hipoglikemia" hiperglikemia" hiponatremia" hipokalsemia" sedera anoksia'Ketidakpatuhan minum obat anti epilepsi;?erdosis obat anti epilepsiPenyebab di luar ketidakpatuhan dan o?erdosis obat anti epilepsiProlonged febrile $on?ulsion &)*0-*.0'2nfluen@aEAantema %ubitumA' dan glutamat yang memegang peranan terpenting dalam proses inisiasihingga penyebarankejang%aatkejang mun$ulse$araintrinsikpadasebuahneuron"yangbiasanya berlokasididekat fokus kerusakan otak&fokusepileptogenik'"seringterjadi kegagalan mekanisme inhibisi yang dimediasi oleh !A>A sehinggamemungkinkan keterlibatan neuron-neuron disekitarnya dalampropagasi muatanlistrik otak Kejang berlanjut untuk kemudian disebarluaskan" melalui pelepasanmediator eksitasi seperti glutamat dan akti?asi reseptorN-methyl-D-aspartate &N:DA' Pengamatan pada he(an$oba menunjukkanpenurunanjumlahreseptor !A>Adi membransinapsaat berlangsungnya kejang" sebaliknya jumlahreseptor N:DAmeningkat Perubahan pada sinap inilah yang dapat menjelaskanresistensi pengobatan seiring dengan berlanjutnya kejang dan berkembangnya%E#." #*" #6 !lutamat merupakan neurotransmiter asamamino utama dan berikatandengan beberapa reseptor neuron" salah satunya adalah reseptorN-methyl-D-aspartate &N:DA' yangterakti?asi akibat suatuprosesdepolarisasi !lutamat jugamengaktifkanreseptor yangdapat membuka saluran-saluransehingga natriumdankalsium dapat masuk ke dalam sel neuron :elalui mekanisme neurotransmisieksitasiyang berlebihan tersebutmakaterjadikerusakanneuronmelaluimekanismeyang$ukuprumit Disampingitu" pemberianobat-obatanyangdapat menghambatefek !A>A" yang merupakan neurotransmiter inhibisi utama dalamotak" mampumemi$u terjadinya %E#*- #+Penelitian pada he(an $oba" telah membuktikan bah(a ada berbagai mekanismeyang terlibat dalampatofisiologi %E :ekanisme tersebut men$akup peningkatanmediator prokon?ulsif &reseptor A:PA" N:DA" takinin" substansi P" dan neurokinin>'" danrendahnyafaktor inhibisi &reseptor !A>A" dinorfin" galanin" somatostatin"dan neuropeptida D'5!angguan regulasi modulator siklus sel merupakan mekanisme lain yang terlibatpada kerusakan otak akibat %E Protein p+* berperan sebagai regulator pentinguntukapoptosis yangdidugaterlibat dalammerangsangkejangse$arain?i?o %Ejuga diketahui mampu menginduksi resistensi obat Pada kejang yangberkepanjangan" terjadipeningkatanekspresigendan protein transporter&seperti P-glikoprotein dan :ultidrug eberapa penelitian melaporkan bah(a faktor umur" statusneurologi sebelumnya dan etiologi %E yang mendasari merupakan faktor resikokematian pada %E)" 5" )# assin % %mith =L" >le$k =P 9lini$al re?ie(Fstatus epilepti$us 9riti$al 9are)..)G-F#*5-6)BalsonKH Pediatri$status epilepti$usF pathophysiologyandmanagement NeuroUpdate).#.G)F+" Pekme@o?i$ = ;ut$ome of statusepilepti$us in $hildren treated in the intensi?e $are unitF a study of *.) $asesEpilepsia ).##G +)&)'F*+4--*%a@EU" Karapinar>" ;@$etin:" Polat :" =osun A %erdaglu!" et al 9on?ulsi?estatus epilepti$us in $hildren %ei@ure ).##G ).F##+-##4:artinLD"Pello$k8: %tatusEpileptikus DalamF %(aimanK1"%tephen A" Donna:" 1erriero Pediatri$Neurology Prin$iples IPra$ti$e Jolume #1ourthedition)..-9hapter 64F #.3#-##.69hen 8BD" Naylor DE" Basterlain 9! Ad?an$es in the pathophysiology ofstatusepilepti$usA$ta Neurol %$and )..5G ##+&suppl#4-'F5-#+DeLoren@o " >oyd%! Non$on?ulsi?e&dialepti$' status epilepti$us in$hildren 9urrentPediatri$ re?ie( )..+G #F5-#-%hor?on %imon =he :anagement %tatus epilepti$us 8 Neurol Neurosurg Psy$hiatry)..#G5.&suppl 22'Fii))-ii)5%iddiHui =%" 1KU2/ernard:aria" editor9urrentmanagement in $hild neurology *ed )..+p +.*-+.4%$ott