Kelompok 1AMODUL 1ANEMIAsistemhematologi

tutor:dr.syamrina M.kes

SKENARIOSeorang wanita, umur 30 tahun, datang ke poliklinik dengan keluhan cepat lelah dan lemah. Pada saat bersepeda, ia pernah mau pingsan. Sering demam dan mimisan. Menurut keluarganya dia terlihat lebih pucat dari biasanya.

KATA/KALIMAT KUNCIPerempuan, 35 thnCepat lelah dan lemahMau pingsan bersepedaDemamMimisanLebih pucat dari biasanya

GKDDLemah & lelahpucatpingsandemammimisanketLMA++?++Anemia aplastik+++/-+/-+Anemia defisiensi besi++?+/-+

DEFINISI leukimia mieloblastik akut (LMA) adalah suatu penyakit yang ditandai dengan transformasi neoplastik dan gangguan differensiasi sel-sel progenitor dari seri mieloid.

Sumber: IPD jilid 2; patofisiologi kedokteran

INSIDENS85% Dewasa15% Anak

Sumber: IPD jilid 2; patofisiologi kedokteran

ETIOLOGI sebagian besar, tidak diketahui. Benzena, suatu senyawa kimia yg banyak digunakan pada industri penyamakan kulit, dan radiasi ionik.

Sumber: IPD jilid 2; patofisiologi kedokteran

PATOGENESISAdanya blokade maturitasproses diferensiasi sel-sel meiloid terhenti pada sel-sel blast di SSTgangguan hemetopoesis normal & pada gilirannya akan mengakibatkan sindrom kegagalan SSTditandai adanya pansitopenia.

Sumber: IPD jilid 2; patofisiologi kedokteran

MANIFESTASI KLINIKRasa lelahPerdarahanpetekia, epistaktis, gusi dan retina.InfeksidemamGejala laingangguan kesadaran, sesak nafas, nyeri dada dan priapismus.

Sumber: IPD jilid 2; patofisiologi kedokteran

DIAGNOSISDitegakkan berdasar1. Adanya sitopenia dan pansitopenia2. Adanya kegagalan SST 3. SST ditemukan > 30% sel blast

PENGOBATANInfeksi antibiotik spektrum luasPerdarahan transfusi darah/trombositKemoterapi intensifSitarabin dan donorrubisin

Sumber: IPD jilid 2

DEFINISIkegagalan hemopoiesis yg relatif jarang ditemukan namun berpotensi mengancam jiwa.

Sumber: IPD jilid 2; patofisiologi kedokteran

ETIOLOGI1. Auto Imun2. Obat (Chlor,Sulfa,F.Butazon dll)3. Kemoterapi4. Radioterapi5. Systemic Lupus Erythematosus/SLE6. Paska Hepatitis7. Toksin (Insectiside,Benzen)

PATOGENESISRadiasi,kemoterapi,toksin,obat

kerusk.SST secr.langsung.SLE auto-antibodi (IgG) terhadap

stem-cell supresi hematopoetik.

Patogenesis tersering : autoimun seluleryg.diperantarai oleh sel T.

rx imunitas limfosit T sitotoksik mperantarai destruksi sel hemapoesis

Sel mproduksi IFN-, TNF-,IL-2

Inhibitor hemapoiesis

Menekan & CD 34+

Kegagalan hemapoiesis SST (A.Aplastik)

pansitopenia

MANIFESTASI KLINIKPerdarahanpetekiaBadan lemahPusingPalpitasiDemamNafsu makan berkurangPucatSesak napasPenglihatan kaburTelinga berdengunghepatomegali

PENATALAKSANAAN1. TST. Allogenik (kuratif) usia < 45 th, tersedia donor 2. Terapi imunosupresif : Anti Thymo cyte Globulin (ATG) atau Anti Lym phocyte Globulin (ALG)3. Cyclosporine4. Glucocorticoid dosis tinggi5. High-dose Cyclophospamide6. Androgen : contoh Danazol

DEFINISIanemia yg timbul akibat berkurangnya penyediaan besi untuk eritropoesis, karena cadangan besi kosong yang pada akhirnya mengakibatkan pembentukan hemoglobin berkurang.

ETIOLOGIKehilangan besi akibat perdarahan menahunFaktor nutrisiKebutuhan besi meningkatGangguan absorbsi besi

PATOGENESIS Etiologi(perdarahan menahun)

Cad.besi

Kadar ferritin serum

Absorbsi besi dlm usus,pengecatan besi d SST (-)(24mg)

Cad.besi kosong

Pembentukan eritropoesis (17mg)

Saturasi transferin

Eritropoesis terganggu

Hb

anemia

MANIFESTASI KLINISGejala umum: Lemah, lesu, cepat lelah, Mata berkunang-kunang, telinga berdenging, Pucatkonjungtiva dan jaringan dibwh kuku.Gejala khas: koilonychia, atrofi papil lidah, cheilosis, disfagia

Diagnosis Pemeriksaan.LAB:MCV:MCH:Besi serum: < 50mg/dlTIBC:>360Saturasi transferin:

Penatalaksanaan a.Terapi kausal; terapi terhadap penyebab perdarahan

b.pemberian preparat besi:Terapi besi oral:diberikan ferrous sulphat,ferrous gluconate,ferrous fumarat,ferrous lactate,ferrous succinate.