DISKUSIA. Definisi Periodik paralisis hipokalemia adalah kelainan yang ditandai dengan kadar kalium yang rendah (kurang dari 3.5 mmol/L) pada saat serangan, disertai riwayat episode kelemahan sampai kelumpuhan otot skeletal. Pada hipokalemia sedang kadar kalium serum 2,5-3 mEq/L, dan hipokalemia berat kadar kalium serumnya kurang dari 2,5 mEq/L.

B. Kalium Kalium memiliki fungsi mempertahankan membran potensial elektrik dalam tubuh dan menghantarkan aliran saraf di otot. Kalium mempunyai peranan yang dominan dalam hal eksitabilitas sel, terutama sel otot jantung, saraf, dan otot lurik.Kalium mempunyai peran vital di tingkat sel dan merupakan ion utama intrasel. Ion ini akan masuk ke dalam sel dengan cara transport aktif, yang memerlukan energi. Fungsi kalium akan nampak jelas bila fungsi tersebut terutama berhubungan dengan aktivitas otot jantung, otot lurik, dan ginjal. Eksitabilitas sel sebanding dengan rasio kadar kalium di dalam dan di luar sel. Berarti bahwa setiap perubahan dari rasio ini akan mempengaruhi fungsi dari sel sel yaitu tidak berfungsinya membran sel yang tidak eksitabel, yang akan menyebabkan timbulnya keluhan-keluhan dan gejala gejala sehubungan dengan tidak seimbangnya kadar kalium.Kadar kalium normal intrasel adalah 135 150 mEq/L dan ekstrasel adalah 3,5 5,5 mEq/L. Perbedaan kadar yang sangat besar ini dapat bertahan, tergantung pada metabolisme sel. Dengan demikian situasi di dalam sel adalah elektronegatif dan terdapat membrane potensial istirahat kurang lebih sebesar -90 mvolt.

C. Etiologi dan PatofisiologiHipokalemia dapat terjadi karena adanya, misalnya: a. Setelah olah ragaPada saat olah raga jaringan melepaskan kalium yang meningkatkan konsentrasi lokal kalium. Hal ini menyebabkan vasodilatasi pembuluh darah, dimana hal tersebut akan menghalangi treshold sistemik dari kalium itu sendiri akibat vasodilatasi pembuluh darah. Hal ini dapat menyebabkan kerusakan sel dan rhabdomiolisis.

b. HiperinsulinInsulin juga dapat mempengaruhi kelainan ini pada banyak penderita, karena insulin akan meningkatkan aliran kalium ke dalam sel. Pada saat serangan akan terjadi pergerakan kalium dari cairan ekstra selular masuk ke dalam sel, sehingga pada pemeriksaan kalium darah terjadi hipokalemia.

c. ObatKalium bisa hilang lewat urin karena beberapa alasan. Yang paling sering adalah akibat penggunaan obat diuretik tertentu yang menyebabkan ginjal membuang natrium, air dan kalium dalam jumlah yang berlebihan. Obat-obatan asma (albuterol, terbutalin dan teofilin), meningkatkan perpindahan kalium ke dalam sel dan mengakibatkan hipokalemia. Tetapi pemakaian obat - obatan ini jarang menjadi penyebab tunggal terjadinya hipokalemia.4

d. sindroma Cushing Pada sindroma Cushing, kelenjar adrenal menghasilkan sejumlah besar hormon kortikosteroid termasuk aldosteron. Aldosteron adalah hormon yang menyebabkan ginjal mengeluarkan kalium dalam jumlah besar.

e. Asupan yang kurang Hipokalemia jarang disebabkan oleh asupan yang kurang karena kalium banyak ditemukan dalam makanan sehari-hari. Asupan K+ normal adalah 40120 mmol/hari. Umumnya ini berkurang pada pasien bedah yang sudah anoreksia dan tidak sehat.f. Kehilangan kaliumGinjal yang normal dapat menahan kalium dengan baik. Jika konsentrasi kalium darah terlalu rendah, biasanya disebabkan oleh ginjal yang tidak berfungsi secara normal atau terlalu banyak kalium yang hilang melalui saluran pencernaan (karena diare, muntah, menstruasi). g. Kelainan genetik otosomal dominan Hipokalemia periodik paralisis (HypoPP) merupakan bentuk umum dari kejadian periodik paralisis yang diturunkan. Dimana kelainan ini diturunkan secara autosomal dominan. Dari kebanyakan kasus pada periodik paralisis hipokalemi terjadi karena mutasi dari gen reseptor dihidropiridin pada kromosom 1q. Reseptor ini merupakan calcium channel yang bersama dengan reseptor ryanodin berperan dalam proses coupling pada eksitasi-kontraksi otot.Fontaine et.al telah berhasil memetakan mengenai lokus gen dari kelainan HypoPP ini terletak tepatnya di kromosom 1q2131. Dimana gen ini mengkode subunit alfa dari L-type calcium channel dari otot skeletal secara singkat di kode sebagai CACNL1A3. Mutasi dari CACNL1A3 ini dapat disubsitusi oleh 3 jenis protein arginin (Arg) yang berbeda, diantaranya Arg-528-His, Arg-1239-His, dan Arg-1239-Gly. Pada Arg-528-His terjadi sekitar 50 % kasus pada periodik paralisis hipokalemi familial dan kelainan ini kejadiannya lebih rendah pada wanita dibanding pria. Pada wanita yang memiliki kelainan pada Arg-528-His dan Arg-1239-His sekitar setengah dan sepertiganya tidak menimbulkan gejala klinis.

Sinyal listrik pada otot skeletal, jantung, dan saraf merupakan suatu alat untuk mentransmisikan suatu informasi secara cepat dan jarak yang jauh. Kontraksi otot skeletal diinisiasi dengan pelepasan ion kalsium oleh retikulum sarkoplasma, yang kemudian terjadi aksi potensial pada motor end-plate yang dicetuskan oleh depolarisasi dari transverse tubule (T tubule). Ketepatan dan kecepatan dari jalur sinyal ini tergantung aksi koordinasi beberapa kelas voltage-sensitive kanal ion. Mutasi dari gen dari kanal ion tersebut akan menyebabkan kelainan yang diturunkan pada manusia. Dan kelainannya disebut chanelopathies yang cenderung menimbulkan gejala yang paroksismal : miotonia atau periodik paralisis dari otot-otot skeletal. Defek pada kanal ion tersebut dapat menyebabkan hipokalemia namun mekanismenya belum diketahui, defek ini dapat meningkatkan eksitasi elektrik suatu sel, menurunkan kemampuan eksitasi, bahkan dapat menyebabkan kehilangan kemampuan eksitasi. Dan kehilangan dari eksitasi listrik pada otot skeletal merupakan kelainan dasar dari periodik paralisis.

D. Gejala KlinisGejala biasanya muncul pada kadar kalium