dermatitis herpetiformis

5/16/2018 Dermatitis Herpetiformis - slidepdf.com

http://slidepdf.com/reader/full/dermatitis-herpetiformis-55ab578966128 1/9

1

DERMATITIS HERPETIFORMIS

I. DEFINISI

Dermatitis herpetiformis (DH) adalah penyakit kulit autoimun kronis yang

sangat gatal dan melepuh yang ditandai dengan deposit IgA granular dalam

dermoepidermal junction dan selalu dihubungkan dengan penyakit celiac. Pada

awalnya Duhring (1884) mendefinisikan sebagai kelainan kronis yang ditandai oleh

gangguan pruritus yang intens dan lesi kulit pleomorfik berupa eritema, plak urtika,

dengan papul serta vesikel.1, 2

Marks et. al. (1966) pertama kali melaporkan mengenai perubahan usus kecil

pada 9 dari 12 pasien DH. Selanjutnya, kedua penyakit ini ditemukan saling terkait

dengan HLA haplotype tertentu, khususnya dengan DR3 dan DQw5 (Sachs et. al.

1996). Kemajuan besar lainnya ditemukan oleh Cormane (1967) dimana ia

menjelaskan terjadinya deposit immonuglobulin pada pada dermoepidermal junction

pada pasien DH. Dua tahun kemudian, van der Meer (1969) mengidentifikasinya

sebagai IgA.1

Dermatitis herpetiformis lebih banyak terjadi pada Eropa bagian Utara dan

jarang terjadi pada orang Asia dan keturunan dari Afrika DH banyak muncul pada

bangsa Irlandia dan Swedia.



2

Hasil studi di Amerika Serikat menunjukkan perbandingan pria dan wanita

terkena DH adalah 1,44:1, namun studi internasional menunjukkan perbandingan pria

dan wanita 2:1. Pada suatu studi dengan pasien Gluten Sensitive Enteropathy (GSE),

16% pria dan 9% wanita diantarnya menderita DH.

Secara khas, onset DH timbul pada dekade kedua hingga keempat; namun,

DH dapat terjadi pada semua umur. DH jarang terjadi pada kanak-kanak.2

II. ETIOLOGI

Virus herpes tidak menyebabkan DH, walaupun pada nama penyakit

menunjukkan demikian. Penyebab dari DH adalah alergi dari gluten, suatu protein

yang ditemukan pada gandum dan beberapa tanaman biji-bijian.3

Limfoma pada usus halus dan limfoma nonintestinal juga dilaporkan

menderita dermatitis herpetiformis dan penyakit celiac. Pasien limfoma yang

menderita DH telah dikontrol dengan diet bebas gluten (GFD) atau telah dirawat

dengan GFD selama lebih dari 5 tahun. Oleh karena itu, pasien telah disarankan untuk

melalukan GFD secara ketat. Sebuah studi menunjukkan bahwa insidens dari

limfoma non-Hodgkin’s meningkat pada pada pasien dengan DH. studi ini juga

mengkonfirmasi bahwa pasien DH yang dirawat dengan GFD tidak mengalami

peningkatan mortalitas.4



3

III. PATOGENESIS

Dermatitis herpetiformis adalah suatu penyakit kulit yang disebabkan oleh

pengendapan IgA pada papilla dermis, yang dapat memicu kaskade imunologi, yang

mengakibatkan rekrutmen neutrofil dan aktivasi komplemen. DH adalah suatu hasil

respon dari stimulasi kronis pada mukosa usus oleh diet gluten.

Suatu kecenderungan genetis yang mendasari timbulnya DH telah

didemonstrasikan. Baik DH dan penyakit celiac saling berhubungan dengan

peninggian HLA-A1, HLA-B8, HLA-DR3, dan HLA-DQ2. Faktor lingkungan juga

penting; kembar monozygot mungkin memiliki DH, penyakit celiac, dan/atau gluten

sensitive enteropathy dengan gejala yang bervariasi.

Suatu teori mengungkapkan bahwa dermatitis herpetiformis memiliki

kecenderungan sensitif terhadap gluten, ditambah dengan diet tinggi gluten,

mengarah pada pembentukan antibodi IgA untuk tissue-transglutaminase (t-TG),

yang dapat ditemukan pada usus. Antibodi ini memberikan reaksi silang terhadap

epidermal-tranglutaminase (e-TG). eTG homolog dengan tTG. Serum dari pasien

yang sensitif terhadap gluten dengan atau tanpa penyakit kulit, mengandung antibodi

IgA untuk kulit dan usus. Pengendapan IgA dan kompleks epidermal TG pada

papilla dermis mengakibatkan lesi dari dermatitis herpetiformis.2



4

IV. GEJALA KLINIS

Lesi utama dari DH adalah papul eritema, plak yang mirip dengan urtika

atau yang paling sering yaitu vesikel. Bulla jarang terjadi. Vesikel, khususnya yang

timbul di telapak tangan, mungkin saja dapat terjadi perdarahan. Lesi yang terus

muncul dan bekas bekas lesi dapat berupa hiperpigmentasi dan hipopigmentasi.

Pasien mungkin muncul hanya dengan krusta, dan pengamatan lebih lanjut mungkin

tidak menunjukkan lesi primer.

Gambar.1. Pola distribusi lesi dermatitis herpetiformis.5

Gejala juga dapat berupa rasa terbakar dan gatal pada sebagian besar pasien.

Tempat predileksi biasanya simetris pada siku, lutut, bokong, bahu dan area sacral.

Walaupun area tersebut paling sering terkena, kebanyakan pasien memiliki lesi di



5

kulit kepala dan pada area nukal posterior. Area yang juga paling sering terkena

adalah pada wajah dan garis rambut pada wajah. Lesi pada mukosa jarang terjadi,

seperti juga pada telapak tangan dan telapak kaki.5

Gambar.2. Dermatitis herpetiformis. A. eritema, ekskoriasi, papula pada siku. B.

Ekskoriasi papul dan plak yang hampir simetris pada bokong.1

V. DIAGNOSIS

a. Histopatologi

Spesimen biopsi dari lesi mengungkapkan neutrofil dalam papilla dermis,

dengan deposisi fibrin, fragmen neutrofil, dan edema. Eosinofil mungkin ada. Papilla

berbentuk mikroabses dan berkembang menjadi vakuola subepidermal dan formasi



6

vesikel. Bentuk vesikel pada lamina lucida, bagian terlemah dari dermal-epidermal

junction akibat neutrofil dan enzim lisozim.

2

Gambar.3. Bentuk mikroabses pada papilla dan pembentukan vakuola subepidermal

dan formasi vesikel pada lamina lucida, bagian terlemah dari dermoepidermal

junction.2

b. Immunofluorosence

Pada pemeriksaan imunofluorosence didapatkan, IgA tidak merata sepanjang

kulit, dan IgA muncul dalam jumlah yang banyak pada dekat lesi aktif. Oleh karena

itu, daerah yang disukai untuk biopsi untuk immunofluorosence adalah daerah yang

tampak normal atau sedikit eritamatosa yang berdekatan pada lesi aktif. Pengendapan

IgA biasanya dihancurkan di dalam lesi aktif selama proses peradangan. Lebih dari



7

90% pasien dengan DH memiliki endapan IgA granular atau fibrilar pada papilla

dermis.

4

VI. DIFFERENSIAL DIAGNOSIS

Diferensial diagnosis dari DH mungkin dapat dikacaukan oleh berbagai

kondisi, hal ini disebabkan manifestasi klinis yang pleomorfis dan sering karena

kurangnya lesi untuk diagnosis.

Neurotik ekskoriasi, eksema, papular urticaria, dermatosis akantolisis

transien, pemfigoid, pemfigoid gestationis, eritema multiforme, dan berbagai macam

dermatosis dapat dibedakan melalui pemeriksaan histologi dan imunologis. Linear

IgA mungkin sulit dibedakan secara klinis dan histologis, tetapi dapat dibedakan

secara imunologis. Indeks kecurigaan yang meninggi sangat membantu walaupun

tidak nampak lesi primer. DH dapat didiagnosis berdasarkan tes in vivo granular IgA

bond pada kulit yang nampak normal.5



8

VII. TATALAKSANA

a. Diet bebas gluten

ketaatan diet bebas gluten (hindari makanan mengandung gandum, rye dan

barley) setidaknya dalam 6 bulan. Diet mesti diikuti selama beberapa bulan. (sering 2

tahun) sebelum pengobatan dapat dihentikan. Meskipun vili usus membaik, gejala

dan lesi dapat kambuh dalam 1-3 minggu jika diet normal kembali. Bukti yang ada

menunjukkan diet bebas gluten mesti dilanjutkan selama hidup. 4

b. Dapson (diamidiphenyl sulfone) dan sulfapyridine

Dapson dan sulfapyridine merupakan pengobatan primer yang biasa

digunakan mengobati DH. Mekanisme secara pasti belum diketahui namun diduga

berhubungan dengan inhibisi migrasi dan fungsi neutrofil. Pasien melaporkan

perbaikan gejala dalam beberapa jam setelah pengobatan dengan dapsone. Pasien

mesti dimonitor untuk melihat efek samping dari dapson, utamanya anemia

hemolitik, methemoglobinemia, agranulositosis dan neuropaty. Bagi pasien yang

intoleransi terhadap dapsone, utamanya yang mengalami hemolisis, sulfapyridine

dapat digunakan sebagai pengganti. Lesi baru dapat ditekan setelah 2 hari pemberian

dapsone, namun, dapsone tidak memperbaiki kerusakan mukosa GI.2



9

DAFTAR PUSTAKA

1. Rose C, Zillikens D. Autoimmune diseases of the skin pathogenesis,

diagnosis,management. In: Hertl M, editor. . New York:

SpringerWienNewYork; 2001. p:95-101.

2. Miller JL. Dermatitis herpetiformis. Available at: URL:

http://emedicine.medscape.com/article/1062640-overview#showall . Accessed

April 3rd

, 2012.

3. Lin R. Dermatitis Herpertiformis. Available at: URL:

http://www.aocd.org/skin/dermatologic_diseases/dermatitis_herpeti.html . Accessed 3rd April, 2012.

4. Habif TP. Clinical dermatology a color guide to diagnosis and therapy. 4th ed.

Philadelphia: Mosby; 2004 p:554-558.

5. Hall PH, Katz SI. Dermatitis herpetiformis. In: Wolff K, Goldsmith LA, Katz

SI, Gilchrest BA, Paller AS, Leffell DJ, editors. Fitzpatrick's dermatology in

general medicine. 7th ed: McGraw-Hill; 2008 p: 500-504.

http://emedicine.medscape.com/article/1062640-overview#showall


http://www.aocd.org/skin/dermatologic_diseases/dermatitis_herpeti.html




dermatitis herpetiformis

Documents