DefinisiPenyakit Jantung Bawaan (PJB) adalah penyakit dengan abnormalitas pada struktur maupun fungsi sirkulasi yang telah ada sejak lahir (Sani, 2007). Kelainan ini terjadi karena gangguan atau kegagalan perkembangan struktur jantung pada fase awal pertumbuhan janin (Harimurti, 2008).Penyakit jantung bawaan, juga disebut cacat jantung bawaan, mencakup berbagai kelainan jantung atau pembuluh darah utama yang hadir pada saat lahir.Penyakit jantung bawaan terjadi ketika jantung atau pembuluh darah di dekat jantung tidak berkembang dengan baik sebelum kelahiran. Beberapa bayi dilahirkan dengan jenis ringan penyakit jantung bawaan, tetapi sebagian besar memerlukan pembedahan untuk bertahan hidup. Pasien yang telah menjalani operasi mungkin akan mengalami masalah jantung lainnya di kemudian hari. Sebagian besar jenis penyakit jantung bawaan menghambat aliran darah di jantung atau pembuluh dekatnya, atau menyebabkan aliran abnormal darah melalui jantung. Jenis jarang dari penyakit jantung bawaan terjadi ketika bayi yang baru lahir hanya memiliki satu ventrikel, atau ketika arteri pulmonalis dan aorta keluar dari ventrikel yang sama, atau ketika satu sisi jantung tidak sepenuhnya terbentuk.

EtiologiDalam kebanyakan kasus, penyebab cacat jantung bawaan tidak diketahui. Faktor genetik dan lingkungan, dan kebiasaan gaya hidup semua bisa terlibat. Namun, hanya beberapa gen telah menemukan bahwa telah dikaitkan dengan kehadiran cacat jantung. Kemungkinan memiliki anak dengan bawaan kardiovaskular meningkat cacat jika ibu atau ayah, anak lain, atau saudara lain memiliki cacat bawaan jantung, atau ada riwayat keluarga kematian mendadak.

Wanita dengan diabetes dan fenilketonuria (kondisi hati yang diturunkan juga disebut PKU) berada pada risiko yang lebih tinggi memiliki anak dengan cacat jantung bawaan. Banyak kasus cacat bawaan kardiovaskular hasil dari penggunaan berlebihan ibu alkohol atau riwayat memakai narkoba ilegal, seperti kokain, saat hamil. Paparan ibu untuk obat resep tertentu seperti obat antikonvulsan dan dermatologi selama kehamilan juga dapat menyebabkan cacat bawaan kardiovaskular. Paparan Nya untuk bahan kimia industri, pelarut, dan radiasi pengion (x ray) juga meningkatkan risiko memiliki anak dengan cacat jantung bawaan.

Terjadinya beberapa infeksi selama kehamilan, termasuk infeksi virus seperti rubella (campak Jerman), bisa menyebabkan cacat bawaan kardiovaskular. Selain itu, ada kondisi-kondisi genetik banyak, seperti Down syndrome atau sindrom Turner, yang mempengaruhi beberapa organ dan dapat menyebabkan cacat bawaan kardiovaskular. Anak-anak dengan bibir sumbing adalah 16 kali lebih mungkin untuk memiliki cacat bawaan kardiovaskular daripada populasi normal, meskipun alasan untuk hubungan ini tidak diketahui.PemeriksaanDiagnostik1.Radiologi:fotorontgendadahampirselaluterdapatkardiomegali.2.Elektrokardiografi/EKG,menunjukkanadanyagangguankonduksipadaventrikelkanan denganaksisQRSbidangfrontallebihdari90.3.PemeriksaandenganDopplerberwarna:digunakanuntukmengevaluasialirandarahdanarahnya.4.Ekokardiografi,bervariasisesuaitingkatkeparahan,padaPDAkeciltidakadaabnormalitas,hipertrofiventrikelkiripadaPDAyanglebihbesar.sangatmenentukandalamdiagnosisanatomik.5.Kateterisasijantunguntukmenentukanresistensivaskulerparu.(Betz&Sowden,2002;377)

PenatalaksanaanMedisPenatalaksanaanKonservatif:Restriksicairandanbemberianobat-obatan:Furosemid(lasix)diberikanbersamarestriksicairanuntukmeningkatkandiuresisdanmengurangiefekkelebihanbebankardiovaskular,Pemberianindomethacin(inhibitorprostaglandin)untukmempermudahpenutupanduktus,pemberianantibiotikprofilaktikuntukmencegahendokarditisbakterial.Pembedahan:Operasipenutupandefek,Pemotonganataupengikatanduktus.dianjurkansaatberusia5-10tahun.Obatvasodilator,obatantagoniskalsiumuntukmembantupadapasiendenganresistensikapilerparuyangsangattinggidantidakdapatdioperasi.Pemotonganataupengikatanduktus.Nonpembedahan:Penutupandenganalatpenutupdilakukanpadawaktukateterisasijantung.(Betz&Sowden,2002;377-378,Suriadi,RitaYuliani,2001;236)

1.Istirahat, dimana kerja jantung tidak normal harus dikurangi beberapa kegiatan anak seperti bedres total, dengan istirahat anak dapat mengurangi gejala PJ pada anak.2.Digitalisasi, dengan memperlambat, memperkuat kontraksi otot dan menignggiknan curah jantung. 3.Diuretikum, untuk bekerja pada bagian korteks serebri4.Diet , diberikan pada anak makanan yang lunak dan rendah garam sesuai kebutuhan anak. 5.Pengobatan penunjanga.Oksigen, diberikan 40-50% dan suhunya 37 C0dan aliran nya 4-5 l/menit.b.Penenang, seperti atonorfin dan dianjurkan untuk anak yang gelisah.c.Posisi, bayi ditidurkan dengan posisi kepala lebih tinggi dari badan dengan posisi 20 C0.d.Korensi gangguan asam basa dan elektrolit,e.Antibiotika,f.Rotating forniquitg.Seksi vena, vena yang dicari dikaki untuk pemberian cairan karena vena-vena yang lain sudah tidak mungkin lagi dilakukan pemberian cairan.

ManifestasiKlinisManifestasiklinisPDA(PatentDuktusArteriosus)padabayiprematurseringdisamarkanolehmasalah-masalahlainyangberhubungandenganprematur(misalnyasindromgawatnafas).Tanda-tandakelebihanbebanventrikeltidakterlihatselama46jamsesudahlahir.BayidenganPDAkecilmungkinasimptomatik,bayidenganPDAlebihbesardapatmenunjukkantanda-tandagagaljantungkongestif(CHF).Kadang-kadangterdapattanda-tandagagaljantung:1.Terdengarbunyimur-murpersisten(sistolik,kemudianmenetap,palingnyataterdengarditepisternumkiriatas).2.Tekanannadibesar(waterhammerpulses)/Nadimenonjoldanmeloncat-loncat,tekanannadiyanglebar(lebihdari25mmHg).3.Takhikardia(denyutapekslebihdari170),ujungjarihiperemik4.Resikoendokarditisdanobstruksipembuluhdarahpulmonal.5.Infeksisalurannafasberulang,mudahlelah.6.Apnea,Tachypnea7.Nasalflaring8.Retraksidada9.Hipoksemia10.Peningkatankebutuhanventilator(sehubungandenganmasalahparu).(Suriadi,RitaYuliani,2001;236,Betz&Sowden,2002;376).

PatofisiologiDalamkeadaannormaldarahakanmengalirdaridaerahyangbertekanantinggikedaerahyangbertekananrendah.Daerahyangbertekanantinggiialahjantungkirisedangkanyangbertekananrendahadalahjantungkanan.Sistemsirkulasiparumempunyaitahananyangrendahsedangkansistemsirkulasisistemikmempunyaitahananyangtinggi.Apabilaterjadihubunganantararongga-ronggajantungyangbertekanantinggidenganrongga-ronggajantungyangbertekananrendahakanterjadialirandarahdarironggajantungyangbertekanantinggikeronggajantungyangbertekananrendah.Sebagaicontohadanyadefekpadasekatventrikel,makaakanterjadialirandarahdariventrikelkirikeventrikelkanan.Kejadianinidisebutpirau(shunt)kirikekanan.Sebaliknyapadaobstruksiarteripulmonalisdandefekseptumventrikeltekananronggajantungkananakanlebihtinggidaritekananronggajantungkirisehinggadarahdariventrikelkananyangmiskinakanoksigenmengalirmelaluidefektersebutkeventrikelkiriyangkayaakanoksigen,keadaaninidisebutdenganpirau(shunt)kanankekiriyangdapatberakibatkurangnyakadaroksigenpadasirkulasisistemik.Kadaroksigenyangterlalurendahakanmenyebabkansianosis.Kelainanjantungbawaanpadaumumnyadapatmenyebabkanhal-halsebagaiberikut:1.Peningkatankerjajantung,dengangejala:kardiomegali,hipertrofi,takhikardia2.Curahjantungyangrendah,dengangejala:gangguanpertumbuhan,intoleransiterhadapaktivitas.3.Hipertensipulmonal,dengangejala:dispnea,takhipnea4.Penurunansaturasioksigenarteri,dengangejala:polisitemia,asidosis,sianosis.(RumahSakitJantungHarapanKita,1993).Ukuran defek secara anatomis menjadi penentu utama besarnya pirau kiri-ke-kanan(right-to-left shunt). Pirau ini juga ditentukan oleh perbandingan derajat resistensi vaskular dansistemik. Ketika defek kecil terjadi (1.0 cm2), tekanan ventrikel kiri dan kanan adalah sama. Pada defek jenis ini, arahpirau dan besarnya ditentukan oleh rasio resistensi pulmonal dan sistemik.Setelah kelahiran (dengan VSD), resistensi pulmonal tetap lebih tinggi melebihi normal danukuran pirau kiri-ke-kanan terbatas. Setelah resistensi pulmonal turun pada minggu-minggupertama kelahiran, maka terjadi peningkatan pirau kiri-ke-kanan. Ketika terjadi pirau yang besarmaka gejala dapat terlihat dengan jelas. Pada kebanyakan kasus , resistensi pulmonal sedikitmeningkat dan penyebab utama hipertensi pulmonal adalah aliran darah pulmonal yang besar.Pada sebagian pasien dengan VSD besar, arteriol pulmonal menebal. Hal ini dapat menyebabkanpenyakit vaskular paru obstuktif. Ketika rasio resistensi pulmonal dan sistemik adalah 1:1, makapirau menjadi bidireksional (dua arah), tanda-tanda gagal jantung menghilang dan pasienmenjadi sianotik. Namun hal ini sudah jarang terlihat karena adanya perkembangan intervensisecara bedah.Besarnya pirau intrakardia juga ditentukan oleh berdasarkan rasio aliran darah pulmonaldan sistemik. Jika pirau kiri-ke-kanan relatif kecil (rasio aliran darah pulmonal dan sistemikadalah 1.75:1), maka ruang-ruang jantung tidak membesar dan aliran darah paru normal. Namunjika pirau besar (rasio 2.5:1) maka terjadioverloadvolume atrium dan ventrikel kiri,peningkatan EDV dan peningkatan tekanan vena pulmonal akibat aliran darah dari kiri masuk kekanan dan ke paru dan kembali lagi ke kiri (membentuk suatu aliran siklus). Peningkatan tekanandi bagian kanan (normal ventrikel kanan 20 mmHg, ventrikel kiri 120mmHg) juga menyebabkanhipertrofi ventrikel kanan, peningkatan aliran pulmonal dan hipertensi arteri pulmonal.Trunkuspulmonalis, atrium kiri dan ventrikel kiri membesar karena aliran pulmonal yang juga besar.Selain itu, karena darah yang keluar dari ventrikel kiri harus terbagi ke ventrikel kanan, makajumlah darah yang mengalir ke sistemik pun berkurang (akan mengativasi sistem Renin-Angiotensin dan retensi garam.

Tujuan Keperawatan Pengkajian Riwayat keperawatan : respon fisiologi terhadap defek (sianosis, aktivitas terbatas) Kaji adanya tanda-tanda gagal jantung,napas cepat, sesak napas, retrasi, bunyi jantung tambahan (machinery mur-mur),edera tungkai,hepatomegali. Kaji adanya hipoksia kronis : Clubbing finger Kaji adanya hyperemia pada ujung jari Kaji pola makan, pola pertambahan berat badan Pengkajian psikososial meliputi : usia anak, tugas perkembangan anak, respon keluarga terhadap penyakit anak, koping keluarga, dan penyesuaian keluarga terhadap stressa. Data SubjektifUmurbiasanyaseringterjadipadaprimigravida,35tahun.Riwayatkesehatanibusekarang:terjadipeningkatantensi,oedema,pusing,nyeriepigastrium, mualmuntah,penglihatankabur.Riwayatkesehatanibusebelumnya:penyakitginjal,anemia,vaskuleresensial,hipertensikronik,DM.Riwayatkehamilan:riwayatkehamilanganda,molahidatidosa,hidramnionsertariwayatkehamilandenganpreeklamsiaataueklamsiasebelumnya.Polanutrisi:jenismakananyangdikonsumsibaikmakananpokokmaupunselingan.Psikososialspiritual:Emosiyangtidakstabildapatmenyebabkankecemasan,olehkarenanyaperlukesiapanmoriluntukmenghadapiresikonya.b.DataObyektif:Inspeksi:edemayangtidakhilangdalamkurunwaktu24jam.Palpasi:untukmengetahuiTFU,letakjanin,lokasiedema.Auskultasi:mendengarkanDJJuntukmengetahuiadanyafetaldistress.Perkusi:untukmengetahuireflekspatellasebagaisyaratpemberianSM(jikarefleks+).Pemeriksaanpenunjang:Tandavitaldiukurdalamposisiterbaring,diukur2kalidenganinterval6jam.Laboratorium:proteinuridengankateterataumidstream(biasanyameningkathingga0,3gr/ltatau+1hingga+2padaskalakualitatif),kadarhematokritmenurun,BJurinemeningkat,serumkreatinimeningkat,uricacidbiasanya>7mg/100mlBeratbadan:peningkatannyalebihdari1kg/minggu.Tingkatkesadaran;penurunanGCSsebagaitandaadanyakelainanpadaotakUSG;untukmengetahuikeadaanjaninNST:untukmengetahuikesejahteraanjanin

Diagnosa Keperawatana. Penurunan Curah jantung yang berhubungan dengan pirau darah ke ventrikel kanan, penurunan volume sekuncup.b. Aktual/resiko tinggi pola nafas tidak efektif yang berhubungan dengan kelainan vaskuler paru obstruktif akibat sekunder dari stenosis pulmoner.c. Aktual/resiko tinggi gangguan pemenuhan nutrisi kurang dari kebutuhan yang berhubungan dengan intake tidak adekuat akibat sekunder dari adanya sesak nafas, mual, dan anareksia.d. Resiko kekambuhan yang berhubungan dengan ketidakpatuhan terhadap aturan teraupetik, tidak mau menerima perubahan pola hidup yang sesuai.

Intervensi KeperawatanPada kondisi peningkatan curah jantung, adanya pirau dari kiri ke kanan darah yang mengalir ke bilik kanan menjadi lebih banyak. Ini berarti beban arteri pulmonalis dan otot ventrikel kanan yang ototnya tidak setebal ventrikel kiri akan menjadi lebih berat.

Penurunan Curah jantung yang berhubungan dengan pirau darah ke ventrikel kanan, penurunan volume sekuncup.

Tujuan : Dalam waktu 3 x 24 jam, penurunan curah jantung dapat teratasi dan menunjukkan tanda vital dalam batas normal.Kriteria Evaluasi : Klien melaporkan penurunan episode dispnea, tekanan darah dalam batas normal, nadi 80x /menit, tidak terjadi aritmia, denyut dan irama jantung teratur. CRT kurang dari 3 detik.

Palpasi nadi periferTanda penurunan curah jantung dapat diperlihatkan dengan cirri menurunnya nadi, radial, popiteal, dorsalis pedis, dan post tibial, nadi mungkin cepat hilang atau tidak teratur untuk dipalpasi, dan gangguan pulsasi (denyut kuat disertai dengan denyut lemah) mungkin ada.

Kaji perubahan sensorik, contoh letargi, cemas dan depresiPenurunan curah jantung dapat mengakibatkan tidak efektifnya perfusi serebral.

Berikan istirahat semi rekumben pada tempat tidur atau kursi, kaji dengan pemeriksaan fisik seusai indikasiIstirahat fisik harus dipertahankan selamagagal jantung kongestif akut atau refraktori untuk memperbaiki efisiensi kontraksi jantung dan menurunkan kebutuhan/komsumsi oksigen miokardium dan kerja berlebihan.

Berikan istirahat psikologis dengan lingkungan dengan tenang, menjelaskan manajemen medis/keperawatan, membantu klien menghindari strees, mendengar/berespon terhadap ekspresi perasaan takutStress emosi menghasilkan respons vasokontriksi yang terkait langsung dengan peningkatan tekanan darah, frekuensi dan kerja jantung.

Batasi aktifitas BAB dan BAK disamping tempat tidur, hindari maneuver valvasa mengejan, defekasi, menahan nafas selama perubahan posisiPispot digunakan untuk mengurangi aktifitas ke kamar mandi atau kerja keras menggunakan bedpan. Manuver valvasa menyebabkan rangsang vagal diikuti dengan takikardia yang selanjutnya berpengaruh pada fungsi jantung/curah jantung.

Berika Oksigen tambahan dengan kanula nasal/masker sesuai dengan indikasiMeningkatkan sediaan oksigen untuk kebutuhan miokardium untuk melawan efek hipoksia/askemia.

Pantau serial EKGEKG merupakan indicator utama terhadap perubahan konduksi elektrikal jantung. Adanya perubahan dapat dipantau dengan serial EKG.

Pemberian cairan IV, pembatasakn jumlah total sesuai dengan indikasi, hindari cairan garamKarena adanya peningkatan tekanan ventrikel kiri klien tidak dapat menoleransi peningkatan beban awal (preload) klien juga mengeluarkan sedikit natrium, yang menyebabkan sedikit retensi cairan dan meningkatkan kerja miokardium.

Kolaborasi untuk melakukan pembedahanVSD dengan regurgitasi aorta yang berat memerlukan koreksi VSD dan rekontruksi katup aorta pada usia muda.

Resiko kekambuhan yang berhubungan dengan ketidakpatuhan terhadap aturan teraupetik, tidak mau menerima perubahan pola hidup yang sesuai.

Tujuan : Dalam waktu 1 x 24 jam, klien mengenal factor factor yang menyebabkan peningkatan resiko kekambuhan.Kriteria Evaluasi : Klien secara subjektif menyatakan bersedia dan termotivasi untuk melakukan aturan teraupetik jangka panjang dan mau menerima pola hidup yang efektif, klien mampu mengulang factor factor resiko kekambuhan.

Identifikasi faktor yang mendukung pelaksanaan teraupetikKeluarga terdekat apakah suami/istri atau anak yang mampu mendapat penjelasan dan menjadi pengawas klien dalam menjalankan pola hidup yang efektif selama klien dirumah dan memiliki waktu yang optimal untuk menjaga klien

Berikan penjelasan penatalaksanaan teraupetik lanjutanSetelah mengalami serangan akut, perawat perlu menjelaskan penatalaksanaan lanjutan dengan tujuan : Membatasi progresivitas kegagalan jantung Meningkatkan perawatan diri Menurunkan kecemasan Mencegah aritmia dan komplikasi

Menyarankan kepada keluarga agar memanfaatkan sarana kesehatan dimasyarakat.Untuk memudahkan klien dalam memantau status kesehatannya

Ajarkan strategi menolong diri sendiri : Anjurkan untuk memantau berat badan pada saat bangun tidur, sebelum makan pagi, dengan pakaian yang sama serta timbangan yang sama Melaporkan peningkatan BB yang melebihi 1,5 kg dalam satu minggu (tanpa perubahan pola makan)Peningkatan berat badan merupakan factor yang meningkatkan beban jantung dalam melakukan kontraksi

Mengikuti latihan fisik rutinLatihan fisik rutin secara bertahap memberikan adaptasi pada ventrikel kiri dalam melakukan kompensasi kebutuhan suplai darah otot rangka. Exertion. Aktifitas yang berlebihan dapat menjadi presipitasi serangan angina kembali. Klien dianjurkan untuk mengurangi kualitas dan kuntitas kegiatan fisik dari yang biasa klien lakukan sebelum keluhan gagal jantung.

Beri penjelasan tentang : Pemakaian obat nitrogliserinMinum obat nitrogliserin (veno dilatasi perifer dan coroner) 0,4-0,6 mg tablet secara sublingual 3 5 menit sebelum melakukan aktifitas dengan tujuan untuk mengantisipasi serangan angina.

Hindari merokok Merokok akan meningkatkan adhesi trombosit merangsang pembentukan thrombus pada arteri koroner Hemoglobin lebih mudah berikatan dengan karbonmonoksida dibandingkan dengan oksigen sehingga akan menurunkan suplai oksigen secara umum Nikotin dan TAR mempunyai respons terhadap sekresi hormon vasokontriktor sehingga akan meningkatkan beban kerja jantung.

Pendidikan kesehatan mengenai dietKonsumsi banyak makan garam merupakan salah satu factor peripitasi serangan sesak nafas dan edema ekstremitas. Aktifitas yang dilakukan setelah makan yang cukup dapat meningkatkan resiko angina. Klien dianjurkan beraktifitas setelah paling kurang satu jam setelah makan. Pemberian makanan sedikit tapi sering akan mempermudah saluran pencernaan dalam mencerna makanan sangat dianjurkan pada klien setelah mengalami serangan angina.

Manuver dinamikKlien dianjurkan untuk menghindari manuver dinamik. Seperti berjongkok, mengejan, dan terlalu lama menahan nafas yang merupakan factor presipitasi timbulnya angina. Dalam melakukan deteksi, klien dianjurkan mengonsumsi laktasil agar dapat mempermudah defekasi klien.

Pendidikan Kesehatan mengenai seksJika hubungan seks merupakan salah satu faktor presipitasi angina pada klien dianjurkan untuk meminum obat nitrogliserin atau sedative atau keduanya. Pengaturan sedikit aktifitas fisik pada klien dalam melakukan aktifitas seksual dapat dijelaskan pada pasangannya.

Stress EmosionalSerangan sesak nafas dari gagal jantung kiri lebih sering terjadi pada klien yang mengalami kecemasan, ketegangan, euphoria atau kegembiraan yang berlebihan. Pemberian obat sedative ringan seperti diazepin dapat mengurangi respons lingkungan yang member dampak stress emosional. Klien dianjurkan untuk mengutarakan pendapatnya kepada perawat dengan tujuan untuk mengurangi ketegangan dan kecemasan.

Berikan dukungan secara psikologisDapat membantu meningkatkan motivasi klien dalam mematuhi apa yang telah diberikan penjelasan.