Defek Dinding Abdomen

Pembimbing : dr. Rio Purwanto, Sp. BAPenyusun: Christi E. H. - Rulita S.

Embriologi

Omphalocele• Kegagalan fusi dan migrasi dinding abdomen pada garis tengah

herniasi organ intra abdomen melalui cicin umbilikus.• Normalnya midgut berada di dalam abdomen pada minggu ke

10 gestasi. Kemudian lapisan chepalic; caudal; dan lateral bersatu membentuk dinding abdomen.

• Dilapisi kantung tipis. Lapisan luar: amnion; lapisan dalam: peritoneum.

• Ukuran: kecil - besar (giant); dapat berisiliver, lien, usus besar, usus halus, ovariummaupun testis.

• Epidemiologi:– 2,5/10.000 per kelahiran hidup.– Sering pada anak pertama dan jarang berulang.– Laki-laki > perempuan.– Kemungkinan berhubungan dengan penggunaan kokain

maupun asam valproat pada maternal.• Diagnosis:

– USG: tampak kantong hernia; letak korda umbilikalis pada apex kantong hernia.

– AFP maternal meningkat 4x.

• Sekitar 45% disertai anomali lain:– Kelainan gastrointestinal; jantung; paru, atau organ lain.– Trisomi 13, 18, 21.– OEIS complex (omphalocele, bladder extrophy,

imperforate anus, spinal defects).– Cleft Palate.– Beckwith-Wiedermann.– Pentalogy of Cantrell.

Sindrom Beckwith-Wiedermann:MakroglosiaOrganomegaliHipoglikemia (hyperplasia pancreas)Abdominal wall defectEar creases

Pentalogy of Cantrell (thoraco-abdominal syndrome):

• Omphalocele• Anterior diaphragmatic hernia• Sternal cleft• Ectopia cordis• Intracardiac defect/ heart

malformation

Gastroschisis

• Kegagalan fusi somit -- defek dinding abdomen -- organ intra abdomen (terutama usus) berada di luar abdomen.

• Usus tampak tebal, kaku, dan edema.• Tidak dilapisi peritoneum dan amnion:

- Sepsis- Penguapan berlebih

Gangguan vaskularisasi dinding abdomen akibat involusi abnormalV. Umbilikus Kanan atau A. Omphalomesenteric menyebabkan dinding abdomen lemah dan ruptur.

• Epidemiologi:– 1/10.000 per kelahiran hidup– >> pada wanita muda dan

pengguna kokain– Perempuan > laki-laki– Sering pada anak pertama,

jarang pada anak berikutnya– Anomali lain yang terkait

lebih sering kelainan pada sistem GIT

– Sering prematur dan BBLR

• Diagnosis Prenatal– USG (Tampak: insersi tali

pusat normal, hernia "free floating" tanpa kantong, hyperechoic "cauliflower shaped"

– Serum AFP maternal meningkat 9x

Tatalaksana

• ABC• Tatalaksana suhu:

– Sterile wrap atau sterile bowel bag

– Radiant warmer• Tatalaksana cairan:

– IV bolus 20 ml/kg LR/NS– Berikan cairan isotonik

2-3x dari kebutuhan maintenance

• Nutrisi total parenteral• Sonde lambung - mengurangi distensi lambung• Antibiotik profilaksis - broad spectrum atau Ampicillin atau

Gentamicin• Pembedahan segera bila:

– Ada obstruksi– Dinding pecah luas

• Pemberian silver sulfadiazine epitelisasi

• Tindakan pembedahan:– Skin Flaps– Primary Closure– Staged Closure (staged repair using silo pouch)

• Skin Flaps

• Primary Closure

• Staged Closure

Hernia Umbilikalis

• Defek dinding abdomen di pusat umbilikus, linea alba • Tertutup jaringan subkutis dan kulit• Saat lahir ada celah di fascia yang hanya dilalui tali pusat• Ketika pengikatan terjadi granulasi dan epitelisasi• Jika tidak timbul celah defek.

Epidemiologi:•20% dari total hernia•Sering pada bayi prematur.•Laki-laki = perempuan

Klinis:•Penonjolan berisi organ abdomen yang masuk melalui cincin umbilikus.•Tekanan intraabdomen meningkat (bayi menangis).•Umumnya tidak menimbulkan nyeri dan jarang terjadi inkaserasi.

Tatalaksana:•Cincin hernia < 1 cm, usia < 1 tahun, mungkin sekali akan menutup spontan ditunggu sampai pasien berumur 3 tahun.•Cincin hernia > 1 cm , 1 tahun, kecil kemungkinan menutup spontan ditunggu hingga 3 tahun.•Cincin hernia > 2 cm, penutupan spontan hampir pasti tidak akan terjadi pembedahan tahun ke 2 atau ke 3.

Komplikasi:•Hernia umbilikalis jarang mengalami inkarserasi•Jika terjadi kerusakan usus lebih cepat dibanding pada hernia inguinal karena cincin umbilikus kurang elastis dibanding hernia inguinal

Patent Urachus

• Pipa (cord) antara vesika urinaria dengan umbilicus selama kehidupan fetal.

• Normal pada kehidupan embrionik dan mengalami obliterasi pada minggu ke-32 masa gestasi.

• Cairan urin dapat keluar melalui umbilikus.

• Klinis:– Urakus terbuka

fistel urin– Sinus umbilukus

radang kronik– Divertikulum kandung

kemih sistitis– Kista asimptomatik

27

Patent Ductus Omphalomesentericus• Sisa pipa omfaloenterikus yang

menetap dengan lumen masih terbuka isi usus halus dapat keluar melalui umbilikus.

• Sisa pipa omfaloenterikus dapat berbentuk– Sinus umbilikus– Kista– Diverticulum Meckel

Patent urachus maupun sisa saluran omfaloenterikus yang menetap--ekstirpasi seluruhnya.