DEFEK KONGENTAL DARI DINDING ABDOMEN

Pendahuluan

Bayi baru lahir dengan defek pada dinding abdomen sudah pernah

dilaporkan pertama kali oleh Aulus Cornelius Celsus, seorang dokter dari Roma,

kemudian dilaporkan pula oleh Paulus Aegineta pada abad ke lima. Omphalocele

diterangkan oleh Ambrose Pare pada abad 16, Lycosthenes adalah orang yang

pertama menjelaskan tentang gastroschisis pada waktu yang bersamaan. Taruffi

memperkenalkan istilah gastroschisis. Untuk beberapa tahun pertama,

gastroschisis sering keliru dengan omphalocele yang sebenarnya memiliki

kantung. Moore dan Stokes kemudian menyempurnakan pengertian tentang

keduanya seperti yang kita anut sekarang ini. Orang yang pertama kali berhasil

memperbaiki omphalocele adalah Hey di tahun 1802. Pada tahun 1873 Visick

berhasil memperbaiki defek gastroschisis. Di tahun 1899 Ahlfeld

memperkenalkan cara lain yaitu memberikan alcohol pada permukaan kantung

omphalocele agar terjadi eschar dan menunggu terjadinya kontriksi serta

epitelisasi dari kantung omphalocele. Pemberian mercurochrome pada kantung

omphalocele diperkenalkan oleh Max Grob, meskipun efek toxic dari

mercurochrome diketahui belakangan. Cara yang lebih modern diperkenalkan

oleh Ein dan Shandling dimana menggunakan alat semipermeabel berupa

membrane yang adhesive. Olshausen di tahun 1887 pertama melaporkan cara

menutup defek omphalocele dengan skin flap setelah terlebih dahulu melepas

membrannya, yang kemudian cara ini di populerkan oleh Gross Further. Di tahun

1967 Schuster memperkenalkan “Stage reduction” dari omphalocele yang besar

dengan bahan dari prostetic, karena dia berpikir bahwa dinding abdomen tidak

akan tumbuh atau menutup sendiri hanya dengan menutup kulitnya saja. Pada

kenyataannya tidak ada satu pun cara yang dianggap sebagai cara standar untuk

1

menutup defek dinding abdomen ini, karena semuanya tergantung dari setiap

kasus yang ditemui.

Spektrum kinik defek dinding abdomen kongenital

Defek Letak Kantung Isi Frekuensi

Anomali yang

terkait Outcome

omphalocele-

lateral fold umbilicus ada

liver,

intestine,

spleen,

gonad sering

chromosomal,

cardiac baik

omphalocele-

cephalic fold

superior

umbilicus ada

liver,

intestine jarang

cardiac, sternal

cleft, pericardial

defect, central

tendon

diaphragma

defek buruk

omphalocele-

caudal fold

inferior

umbilicus ada intestine jarang

bladder

extrophy,

imperforatus

anus, epispadia buruk

umbilical cord

hernia umbilicus ada intestine tidak sering tidak sering baik

gastroschisis

kanan

umbilicus tidak intestine sering atresia intestinal baik

ectopia cordis

thoracis

midline

sternum tidak heart jarang cardiac buruk

Embriologi dari dinding abdomen2

Pada usia 3 minggu kehamilan, embrio membentuk empat buah lipatan

yang menutupi seluruh tubuhnya. 2 lipatan lateral berasal dari pleuroperitoneal

canal yang keduanya akan bertemu pada garis tengah di anterior. Lipatan cephalic

akan turun dengan membentuk jantung yang akhirnya berada dalam rongga

thorak. Juga membawa septum transversum dari belakang dan membagi kanal

pleuroperitoneal menjadi cavum pleura dan cavum peritoneum. Lipatan caudal

mulai membentuk bladder. Selama proses ini tube dari usus mulai terbentuk

sepanjang embrio yang berhubungan pada umbilicus dengan yolk sac. Yolk sac

ini pada akhirnya akan menghilang, kadang berupa vitelline duct pada distal

ileum. Pada umur kehamilan 5 minggu, tube usus ini mulai memanjang dan

terbentuk di sekitar umbilicus, rongganya terletak di bagian anterior dari embrio.

Pada umur kehamilan 10 minggu usus kembali dari batang umbilicus ke dalam

rongga peritoneal dan mengalami rotasi, fiksasi.

Embriogenesis dari defek

Omphalocele terjadi karena kegagalan dari lipatan embrio untuk mencapai

tujuannya. Kebanyakan omphalocele terletak di lateral, di umbilicus. Insersi dari

otot rektus abdominis terletak jauh dari costal margin dan karenanya tidak dapat

dilakukan repair bersamaan dengan menutup defeknya. Anak dengan omphalocele

biasanya terdapat pula anomali yang lainnya.

Defek lekukan cephalic menyebabkan ectopia cordis atau pentalogi

Cantrell, sedangkan defek lekukan kaudal menyebabkan bladder dan cloacal

exstrophy. Ektopik cordis dapat dengan mudah dijelaskan karena mekanisme

ruptur dari chorion atau yolk sac. Anak dengan kelainan ini ditandai dengan

kelainan lain seperti bibir sumbing.

Gastroschisis, antenatal exposure dari organ viscera, disebabkan karena

kegagalan pembentukan batang umbilicus. Pemanjangan dari usus tidak ada

tempat pada rongga abdomen, sehingga keluar dari rongga abdomen tepat di

3

sebelah kanan dari umbilicus. Hal ini disebabkan karena sebelah kanan umbilicus

relative lemah karena disitu terjadi resorbsi dari vena umbilicus pada minggu 4

kehamilan. Gastroschisis tidak dibungkus oleh selaput. Pada gastroschisis, usus

menebal, edema, dan dilapisi fibrinous peel. Saat lahir keadaan usus yang berada

di luar rongga abdomen dalam keadaan normal, namun dalam kira-kira 20 menit

setelah lahir keadaan usus menjadi seperti yang disebutkan di atas. Hal ini

disebabkan karena exposure usus terhadap udara luar dan oklusi vena mesenterika

karena terjepit diantara defek abdomen tersebut yang akhirnya menyebabkan

edema, transudasi cairan.

Umbilical hernia terjadi karena keggalan dari midgut untuk kembali

kedalam cavum peritoneal pada umur 10-12 minggu kehamilan. Karenanya defek

ini hanya terdiri dari midgut dan ditutupi oleh selaput. Biasanya defek lebih kecil

dibadingkan dengan omphalocele. Membedakan hernia umbilicalis dengan

omphalocele sangat penting karena berbeda dalam menanganinya dan hasilnya

juga berbeda.

Genetic dan familial

Pernah dilaporkan defek pada dinding abdomen terutama omphalocele,

terjadi familial dan bahkan terjadi pada anak kembar, namun hal ini sangat jarang

terjadi. Tidak ada gen spesifik yang menyebabkan defek pada dinding abdomen,

biasanya hal ini terjadi karena bagian dari sindroma. Beckwith-Wiedemann

sindrom (congenital defek dinding abdomen, macroglosia, hipoglikemia dengan

kemungkinan terjadinya tumor di abdomen) adalah yang paling sering. Sindrom

lain adalah OEIS (omphalocele, exstrophy, imperforatus anus, spinal anomali).

Gershoni-Baruch sindrom (omphalocele, hernia diafragma, anomali

cardiovascular, radial ray defek) yang kemungkinan diturunkan secara autosomal

resesif. Donnai-Barrow sindrom (hernia diafragma, exomphalos, absen dari

corpus callosum, hipertelorisme, myopia, dan sensorineural deafness) yang

diturunkan secara autosomal resesif. Fryns sindrom (hernia diafragma congenital,

4

coarse fascies, acral hipoplasia, omphalocele). OEIS biasanya terkait dengan

omphalocele caudal dan kelainan pada gen spesifik. Omphalocele biasanya terkait

dengan anomali kromosom, terutama trisomi 13, 18, 21. Pada percobaan di tikus,

gastroschisis terkait dengan delesi dari gen aortic carboxypeptidase like protein.

Ultrasound

Saat ini diagnosis dapat diketahui antenatal dengan ultrasound.

Omphalocele dapat dibedakan dengan gastroschisis dari adanya kantung, dan

dibedakan dari hernia umbilicus dengan adanya liver pada defek dinding abdomen

tersebut. Diagnosis dapat ditegakan pada pemeriksaan antenatal, dan biasanya

prognosisnya lebih baik. Pada penelitian dilaporkan bahwa sensitivitas untuk

mendeteksi omphalocele 75 % dan untuk gastroschisis 83 %. Usia minimal yang

dimana omphalocele dapat diketahui adalah 18 ± 6 minggu, dan pada

gastroschisis 20 ± 7 minggu. Hanya 41 % fetus yang dapat didiagnosis

omphalocele antenatal dapat lahir hidup, 22 % fetal-death, 37 % kehamilannya

diterminasi. 59 % fetus dengan gastroschisis dapat lahir hidup, 12 % fetal-death,

29 % kehamilannya diterminasi.

Antenatal USG dapat mengetahui juga anomali yang lain. Pada

gastroschisis seringnya terdapat intestinal atresia. Banyaknya anomali jantung

pada omphalocele maka dilakukan echocardiografi sangat membantu. Saat USG

antenatal melihat keadaan ekstrocardia, sebaiknya kehamilan segera di terminasi

karena angka harapan hidup bayi sagat kecil saat dilahirkan.

Test cairan amnion dan serum

Elevasi AFP baik pada serum maternal maupun cairan amnion dan elevasi

acetilcholinesterase (AChE) pada cairan amnion berhubungan dengan adanya

defek pada dinding abdomen jika tidak ada myelomeningocele. Pada penelitian 23

5

pasien yang hamil dengan fetus gastroschisis dan 17 dengan fetus omphalocele,

pada trimester kedua serum AFP 9.42 kali lebih besar dari normal pada

gastroschisis dan 4.18 kali lebih besar pada omphalocele. Pada penelitian lain

didapatkan 100 % wanita hamil dengan gastroschisis mengalami kenaikan serum

AFP dan hanya 20 % dengan omphalocele. AChE elevasi pada 80 % kehamilan

dengan gastroschisis dan 27 % dengan omphalocele.

Kelahiran

Sangat diharapkan pasien dengan kelainan defek dinding abdomen

dilahirkan secara sectio untuk menghindari injuri yang terjadi pada usus,

pecahnya kantung omphalocele. Namun hal ini masih menjadi perdebatan, jadi

proses kelahiran bayi sebaiknya ditentukan juga oleh ahli kebidanan, apakah dapat

lahir secara normal atau sebaiknya dilakukan sectio.

Tanda-tanda Klinik

Omphalocele

Omphalocele adalah defek yang terjadi pada central dinding ambomen,

biasanya lebih besar dari 4 cm diameternya. Selalu ditutupi dengan kantung

translusen dari tempat tali umbilicus. Kantung ini dapat pecah saat proses partus.

Otot pada dinding abdomen biasanya normal, namun otot rektus insersinya di

sebelah lateral dari arkus kosta. Kantung biasanya berisi liver, midgut, spleen,

gonad. Bayi dengan omphalocele biasanya term.

Insidensi6

Sebelum tahun 1970 omphalocele adalah defek pada dinding abdomen

yang paling sering terjadi. Saat ini kedua setelah gastroschisis. Insidensi nya 1 –

2.5 per 5000 kelahiran hidup, dimana laki-laki lebih sering.

Keadaan yang menyertai

45 % pasien dengan omphalocele dilaporkan memiliki kelainan jantung,

termasuk VSD, ASD, ectopia cordis, tricuspid atresia, coarctation aorta, persisten

pulmonary hipertensi. Kelainan kromosom dapat ditemukan pada lebih dari 49 %

kasus, dan bersamaan dengan down sindrom juga pernah dilaporkan. Pasien

dengan omphalocele biasanya besar untuk umur kehamilannya (makrosomia atau

lebih dari 4 Kg berat badan lahirnya). Kelainan muskuloskeletal dan kelainan

neural tube juga pernah dilaporkan. Gastroesophageal reflux 43 % pada suatu

penelitian, 33 % mengalami cryptochidism pada umur 1 tahun.

Ectopia cordis thoracis

Anomali yang jarang terjadi dimana jantung tidak diliputi oleh

pericardium dan menonjol keluar dinding thorak diantara arkus kosta dengan apex

mengadap ke dagu. Biasanya berhubungan dengan kelainan intrathorakal dan

pentalogi Cantrell.

Omphalocele-lipatan caudal (cloacal extrophy, vesicointestinal fissure)

Elemen dari anomali ini sangat bervariasi. Biasanya infraumbilikal

omphalocele yang terdiri dari liver, extrophy bladder, epispadia, diastasis ramus

pubis, dan anus imperforatus.

Gastroschisis

7

Defek Gastroschisis biasanya lebih kecil dari 4 cm. kebanyakan defek

dekat dengan umbilicus dan berada di sebelah kanan. Kadang diantara umbilicus

dan defek terdapat kulit yang memisahkan. Namun dinding abdomen dan otot nya

normal. Tidak ada kantung yang menutupi. Midgut biasanya keluar dari defek

tersebut dan kadang juga terdapat gonad. Saat lahir usus yang berada di luar

abdomen tampak normal, namun dalam lebih dari 20 menit setelah lahir usus

tersebut menebal, dan ditutupi oleh fibrin sehingga antara loop usus tersebut agak

sulit untuk dipisahkan satu dengan yang lainnya.

Gastroschisis pada fetus biasanya berkaitan dengan distress intrauterine.

Bayi dengan gastroschisis kebanyakan lahir premature dan kebanyakan memiliki

masalah pernafasan. Meskipun bayi tersebut dapat lahir term, namun biasanya

kecil untuk masa kehamilannya.

Insidensi

Gastroschisis adalah defek pada dinding abdomen yang paling sering

terjadi dalam 30 tahun terakhir. Hal ini mungkin terkait dengan semakin

banyaknya bayi lahir premature dan kenaikan angka harapan hidup pada bayi

yang lahir premature. Angka insidensinya 2-4.9 per 10.000 kelahiran hidup,

dengan laki-laki lebih banyak

Keadaan yang menyertai

Biasanya anomali yang menyertai berhubungan dengan midgut, yang

paling sering intestinal atresia. Gastroesophageal reflux 16 % pada usia 1 tahun,

undescensus testis 15 %.

Hernia umbilikalis

8

Defek yang jarang terjadi ini biasanya kecil dan tepat pada umbilicus.

Diliputi kantung dan kadang mirip dengan omphalocele. Perbedaannya adalah

pada hernia umbilikalis hanya terdapat midgut, tidak pernah berisi liver, dan

dinding abdomen dibawah defek tersebut normal. Otot rektus bertemu di garis

tengah pada prosesus xiphoideus. Sedikit anomali yang dilaporkan menyertai

kelainan ini.

Pengobatan

Omphalocele

Perawatan initial

Meskipun usus pada omphalocele ditutupi kantung, pembedahan untuk

menutup defek harus secepat mungkin dilakukan agar dapat meningkatkan

kemungkinan penutupan primer defek. Nasogastrik tube harus dipasang untuk

dekompresi intestinal. Colok dubur dilakukan sambil melakukan evakuasi

mekonium. Mempertahankan suhu tubuh harus selalu diperhatikan. Pemberian

oksigen ataupun ventilator jika diperlukan.

Karena sering terjadi kelainan jantung, maka pemeriksaan cardiologi dan

echocardiografi harus dilakukan untuk menyingkirkan kelainan tersebut. Kelainan

yang sering terdapat adalah VSD yang biasanya tidak simptomatik sampai

kebutuhan untuk oksigenasi jaringan bertambah yaitu setelah bayi berusia 1

minggu.

Infus diberikan dengan dosis maintenance, sebaiknya diberikan pada

ekstremitas atas. Antibiotik profilaksis dan vit K sebaiknya diberikan. Jika defek

tersebut sudah diketahui pada pemeriksaan antenatal, sebaiknya defek tersebut di

perbaiki sesaat setelah bayi dilahirkan, seperti yang dilakukan untuk gastroschisis,

hal ini meningkatkan angka prognosis.

Penutupan defek secara Operatif

9

Di ruangan operasi kantung dan abdomen diberikan a dan anti septik.

Defek dan seluruh isinya ditutup menggunakan material plastik steril agar

menghambat penguapan. Kantung dan isinya dicoba didorong masuk ke dalam

rongga abdomen. Namun kadang hal ini sulit dilakukan karena rongga abdomen

terlalu kecil atau kantung sudah melekat ke liver atau ligamentum falciforme.

Selanjutnya kulit di insisi sekeliling defek dan dibuat skin flap sampai musculus

rektus dapat diidentifikasi, lalu kantung dipotong dan diligasi termasuk pembuluh

darah di umbilicus dan urakus. Jika organ viscera tetap tidak dapat dimasukan,

sebaiknya dilakukan stretching dinding abdomen anterior menggunakan tangan

(secara manual). Usus dimasukkan terlebih dahulu lalu kemudan liver

dimasukkan, agar dapat memfiksasi usus yang telah dimasukkan tadi.

Jika akan dilakukan penjahitan primer, sebaiknya dilakukan penjahitan

dengan cara matras. Juga penting sebaiknya jahitan ini mengenai musculus rectus,

tidak hanya fascia saja, untuk mengurangi kemungkinan terjadinya hernia. Kulit

dijahit dengan jahitan kontinu. Jika penutupan defek diperkirakan terlalu ketat,

maka organ viscera dapat ditutupi dengan menggunakan bahan prosthetic silo

yang memungkinkan penutupan defek dinding abdomen secara bertahap selama

kira-kira 1 minggu. Pemberian antibiotik topical sekeliling silo baik diberikan.

Jika silo tidak ada, maka dapat digunakan 0.007 inchi Dacron silastic dimana

kedua ujungnya dijahitkan ke masing-masing dinding defek. Jika terdapat testis di

dalam kantung, maka testis tersebut dimasukkan ke intrabdomen, karena dalam 1

tahun akan turun dengan sendirinya kedalam scrotum. Jika ditemukan atresia

usus, maka sebaiknya dilakukan pembuatan stoma pada dnding abdomen yang

sehat, dan direncanakan untuk dilakukan reanastomosis setelah 3 minggu.

Pada omphalocele yang besar memiliki kesulitan sendiri, dimana setelah

dilakukan penutupan bertahap dengan menggunakan silo, baik kulit maupun

fascia tidak akan cukup untuk menutup defek abdomen tersebut. Beberapa teknik

sudah dilakukan termasuk menggunakan flap atau skin graft. Ada juga yang

menggunakan mesh yang dapat diabsorbsi lalu setelah timbul granulasi dilakukan

graft kulit maupun skin flap.

10

Perawatan post operasi

Kebanyakan pasien yang dilakukan penutupan defek secara primer

memerlukan ventilator untuk bantuan bernafas, setelah beberapa hari rongga

abdomen akan beradaptasi dan usaha bernafas bayi akan lebih baik. Asupan cairan

sekitar 150 ml/KgBB/hari atau urin output sekitar 1 cc/KgBB/jam. Untuk

penutupan secara primer pemberian antibiotik tidak usah terlalu lama, namun

pada penutupan menggunakan silo harus diberikan antibiotik profilaksis.

Antibiotik topical juga baik diberikan, jahitan dianggkat setelah 3 minggu.

Nasogastric tube dipasang untuk dekompresi dan bila sudah tidak diperlukan

maka dapat dicabut dan bayi mulai diberikan feeding.

Tekanan intrabdomen harus di monitor ketat pada penutupan defek secara

primer. Pada penutupan dengan menggunakan silo sebaiknya defek sudah dapat

ditutup selama 1 minggu dari awal pemasangan silo. Jika dalam 14 hari belum

dapat ditutup, maka silo akan mulai terpisah dangan dinding defek abdomen

tersebut. Jika otot abdomen tidak dapat disatukan, dapat dilakukan penutupan

dengan mesh dan mesh tersebut ditutup kembali oleh kulit yang sehat. Jika setelah

penutupan defek terjadi hernia, hernia tersebut dapat diperbaiki setelah usia 1

tahun tanpa harus menggunakan prosthetic.

Extopia cordis thoracis dan defek lekukan cephalic

Tindakan penutupan secara operative tidak terlalu mudah dan memerlukan

pengalaman. Sulit untuk meletakan jantung di dalam rongga thorak tanpa

menyebabkan kingking dari pembuluh darah besar dan vena pulmonalis.

Penutupan dengan menggunakan soft tissue dapat menyebabkan temponade

jantung. Jadi sayatan yang luas sekeliling jantung dan pembuluh darah besar harus

dilakukan untuk menambah ruanganan utuk jantung. Pada defek lekukan cephalic

(pentalogy of Cantrell). Celah sterna dan defek pericardium, kita lakukan

11

penutupan kulit secepatnya untuk omphalocele dan menutup defek cardium

belakangan. Gore-tex dapat digunakan untuk menutup tendon sentral diafragma

tanpa tegang, sehingga jantung dapat berada dalam rongga abdomen untuk

sementara. Dengan perlahan jantung akan terangkat dan menjadi di dalam rongga

thorak. Fascia dari abdomen ditutup ketika cardiovascular system sudah baik dan

dapat beradaptasi dengan baik.

Gastroschisis

Perawatan pertama

Penanganan lain sama dengan pada omphalocele. Pasien dengan

gastroschisis biasanya prematur, suhu tubuh pasien harus selalu diperhatikan,

bantuan nafas, dan penutupan usus yang terekspose, hal ini dapat mengurangi

penguapan dan kehilangan suhu tubuh. Sebaiknya defek segera ditutup degan

menggunakan bahan plastik steril. Secepat mungkin defek dapat ditutup primer

memberikan hasil yang lebih baik karena edema usus dan pembentukan fibrin

pada usus lebih sedikit.

Tindakan operasi sesaat setelah bayi lahir adalah keputusan yang sangat

baik. Karena gastroschisis dapat diketahui antenatal dan biasanya bayi dilahirkan

secara sectio, maka saat bayi keluar kita langsung lakukan penutupan primer

defek.

Tindakan operatif

Jika tidak ada respiratori distress, pemberian cairan intravena, monitoring

ketat vital sign harus dilakukan dan intubasi kemudian dilakukan. Sambil

menunggu pasien di anestesi, ahli bedah sebaiknya mempersiapkan usus dan

abdomen yang akan ditutup, lalu memasukkan usus yang ada diluar perlahan-

lahan, jadi saat pasien sudah di anestesi maka tinggal dinding abdomen yang akan

12

kita tutup sedangkan seluruh usus sudah ada di dalam rongga abdomen. Tindakan

perawatan yang lain hampir sama dengan pada omphalocele. Jahitan subcutikuler

dapat dilakukan. Pada beberapa senter reduksi dari usus kedalam rongga abdomen

dapat dilakukan bedside dan penutupan dinding abdomen baru dilakukan di kamar

operasi.

Hernia umbilikalis

Defek ini mudah untuk diperbaiki dengan mengangkat kantung ke atas dan

memijit seluruh isinya ke dalam rongga abdomen. Fascia selalu dapat ditutup

secara primer dan umbilicus dapat diperbaiki secara kosmetik.

Komplikasi

Komplikasi sering berhubungan dengan prematuritas (pada gastroschisis),

dengan anomali yang lain (pada omphalocele), GIT anomali (pada gastroschisis),

dan penutupan defek yang terlalu ketat. Memberikan asupan cairan yang cukup

dan mengistirahatkan usus sementara adalah sangat baik. Penting untuk

menangani premature pada bayi, termasuk kehilangan suhu tubuh, gagal nafas,

hiperbilirubinemia, hipoglikemi, hiperglikemi, hipokalemi. Pada penanganan

gagal nafas penting untuk dilakukan monitoring analisis gas darah yang diambil

dari ekstremitas atas, karena ekstremitas bawah biasanya edema, dan darah

biasanya mengandung rendah oksigen dan tinggi karbondioksida. Pasien dengan

gastrischisis dan rupture omphalocele kebanyakan hipovolume. Philippart dan

kawan-kawan meneliti kekurangan cairan pada pasien dengan gastroschisis dan

omphalocele dengan melihat pH otot sebagai indikator yang adekuat perfusi dan

resusitasi cairan. Mereka menemukan bahwa kebutuhan cairan paling tidak 25 %

dari perkiraan volume darah bayi saat operasi (17 – 80 cc/KgB pada 45 – 120

menit) dan 82 -312 cc/KgBB pada 24 jam pertama. Urine output adalah monitor

yang sangat baik. GIT anomali yang lain diperbaiki belakangan. Baik pada

13

omphalocele maupun gastroschisis bila terjadi atresia usus dapat diperbaiki

dengan reseksi usus yang atresia tersebut lalu membuat stoma dan dilakukan

anastomosis 3 – 6 minggu kemudian setelah dinding abdomen sembuh.

Jahitan yang terlalu kuat dapat menyebabkan gagal nafas, penurunan

venous return dan low cardiac output, oligouria. Penangannanya pasien harus

langsung dibawa kembali ke kamar operasi dan jahitan tersebut dibuka kembali

dan hanya dilakukan penjahitan kulit saja. Jika penutupan dilakukan dengan

prosthesis maka prosthesis harus sedikit dilonggarkan. Pada omphalocele post

operatif asidosis dapat terjadi karena kingking dari vena hepatica. Semua pasien

ini biasanya mengalami gangguan fungsional dari GIT, tidak tergantung dari

berapa cepat usus di masukkan dan defek diperbaiki. Fungsi GIT kembali normal

lebih cepat pada omphalocele daripada gastroschisis.

Prognosis

Jangka pendek

Angka harapan hidup 90 % pada semua kasus. Di Texas angka harapan

hidup pada pasien gastroschisis adalah 93 % pada tahun 1995-1997. Di

Menchester 94 % pada gastroschisis. Penutupan fasia secara primer pada 80 %

dari semua pasien, median waktu untuk pemberian feeding adaah 30 hari (5-60

hari), rata-rata lama perawatan 42 hari (11-183 hari). Pada pasien yang

memerlukan silo untuk penutupan defek (8 dari 91 pasien) memerlukan waktu

untuk feeding lebih lama, dan perawatan lebih lama, namun tidak menambah

angka mortalitas.

Angka harapan hidup untuk omphalocele 70 – 95 %, dengan angka

kematian disebabkan karena kelainan jantung dan kelainan kromosom yang

lainnya. Mabogunje dan Mahour melaporkan tidak ada pebedaan pada angka

mortalitas omphalocele berdasarkan berat badan lahir, besarnya defek, dan cara

penutupan defek. Mereka juga melaporkan tidak ada perbedaan yang bermakna

14

dari angka kematian dari tahun 1960 – 1970 (23%) dan tahun 1970 – 1980 (19%).

Kematian biasanya berhubungan dengan anomali yang lainnya.

Pada pasien dengan gastroschisis angka harapan hidup meningkat

sekarang ini menjadi 91% dan kematian berhubungan dengan prematuritas,

komplikasi saluran cerna, sepsis karena candida yang dihubungkan dengan

parenteral nutrisi.

Sedikit pasien yang dapat bertahan dengan ektopic cordis, namun Groner

melaporkan 1 pasien yang dapat hidup normal pada anak usia 12 tahun yang

menggunakan penutup plastik untuk menutup jantung dan tulang thorak.

Angka harapan hidup secara keseluruhan adalah 97%, 99 % untuk

gastroschisis dan 94 % untuk omphalocele, dengan kematian biasanya disebabkan

karena kelainan jantung dan kelainan kromosom yang menyertainya. Komplikasi

post operatif terjadi pada 9 % pasien dengan gastroschisis (masalah penyebuhan

luka operasi, volvulus, sepsis, adhesi) dan 17 % pasien dengan omphalocele

(terlambat dalam mentoleransi feeding, obstruksi usus, oligouria, hemodinamik

tidak stabil, asidosis metabolic, cardiac arrest).

Jangka panjang

Di Austria pada penelitian yang dilakukan oleh Lunzer dan kawan-kawan,

4 dari 7 pasien yang menderita omphalocele memiliki anomali yang lainnya (2

dengan Beckwith-Wiedemann sindrom, 1 dengan porenchepalic cyst, dan 1

dengan defek pada skeletal). 3 pasien sisanya tumbuh dengan normal. 1 dari 11

pasien dengan gastroschisis menunjukan retardasi mental, sedangkan sisanya

tumbuh normal.

Davies dan Stringer mewawancara 25 dari 35 pasien yang dilakukan

pembedahan karena gastroschisis antara tahun 1972-1984 dan angka harapan

hidup lebih dari 1 tahun. Umur mediannya adalah 16 tahun. 96% dalam keadaan

15

baik, 35 % memerlukan operasi ulang untuk gastroschisisnya, 2% operasi ulang

untuk obstruksi usus halus, 3% untuk revisi scar operasi. 57% dilaporkan tidak

adanya umbilicus menyebabkan mereka depresi di masa anak-anak.

Pada 25 orang anak usia sekolah dengan gastroschisis yang dilaporkan

oleh Swartz dan kawan-kawan, 7 orang harus turun kelas atau masuk kelas

khusus, namun semuanya dapat melakukan aktivitas fisik secara normal dengan

baik. 84 % memiliki pergerakan usus yang baik. 22 pasien yang memerlukan

reseksi usus pada operasi pertama, 10 orang mengalami komplikasi, hanya 2 dari

68 tanpa memerlukan reseksi usus yang memiiki komplikasi seperti diatas. 10 %

dari pasien memerlukan operasi lanjutan untuk hernia dinding abdomen, revisi

scar, undesensus testis.

Pada penelitian yang dilakukan oleh Tunell mengenai gastroschisis dan

omphalocele, dari 94 pasien, 88 % hidup. Dalam follow up jangka panjang pada

61 pasien dengan umur rata-rata 14,2 tahun. 31 memerlukan operasi ulang untuk

hernia dinding abdomen dan atresia usus. 8 % kualitas hidupnya baik, namun 40%

memiliki keterbatasan dalam melakukan aktivitas social dan olahraga. Banyak

diantara mereka juga mengeluh karena tidak memiliki umbilicus.

Koivusalo dari Finland mewawancara 75 pasien dengan defek pada

dinding abdomen, usia diatas 17 tahun (16 dengan omphalocele, 11 dengan

gastroschisis), keluhan yang lebih sering dikeluhkan bila dibandingkan dengan

populasi normal adalah rheumatoid arthritis 7 %. 37% morbiditas karena scar

operasi dan tidak adanya umbilicus, 51 % gangguan fungsi GIT, 12 % tidak

percaya diri. 88 % dari mereka kesehatannya baik, kualitas hidup dan edukasi

tidak ada perbedaan dengan populasi normal.

Efek samping jangka panjang cardiovascular dan pulmonary jarang

ditemukan pada pasien baik omphalocele maupun gastroschisis. Kebanyakan

pasien kemudian mengeluhkan karena mereka tidak memiliki umbilicus.

Meskipun prognosis jangka pendek dan jangka panjang untuk pasien dengan

ektopia cordis, lipatan cephalic dan lipatan cauda tidak dapat diharapkan, pasien

16

dengan lateral omphalocele, hernia umbilikalis, gastroschisis memiliki angka

harapan hidup yang cukup baik dan prognosis jangka panjangnya baik.

Kebanyakan masalah terkait dengan kelainan lainnya yang ada, tidak berkaitan

dengan defek pada dinding abdomen.

Sumber :

Grosfeld, Jay L. O’neill, James A, Jr. “Congenital Defect of Abdominal Wall”

in Pediatric Surgery. Elsevier. Sixth Edition. 2006. P 1157-1171

17