MODUL

KULIT KUNING

SKENARIO 2

Seorang ibu berumur 35 tahun datang ke rumah sakit membawa bayi perempuannya,

yang baru berumur 3 hari dengan keluhan kulit bayi berwarna kuning. Perubahan ini mulai

ibu perhatikan sejak 2 hari yang lalu saat memandikan bayinya. Bayi dilahirkan cukup bulan

melalui persalinan normal yang dibantu oleh bidan puskesmas. Selama menjalani kandungan,

ibu tidak memiliki gangguan kesehatan yang berarti.

Kata sulit

kulit kuning : akumulasi abnormal dari bulirubin dalam darah, bila kadarnya dalam darah

melebihi 3 mg/dl yang menyebabkan kekuningan pada kulit atau pada jaringan permukaaan

yang kaya elastin.

Kata Kunci

1. ibu berumur 35 tahun

2. bayi perempuan berumur 3 hari

3. kulit bayi berwarna kuning

4. perubahan dimulai sejak 2 hari yang lalu

5. riwayat persalinan normal dan cukup bulan

6. riwayat kehamilan normal

Pertanyaan

1. anatomi, fisiologi, histologi dan biokimia dari organ yang terkait

2. mengapa kulit bayi berwarna kuning ?

3. sebutkan gejala-gejala pada bayi yang menderita ikterus !

4. adakah hubungan pemberian ASI dengan terjadinya ikterus ?

5. langkah-langkah pemeriksaan diagnosis

6. differential diagnosis

1. ANATOMI, BIOKIMIA DAN FISIOLOGI ORGAN YANG TERKAIT

A. Hepar

gambar 2 (16)

Hati adalah kelenjar terbesar dalam tubuh, berat rata-rata sekitar 1.500 gr atau

2% berat badan orang dewasa nomal. Hati merupakan ogan lunak yang lentur

dan tercetak oleh struktur sekitarnya. Hati berwarna cokelat kemerahan.

Hepar dibungkus oleh capsula Glissoni yaitu suatu jaringan ikat yang

transparan. Hepar mempunyai bentuk hemisphere dan irregular serta

mempunyai permukaan yang rata. Mempunyai facies diaphragma yang

konveks dan facies viceralis yang konkaf.

Hepar terdiri dari dua lobus yang dipisahkan oleh incisura umbilicalis

(ligamentum falciforme hepatis) dan fossa sagittalis sinistra menjadi lobus

hepatis dextra dan lobus hepatis sinistra.

Lobus hepatis dexter mempunyai ukuran yang lebih besar dari pada lobus

hepatis sinister, yaitu kira-kira 5/6 bagian dari seluruh hepar.

Lobus hepatis sinister bentuknya jauh lebih kecil dari pada lobus hepatis

dexter, lebih pipih dan hanya kira-kira 1/6 dari heparkeseluruhan. Lokalisasi

di dalam regio epigastrium dan sedikit di dalam regio hypochondrium

sinistrum. Facies superior sedikit konveks.

Vascularisasi hepar mendapat circulasi darah dari arteria hepatica, vena portae

dan vena hepatica. Circulasi ini disebut circulasi portal.

1. A. Hepatica communis

Merupakan cabang dari arteria coelica. Sampai pada porta hepatis

a.hepatica communis bercabang dua membentuk (a) arteria hepatica

propria dextra dan (b) arteria hepatica propria sinistra.

2. V. Portae hepatis

Berada setinggi vertebra lumbalis II. Di bentuk oleh persatuan vena

mesenterica superior dengan vena lienalis. Pada porta hepatis vena portae

bercabang dua menjadi ramus dexter dan ramus sinister, dan bersama-

sama dengan a.hepatica propria dexter dan a.hepatica propria sinister

masuk kedalam lobus hepatis dexter dan lobus hepatis sinister.

3. V. Hepatica

Vena ini membawa darah dari hepar masuk ke dalam vena cava inferior.

Terdiri dari (a) upper group, tiga vena yang besar dan, (b) lower group,

yang jumlahnya bervariasi dan ukurannya lebih kecil.

B. Vesica fellea (1)

Vesica fellea umumnya berbentuk seperti buah pear, terletak pada

fossa vesica fellea yang berada pada fascies visceralis hepatis diantara lobus

dexter hepatis dan lobus quadratus hepatis. Vesica fellea divaskularisasi oleh

a. cystic cabang ramus dexter a. hepatica propria. V. cystic merupakan

venosanya ke vena porta hepatis. Inervasi dari vesica fellea adalah cabang dari

plexus hepaticus dimana mengandung serabut-serabut saraf parasimpatis dan

simpatis. Dinding vesica fellea terdiri atas mukosa dengan epitel selapis

silindris dan lamina propria, selapis otot polos, jaringan ikat perimuskular, dan

suatu membran serosa. Mukosa vesica fellea memiliki banyak lipatan yang

terutama dijumpai ketika vesica fellea sedang kosong. Sel-sel epitelnya kaya

akan mitokondria. Semua sel ini mampu menyekresi sejumlah kecil mukus.

Kelenjar mukosa tubuloasinar dekat dengan duktus sistikus berperan pada

produksi sebagian besar mukus yang terdapat dalam empedu. Fungsi utama

vesica fellea adalah penyimpanan empedu, pemekatan empedu, dan

melepaskan empedu ke dalam saluran cerna.

c. Pankreas (1)

gambar 4 (18)

Merupakan kelenjar exocrine dan endocrine yang sedikit mengandung

jaringan ikat. Terdiri dari caput, corpus, dan cauda pancreatic. Terletak pada

bagian konkaf dari duodenum. Antara caput dan corpus terdapat collum

pancreatis, dan disebelah dorsal collum pancreatis terletak vena portae.

Pancreaticus ditutupi oleh peritoneum (retroperitoneal).

HISTOLOGI

a. Hepar

Organ ini disusun oleh sejumlah unit fungsional : lobulus (i). Di tengah suatu lobulus

ada v.centralis sebagai pusat lobulus. Dari sini sel-sel hepar mengatur diri secara

radier mnuju ke perifer. Sel hepar atau juga disebut hepatosit membentuk bagian

parenkhyma hepar.

- Hepatosit. Inti berbentuk bulat, bisa satu atau lebih. Sitoplasma penuh dengan

butir-butir glykogen yang berwarna merah.

- Sinusoid. Nampak ruang-ruang kosong diantara hepatosit. Sinusoid dibatasi

oleh 2 macam sel yaitu sel endotelial dan sel Kupffer.

- Sel Kupffer, berbentuk tak teratus. Letaknya agak menonjol ke lumen

sinusoid.

- Kanalikuli biliaris. Menyerupai ruangan-ruangan, terdapat dianatara hepatosit

dimana dindingnya dibentuk oleh hepatosit itu sendiri.

- Segi tiga Kiernann yang mengandung 3 strukutur di dalamnya, yaitu arteri

(kecil), vena (kecil), dan saluran empedu.

- V.sublobularis. kapsel Glissoni, suatu jaringan ikat yang membungkus hepar

keseluruhannya.

b. Vesika fellea

Organ ini mempunyai ruang yang berisi empedu. Struktur didndingnya

mengikuti strukutr umum saluran pencernaan.

- Mukosa tampak epitel selais torak, hanya satu sel saja, inti lonjong dan sel-sel

ini letaknya di atas membrana basalis.

- Lamina propria adalah suatu anyaman penyambung jarang yang juga banyak

mengikuti potongan-potongan mukosa : Sinus Rockitansky Aschoff

- Muskularis mengandung beberapa lapisan otot polos

- Adventisia suatu jaringan yang langsung melekat pada kapsel Glissoni dari

hepar.

c. Pankreas (13)

Pancreas merupakan kelenjar eksokrin dan endokrin. Kedua fungsi tersebut

dilakukan oleh sel-sel yang berbeda.

a. Bagian Eksokrin

Pancreas dapat digolongkan sebagai kelenjar besar, berlobulus, tubuloasinosa

kompleks.

ASINUS

Asinus berbentuk tubular, dikelilingi lamina basal dan terdiri atas 5-8 sel

berbentuk piramid yang tersusun mengelilingi lumen sempit. Tidak terdapat

sel mioepitel. Di antara asini, terdapat jaringan ikat halus mengandung

pembuluh darah, pembuluh limf, saraf dan saluran keluar. 

Sebuah asinus pancreas terdiri dari sel-sel zimogen (penghasil protein). Ductus

ekskretorius meluas ke dalam setiap asinus dan tampak sebagai sel

sentroasinar yang terpulas pucat di dalam lumennya. Produksi sekresi asini

dikeluarkan melalui ductus interkalaris (intralobular) yang kemudian berlanjut

sebagai ductus interlobular. 

b. Bagian Endokrin

Bagian endokrin pancreas, yaitu PULAU LANGERHANS, tersebar di seluruh

pancreas dan tampak sebagai massa bundar, tidak teratur, terdiri atas sel pucat

dengan banyak pembuluh darah. Pulau ini dipisahkan oleh jaringan retikular

tipis dari jaringan eksokrin di sekitarnya dengan sedikit serat-serat retikulin di

dalam pulau.

Dengan cara pulasan khusus dapat dibedakan menjadi:

1. Sel A = penghasil glukagon

- Terletak di tepi pulau.

- Mengandung gelembung sekretoris dengan ukuran 250nm.

- Batas inti kadang tidak teratur.

2. Sel B = penghasil insulin

- Terletak di bagian lebih dalam atau lebih di pusat pulau

- Mengandung kristaloid romboid atau poligonal di tengah.

- Mitokondria kecil bundar dan banyak.

3. Sel D = penghasil somatostatin

- Terletak di bagian mana saja dari pulau, umumnya berdekatan

dengan sel A.

- Mengandung gelembung sekretoris ukuran 300-350 nm dengan

granula homogen.

4. Sel C

- Terlihat pucat, umumnya tidak bergranula dan terletak di tengah di

antara sel B.

- Fungsinya tidak diketahui.

FISIOLOGI HEPAR, VESICA FELLEA, PANKREAS

Hepar

1. Sekresi

Hati memproduksi empedu yang berperan dalam emulsifikasi dan absorpsi lemak

2. Metabolisme.

Hati metabolisme protein, lemak dan karbohidrat tercerna.

a) Hati berperan penting dalam mempertahankan homeostatik gula darah.

Hati menyimpan glukosa dalam bentuk glikogen dan mengubahnya

kembali menjadi glukosa jika diperlukan tubuh

b) Hati mengurai protein dari sel – sel tubuh dari sel – sel tubuh dan sel

darah merah yang rusak. Organ ini membentuk urea dari asam amino

berlebih dan sisa nitrogen

c) Hati menyintesis lemak dari karbohidrat dan protein, dan terlibat dalam

penyimpanan dan pemakaian lemak

d) Hati menyintesis unsur – unsur pokok membran sel (lipoprotein,

kolesterol dan fosfolipid)

e) Hati Menyintesis protein plasma dan faktor – faktr pembekuan darah.

Organ ini juga menyintesis bilirubn dari poduk penguraian hemoglobin

dan mensekresinya ke daam empedu.

3. Penyimpanan

Hati menyimpan mineral, seperti zat besi dan tembaga, serta vitamin larut

lemak (A,D,E dan K) dan hati menyimpan toksin tertentu (pestisida) serta

obat yang tidak dapat diuraikan dan diekskresikan

4. Detoksifikasi

Hati melakukan inaktivasi hormon dan dektosifikasi toksin dan obat. Hati

memfagosit eritrosit dan zat asing yang terdistimtegrasi dalam darah.

5. Produksi Panas

Berbagi aktivitas kimia dalam hati menjadikan hati sebagai sumber utama

panas tubuh, terutama saat tidur.

6. Penyimpanan darah

Hati merupakan reservoar untuk sekitar 30%urah jantung dan bersama

dengan limpa mengatur volume sarah yang diperlukan tubuh.

Fungsi dasar hati dibagi menjadi :

a. Memproses secara metabolis ketiga kategori utama nutrien (karbohidrat, protein

dan lemak) setelah zat-zat ini diserap dari saluran cerna.

b. Mendetoksifikasi atau menguraikan zat sisa tubuh dan hormon serta obat dan

senyawa asing lain.

c. Membentuk protein plasma, termasuk protein yang dibbutuhkan untuk pembekuan

danrah dan yang untuk mengangkut hormon steroid dan tiroid serta kolesterol

dalam darah.

d. Menyimpan glikogen, lemak-lemak, besi, tembaga dan banyak vitamin.

e. Mengaktifkan vitamin D, yang dilakukan hati bersama dengan ginjal.

f. Mengeluarkan bakteri dan sel darah merah tua, berkat adanbya makrofag

residennya.

g. Mensekresikan kolesterol dan bilirubin, bilirubin adalah produk penguraian yang

berasal dari destruksi sel darah merah tua.

Empedu(2)

a. Membantu pencernaan dan absorbsi lemak

b. Ekskresi metabolit hati dan produk sisa seperti kolesterol, bilirubin

danlogam berat.

Pankreas (10)

Pada pankreas paling sedikit terdapat empat peptida dengan aktivitas

hormonal yang diekskresikan oleh pulau-pulau langerhans. Dua dari hormon-

hormon tersebut, insulin dan glukagon memiliki fungsi penting dalam

pengaturan metabolisme karbohidrat, protein dan lemak. Hormon ketiga,

somatostain berperan dalam pengaturan sekresi sel pulau dan yang keempat

polipeptida pankreas berperan dalam fungsi saluran cerna.

Insulin bersifat anabolik, meningkatkan simpanan glukosa, asam-asam lemak

dan asam-asam amino dari penyimpanan ke dalam aliran darah. Kedua

hormon ini bersifat berlawanan dalam efek keseluruhannya dan pada sebagian

besarnya keadaan diekskresikan secara timbal balik. Insulin yang berlebihan

menyebabkan hipoglikemia yang menimbulkan kejang dan koma.

Defisiensi insulin absolut ataupun relatif menyebabkan diabetes

melitus, suatu penyakit kompleks yang bila tidak diobati dapat mematikan.

Defisiensi glukosa dapat menimbulkan hipoglikemia dan kelebihan glukagon

menyebabkan diabetes memburuk. Produksi somatostain yang berlebihan oleh

pankreas menyebabkan hiperglikemia dan manifestasi diabetes lainnya.

Biabetes melitus dalam kehidupan sehari-hari dikenal sebagai penyakit

kencing manis. Dimana terjadi karena peningkatan kadar gula (glukosa) dalam

darah yang berlebihan dan terjadi secara menahun.

Biokimia Sistem Biliaris

Pada bayi bilirubin terjadi sebagai hasil degradasi hemoglobin. Proses reaksi

enzim mula-mula mengubah hemoglobin menjadi biliferdin dengan bantuan

hemeoxygenase.

Biliverdin direduksi menjadi bilirubin dengan bantuan Enzyma biliverdin

reduktase.Bilirubin yang terbentuk ini terikat pada albumin dan diangkut ke hepar.

Bilirubin ini disebut bilirubin tidak langsung yang mempunyai sifat larut dalam

lemak, tidak larut   dalam air, dapat melaui placenta, dan memberi reaksi tidak

langsung dengan Reagens Hijmans Van den Berg.

Didalam hepar bilirubin tidak langsung diubah menjadi bilirubin langsung,

melalui rantai reaksi.

Dalam rantai reaksi ini,yang terjadi didalam sel-sel hepar,bilirubin yang larut

dalam lemak itu  diubah menjadi bilirubin diglukoronida yang larut dalam air dan

yang memberi reaksipositif dengan reagens Hijmans Van den Berg. Glucoronyl

tranferase memindahkan asal glukoronik dari asam uri dan difosfoglukoronik

( Uridin disphosphoglukoronik Acid = UDPGA) ke bilirubin,sehingga menjadi

bilirubin diglokoronik. UDPGA ialah satu-satunya bentuk dimana asam

glukoronik dapat diperoleh untuk konjugasi

Glukosa sangat penting untuk ekskresi bilirubin karena proses konjugasi

sangat melibatkan metabolisme karbohidrat dan nukleotida.

Bilirubin langsung tidak larut dalam lemak, tetapi larut dalam air. Bilirubin

kemudian dikeluarkan dari hepar melalui Canuliculi empedu kedalam tractus

digestivus,kemudian keluar bersama dengan faeces. Jika terjadi hambatan dalam

proses pengeluaran melalui tractus digestivus, dapat terjadi  dekonjugasi bilirubin,

dan bilirubin dalam bentuk ini diserap kembali melalui selaput usus masuk

kedalam peredaran darah, akhirnya ke hepar untuk mengalami proses yang sama.

Gangguan dalam pengeluaran bilirubin langsung ini menyebabkan penumpukan

dalam serum yang dapat dikeluarkan melewati ginjal. Bilirubin tidak langsung

tidak dapat dikeluarkan melalui ginjal karena larut dalam lemak dan terikat

dengan albumin.

Dalam proses pertumbuhan janin sistem pengeluaran hasil degradasi

hemoglobin berbeda dengan hal yang telah dijelaskan diatas. Pada janin jaln

utama pengeluaran bilirubin melalui hepar dan tractus intestinalis belum

berkembang dengan sempurna. Penggunaan jalan placenta hanya dapat dalam

bentuk bilirubin tidak langsung. Pada neonatus kematang sistem pengeluaran

bilirubin melalui jalan hepar dan usus menentukan terjadinya Ikterus Neonatorum

yang fisiologik. Ikterus fisiologik terutama terdapat pada bayi prematur karena

kurang kematangan sistem itu.Jadi lamanya masa kehamilan dan derajat

kematangan sistem pengeluran bilirubin melalui hepar dan usus sangat

menentukan timbulnya Ikterus fisiologik.

Rantai Reaksi Bilirubin Tidak Langsung menjadi Bilirubin langsung

Glukosa  Heksokinase     glukosa = 6 – fosfatGlukosa - 6 -  fosfat { ATP ADP

glukosa-1- fosfat Fosfoglukomutase   Glukosa-1-1 fosfat     Pp.    Uridyl

tranferase UDP glukosa p.p UDP glikosa { UTP UDP dehydrogenase UDP Asam

glukoronik. UDP asa glukoronik { 2 DPN - - - - - - - > 2 DPNH + 2 H +   

Bilirubin di-Glukoronyl tranferase glukoronil  }

2. MENGAPA KULIT BAYI BERWARNA KUNING DAN FAKTOR-FAKTOR YANG MEMPENGARUHINYA

Ikterus neonatorum merupakan fenomena biologis yang timbul akibat tingginya

produksi dan rendahnya ekskresi bilirubin selama masa transisi pada neonatus. Pada 

neonatus produksi bilirubin 2 sampai 3 kali lebih tinggi dibanding orang dewasa normal. Hal

ini dapat terjadi karena jumlah eritosit pada neonatus lebih banyak dan usianya lebih pendek.

Banyak bayi baru lahir, terutama bayi kecil (bayi dengan berat lahir < 2500 g atau

usia gestasi <37 minggu) mengalami ikterus pada minggu pertama kehidupannya. Data

epidemiologi yang ada menunjukkan bahwa lebih 50% bayi baru lahir menderita ikterus

yang dapat dideteksi secara klinis dalam minggu pertama kehidupannya. Pada kebanyakan

kasus ikterus neonatorum, kadar bilirubin tidak berbahaya dan tidak memerlukan

pengobatan. Sebagian besar tidak memiliki penyebab dasar atau disebut ikterus fisiologis

yang akan menghilang pada akhir minggu pertama kehidupan pada bayi cukup bulan

Peningkatan kadar bilirubin umum terjadi pada setiap bayi baru lahir, karena:

Hemolisis yang disebabkan oleh jumlah sel darah merah lebih banyak dan berumur

lebih pendek.

Fungsi hepar yang belum sempurna (jumlah dan fungsi enzim glukuronil transferase,

UDPG/T dan ligand dalam protein belum adekuat) -> penurunan ambilan bilirubin

oleh hepatosit dan konjugasi.

Sirkulus enterohepatikus meningkat karena masih berfungsinya enzim ->

glukuronidase di usus dan belum ada nutrien

Ikterus fisiologis timbul pada hari ke-2 dan ke-3, dan tidak disebabkan oleh kelainan

apapun, kadar bilirubin darah tidak lebih dari kadar yang membahayakan, dan tidak

mempunyai potensi menimbulkan kecacatan pada bayi. Sedangkan pada ikterus yang

patologis, kadar bilirubin darahnya melebihi batas, dan disebut sebagai hiperbilirubinemia

Pada bayi baru lahir, ikterus yang terjadi pada umumnya adalah fisiologis, kecuali:

Timbul dalam 24 jam pertama kehidupan.

Bilirubin total/indirek untuk bayi cukup bulan > 13 mg/dL atau bayi kurang bulan >10

mg/dL.

Peningkatan bilirubin > 5 mg/dL/24 jam.

Kadar bilirubin direk > 2 mg/dL.

Ikterus menetap pada usia >2 minggu

Peningkatan kadar bilirubin yang berlebihan (ikterus nonfisiologis) dapat disebabkan oleh

faktor/keadaan:

Hemolisis akibat inkompatibilitas ABO atau isoimunisasi Rhesus, defisiensi G6PD,

sferositosis herediter dan pengaruh obat.

Infeksi, septikemia, sepsis, meningitis, infeksi saluran kemih, infeksi intra uterin.

Polisitemia.

Ekstravasasi sel darah merah, sefalhematom, kontusio, trauma lahir.

Ibu diabetes.

Asidosis.

Hipoksia/asfiksia.

Sumbatan traktus digestif yang mengakibatkan peningkatan sirkulasi enterohepatik

FaktorRisiko

Faktor risiko untuk timbulnya ikterus neonatorum:

a.    Faktor Maternal

Ras atau kelompok etnik tertentu (Asia, Native American,Yunani)

Komplikasi kehamilan (DM, inkompatibilitas ABO dan Rh)

Penggunaan infus oksitosin dalam larutan hipotonik.

ASI

b.    Faktor Perinatal

Trauma lahir (sefalhematom, ekimosis)

Infeksi (bakteri, virus, protozoa)

c.    Faktor Neonatus

1. Prematuritas

2. Faktor genetik

3. Polisitemia

4. Obat (streptomisin, kloramfenikol, benzyl-alkohol, sulfisoxazol)

5. Rendahnya asupan ASI

6. Hipoglikemia

7. Hipoalbuminemia

3. GEJALA-GEJALA BAYI MENDERITA IKTERUS

Kulit bayi dan bagian putih bola mata berwarna kuning dan juga kekuningan pada

membran mukosa seprti lidah, gusi atau pada kuku tangan dan kaki

Urin berwarna kuning pekat

Kelihatan lelah dan agak rewel

Kurang cairan

Muntah-muntah

Kehilangan berat badan secara cepat

Bayi mengalami kejang

4. PENGARUH ASI TERHADAP IKTERUS

Kandungan ASI nyaris tak tertandingi. ASI mengandung zat gizi yang secara khusus

diperlukan untuk menunjang proses tumbuh kembang otak dan memperkuat daya tahan alami

tubuhnya. Kandungan ASI yang utama terdiri dari :

1. LAKTOSA

Merupakn jenis karbohidrat utama dalam ASI yang berperan penting sebagai sumber

energi. Selain itu laktosa juga akan diolah menjadi glukosa dan galaktosa yang

berperan dalam perkembangan sistem saraf. Zat gizi ini membantu penyerapan

kalsium dan magnesium di masa pertumbuhan bayi

2. LEMAK

Merupakan zat gizi terbesar kedua di ASI dan menjadi sumber energi utama bayi serta

berperan dalam pengaturan suhu tubuh bayi. Lemak di ASI mengandung komponen

asam lemak esensial yaitu: asam linoleat dan asam alda linoleat yang akan diolah

tubuh bayi menjadi AA dan DHA. AA dan DHA sangat penting bagi otak bayi

3. OLIGOSAKARIDA

Merupakan komponen bioaktif di ASI yang berfungsi sebagai probiotik karena

terbukti meningkatkan jumlah bakteri sehat yang secara alami hidup di sistem

pencernaan manusia

4. PROTEIN

Komponen dasar dari protein adalah asam amino, berfungsi sebagai pembentuk

struktur otak. Beberapa jenis asam amino tertentu, yaitu taurin, triptofan, dan

fenilalanin merupakan senyawa yang berperan dalam proses ingatan.

Komposisi zat utama dalam ASI :

1. Laktosa 7 gr / 100 ml

2. Lemak 3,7-4,8 gr / 100 ml

3. Oligosakarida 10-12 gr / ltr

4. Protein 0,8-1,0 gr / 100 ml

Pada sebagian bayi yang mendapat ASI eksklusif, dapat terjadi ikterus yang

berkepanjangan. Hal ini dapat terjadi karena adanya faktor tertentu dalam ASI yang di duga

meningkatkan absorbsi bilirubin di usus halus. Bila tidak ditemukan faktor resiko lain, ibu

tidak perlu khawatir, ASI tidak perlu dihentikan dan frekuensi ditambah

Apabila keadaan umum bayi baik, aktif, minum kuat, tidak ada tata laksana khusus

meskipun ada peningkatan kadar bilirubin

Ikterus dan pemberian ASI

Ikterus yang berhubungan dengan pemberian ASI disebabkan oleh peningkatan

bilirubin indirect. Ada dua jenis ikterus yang berhubungan dengan pemberian ASI, yaitu (1)

ikterus yang timbul dini (hari kedua dan ketiga) dan disebabkan oleh asupan makanan yang

kurang karena produksi ASI masih kurang pada hari 1 (2) ikterus yang timbul pada akhir

minggu pertama bersifat familial disebabkan oleh zat yang ada dalam ASI

A. Ikterus dini

Bayi yang mendapat ASI eksklusif dapat mengalami ikterus. Ikterus ini disebabkan

oleh produksi ASI yang belum banyak pada hari pertama. Bayi mengalami

kekurangan asupan makanan sehingga bilirubin direct yang sudah mencapai usus

tidak terikat oleh makanan dan tidak dikeluarkan melalui usus bersama makanan.

Didalam usus, bilirubin direct ini diubah menjadi bilirubin indirect yang akan diserap

kembali kedalam darah dan mengakibatkan peningkatan sirkulasi enterohepatik.

Keadaan ini tidak memerlukan pengobatan dan jangan diberi air putih atau air gula .

B. Ikterus karena ASI

Karakteristik ikterus karena ASI adalah kadar bilirubin indirect yang masih meningkat

setelah 4-7 hari pertama, berlangsung lebih lama dari ikterus fisiologik yaitu sampai

3-12 minggu dan tidak ada penyebab lainnya yang menyebabkan ikterus.

5. LANGKAH-LANGKAH DIAGNOSIS

Anamnesis:

1. Riwayat kehamilan dengan komplikasi (obat-obatan, ibu DM, gawat janin, malnutrisi

intra uterin, infeksi intranatal)

2. Riwayat persalinan dengan tindakan/komplikasi

3. Riwayat ikterus/ terapi sinar/ transfusi tukar pada bayi sebelumnya

4. Riwayat inkompatibilitas darah

5. Riwayat keluarga yang menderita anemia, pembesaran hepar dan limpa.

Pemeriksaan Fisik

Secara klinis ikterus pada neonatus dapat dilihat segera setelah lahir atau beberapa

hari kemudian. Amati ikterus pada siang hari dengan lampu sinar yang cukup. Ikterus akan

terlihat lebih jelas dengan sinar lampu dan bisa tidak terlihat dengan penerangan yang kurang,

terutama pada neonetus yang kulitnya gelap. Penilaian ikterus akan lebih sulit lagi apabila

penderita sedang mendapatkan terapi sinar.

Tekan kulit secara ringan memakai jari tangan untuk memastikan warna kulit dan

jaringan subkutan. Waktu timbulnya ikterus mempunyai arti penting pula dalam diagnosis

dan penatalaksanaan penderitakarna saat timbulnya ikterus mempunyai kaitan erat dengan

kemungkinan penyebab ikterus tersebut.

Pemeriksaan penunjang yang dapat dilakukan pada bayi dengan gejala kuning ikterus

yang timbul dalam 24 jam pertama.

Pemeriksaan perlu dilakukan, baik pada bayi maupun pada Ibu.

Bayi ; 1. Kadar bilirubin serum dan kadar albumin.

2. Pemeriksaan darah tepi lengkap

3. Golongan darah (ABO, Rh, dan lain-lain)

4. Coombs test (langsung dan tidak langsung dengan titernya)

5. Biakan darah atau kultur darah.

Ibu ; 1. Golongan darah

2. Coombs test tidak langsung dengan titernya.

6. DIFFERENSIAL DIAGNOSIS

A. Ikterus Fisiologis

Kuning/jaundice pada bayi baru lahir atau disebut dengan ikterus neonatorum

merupakan warna kuning pada kulit dan bagian putih dari mata (sklera) pada beberapa

hari setelah lahir yang disebabkan oleh penumpukan bilirubin. Gejala ini dapat terjadi

antara 25%-50% pada seluruh bayi cukup bulan dan lebih tinggi lagi pada bayi

prematur. Walaupun kuning pada bayi baru lahir merupakan keadaan yang relatif

tidak berbahaya, tetapi pada usia inilah kadar bilirubin yang tinggi dapat menjadi

toksik dan berbahaya terhadap sistim saraf pusat bayi.

Penyebab kuning pada bayi baru lahir

Kuning pada bayi baru lahir paling sering timbul karena fungsi hati masih

belum sempurna untuk membuang bilirubin dari aliran darah. Kuning juga bisa terjadi

karena beberapa kondisi klinis, di antaranya adalah:

a. Ikterus fisiologis merupakan bentuk yang paling sering terjadi pada bayi baru

lahir. Jenis bilirubin yang menyebabkan pewarnaan kuning pada ikterus

disebut bilirubin tidak terkonjugasi, merupakan jenis yang tidak mudah

dibuang dari tubuh bayi. Hati bayi akan mengubah bilirubin ini menjadi

bilirubin terkonjugasi yang lebih mudah dibuang oleh tubuh. Hati bayi baru

lahir masih belum matang sehingga masih belum mampu untuk melakukan

pengubahan ini dengan baik sehingga akan terjadi peningkatan kadar bilirubin

dalam darah yang ditandai sebagai pewarnaan kuning pada kulit bayi. Bila

kuning tersebut murni disebabkan oleh faktor ini maka disebut sebagai ikterus

fisiologis

b. Breastfeeding jaundice, dapat terjadi pada bayi yang mendapat air susu ibu

(ASI) eksklusif. Terjadi akibat kekurangan ASI yang biasanya timbul pada

hari kedua atau ketiga pada waktu ASI belum banyak dan biasanya tidak

memerlukan pengobatan.

c. Ikterus ASI (breastmilk jaundice), berhubungan dengan pemberian ASI dari

seorang ibu tertentu dan biasanya akan timbul pada setiap bayi yang

disusukannya bergantung pada kemampuan bayi tersebut mengubah bilirubin

indirek. Jarang mengancam jiwa dan timbul setelah 4-7 hari pertama dan

berlangsung lebih lama dari ikterus fisiologis yaitu 3-12 minggu.

d. Ikterus pada bayi baru lahir akan terjadi pada kasus ketidakcocokan golongan

darah (inkompatibilitas ABO) dan rhesus (inkompatibilitas rhesus) ibu dan

janin. Tubuh ibu akan memproduksi antibodi yang akan menyerang sel darah

merah janin sehingga akan menyebabkan pecahnya sel darah merah sehingga

akan meningkatkan pelepasan bilirubin dari sel darah merah. Juga disebabkan

karena tingginya kadar eritrosit neonatus, masa hidup eritrosit yang lebih

pendek (80-90 hari) dan belum matangnya fungsi hepar.

e. Lebam pada kulit kepala bayi yang disebut dengan sefalhematom dapat timbul

dalam proses persalinan. Lebam terjadi karena penumpukan darah beku di

bawah kulit kepala. Secara alamiah tubuh akan menghancurkan bekuan ini

sehingga bilirubin juga akan keluar yang mungkin saja terlalu banyak untuk

dapat ditangani oleh hati sehingga timbul kuning

f. Ibu yang menderita diabetes dapat mengakibatkan bayi menjadi kuning

Gejala kuning pada bayi baru lahir

8. Ketika kadar bilirubin meningkat dalam darah maka warna kuning akan dimulai dari

kepala kemudian turun ke lengan, badan, dan akhirnya kaki. Jika kadar bilirubin

sudah cukup tinggi, bayi akan tampak kuning hingga di bawah lutut serta telapak

tangan. Cara yang mudah untuk memeriksa warna kuning ini adalah dengan menekan

jari pada kulit yang diamati dan sebaiknya dilakukan di bawah cahaya/sinar matahari.

9. Pada anak yang lebih tua dan orang dewasa warna kuning pada kulit akan timbul jika

jumlah bilirubin pada darah di atas 2 mg/dL. Pada bayi baru lahir akan tampak kuning

jika kadar bilirubin lebih dari 5 mg/dL. Hal ini penting untuk mengenali dan

menangani

10. ikterus bayi pada baru lahir kerena kadar bilirubin yang tinggi akan menyebabkan

kerusakan yang permanen pada otak yang disebut dengan kericterus.

11. Kuning sendiri tidak akan menunjukkan gejala klinis tetapi penyakit lain yang

menyertai mungkin akan menunjukkan suatu gejala seperti keadaan bayi yang tampak

sakit, demam, dan malas minum.

Pemeriksaan laboratorium

12. Penyebab yang pasti terhadap ikterus pada bayi baru lahir harus dicari. Pada beberapa

kasus, pemeriksaan fisik yang lengkap sangat diperlukan dan pemeriksaan darah

mungkin diperlukan untuk mengetahui:

a. Kadar bilirubin total, berdasarkan pemeriksaan ini dokter akan minta

pemeriksaan tambahan seperti tes Coombs untuk memeriksa antibodi yang

menghancurkan sel darah merah

b. bayi, pemeriksaan darah lengkap, pemeriksaan hitung retikulosit untuk melihat

apakah bayi memproduksi sel darah merah yang baru

c. Golongan darah dan rhesus ibu dan bayi

d. Pada beberapa kasus mungkin perlu untuk memeriksa darah untuk melihat

suatu kondisi yang disebut sebagai defisiensi G6PD

Penanganan kuning pada bayi baru lahir

1. Penanganan sendiri di rumah

- Berikan ASI yang cukup (8-12 kali sehari)

- Sinar matahari dapat membantu memecah bilirubin sehingga lebih mudah diproses

oleh hati. Tempatkan bayi dekat dengan jendela terbuka untuk mendapat matahari

pagi antara jam 7-8 pagi agar bayi tidak kepanasan, atur posisi kepala agar wajah

tidak menghadap matahari langsung.

-Lakukan penyinaran selama 30 menit, 15 menit terlentang dan 15 menit tengkurap.

Usahakan kontak sinar dengan kulit seluas mungkin, oleh karena itu bayi tidak

memakai pakaian (telanjang) tetapi hati-hati jangan sampai kedinginan

2. Terapi medis

- Dokter akan memutuskan untuk melakukan terapi sinar (phototherapy) sesuai

dengan peningkatan kadar bilirubin pada nilai tertentu berdasarkan usia bayi dan

apakah bayi

- lahir cukup bulan atau prematur. Bayi akan ditempatkan di bawah sinar khusus.

Sinar ini akan mampu untuk menembus kulit bayi dan akan mengubah bilirubin

menjadi lumirubin yang lebih mudah diubah oleh tubuh bayi. Selama terapi sinar

penutup khusus akan dibuat untuk melindungi mata

- Jika terapi sinar yang standar tidak menolong untuk menurunkan kadar bilirubin,

maka bayi akan ditempatkan pada selimut fiber optic atau terapi sinar ganda/triple

akan

- dilakukan (double/triple light therapy)

- Jika gagal dengan terapi sinar maka dilakukan transfusi tukar yaitu penggantian

darah bayi dengan darah donor. Ini adalah prosedur yang sangat khusus dan dilakukan

pada fasilitas yang mendukung untuk merawat bayi dengan sakit kritis, namun secara

keseluruhan, hanya sedikit bayi yang akan membutuhkan transfusi tukar

Pencegahan

13. Pada kebanyakan kasus, kuning pada bayi tidak bisa dicegah. Cara terbaik untuk

menghindari kuning yang fisiologis adalah dengan memberi bayi cukup minum, lebih

baik lagi jika diberi ASI.

B. Hepatitis neonatus

Defenisi Hepatitis Neonatal

Hepatitis Neonatal adalah peradangan pada hati yang terjadi hanya pada awal

masa bayi, biasanya antara satu dan dua bulan setelah lahir. Sekitar 20 persen dari

bayi dengan hepatitis neonatal yang terinfeksi oleh virus yang menyebabkan

peradangan sebelum kelahiran oleh ibu mereka atau segera setelah lahir. Ini termasuk

sitomegalovirus, rubella (campak), dan hepatitis A, B atau virus C. Dalam 80 persen

sisa kasus virus tertentu tidak dapat diidentifikasi sebagai penyebabnya, tapi banyak

ahli menduga bahwa virus yang harus disalahkan.

Gejala :

- Bayi dengan hepatitis neonatal biasanya memiliki ikterus (mata kuning dan kulit),

yang muncul pada satu hingga dua bulan usia,

- tidak mendapatkan berat dan tumbuh normal,

- dan memiliki pembesaran hati dan limpa.

- Bayi tidak dapat menyerap vitamin untuk pertumbuhan yang tepat.

- Gejala-gejala hepatitis neonatal yang mirip dengan penyakit lain hati bayi, atresia

bilier, di mana saluran empedu dihancurkan untuk alasan yang tidak dipahami.

Bayi dengan atresia bilier juga kuning dan memiliki hati yang membesar, tetapi

tumbuh dengan baik dan tidak memiliki pembesaran limpa. Gejala-gejala ini,

bersama dengan biopsi hati dan tes darah, diperlukan untuk membedakan atresia

bilier dari hepatitis neonatal.

Diagnosis :

Penyakit kuning ini disebabkan oleh saluran empedu anak menjadi meradang dan

membesar, menghambat aliran empedu ke dalam usus kecil untuk pencernaan lemak

dan penyerapan vitamin. Hal ini menyebabkan pigmen kuning dari empedu merembes

ke dalam aliran darah, menyebabkan menguningnya kulit dan mata. Dalam 80 persen

kasus di mana tidak ada virus yang diidentifikasi sebagai penyebabnya, biopsi hati

dilakukan, di mana sepotong kecil hati diambil dari anak dengan jarum dan diperiksa

dengan mikroskop.

Biopsi sering akan menunjukkan bahwa empat atau lima sel-sel hati digabungkan ke

dalam sel besar yang masih berfungsi, tapi tidak serta sel hati yang normal. Jenis

hepatitis neonatal kadang-kadang disebut "hepatitis sel raksasa."

Komplikasi:

Pasien dengan hepatitis neonatal yang disebabkan oleh rubella atau

sitomegalovirus berada pada risiko mengembangkan infeksi otak yang dapat

menyebabkan retardasi mental atau cerebral palsy. Banyak dari bayi ini juga akan

memiliki penyakit hati permanen dari penghancuran sel-sel hati dan jaringan parut

yang dihasilkan (sirosis). Bayi dengan hepatitis sel raksasa biasanya pulih (80 persen

kasus) dengan sedikit atau tidak ada jaringan parut pada hati mereka. Pola

pertumbuhan mereka resume sebagai empedu biasanya mengalir ke dalam usus kecil

untuk pencernaan dan untuk menyerap vitamin.

Sekitar 20 persen dari bayi dengan hepatitis neonatal sel raksasa

mengembangkan penyakit hati kronis dan sirosis. Hati mereka menjadi sangat sulit,

karena jaringan parut, dan penyakit kuning tidak hilang oleh usia enam bulan. Bayi

yang mencapai titik ini dalam penyakit akhirnya akan membutuhkan transplantasi

hati.

Karena penyumbatan saluran empedu dan menyebabkan kerusakan sel hati,

bayi dengan hepatitis neonatal kronis tidak akan mampu mencerna lemak dan tidak

akan mampu menyerap vitamin A, D, E dan K. kekurangan vitamin D menyebabkan

ke tulang miskin dan pengembangan tulang rawan (rakhitis). Vitamin A juga

dibutuhkan untuk pertumbuhan normal dan visi yang baik. Kekurangan Vitamin K

berhubungan dengan mudah memar dan kecenderungan untuk berdarah, sedangkan

kurangnya hasil vitamin E dalam koordinasi miskin.

Hepatitis kronis akan mengakibatkan neonatal ketidakmampuan hati untuk

menghilangkan racun dalam empedu. Hal ini menyebabkan letusan gatal-gatal kulit,

dan lekas marah.

Pengobatan Hepatitis Neonatal

Tidak ada pengobatan khusus untuk hepatitis neonatal.

- Suplemen vitamin biasanya diresepkan

- bayi banyak diberikan fenobarbital, obat yang digunakan untuk mengendalikan

kejang, tetapi yang juga merangsang hati untuk mengeluarkan empedu tambahan.

- Formula yang mengandung lemak lebih mudah dicerna juga diberikan kepada

bayi.

Neonatal hepatitis disebabkan oleh virus hepatitis A juga biasanya sembuh sendiri

dalam waktu enam bulan, tetapi kasus-kasus yang merupakan akibat dari infeksi

dengan hepatitis B atau hepatitis C virus kemungkinan besar akan mengakibatkan

penyakit hati kronis. Bayi yang mengembangkan sirosis akhirnya akan membutuhkan

transplantasi hati.

Apakah Hepatitis Neonatal akan menyebar ke orang lain?

Bayi dengan hepatitis neonatal yang disebabkan oleh sitomegalovirus, rubella atau

hepatitis A, B, dan virus C dapat menularkan infeksi kepada orang lain yang datang

dalam kontak dekat dengan bayi. Bayi-bayi yang terinfeksi tidak harus datang ke

dalam kontak dengan wanita hamil karena kemungkinan bahwa wanita itu akan

menularkan virus kepada anaknya yang belum lahir.

C. Breast Milk Jaundice karena pemberian Asi

Ikterus dapat terjadi akibat pemberian ASI pada awal kelahiran, adalah akibat dari:

1. Pada awal kelahiran, usus bayi masih steril, dan flora normal usus memerlukan waktu

sebelum dapat mendiami usus. Bakteri pada usus dewasa memiliki tugas mengkonversi

bilirubin yang sudah dikonyugasi menjadi stercobilinogen yang kemudian dioksidasi dan

diekskresikan bersama feses. Pada keadaan dimana tidak adanya bakteri pada usus,

bilirubin mengalami de-konyugasi oleh β-glucuronidase dan kembali diabsorbsi dalam

tubuh, peristiwa ini disebut entero-hepatic circulation.

2. Susu ASI mengandung metabolite progesteron yang disebut 3-alpha-20-beta pregnanediol.

Metabolte ini menghambat aksi enzim uridine diphosphoglucuronic acid (UDPGA)

glucuronyl transferase yang bertanggung jawab untuk mengkonyugasi bilirubin. Pada bayi

yang baru lahir, aktifitas glucoronyl tranferase hanya 0,1 – 1% dibandingkan pada orang

dewasa, oleh karena itu glucoronyl tranferase sebenarnya amat dibutuhkan pada bayi yang

baru lahir. Dan semakin lama dihambatnya glucoronyl tranferase, maka semakin tinggi

level bilirubin dalam darah.

3. Sebuah enzim di air susu ibu yang disebut lipoprotein lipase meningkatkan konsentrasi

nonesterified free fatty acids yang menghambat hepatic glucuronyl transferase, sehingga

terjadi penurunan level bilirubin yang sudah dikonyugasi.

Tata laksana

Pada hiperbilirubinemia, bayi harus tetap diberikan ASI dan jangan diganti dengan air

putih atau air gula karena protein susu akan melapisi mukosa usus dan menurunkan

penyerapan kembali bilirubin yang tidak terkonyugasi. Pada keadaan tertentu bayi perlu

diberikan terapi sinar. Transfusi tukar jarang dilakukan pada ikterus dini atau ikterus karena

ASI. Indikasi terapi sinar dan transfusi tukar sesuai dengan tata laksana hiperbilirubinemia.

Yang perlu diperhatikan pada bayi yang mendapat terapi sinar adalah sedapat mungkin ibu

tetap menyusui atau memberikan ASI yang diperah dengan menggunakan cangkir supaya

bayi tetap terbangun dan tidak tidur terus. Bila gagal menggunakan cangkir, maka dapat

diberikan dengan pipa orogastrik atau nasogastrik, tetapi harus segera dicabut sehingga tidak

mengganggu refleks isapnya. Kegiatan menyusui harus sering ( 1-2 jam sekali ) untuk

mencegah dehidrasi, kecuali pada bayi kuning yang tidur terus, dapat diberikan ASI tiap 3

jam sekali..

Ikterus dini yang menetap lebih dari 2 minggu ditemukan pada lebih dari 30% bayi,

sehingga memerlukan tata laksana sebagai berikut :

1. Jika pemeriksaan fisik, urin dan feses normal hanya diperlukan observasi saja

2. Dilakukan skrining hipotiroid

3. Jika menetap sampai 3 minggu, periksa kadar bilirubin urin, bilirubin di total.

D. ERYTHTROBLASTOSIS FOETALIS (IKTERUS HEMOLITIK)

Definisi

Saat mengandung, terjalin suatu hubungan special antara ibu dan janin. Janin

menerima segala hal dari ibu melalui plasenta. Tetapi janin terbentuk dari penyatuan gen ibu

dan ayah, kadang dapat terjadi pertentangan antara ibu dan janin. Salah satunya adalah

erythroblastosis foetalis.

Erythroblastosis foetalis adalah peningkatan penghancuran Sel Darah Merah (Red

Blood Cell) janin akibat antibody (sel pertahanan tubuh) ibu yang masuk ke janin lewat

plasenta dan menghancurkan antigen (tanda pengenal benda asing) yang terdapat di Sel

Darah Merah janin. Penyakit ini penyebab penting terjadinya anemia/kurang darah dan

jaundice/kulit kuning pada bayi baru lahir.

Etiologi

Darah memiliki 60 macam antigen yang berbeda

dipermukaan selnya, dan antigen yang paling sering

menyebabkannya adalah antigen D dari rhesus dan antigen ABO dari golongan darah,

sedangkan antigen lain adalah CW, CX, DU, K (Kell), M, Duffy, S, P, MNS, Xg, Lutheran,

Diego, dan Kidd (tapi jarang). Hal inilah yang menyebabkan darah setiap individu berbeda

(contoh sederhana adalah perbedaan golongan darah). Janin terbentuk dari penggabungan

ayah dan ibu sehingga bias saja antigen yang ada pada janin berbeda dengan ibu. Akibatnya

imunitas ibu menganggap darah janin sebagai benda asing yang berbahaya dan mengeluarkan

antibody yang nantinya akan menempel pada antigen Sel Darah Merah janin dan

menghancurkannya. Terjadi bila :

a. Bila ibu rhesus negatif dan janin rhesus positif

Hal ini tidak pernah terjadi di kehamilan pertama karena ibu belum tersensitasi

dengan antigen janin, tapi gejala akan semakin hebat pada kehamilan berikutnya.

Persentasi janin akan rhesus positif bila ayah rhesus positif adalah 50%, tetapi

kemunculan penyakit hanya 10%.

b. Bila golongan darah ibu berbeda dari golongan darah janin (incompatibilitas

golongan darah)

Penyakit ini dapat muncul pada kehamilan pertama dan menetap untuk kehamilan

berikutnya. Presentasi janin berbeda golongan darah bila golongan darah ayah

berbeda dengan ibu adalah 20-25%, tetapi hanya 15% yang beresiko terkena dan

hanya 0,3-2,2% yang berkembang menjadi penyakit.

c. Perbedaan antigen lainnya

Seperti yang disebutkan sebelumnya bahwa darah mengandung banyak sekali antigen,

persentasi munculnya adalah 5%

Gejala klinis

Gejala yang timbul dapat sangat ringan (hanya diketahui dari hasil laboratorium saja)

hingga gejala yang berat (kematian janin). Gejala yang tampak adalah sebagai berikut :

a. Bayi terlihat pucat lalu menjadi kuning pada hari pertama setelah lahir

b. Terdapat pembesaran hati (hepatomegali)

c. Spleen membengkak (spleenomegali)

d. Tanda-tanda gagal jantung (pembesaran jantung, distress pernafasan)

e. Bengkak seluruh tubuh (edema anasarka)

f. Kegagalan sirkulasi

Bila gejala edema anasarka sudah muncul dari kandungan (biasa disebut hidrops fetalis),

maka nantinya dapat menimbulkan kematian dalam Rahim dan mati sesaat setelah lahir.

Sedangkan pada perbedaan golongan darah, gejala lebih ringan, hanya bayi menjadi kuning

24 jam setelah lahir dan berkembang menjadi kernicterus yang berbahaya bagi bayi

Pencegahan

Adapun pencegahan yang dapat dilakukan untuk mendeteksi dini janin sebelum

terjadinya erythroblastosis foetalisadalah sebagai berikut:

a. Ayah dan ibu menjalani tes incompatibility darah untuk melihat golongan darah

mereka bertentangan atau tidak.

b. Ibu menjalani tes antibody terhadap antigen D pada minggu kehamilan 12-16,

28-32, dan 36. Bila titer menigkat maka positif terkena.

c. Janin dapat diperiksa dengan ultrasonografi, amnionsintesis,, dan Percutaneus

Umbilical Blood Sampling (PUBS), minimal pada usia jani 18-20 minggu

Penatalaksanaan

Untuk janin dapat dilakukan transfusi PRC (packed Red Cell) melalui vena

umbilical bila hematokrit janin < 30% atau sudah timbul hidrops fetalis. Transfuse dilakukan

setiap 3-5 minggu sekali dengan target hematokrit 45-55%. Dapat juga dilakukan persalinan

bila paru-paru janin matang, timbul fetal distress, timbul komplikasi PUBS dan usia

kehamilan 35-37 minggu.

Pada bayi, bila disebabkan perbedaan rhesus, sebaiknya bayi dilahirkan pada rumah

sakit dengan fasilitas perawatan neonatal yang baik dan lengkap karena bayi mungkin

membutuhkan transfuse darah dan perawatan intensif hingga keadaan stabil. Sedangkan pada

perbedaan golongan darah, bayi cukup dilakukan fototerapi dengan sinar blue light atau

transfuse darah bila anemia berat

Pemberian human anti-D globulin (RhoGAM) pada masa kehamilan 28-32 minggu

dan pada saat persalinan (72 jam sebelum persalinan) akan menurunkan resiko

erythroblastosis foetalis menjadi 1%. Tetapi tingkat keberhasilan ini harus didukung dengan

perawatan antenatal yang baik, deteksi dini penyakit dan persalinan yang minimal tindakan

infasive pada ibu.

E. ATRESIA BILIARIS

Defenisi

Suatu keadaan dimana saluran empedu tidak dapaat terbentuk atau berkembang secara

normal. Fungsi empedu adalah membuang limbah metabolik dari hati dan mengangkut

garam empedu yang diperlukan untuk mencerna lemak didalam usus halus pada atresia

biliaris terjadi sumbatan aliran empedu

Angka kejadian

Insidens atresia biller adalah 1/10.000 sampai 1/14.000 kelahiran hidup. Rasio atresia

bilier pada anakperempuan dan anak laki-laki 1,4 : 1. Dari 904 kasus atresia bilier yang

terdaftar di lebih 100 institusi, atresia bilier didapat pada ras Kaukasia (62%), berkulit hitam

(20%), Hispanik (11%), Asia (4,2%) danIndian Amerika (1,5%)

Etiologi

Etiologi atresia bilier masih belum diketahui dengan pasti. Sebagian ahli menyatakan bahwa

faktor genetik ikut berperan, yang dikaitkan dengan adanya kelainan kromosom trisomi 17,18

dan 21; serta terdapatnya anomali atresia bilier. Namun, sebagian besar penulis berpendapat

bahwa atresia bilier adalah akibat proses inflamasi yang merusak duktus bilier, bisa karena

infeksi atau iskemi.

Patofisiologi

Patofisiologi atresia bilier juga belum diketahui dengan pasti. Berdasarkan gambaran

histopatologik, diketahui bahwa atresia bilier terjadi karena proses inflamasi berkepanjangan

yang menyebabkan duktus bilier ekstrahepatik mengalami kerusakan secaraprogresif. Pada

keadaan lanjut proses inflamasi menyebar ke duktus bilier intrahepatik, sehingga akan

mengalami kerusakan yang progresif pula.

Kasai mengajukan klasifikasi atresia bilier sebagai berikut

a. Atresia (sebagian atau total) duktus bilier komunis, segmen proksimal paten.

b. Obliterasi duktus hepatikus komunis (duktus bilier komunis, duktus sistikus,

dan kandung empedu semuanya normal). Obliterasi duktus bilierkomunis,

duktus hepatikus komunis, duktus sistikus. Kandung empedu normal.

c. Semua sistem duktus bilier ekstrahepatik mengalami obli- terasi, sampai ke

hilus.

Manifestasi Klinis

Tanpa memandang etiologinya, gejala dan tanda klinis utama kolestasis neonatal adalah

iktcrus, tinja akolik, dan urin yang berwarna gelap. Namun, tidak ada satu pun gejala atau

tanda klinis yang patognomonik untuk atresia bilier. Keadaan umum bayi biasanya baik.

Ikterus bisa terlihat sejak lahir atau tampak jelas pada minggu ke 3 dan 5. Kolestasis

ekstrahepatik hampir selalu menyebabkan tinja yang akolik. Sehubungan dengan itu sebagai

upaya penjaring kasar tahap pertama, dianjurkan melakukan pengumpulan tinja 3 porsi. Bila

selama beberapa hari ketiga porsi tinja tctap akolik, maka kemungkinan besar diagnosisnya

adalah kolestasis ekstrahepatik. Sedangkan pada kolestasis intrahepatik, warna tinja dempul

berfluktuasi pada pcmcriksaan tinja 3 porsi.

DIAGNOSIS

Diagnosis atresia bilier ditegakkan berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik dan

pemeriksaan penunjang. Manifestasi klinis utama atresia bilier adalah tinja akolik, air kemih

seperti air teh, dan ikterus. Ada empat keadaan klinis yang dapat dipakai sebagai patokan

untuk membedakan antara kolestasis intrahepatik dan

ekstrahepatik, yaitu: berat badan lahir, warna tinja, umur penderita saat tinja mulai akolik,

dan keadaan hepar

PEMERIKSAAN PENUNJANG

Belum ada satu pun pemeriksaan penunjang yang dapat sepenuhnya diandalkan untuk

membedakan antara kolestasis intrahepatik dan ekstrahepatik. Secara garis besar,

pemeriksaan dapat dibagi menjadi 3 kelompok, yaitu pemeriksaan :

1) Laboratorium rutin dan khusus untuk menentukan etiologi dan mengetahui fungsi hati

(darah, urin, tinja);

2) Pencitraan, untuk menentukan patensi saluran empedu dan menilai parenkim hati;

3) Biopsi hati, terutama bila pemeriksaan lain belum dapat menunjang diagnosis atresia bilier.

1) Pemeriksaan laboratorium

a) Pemeriksaan rutin

Pada setiap kasus kolestasis harus dilakukan pemeriksaan kadar komponen bilirubin untuk

membedakannya dari hiper-bilirubinemia fisiologis. Selain itu dilakukan pemeriksaan darah

tepi lengkap, uji fungsi hati, dan gamma-GT. Kadar bilirubin direk < 4 mg/dl tidak sesuai

dengan obstruksi total. Peningkat-an kadar SGOT/SGPT> 10 kali dengan pcningkatan

gamma-GT < 5 kali, lebih mengarah ke suatu kelainan hepatoseluler. Sebaliknya,

peningkatan SGOT< 5 kali dengan peningkatan gamma GT > 5 kali, lebih mengarah ke

kolestasis ekstrahepatik.

Menurut Fitzgerald, kadar gamma-GT yang rcndah tidak menyingkirkan kemungkinan atresia

bilier. Kombinasi peningkatan gamma-GT, bilirubin serum total atau bilirubin direk, dan

alkali fosfatase mempunyai spesifisitas 92,9% dalam menentukan atresia bilier

b) Pemeriksaan khusus

Pemeriksaan aspirasi duodenum (DAT) merupakan upaya diagnostik yang cukup sensitif,

tetapi penulis lain menyatakan bahwa pemeriksaan ini tidak lebih baik dari pemeriksaan

visualisasi tinja. Pawlawska menyatakan bahwa karena kadar bilirubin dalam empedu hanya

10%, sedangkan kadar asam empedu di dalam empedu adalah 60%, maka asam empedu di

dalam cairan duodenum dapat menentukan adanya atresia bilier

.

2) Pencitraan

a) Pemeriksaan ultrasonografi

Theoni mengemukakan bahwaakurasi diagnostikUSG 77% dan dapat ditingkatkan bila

pemeriksaan dilakukan dalam 3 fase, yaitu pada keadaan puasa, saat minum dan sesudah

minum. Bilapada saat atau sesudah minum kandung empedu berkontraksi, maka atresia bilier

kemungkinan besar (90%) dapat disingkirkan. Dilatasi abnormal duktus bilier, tidak

ditemukannya kandung empedu, dan meningkatnya ekogenitas hati, sangat mendukung

diagnosis atresia bilier. Namun demikian, adanya kandung empedu tidak menyingkirkan

kemungkinan atresia bilier, yaitu atresia bilier tipe I/distal

b) Sintigrafi hati

Pemeriksaan sintigrafi sistem hepatobilier dengan isotop Technetium 99m mempunyai

akurasi diagnostik sebesar 98,4%. Sebelum pemeriksaan dilakukan, kepada pasien diberikan

fenobarbital 5 mg/kgBB/hari per oral, dibagi dalam 2 dosis selama 5 hari. Pada kolestasis

intrahepatik pengambilan isotop oleh hepatosit berlangsung lambat tetapi ekskresinya ke usus

normal, sedangkan pada atresia bilier proses pengambilan isotop normal tetapi ekskresinya ke

usus lambat atau tidak terjadi sama sekali. Di lain pihak, pada kolestasis intrahepatik yang

berat juga tidak akan ditemukan ekskresi isotop ke duodenum. Untuk meningkatkan

sensitivitas dan spesifisitas pemeriksaan sintigrafi, dilakukan penghitungan indeks hepatik

(penyebaran isotop di hati dan jantung), pada menit ke-10. Indeks hepatik > 5 dapat

menyingkirkan kemungkinan atresia bilier, sedangkan indeks hepatik < 4,3 merupakan

petunjuk kuat adanya atresia bilier. Teknik sintigrafi dapat digabung dengan pemeriksaan

DAT, dengan akurasi diagnosis sebesar 98,4%. Torrisi mengemukakan bahwa dalam

mendeteksi atresia bilier, yang terbaik adalah menggabungkan basil pemeriksaan USG dan

sintigrafi

c) Pemeriksaan kolangiografi

Pemeriksaan ERCP (Endoscopic Retrograde Cholangio Pancreaticography) mcrupakan

upaya diagnostik dini yangberguna untuk membedakan antara atresia bilier dengan kolestasis

intrahepatik. Bila diagnosis atresia bilier masih meragukan, dapat dilakukan pemeriksaan

kolangiografi durante operasionam. Sampai saat ini pemeriksaan kolangiografi dianggap

sebagai baku emas untuk membedakan kolestasis intrahepatik dengan atresia bilier

3) Biopsi hati

Gambaran histopatologik hati adalah alat diagnostik yang paling dapat diandalkan. Di tangan

seorang ahli patologi yang berpengalaman, akurasi diagnostiknya mencapai 95%, sehingga

dapat membantu pengambilan keputusan untuk melakukan laparatomi eksplorasi, dan bahkan

berperan untuk penentuan operasi Kasai. Keberhasilan aliran empedu pasca operasi Kasai

ditentukan oleh diameter duktus bilier yang paten di daerah hilus hati. Bila diameter duktus

100 ,200 u atau 150 ,400 u maka aliran empedu dapat terjadi. Desmet dan Ohya

menganjurkan agar dilakukan frozen section pada saat laparatomi eksplorasi, untuk

menentukan apakah portoenterostomi dapat dikerjakan. Gambaran histopatologik hati yang

mengarah ke atresiabilier mengharuskan intervensi bedah secara dini. Yang menjadi

pertanyaan adalah waktu yang paling optimal untuk melakukan biopsi hati. Harus disadari,

terjadinya proliferasi duktuler (gambaran histopatologik yang menyokong diagnosis atresia

bilier tetapi tidak patognomonik) memerlukan waktu. Oleh karena itu tidak dianjurkan untuk

melakukan biopsi pada usia < 6 minggu

.

PENATALAKSANAAN

Selama evaluasi, pasien dapat diberi :

A) Terapi medikamentosa yang bertujuan untuk :

1) Memperbaiki aliran bahan-bahan yang dihasilkan oleh hati terutama asam empedu (asam

litokolat), dengan memberikan :

Fenobarbital 5 mg/kgBB/hari dibagi 2 dosis, per oral. Fenobarbital akan merangsang enzim

glukuronil transferase (untuk mengubah bilirubin indirek menjadi bilirubin direk); enzim

sitokrom P-450 (untuk oksigenisasi toksin), enzim Na+,K+, ATPase (menginduksi aliran

empedu). Kolestiramin 1 gram/kgBB/hari dibagi 6 dosis atau sesuai jadwal pemberian susu.

Kolestiramin memotong siklus enterohepatik asam empedu sekunder

2) Melindungi hati dari zat toksik, dengan memberikan : Asam ursodeoksikolat, 3 sampai 10

mg/kgBB/hari, dibagi 3 dosis, per oral. Asam ursodeoksikolat mempunyai daya ikat

kompetitif terhadap asam litokolat yang hepatotoksik

B) Terapi nutrisi, yang bertujuan untuk memungkinkan anak tumbuh dan berkembang

seoptimal mungkin, yaitu:

1) Pemberian makanan yang mengandung medium chain triglycerides (MCT) untuk

mengatasi malabsorpsi lemak.

2) Penatalaksanaan defisiensi vitamin yang larutdalam lemak.

C) Terapi bedah

Bila pengobatan sudah tidak berguna dimana bila feses tetap akolik dengan bilirubin direk> 4

mg/dl atau terus meningkat, meskipun telah diberikan fenobarbital atau telah dilakukan uji

prednison selama 5 hari.Gamma-GT meningkat > 5 kali Tidak ada defisiensi alfa-1 antitripsi.

Pada sintigrafi hepatobilier tidak ditemukan ekskresi ke usus. Setelah diagnosis atresia bilier

ditegakkan, maka segera dilakukan intervensi bedah portoenterostomi terhadap atresia bilier

yang correctable yaitu tipe I dan II. Pada atresia bilier yang non-correctable terlebih dahulu

dilakukan laparatomi

eksplorasi untuk menentukan patensi duktus bilier yang ada di daerah hilus hati dengan

bantuan frozen section. Bila masih ada duktus bilier yang paten, maka dilakukan operasi

Kasai. Tetapi meskipun tidak ada duktus bilier yang paten, tetap dikerjakan operasi Kasai

dengan tujuan untuk menyelamatkan penderita (tujuan jangka pendek) dan bila mungkin

untuk persiapan transplantasi hati (tujuan jangka panjang). Ada peneliti yang men-

yatakan adanya kasus-kasus atresia bilier tipe III dengan keberhasilan hidup > 10 tahun

setelah menjalani operasi Kasai

Di negara maju dilakukan transplantasi hati terhadap penderita :

atresia bilier tipe III yang telah mengalami sirosis

* kualitas hidup buruk, dengan proses tumbuh kembang yang sangat terhambat pasca operasi

portoenterostomi yang tidak berhasil memperbaiki aliran empedu

PROGNOSIS

Keberhasilan portoenterostomi ditentukan oleh usia anak saat dioperasi, gambaran histologik

porta hepatis, kejadian penyulit kolangitis, dan pengalaman ahli bedahnya sendiri. Bila

operasi dilakukan pada usia < 8 minggu maka angka keberhsilannya 71 sampai 86%,

sedangkan bila operasi dilakukan pada usia > 8 minggu maka angka keberhasilannya hanya

34 sampai 43,6%. Bila operasi Kasai dilakukan pada usia 1 samapi 60 hari, 61 sampai70 hari,

71 sampai 90 hari dan > 90 hari, maka masing-masing akan memberikan kebcrhasilan hidup

> 10 tahun sebesar 73%, 35%, 23%, dan 11%. Scdangkan bila operasi tidak dilakukan, maka

angka keberhasilan hidup 3 tahun hanya 10%dan meninggal rata-rata pada usia 12 bulan.

Anak termuda yang mengalami operasi . Kasai berusia 76 jam

Jadi, faktor-faktor yang mempengaruhi kegagalan operasi adalah usia saat dilakukan operasi

> 60 hari, adanya gambaran sirosis pada sediaan histologik had, tidak adanya duktus bilier

ekstrahepatik yang paten, dan bila terjadi pcnyulit hipertensi portal