craniosynotosis pp
TRANSCRIPT
LAPORAN KASUS IISERIAL KASUS
PENATALAKSANAAN ANESTESI PADA BAYI DENGAN CRANIOSYNOSTOSIS YANG MENJALANI
OPERASI CRANIOSYNTESIS
PENYAJI:DR. NURMALA DEWI MAHARANI
PENDAHULUAN
• Craniosynostosis merupakan penutupan prematur satu atau lebih sutura cranial terjadi di intrauterine
atau sesaat setelah kelahiran.1 Menyebabkan gangguan pertumbuhan sutura yang lain dan membuat be
ntuk kepala yang abnormal dan gangguan fungsional seperti peningkatan tekanan intra kranial, hidroc
ephalus, gangguan perkembangan, amblyopia, menurunnya tekanan perfusi otak.
• Manajemen preoperasi, intraoperasi, dan post operatif dengan Craniosynostosis harus dipersiapkan
dengan optimal mengingat risiko terjadi pendarahan masif intra operatif pada operasi craniosintesis.
TUJUAN
Untuk mendeskripsikan karakteristik demografik dan klinik pada p
enderita craniosynostosis yang dilakukan operasi di RSUP Dr. Mo
hammad Hoesin Palembang tahun 2013-2014.
2.2. Anatomi
•Tulang-tulang pipih tengkorak (frontal, parietal, temporal, dan oksipital) berkembang pada bulan kelima kehamilan. •Tulang-tulang tersebut dipisahkan satu sama lainnya oleh perekat tipis dan jaringan penyambung, yaitu sutura.•Di tempat-tempat pertemuan lebih dari dua tulang, suturanya lebar dan dikenal sebagai ubun-ubun (fontanella). •fontanella anterior menutup pada usia 20 bulan •fontanella posterior menutup pada usia 3 bulan.3
EPIDEMIOLOGI
•Insiden dari terjadinya craniosynostosis adalah 1 dari 3000 kelahiran.2
•Salah satu kategori yang paling sering adalah non-sindromik dan sindromik. •Non-sindromik craniosynostosis hanya mengenai satu sutura dan tidak disertai dengan sindrom lainnya. •50% dari kasus non-sindromik craniosynostosis hanya melibatkan sutura sagitalis. •Formasi tersebut disebut juga scaphocephali. Sutura coronal paling sering terkena selain sutura sagittal dengan angka kejadian 20% dari kasus craniosynostosis, dan disebut juga plagiocephali.
Kasus 1
•Seorang bayi perempuan, By.A, berusia 6 bulan 18 hari, alamat di Lubuk Linggau Barat 1, datang dengan keluhan kepala bagian depan mengecil sejak usia 2 bulan. Sakit kepala (-), muntah (-), kejang (-), gangguan bernafas (-). Riwayat keluarga dengan penyakit yang sama disangkal. Riwayat sosial ekonomi menengah keatas. By.A adalah anak pertama, lahir cukup bulan dengan BBL 2.5 kg dan lingkar kepala normal dari ibu yang berusia 27 tahun.
•Dari pemeriksaan fisik didapatkan GCS ketika MRS 15 (E4M6V5), lingkar kepala 37 cm (mikrosefali), pemeriksaan fisik lain dan pemeriksaan neurologis dalam batas normal.
•Pemeriksaan Penunjang Laboratorium 4 April 2014
Hb 10,6/Leukosit 7800/Hematokrit 31/Trombosit 284.000•Pemeriksaan Penunjang CT Scan 10 Maret 2014
Kesan: Mikrosefali dan Hidrosefalus
•Tindakan yang dilakukan pada by.A adalah craniosintesis dan dirawat selama 12 hari di PICU. By. A pulang dan dianjurkan kontrol ke bagian bedah saraf.
•Induksi dengan steal induction dengan sevofluran hingga 8l/menit, fentanyl 15 mcg, ecron 0,7 mg.•Hemodinamik selama intra opedeer rasi tekanan darah sistolik 50-95 mmHg, diastolik 42-57 mmHg, laju nadi 128-148 x/menit. SpO2 99-98%. Jumlah cairan yang diberikan ±200 ml kristaloid dan 140 cc PRC.•Komplikasi perdarahan intraoperatif hingga 200 cc sehingga hemodinamik tidak stabil selama pembedahan dan anestesi.•Pasien dimonitoring selama 12 hari di ruang PICU. Pasien dipindahkan ke ruang perawatan dan pulang paksa.
•Kasus 2
Seorang bayi laki-laki, by. F, berusia 7 bulan 18 hari, alamat di Ogan Komering Ulu Selatan, datang dengan keluhan kepala bagian depan mengecil sejak usia 3 bulan. Sakit kepala (-), muntah (-), kejang (-), gangguan bernafas (-). Riwayat keluarga dengan penyakit yang sama disangkal. Riwayat sosial ekonomi menengah keatas. By. F adalah anak pertama, lahir cukup bulan dengan BBL 2.5 kg dan lingkar kepala normal dari ibu yang berusia 30 tahun.
•Dari pemeriksaan fisik didapatkan GCS ketika MRS 15 (E4M6V5), lingkar kepala 39 cm (mikrosefali), pemeriksaan fisik lain dan pemeriksaan neurologis dalam batas normal. •Pemeriksaan Penunjang Laboratorium
Tanggal 27 Oktober 2014Hb 12,3/Leukosit 11.600/Ht
36/Trombosit 333.000•2. Pemeriksaan Penunjang CT Scan 1 Oktober 2014
Kesan: Subdural fluid collection di frontotemporal dextra dan parietooccipital sinistra
• Induksi dengan steal induction dengan sevofluran hingga 8 liter/menit, fentanyl 15 mcg, ecron 0,7 mg.
• Pasien diintubasi dengan ETT 3,5 dan pemeliharaan anestesi dengan O2, Sevofluran 3 vol%
• Hemodinamik selama masa operasi berkisar tekanan darah sistolik 50-95 mmHg, diastolik 42-57 mmHg, laju nadi 128-148 x/menit. SpO2 99-98%. Jumlah cairan yang diberikan ±200 ml kristaloid, koloid 50 cc dan 150 cc PRC.
• Komplikasi perdarahan intraoperatif hingga 500 cc sehingga hemodinamik tidak stabil selama pembedahan dan anestesi.
• Pasien dimonitoring selama 16 hari di ruang PICU. Pasien dipindahkan ke ruang perawatan.
Kasus 3Seorang bayi laki-laki, by. O, berusia 3 bulan 7 hari, alamat di Sekayu, datang dengan keluhan kejang berulang sejak 1 bulang yang lalu. Sakit kepala (+), muntah (+), gangguan bernafas (+). Riwayat keluarga dengan penyakit yang sama disangkal. Riwayat sosial ekonomi menengah kebawah. By. O adalah anak pertama, lahir cukup bulan, tidak langsung menangis dengan BBL 3.5 kg dan lingkar kepala normal dari ibu yang berusia 30 tahun. Pasien riwayat dirawat di ruang NICU dengan indikasi HIE grade II+sepsis+bronkopneumonia.
•Dari pemeriksaan fisik didapatkan GCS ketika MRS 15 (E4M6V5), lingkar kepala 37 cm (mikrosefali). • Pemeriksaan Penunjang Laboratorium•Tanggal 19 Juli 2013
Hb 11,3/ Leukosit 7.100/Ht 32/Trombosit 217.000/ Na/K 142/4,9
•2. Pemeriksaan Penunjang CT Scan 10 Maret 2013
Kesan: Mikrosefali dan Hidrosefalus•Tindakan yang dilakukan pada by. O adalah craniosintesis. Pasien dirawat selama 16 hari di PICU. By. O pulang dan dianjurkan kontrol ke bagian bedah saraf.
–Induksi dengan steal induction dengan sevofluran hingga 8 liter/menit, fentanyl 10 mcg,
ecron 0,5 mg.–Pasien diintubasi dengan ETT 3,0 dan
pemeliharaan anestesi dengan O2, Sevofluran 3 vol%.
–Hemodinamik selama masa operasi tidak stabil berkisar tekanan darah sistolik 50-95
mmHg, diastolik 42-57 mmHg, laju nadi 50-148 x/menit. SpO2 99-98%.
– Jumlah cairan yang diberikan ±100 ml kristaloid dan 150 cc PRC.
–Komplikasi perdarahan intraoperatif hingga 300 cc sehingga hemodinamik tidak stabil selama pembedahan dan anestesi. Terjadi
bradikardi dan syok. Dilakukan RJP 3 siklus. Kemudian dilakukan transfusi PRC 150 cc.
Pasien respon terhadap resusitasi. –Lama operasi : 1,5 jam. 0
20
40
60
80
100
120
140
160
10.00 11.00 12.00 13.00
RR
HR
TD Diastolik
MAP
TD Sistolik
PembahasanKriteria Kasus 1 Kasus 2 Kasus 3
Usia 6 bulan 18 hari 7 bulan 18 hari 3 bulan
Jenis kelamin Perempuan Laki-laki Laki-laki
Usia ibu muda - - -
Lahir prematur - - -
Riwayat penyakit sama dalam
keluarga
- - -
Status sosial ekonomi Tinggi Tinggi Rendah
Kriteria Kasus 1 Kasus 2 Kasus 3
Lingkar kepala 37 cm 38 cm 37 cm
Berat Badan 7 kg 7 kg 5 kg
Sakit kepala - - +
Muntah - - +
Kejang - - +
Ggn bernafas - - +
Defisit
neurologis
+ - +
GCS MRS 15 15 15
Hasil
laboratorium
Hb 10,6 mg/dL,
Ht 31%,
leukosit
7800/mm3,
trombosit 284000,
DC
0/0/4/63/20/13,
Hb 12.3 mg/dL, Ht
36%, leukosit
11000/mm3,
trombosit 333000,
DC 0/1/2/55/38/4
Hb 11,3/
Leukosit 7.100/
Ht 32/
Trombosit
217.000/
Na/K 142/4,9
CT Scan Mikrosefali disertai
pelebaran sistem
ventrikel
subdural fluid
collection di
frontotemporal dx
dan parietooccipital
Sinatra
Mikrosefali disertai
pelebaran sistem
ventrikel
Kriteria Kasus 1 Kasus 2 Kasus 3
Intervensi Craniosinthesis Craniosinthesis Craniosinthesis
Perdarahan 200 cc 500 cc 300 cc
Komplikasi
intraoperatif
Syok Hipovolemik Syok Hipovolemik Syok Hipovolemik
Bradikardi
Penanganan Transfusi
PRC 140 cc
Transfusi
PRC 150 cc
Transfusi
PRC 150 cc
RJP 1x
Perawatan PICU 12 hari 16 hari 20 hari
Komplikas
Perawatan
Post operatif
Bronkopneumonia
Retraksi intercosta+
Ronki basah kasar +
Wheezing +
Sepsis
Anemia (Hb 8,2)
Leukositosis (27.600)
Trombositopenia
(90.000)
Sepsis
Anemia (Hb 9,2)
Trombositopenia
(84.000)
Penanganan Meropenem
Nebulizer
Meropenem
Transfusi
Ccftriaxon
Transfusi
Status pulang Hidup Hidup Hidup
Lama dirawat 12 16 20
Kontrol bedah saraf dan
neurologi anak
bedah saraf dan
neurologi anak
bedah saraf dan
neurologi anak
HASIL
• Intraoperatif pada ketiga kasus terjadi perdarahan masif 200-500 cc yang menimbulkan hemodinamik intraoperatif tidak stabil. Pada kasus ketiga, pasien terjadi syok dan bradikardi sehingga dilakukan RJP 3 siklus.
• Semua pasien post operatif dirawat di PICU dengan komplikasi perawatan berupa anemia, trombositopenia dan sepsis.
• Pasien berhasil pulang dengan lama perawatan di PICU sekitar 12-20 hari dan semua pasien kontrol rutin ke poli neurologi anak dan bedah syaraf.
DISKUSI
• Craniosynostosis berhubungan dengan perubahan hemodinamik yg cepat karena resiko perdarahan yang banyak sehingga memerlukan persiapan transfusi darah intraoperatif yang matang.
• Risiko terjadi pendarahan intra operatif pada operasi Craniosynostosis sebaiknya dimonitoring dengan pemasangan catheter vena central dan arteri line.
KESIMPULAN
• Pada operasi Craniosynostosis perlu dipersiapkan dengan matang terutama dari segi anestesi.
• Manajemen preoperatif perlu persiapan keadaan umum pasien yang optimal untuk operasi pembedahan mayor dan persiapan darah untuk transfusi intraoperatif.
• Manajemen intraoperatif mengingat risiko terjadi pendarahan intra operatif merupakan komplikasi yang sering dijumpai sebaiknya dimonitoring dengan pemasangan catheter vena central dan arteri line.
• Manajemen post operatif perawatan PICU harus diwaspadai adanya komplikasi gangguan koagulopati dan sepsis.
DAFTAR PUSTAKA
1. Haas, Thorsteen. Improvement in patient blood management for pediatric craniosynostosis surgery pusing a ROTEM – assisted strategy – feasibility and costs. Pediatric anesthesia 2014;24:774-780.
2. Muenke, Maximilian. Impact of genetis on the diagnosis and clinical Management of syndromic craniosynostoses. National Institut of Health Public Access 2012; 28 (9) : 1447-1463.
3. El-Ghandour, Nihal. Hemoglobin drop after anesthesia in craniosynostosis dilema of operate. Anesthesia Essays and Researches 2011;5 (2) 233-235.
4. Koh, L. and Gries, H. Perioperative management of pediatric patients with craniosynostosis. Elseiver Inc. Anesthesiology Clin 25 2007 : 465-481.
5. Wall, Stephen. Craniosynostosis. Oxford University Hospitals 1998:1-5.
6. Hines, Roberta L. and Marschall, Katherine. Stoelting’s anesthesia and co-existing disease 5th edition 2008 : 1034-1038.
7. Thomas, K., Hughes, C., Johnson, D., and Das, S. Review article: anesthesia for surgery related to craniosynostosis 2012 : 1033-1041.
8. Akingbola, Olugbenga. Intensive Care unit course of infants and Children after cranial vault Reconstruction for craniosynostosis. BioMed Central Research notes 2011 ;4:347.