DEFEK SEPTUM ATRIUM

DEFINISI

Setiap defek pada septum atrium selain paten foramen ovale, disebut defek septum atrium (DSA). Secara anatomis, terdapat tiga tipe DSA yaitu : defek sekundum, defek primerum, defek tipe sinus venosus. DSA mencakup lebih kurang 10 % penyakit jantung bawaa. DSA sekundum merupakan bentuk kelainan terbanyak (50% sampai 70%). Diikuti tipe primerum dan sinus venosus (10%)

LANGKAH DIAGNOSTIK

Anamnesis

Sebagian besar bayi dan asimtomatik. Bila paru cukup besar, maka mengalami sesak napas, infeksi paru berulang dan berat badan sedikit kurang.

Pemeriksaan fisis

Anak tampak kurus, berat badan kurang dari persentil ke 10 Pada auskultasi, s2 melebar dan menetap pada saat inspirasi maupaun ekspirasi bising ejeksi

sistolik di daerah pulmonal. Pada paru kiri ke kanan yang besar terdengar bising diastolic pada tepi kiri sternum bagian bawah

Pemeriksaan penunjang1. Elektrokardiografi : deviasi sumbu QRS ke kanan (+90 sampai 1800),hipertrofi kanan, blok

cabang berkas kanan (RBBB) dengan pola rsR pada v12. Foto toraks : kardiomegali dengan pembesaran atrium kanan dan ventrikel kanan pulmonalis

tampak menonjol disertai tanda peningkatan vaskular paru3. Ekokardigrafi (bila memungkinkan)dapat menentukan lokasi dan besarnya dimensi atrium

kanan ventrikel kanan dilatasi pulmonalis. Dengan dopler dilihat pola aliran pirauTERAPI

1. Medikamentosa Pada DSA yang disertai gagal jantung diberikan digitalis atau inotrofik yang sesuai

diuretik Profilaksis terhadap subakut bakterial endokardiosis diberikan bila ada tanda

prolapsimitral2. Penutupan dengan/tanpa pembedahan

Dilakukan dengan pemasangan device ( clamshell amrila septal defect occinder ) melalui transkateter hanya dilakukan pada DSA tipe sekudum

DUKTUS ARTERIOSUS PERSISTEN

DEFINISI

Duktus arteriosus persisten (DAP) adalah suatu kelainan yang ditandai dengan tetap terbukanya duktus yang menghubungkan arteri pulmonalis kiri dan aorta desenden setelah bayi lahir lasidens makin bertambah dengan berkurangnya masa gestasi, Penyakit yang sering terjadi adalah gagal jantung kongestif, pneumonia berulang, penyakit obtruktif paru, endokarditis bakterial subakut

LANGKAH DIAGNOSTIK

Anamnesis

Gambaran klinis tergantung besarnya pirau kiri ke kanan pada duktus. Bila ukuran DAP kecil, biasanya asimtomatik, sedangkan DAP besar sering memberikan gejala sesa. Kesulitan minum, berat badan sulit naik, infeksi ssaluran napas berulang atelektasis dan gagal jantung kongestif

Pemeriksaan Fisis

DAP kecil tidak memberi gejala. Tekanan darah nadi normal, hanya pada pemeriksaan auskultasi terdengar bising kontinu di daerah subklavia kiri

Pada DAP sedang, gejala tumbuh pada usia 2-5 bulan berupa kesulitan dan infeksi saluran napas berulang tetapi berat badan dalam batas normal

Pada pirau DAP besar takikardia dan dispnea tampak sejak seminggu pertama kehidupan. Bila telah terjadi obstruktif paru maka aliran akan terbalik, dari kanan menuju ke kiri, dan akan memberikan gejala sianosis pada setangah tubuh bagian bawah (differential cyanosis) sering dijumpai hiveraktivitas prekodium, thrill sistolik pada bagian kiri sterum dan tekanan nadi yang kuat

Pemeriksaan penunjang1. Elektrokardiografi pada DAP kecil dan sedang, EKG dapat normal atau menunjukan tanda LVH ,

sedangkan pada DAP besar dapat menunjukan LVH dan RVH2. Fototoraks pada DAP kecil, foto toraks masih normal sedangkan pada DAP sedang sampai besar

akan tampak kardiomegali, pembesaran atrium kiri, ventrikel kiri dan aorta aseden dan peningkatan vaskular paru

3. Ekokardiografi (bila memungkinkan)

TERAPIMedikamentosa

1. Pada neonatus prematur ataupun cukup bulan dapat dicoba pemberian undometasin dengan dosis pertama 0,2 mg/kgBB. Dua dosis berikutnya diberikan tergantung usia pertama kali dosis pertama diberikan. Bila pemberian pertama dilakukan pada saat usia kurang dari 48 jam dua dosis berikutnya adalah sebesar 0,1 mg/kgBB, bila pada saat usia 2-7 hari 0,25 mg/kgBB. Total ketiga dosis diberikann dengan jarak 12-24 jam. Efek maksimal dapat diharapkan apabila pemberian dilakukan sebelum bayi berusia 10 haari

DEFEK SEPTUM VENTRIKEL

DEFINISI

Defek septum ventrikel (DSV) merupakan salah satu jenis penyakit jantung bawaan paling sering ditemukan.

Secara anatomis DSV diklasifikasikan sesuai dengnan letak defeknya yaitu,

1. DSV perimembraneus (80%) biasanya meluas ke muskular, inlet, atau outlet2. Outlet (5-7%)3. Inlet (5-8%) posterior dan inferior defek perimembraneus4. Muskular (5-20%), tipe senttral, apikal, marginal, dan swiss cheeseBerdasarkan fisiologi, klasifikasi DSV adalah sebagai berikut1. DSV defek kecil dengan resistensi vaskular paru normal2. DSV defek sedang dengan resistensi vaskular paru bervariasi3. DSV defek besar dengan peningkatan resistensi vaskular paru ringan sampai sedang4. DSV besar dengan resistensi vaskular paru tinggi

LANGKAH DIAGNOSTIK

Anamnesis

1. DSV kecil umumnya menimbulkan gejala yang ringan, atau tidak ada gejala. Umumnya pasien dirujuk karena ditemukannya bising jantung secara kebetulan. Anak tampak sehat. Pada auskultasi s1 dan s2 normal, teraba bising pansistolik derajat IV/6 dengan pungtum maksimum di s1 3-4 pada gejala parasternal kiri

2. DSV defek sedang dapat menimbulkan gejala yang ringan berupa takipnea dan takik ringan. Bayi dapat mengalami infeksi saluran napas bagian atas pada pemeriksaan fisik ditemukan takipnea retraksi interkostal atau suprasternal. Pertambahan berat badan sangat lambat. Ditemukan s1 3-4, parasternalis kiri bising mid-diastolik sering ditemukan di apeks

3. DSV defek besar, gejala timbul setelah 3-4 minggu. Terlihat gejala dan tanda gagal jantung. Bayi mengalami takikardi takipnea hepetomigali. Pasien tampak sehat, banyak keringat db sering mengalami infeksi napas terulang. Bisa pansistolik bernada rendah dan tidak terlokalisasi

Pemeriksaan penunjang1. Elektrokardiografi (EKG)

Pada DSV kecil gambaran EKG normal kadang-kadang ditemuka gelombang s yaitu sedikit dalam diantranya prekordial atau peningkatan ringan gelombang R di v5 dan v6. Pada DSV sedang terdapat hipertrofi ventrikel kiri atau kanan dan deviasi sumbu ke kiri

2. Foto toraks Tidak spesifik. Pada defek kecil ukuran jantung normal dengan corakan vaskular paru

normal. Pada DSV sedang terdapat kardiomegalis dan peningktan corak vaskular paru dan tampak segmen pulmonal menonjol

Pada DSV besar, terdapat kardiomegah, peningktan corakan vaskular paru dan hipertrofi ventrikel kanan

3. Ekokardiografi (bila memungkinkan)4. Kateterisasi (bila memungkinkan)

Perjalanan alamiah

1. Penutupan spontan terjadi pada 30-40% pasien DSV membranus dan muscular usia 6 bulan paling sering terjadi DSV defek kecil

2. Gagal jantung terjadi padsa defek DSV yang besar, biasanya pada usia 6-8 minggu3. Penyakit obstruksi vaskular paru dapat terjadi pada usia 6-12 bulan pada DSV besar4. Pada beberapa bayi dengan DSV besar dapat terjadi stenosis infundibular5. Jarang terjadi infeksi

TERAPI

Medikamentosa

1. DSV kecil tanpa gejala tidak perlu terapi2. Pada gagal jantung diberikan digoksin 0,01 mg/kg/hari dan diuretik selama 2-4 bulan

untuk melihat apakah gagal tumbuh mengalami perbaikan. Pemberian makanan berkalori tinggi dilakukan dengan frekuensi sering secara oral. Perbaiki anemia dengan preparat besi

3. Menjaga kebersihan mulut dan pemberian antibiotik profilaksis terhadap infektif endokarditis

4. Penutupan DSV dengan menggunakan umbrella devicePembedahanIndikasi dan waktu pembedahanPada bayi dengan DSV besar yang mengalami gagal jantung serta retardasi pertumbuhan dan

kegagalan terapi medikamentosa dilakukan operasi pada usia 6 bulan, setelah usia 1 tahun, dengan QP/QS 2:1. Bayi dengan tanda hipertensi pulmonal tanpa gagal jantung atau gagal tumbuh harus dilakukan kateterisasi pada usia 6-12 bulan dan dilakukan operasi segera setelah kateterisasi. Bayi yanbg lebih besar DSV dan tanda hipertensi pulmonal harus segera dioperasi

PENYAKIT JANTUNG REMATIK

DEFINISIPnyakit jantung rematik merupakan penyakit jantung di dapat yang sering ditemukan pada anak. PJR merupakan kelainan katup jantung yang menetap akibat demam rematik akut sebelumnya, terutama mengeni katup mitral (75%) menyerang katup pulmonal. PJR dapat menimbulkan stenosis atau insufisiensi atau keduanya

STENOSIS MITRALStenosis mitral paling sering ditemukan pada usia dewasa, karena diperlukan waktu sekitar 5-10 tahun untuk timbulnya gejala setelah serangan demam rematik akutLANGKAH DIAGNOSTIKManifestasi klinisStenosis Mitral rinngan tidak menimbulkan keluhan yang berarti. Berat akan menimbulkan sesak napas dengan atau tanpa aktivitas, ortopne dan palpitasiPemeriksaan fisis

Peningkatan impuls sepanjang garis parasternal kiri Denyut nadi perifer melemah tekanan nadi menjepit hipertensi pulmonal Bising mid diastolic/peristolik

Pemeriksaan penunjangElektrokardiografi deviasi aksis ke kanan, pembesaran atrium kiri, hipertrofi ventrikel kananFoto ToraksPemvesaran atrium kiri dan atrium kanan, segmen pulmonal menonjol, dan kongesti vena pulmonalisEkokardiografi

Katup Mitra menebal kalsifikasi , gerakan terbatas, perlekatan dengan korda Dilatasi atrium kiri, atrium kanan, atrium pulmonalis, ventrikel kanan

TERAPI Antibiotika profilaksis sesuai dengan demam rematik akut Pembatasan aktivitas tergantung derajat penyakit Pasien dengan gejala klinis dapat dilakukan ballon valenoplash atau operasi Profilaksis terhadap endokarditis infektif

INSUFISENSI MITRALMerupakan kelainan katup yang paling sering ditemukan akibat demam rematik akutManifestasi klinisPada anak sering tidak menimbulkan keluhan

Pemeriksaan fisis Peningkatan infuls di daerah apeks pada mitral insufusiensi yang berat Bunyi jantung 1 normal atau melemah Bunyi jantung II dapat terdengar terpecah lebat Bunyi jantung III sering dijumpai Murmur pansistolik di daerah apeks menjalar ke arah aksial kiri

Elektrokardioghrafi

Dalam kasus ringan tidak terdapat keluhan Kongesti vena pulmonalis jika ada gagal jantung

TERAPI

Antibiotika profilaksis sesuai dengan demam rematik akut Pemberian ACE inhibitor seperti kaptopril dapat dipertimbvangkan Pembatasan aktivitas tergantung derajat penyakit Profilaksis terdapt endocardius infektif Operasi

INSUFISIENSI AORTALebih jarang dibandingkan insufisiensi mitral. Biasanya bersamaan dengan katup mitralManifestasi klinisInsufisiensi ringan biasanya asimtomatis. Pada insufisiensi lebih berat toleransi latihan

Pemeriksaan fisis Impuls kardium meningkta Dapat dijumpai getaran bising pada sela tiga garis parasenntral Bunyi jantung 1 melemah, bunyi jantung II normal Bising diastolik pada sela iga 3-4 kiri Bising sistolik pada sela iga dua kanan Pada stenosis orta berat bising middiastolik di apeks

Elektrokardiografi

LA ringan normal La berat hivertrofi ventrikel kiri, dilatasi atrium kiri

Foto traks

Dapat ditemukan kardiografi dengan dilatasi aorta aseden

TERAPI Antibiotik profilaksis seperti pada demam rwmatik Kasus ringan tidak perlu pembatasan aktivitas Tindakan bedah bila didapatkanh nyeri angina atau sesak saat aktivitas