LAPORAN KASUS: MENINGOENSEFALOKEL NASOETMOIDZelfi Primasari* Sahat Edison Sitorus**

*Pendidikan Profesi Dokter FK Unsri**Sub Bagian Bedah Saraf Departemen Bedah FK Unsri-RSMH

Pendahuluan: Meningoensefalokel nasoetmoid adalah kelainan kongenital yang mengakibatkan protusi meningen dan jaringan otak melewati bagian kranium normal. Kasus menigoensefalokel cukup jarang ditemui. Angka mortalitas meningoensefalokel rendah, namun morbiditas yang ditimbulkannya cukup banyak. Oleh karena itu, diagnosis dini sangat diperlukan agar kasus dapat ditatalaksana dengan cepat dan tepat. Presentasi Klinis: Seorang neonatus perempuan berusia 1 hari, dibawa ke rumah sakit dengan keluhan utama benjolan di antara ke dua mata. Pada pemeriksaan fisik, didapatkan benjolan ukuran 5x5x3 cm di nasalis, warna kemerahan, berbatas tegas, imobile, solid, nyeri tekan tidak ada, dan pemeriksaan transluminasi positif. Dilakukan pemeriksaan CT Scan kepala dan didapatkan gambaran meningoensefalokel nasoetmoid. Pasien menjalani pengobatan rawat jalan dan kontrol ke poli anak dan bedah saraf RSMH untuk penjadwalan tindakan operatif.Diskusi: Meningoensefalokel sering dijumpai pada perempuan. Gejala klinis meningoensefalokel cukup khas sehingga tidak terlalu sulit didiagnosis. Deteksi dini dapat dilakukan dengan pemeriksaan USG antenatal, namun sering kali tidak terdiagnosis terutama pada defek anterior.Kesimpulan: Diagnosis dini penting untuk mencegah morbiditas dan komplikasi yang ditimbulkan serta merujuk ke spesialis yang relevan. Kata Kunci: meningoensefalokel nasoetmoid, diagnosis dini.

PendahuluanMeningoensefalokel merupakan kelainan

kongenital akibat defek pada perkembangan tabung saraf.1,2 Defek ini mengakibatkan protusi meningen dan jaringan otak melewati defek pada kranium3,4 Berdasarkan letaknya di kranium, meningoensefalokel dibagi menjadi beberapa tipe yaitu frontoetmoid, parietal, oksipital dan basal.3,4,5 Meningo-ensefalokel nasoetmoid termasuk dalam salah satu tipe meningoensefalokel frontoetmoid.3,4

Diagnosis meningoensefa-lokel ditegakkan berdasarkan gejala klinis dan dilengkapi dengan pemeriksaan penunjang berupa pencitraan.6

Kasus menigoensefalokel cukup jarang ditemui. Insiden meningoensefalokel diper-kirakan 1 dari 5000 kelahiran hidup dan

lebih sering pada perempuan.1,2,3 Di Asia Tenggara meningoensefalokel frontoetmoid lebih banyak ditemui.2,3,4 Dalam sebuah jurnal disebutkan bahwa insiden meningokel lebih banyak dari data yang ada saat ini karena sulitnya menentukan jumlah kasus secara pasti akibat kasus yang tidak dilaporkan, kasus lahir mati maupun keguguran.1

Angka mortalitas meningoensefalokel rendah, namun morbiditas yang ditimbul-kannya cukup banyak dan menimbulkan masalah dalam jangka panjang baik akibat kelainan kongenital penyerta maupun komplikasinya.1,2 Pasien dengan meningo-ensefalokel nasoetmoid biasanya disertai kelainan berupa deformitas wajah, anosmia, gangguan penglihatan, dan resiko infeksi susunan saraf pusat.1,2 Selain itu,

1

didapat-kan adanya keterlambatan perkembangan serta penurunan fungsi kognitif pada beberapa pasien dengan meningoense-falokel.2 Prognosis tergantung pada lokasi defek, operabilitas dan kelainan kongenital penyerta.1,2,

Mengingat tingginya angka morbiditas yang ditimbulkan oleh meningoensefalokel, diagnosis dini sangat diperlukan agar kasus dapat ditatalaksana dengan cepat dan tepat. Dokter umum memegang peranan dalam menentukan diagnosis klinik berdasarkan pemeriksaan fisik dan pemeriksaan tambahan sederhana serta merujuk pasien secepatnya ke spesialis yang relevan. Oleh karena itu, laporan kasus ini disajikan untuk menambah pengetahuan mengenai meningoensefalokel nasoetmoid.

Presentasi KlinisSeorang neonatus perempuan berusia

1 hari, dirujuk ke rumah sakit M. Hoesin (RSMH) Palembang oleh RSUD Prabu-mulih dengan keluhan utama benjolan di antara ke dua mata. Berdasarkan anamnesis didapatkan bahwa benjolan di antara kedua mata telah ada sejak lahir sebesar telur ayam dengan warna sedikit

kemerahan. Tidak ada riwayat demam atau pun kejang. Lahir dari ibu G6P5A1, aterm, spontan, lahir langsung menangis, dengan berat badan lahir 2700 gram. Dari anamnesis didapatkan bahwa selama hamil, ibu kurang mengon-sumsi makanan yang banyak mengandung asam folat, periksa kehamilan di bidan dan tidak pernah melakukan pemeriksaan USG.

Pada pemeriksaan fisik, pada regio nasalis didapatkan benjolan ukuran 5x5x3 cm, warna kemerahan, berbatas tegas, imobile, solid, nyeri tekan tidak ada, dan pemeriksaan transluminasi positif. Pemerik-saan fisik lainnya dalam batas normal. Pemeriksaan neurologis tidak terdapat kelainan. Pemeriksaan laboratorium dalam batas normal. Selanjutnya dilakukan pemeriksaan USG transfrontanella dengan hasil normal. Pemeriksaan CT-Scan kepala didapatkan kesan suspek meningoense-falokel nasoetmoid.

Pasien dirawat di bagian ilmu ke-sehatan anak RSMH dengan diagnosa ensefalokel. Saat ini pasien menjalani pe-ngobatan rawat jalan dan kontrol ke poli anak dan bedah saraf RSMH untuk penjadwalan tindakan operatif.

Gambar 1. Meningoensefalokel pada regio nasoetmoid disertai defek tulang di bawahnya.

2

DiskusiMeningoensefalokel adalah kelainan

kongenital akibat defek pada perkembangan tabung saraf. Gangguan ini terjadi pada stadium dini pembentukan susunan saraf yaitu pada minggu keempat kehidupan embrio saat tabung saraf mengalami penutupan.1

Pada kasus ini, neonatus perempuan berumur satu hari dengan keluhan benjolan di antara kedua mata sejak lahir. Gejala klinis meningoensefalokel cukup khas sebagai suatu kelainan kongenital berupa benjolan yang terdapat di garis tengah kepala yang telah ada sejak lahir. Sesuai dengan data epidemiologi, meningoensefalokel lebih sering terjadi pada perempuan. Selain itu, pasien umumnya berasal dari keluarga tidak mampu dan berpendidikan rendah.

Pada riwayat antenatal, ibu jarang mengkonsumsi makanan yang mengandung asam folat dalam jumlah yang cukup. Hal ini meningkatkan risiko terjadinya kasus kelainan kongenital pada tabung saraf, termasuk meningoensefalokel. Faktor risiko lain yang diduga meningkatkan terjadinya defek seperti kelebihan vitamin A, malnutrisi, dan radiasi tidak dijumpai pada kasus ini.

Secara klinis manifestasi pada meningoensefalokel berupa benjolan deng-an warna kebiruan atau kemerahan, lunak, ukuran dapat semakin membesar. Benjolan ditutupi kulit yang tipis, licin dan tegang. Pada perabaan, konsistensi kistik atau solid. Bila dilakukan penekanan, benjolan dapat mengempis atau menegang tergantung pada tekanan intrakranial. Pemeriksaan fisik pada kasus, di daerah nasalis didapat-kan benjolan ukuran 5x5x3 cm, warna

kemerahan, berbatas tegas, imobile, kon-sistensi solid, nyeri tekan tidak ada, dan pemeriksaan transluminasi positif. Diag-nosis meningoensefalokel perlu dibedakan dengan glioma dan dermoid nasal karena penampakan klinis glioma dan dermoid nasal serupa yaitu massa pada nasal midline.

Beberapa tes dapat dilakukan untuk membedakan meningoensefalokel dengan glioma dan dermoid nasal antara lain tes Furstenberg dan pemeriksaan transluminasi. Pada kasus ini, hasil tes Furstenberg dan pemeriksaan transluminasi positif me-nyokong diagnosis meningoensefalokel. Glioma dan dermoid nasal memberikan hasil negatif pada tes Furstenberg dan pemeriksaan transluminasi.

Pemeriksaan fisik lainnya dalam batas normal menunjukkan bahwa tidak ada kelainan kongenital lainnya yang menyertai kasus ini. Pada beberapa kasus, meningo-ensefalokel dapat disertai dengan kelainan kongenital lainnya, sehingga bila dijumpai meningoensefalokel perlu dicari kelainan kongenital penyerta lainnya seperti seperti cleft lip and palate, hidrosefalus, abnormal-itas mata dan otak. Adanya kelainan kongenital penyerta akan menentukan te-rapi dan prognosis meningoensefalokel.

Pada pemeriksaan neurologis kasus ini, tidak dijumpai kelainan neurologis. Hal ini menunjukkan tidak ada proses intrakranial yang terjadi sehingga prognosis lebih baik. Pada kasus meningoensefalokel bisa terjadi kelainan neurologis berupa kejang yang dapat memperburuk prognosis menigo-ensefalokel.

Temuan radiologis CT-Scan kepala dapat mengonfirmasi diagnosis dan mem-bantu memperjelas lokasi defek. Pada

3

gambaran CT-Scan dijumpai massa soft tissue di daerah nasoetmoid disertai defek pada tulang dibawahnya yang menunjukkan adanya suspek meningoensefalokel nasoetmoid.

Rencana tindakan operatif adalah terapi utama meningoensefalokel yang dapat dilakukan pada saat anak telah berusia 5-6 bulan untuk meminimalkan komplikasi tindakan anestesi maupun oper-asi itu sendiri.1

Meningoensefalokel nasoetmoid me-rupakan kelainan kongenital sehingga dapat dideteksi dini melalui pemeriksaan USG antenatal, namun sering kali jarang dapat terdiagnosis saat antenatal terutama pada defek anterior (frontoetmoid) dikarenakan rendahnya prevalensi dan bila ukuran defek cukup kecil. Oleh karena itu, diagnosis dini perlu dilakukan agar dapat mengurangi morbiditas dan komplikasi yang terjadi.

Penegakan diagnosis dini dapat dilakukan dengan anamnesis dan peme-riksaan fisik. Pada anamnesis umum-nya didapatkan adanya massa berupa benjolan di sepanjang garis tengah kranium sejak lahir. Anamnesis lain yang perlu ditanyakan meliputi riwayat kehamilan serta antenatal

Pada pemeriksaan fisik didapatkan adanya benjolan dengan warna kebiruan atau kemerahan, lunak, ukuran dapat semakin membesar. Benjolan ditutupi kulit yang tipis, licin dan tegang. Pada perabaan, konsistensi kistik atau solid. Bila dilakukan penekanan benjolan dapat mengempis. Untuk mem-bedakan meningoensefalokel dengan glioma dan dermoid nasal perlu dilakukan tes Frustenberg dan trans-luminasi. Pada tes Frustenberg, dilakukan penekanan pada vena jugularis interna dan didapatkan adanya perbesaran dari meningoensefalokel akibat adanya hubu-ngan dengan intrakranial. Tes trans-

luminasi dilakukan dengan melakukan penyinaran pada benjolan di ruang gelap.

Langkah selanjutnya sebagai dokter umum ialah merujuk ke spesialis yang relevan agar dapat dilakukan pemeriksaan penunjang dan rencana terapi yang akan dilakukan.

Kesimpulan

Meningoensefalokel nasoetmoid meru-pakan kelainan kongenital yang cukup sulit untuk deteksi dini. Oleh karena itu, diagnosis dini melalui anamnesis dan pemeriksaan fisik penting untuk mencegah morbiditas dan komplikasi yang di-timbulkan. Tindakan yang dapat dilakukan oleh dokter umum adalah merujuk ke spesialis yang relevan.

Daftar Pustaka

1. Thawai2. Rowland CA, Adolfo C, Janet DC,

Clinton JA. Are Encephaloceles Neural Tube Defects?. Pediatirics. 2006;18:917

3. Ul Hassan A. A Giant Occipital Encephalocele. Universal Journal of Applied Science. 2013; 1: 8-10

4. Dubey D, Pande S, Dubey P, Sawhey A. A Case of Naso- Etmoid Meningoencephalocele. International Journal of Collaborative Research on Internal Medicine & Public Health. 20113;3(8):666-669

5. Wright CH, Evaluation of Congenital Midline Naso Masses. Grand Rounds Presentation UTMB of Otolaryngology.2006

6. Brown MS, Margaret SP, Outlook for The Child with Cephalocele. Pediatrics.1992:90:914-918

7. Kompetensi Dokter Umum8. Hamid RKA, Newfield P. Pediatric

Neuroanesthesia; Neural Tube Defect. 4

Pediatrics Emergencies. 2001;19:219- 220.

5