Sindrom Nefrotik Idiopatik pada AnakKelompok C8McGirt Lamberth Robert Uniplaita102011088Stella Maria Wentinusa102011245Teriany Widjaya102012099Lidomon 102012154Theresia Chlara Obisuru 102012261Brandy Devisco102012379Yunita 102012387Nurainaa Ayuni 102012484Nurhafiz bin Omar102012502

Skenario Hasil pemeriksaan seorang anak laki-laki berusia 6 tahun didapati kadar kolesterol dan trigliserida yang meningkat. Menurut ibunya anak tersebut selalu bangun dengan kondisi wajah yang sembab terutama di daerah mata setiap paginya. Pada pemeriksaan fisik didapatkan berat badan yang meningkat dari sebelumnya dan edema skrotal.

Rumusan MasalahPasien laki-laki 6 tahun mempunyai hasil pemeriksaan kadar kolesterol dan trigliserida meningkat serta muka sembab setiap kali bangun pagi.Hipotesis Pasien diduga menderita sindrom nefrotik idiopatik

PenatalaksanaanAnalisis MasalahPeningkatan kadar kolesterol dan trigliserida serta muka sembabAnamnesisEtiologiPemeriksaan fisikPemeriksaan penunjangWorking diagnosisDifferential diagnosisEpidemiologiPatofisiologiManifestasi klinisKomplikasiPrognosis

AnamnesisIdentitasKeluhan utamaRiwayat penyakit sekarangKeluhan tambahanRiwayat penyakit dahuluRiwayat penyakit keluargaRiwayat obatRiwayat sosial

Pemeriksaan FisikKesadaran dan keadaan umumTanda-tanda vitalPengukuran berat badanInspeksiEdema pada bagian tubuhUkuran dan bentuk abdomen PalpasiPitting or non pitting edemaPalpasi organ pada bagian abdomenHati limpa ginjalPalpasi khusus undulasi untuk melihat asitesPerkusi Pemeriksaan shifting dullness untuk asitesAuskultasi AbdomenParuJantung

Pemeriksaan PenunjangUrinalisis Proteinuria +3 atau +4, Hematuria mikroskopis pada 20% kasus anakKadar pengeluaran protein urin melebihi 40 mg/m2/jam pada anakKlirens kreatinin rendah

Pemeriksaan DarahKadar kolesterol dan trigleserida serum naikKadar albumin serum kurang dari 2 g/dLKadar kalsium serum total menurunKadar C3 dan C4 normalLaju endap darah meninggiBiopsi renal tidak diindikasikan untuk diagnosis kasus ini pada anak.

Working Diagnosis

Differential Diagnosis

Epidemiologi Etiologi 20 kasus per sejuta anak. Laki-laki lebih daripada perempuan (2:1) Paling lazim muncul antara usia 2-6 tahun. Meliputi sekitar 90% nefrosis pada anakPenyebabnya tetap belum diketahui. Mungkin diperantarai oleh mekanisme immunologis, tetapi bukti adanya mekanisme jejas imunologis yang klasik belum adaSebagian kecil penderita mempunyai bukti bahwa penyakit ini diperantarai oleh IgEMungkin diakibatkan dari kelainan fungsi limfosit yang berasal dari timus (sel-T), mungkin melalui produksi faktor yang meningkatkan permeabilitas vaskuler.

Patofisiologi Peningkatan permeabilitas glomerulus Proteinuria Hipoalbuminemia Hipoproteinemia Tekanan osmotik plasma meningkatAkumulasi cairanEdema Merangsang sintesis protein di hatiKadar lipoprotein lipase plasma menurunKatabolisme lemak menurunHiperlipidemia

Manifestasi KlinisEdema, PittingBB NaikNyeri PerutNormotensiAsites/efusi pleuraAnoreksia Diare

Penatalaksanaan Edema ringan hingga sedangRawat jalanDiuretikEdukasi kepada orangtuaDiet rendah natrium

Edema beratRawat inapBatasi masukan natrium dan cairanSkrotum yang edema ditinggikan dengan bantalDiuretik IVChlorothiazide 10mg/kg/dosisMetolazone 0.1mg/kg/bidFurosemid 1-2mg/kg/dosis/12jamAlbumin IV 0.5g/kg/12jam

Terapi steroid International Study of Kidney Disease in Children (ISKDC) menganjurkan untuk memulai dengan pemberian prednison oral (induksi) sebesar 60 mg/m2/hari dengan dosis maksimal 80 mg/hari selama 4 minggu, kemudian dilanjutkan dengan dosis rumatan sebesar 40 mg/m2/hari secara selang sehari dengan dosis tunggal pagi hari selama 4 minggu, lalu setelah itu pengobatan dihentikan.

Komplikasi Infeksi Peritonitis bacterial spontanSepsisPneumoniaSelulitisInfeksi saluran kemih Anak yang mengalami relaps lebih rentan kepada infeksi bakteriResiko yang tinggi terhadap insidens tromboemboliBerkait rapat dengan peningkatan faktor protrombotik (fibrinogen, trombositosis, hemokonsentrasi, imobilisasi relative) dan penurunan faktor fibronolitik (antitrombin, protein C dan S).Profilaktik antikoagulan tidak direkomendasikan kecuali jika anak pernah mengalami tromboemboli.

Prognosis Kebanyakan pasien yang berespon kepada steroid mengalami relaps yang berulang kali, di mana jumlah relaps berkurang dengan meningkatnya usia. Pasien yang memberi respon terhadap steroid tidak akan mengalami gagal ginjal kronik, dan pasien akan tetap subur. Anak yang resisten terhadap steroid yang sering disebabkan oleh glomerulosklerosis fokal segmental, umumnya mempunyai prognosis yang buruk. Pasien ini cenderung untuk mempunyai insufiensi progresif renal, yang membawa gagal ginjal stadium akhir, yang membutuhkan dialysis atau transplantasi ginjal.

Kesimpulan Sindrom nefrotik idiopatik merupakan sindrom yang masih tidak diketahui atau kurang jelas etiologinya. Klasifikasi histologisnya dapat diketahui melalui biopsy ginjal. Gejala yang paling spesifik dalam sindrom nefrotik idiopatik ini adalah terjadinya edema pada tubuh terutama daerah periorbital dan juga terjadinya proteinuria pada pasien. Pasien di dalam kasus ini mempunyai gejala-gejala dari sindrom nefrotik yaitu edema, proteinuria, dan hiperlipidemia, maka disimpulkan bahwa pasien menderita penyakit sindrom nefrotik idiopatik. Hipotesis diterima.