Dr. Abdul Rohman SpP

3A 3A

Kelainan morfologis : pelebaran bronkus abnormal dan menetap disebabkan kerusakan komponen elastis dan muskular dinding bronkus

Penyakit ditandai dilatasi & distorsi bronkus lokal, patologis, kronis dan ireversibel elemen elastis, otot polos, tulang rawan dan pembuluh darah

DEFINISI

KLASIFIKASI

Berdasarkan bronkopatologi

Bronkiektasis silindris Bronkiektasis fusiform

Bronkiektasis kistik/sakular

Etiologi dan Patogenesis

Etiologi belum jelasKenyataan kongenital dan didapat

Kongenital - faktor genetik - ciri : 1. hampir seluruh cabang pada 1 atau 2 paru

2. penyerta peny kongenital lain Kartageners synd :

(situs inversus, paranasal sinusitis & bronchiectasis)

Didapat - infeksi : pertusis/influenza berulang pneumonia - obstruksi : stasis destruksi & infeksi

Intrinsik - Biasa didapat semasa anak-anak - Penyebab kerusakan bronkus pd bronkiektasis infeksi

Faktor predisposisi

1.Kekurangan mekanisme pertahanan yang didapat/kongenital

2. Kelainan struktur kongenital : fibrosis kistik, sindrom Kartagener, kekurangan kartilago bronkus & kifoskoliosis kongenital

3.Penyakit paru primer : tumor paru, benda asing danTBC paru

Kekerapan Penyakit

• Barat : 1,3 % antibiotik : ↓• Dapat : - mulai sejak anak - satu segmen atau difus• Pada umumnya bronkus ukuran sedang • Bilateral 30 %, lobus inf kiri 3X lobus inf kanan ok diameter bronkus

utama kiri slightly narrower• Paling sering paru dependen ok gangguan drainase :

Lobus inferior kiri Lingula Lobus medius kanan.

GAMBARAN KLINIS

-Sering pada umur muda, 69% berumur < 20 tahun

-Gejala tergantung luas, berat, lokasi serta komplikasi

-Gejala tersering: batuk menahun dan produktif (bronchitis like synd.)

-Pada lobus atas tidak ada gejala karena drainase baik

GAMBARAN KLINIS

Batuk• Kronik dan produktif ( bronchitis like

syndrome)• Sputum pdu banyak pagi : perub. posisi /

bangun tidur• Infeksi sekunder (anaerob) fetor ex ore

(sangat busuk)• Berat (Saccular type) : banyak, purulen

tampung lama 3 lapis : - lapisan atas keruh (mukus) - lapisan tengah jernih (saliva)

- lapisan bawah keruh (nanah & jar nekrosis)

Batuk darah• 50 % kasus : streaks of blood masif• Dry bronchiectasis : - lobus atas drainase

baik : batuk ↓ - hemoptisis satu-satunya

- TB

- Sesak napas

- Demam berulang

- Lain : anorexia, lemah bdn, BB ↓, anemia, nyeri pleura

Pemeriksaan Fisis

•Adanya rales basah sedang sampai kasar pada daerah yang terkena dan menetap pada pemeriksaan berulang

•Kadang dapat didengar rales kering dan bising mengi

•Didapatkan tanda fibrosis dengan penarikan mediastinum ke tempat tsb, pergeseran pekak jantung dan deviasi trakea

•Eksaserbasi infeksi pneumonia, abses paru/empiema

•Komplikasi empiema adanya perkusi redup dengan suara yang melemah

•Jari tabuh ditemukan pada 30 – 50% kasus

•Kasus berat mungkin sianosis dan tanda kor-pulmonal

PEMERIKSAAN PENUNJANG

1. SPUTUM•Sputum biasanya berlapis 3

• Infeksi vol. sputum , lebih purulen dan lebih banyak leukosit & bakteri.

• Infeksi kronis Leukositosis, supurasi yang aktif dan anemia

2.URIN - Biasanya normal. - Proteinuria amiloidosis

PEMERIKSAAN PENUNJANG3. EKG• Biasanya normal, kasus lanjut korpulmonal/

tanda pendorong jantung.

4. SPIROMETRI• Pada kasus normal spirometri mungkin

normal• Kasus berat dan difus kelainan obstruksi

dengan penurunan vol. ekspirasi paksa 1 menit/ penurunan kapasitas vital

5. Usaha mencari faktor predisposisi:- Pemeriksaan imunologi - biopsi

bronkus- Pemeriksaan spermatozoa - biopsi

mukosa nasal

PEMERIKSAAN PENUNJANG

6. Foto dada PA dan lateral

Normal tidak menyingkirkan kemungkinan Biasanya corakan paru lebih kasar, batas kabur

mengelompokKadang sarang tawon serta kistik diameter

sampai 2 cmgaris batas permukaan udara – cairan

Lain-lain: pneumonia, fibrosis, dan kolaps paru

Sering mengenai lobus bawah paru kiri :a. Bronkus utama kiri berdiameter lebih kecil drpd

kananb. Bronkus utama kiri letaknya menyilang

mediastinum, lingula, dan lobus mediusc. Bronkus panjang & sejumlah kel. limfe

mengelilingi lobus medius ?

PEMERIKSAAN PENUNJANG

7. Bronkografi

•Dapat menentukan Dx. definitif, lokasi dan luas kelainan

•Indikasi untuk evaluasi penderita preoperasi:

a. Pneumonia terbatas & berulang tidak ada perbaikan posterapi konservatif

b.Hemoptisis masif

•Dikerjakan setelah kondisi stabil, setelah pemberian antibiotik dan drainase postural yang adequat

•Kontraindikasi: gagal jantung & penurunan fungsi paru cukup berat.

DIAGNOSIS

1.Klasikal : a). Anamnesa b). Pemeriks. Fisik c). Penunjang

2.Bronkografi : dilatasi & nekrosis dinding bronkus

3.CT Scan : non invasif dengan spesifitas dan sensitifitas > 95%

DIAGNOSIS BANDING

Bronkitis kronisTuberkulosis Abses paruPenyakit paru dgn hemoptisis : Karsinoma paru, adenoma

paruFistula bronkopleural dengan empiema

PENGOBATAN

1.KONSERVATIFa. Pengelolaan umum

Lingkungan baik dan tepat - ruangan hangat & kering - stop rokok - cegah debu, asap dsb

Drainase sekret bronkus - drainase postural - cairkan sputum kental - atur posisi tempat tidur - kontrol infeksi sal napas

b. Pengelolaan khusus

Kemoterapi - empirik

- uji sensitifitas - eksaserbasi infeksi akut : 7-10 hari

• kuman terbasmi• sputum kuning/hijau jernih

Bronkoskop – drainase sekret

• tentukan asal sekret & lokasi stenosis / obstruksi• hilangkan obstruksi dgn suction drainage

SimptomatikObstruksi bronkus bronkodilator

Oksigen (bronkitis kronis waspada 1 – 2 liter/menit

Hemoptisis : hemostasis – puas mekanisme ?

Demam antipiretika

KontraindikasiBronkiektasis + PPOKBronkiektasis beratKomplikasi KPK dekompensata

2. PEMBEDAHAN

Indikasi tidak respon thd konservatip infeksi/hemoptisis ulanghemopisis masif perlu

Cara operasiElektif : persiapan baik hasil baikPaliatif : masif jarang hasil baik

Persiapan

• Faal paru : spiro/bronkospirometri• EKG, analisa gas darah• Scan & USG• Perbaiki keadaan umum

Syarat - syarat

- Kelainan terbatas dan resektabel - Paru terkena perubahan ireversibel- Paru lain baik tidak boleh ada bronkiektasis atau bronkitis kronis

KOMPLIKASI

Hemoptisis Sinusitis Kor pulmonal kronik Gagal napas Amiloidosis

Bronkitis kronis Pneumonia Pleuritis Efusi pleura & empiema Abses metastsis di otak

PENCEGAHAN

1. Dx dini dan pengobatan adequat thd infeksi saluran napas bawah (pada anak)

2. Vaksinasi thd campak dan pertusis pada anak sebagai pencetus bronkiektasis

3. Pengeluaran : benda asing, tumor, dan penyebab obstruksi lain secepatnya menurunkan insiden bronkiektasis postobstruksi

4. Bentuk kongenital tak dapat dicegah

PROGNOSIS

Tergantung : berat-ringan dan luas

Pengobatan tepat Kasus berat – tak diobati jelek Year survival rate : 5 – 15 tahun

Kematian ok : pneumonia, empiema, payah jantung kanan, hemoptisis dll

THANK YOU FOR THANK YOU FOR YOUR YOUR

ATTENTION ATTENTION ABOUT ABOUT

“BRONKIEKTASI“BRONKIEKTASIS”S”

THANK YOU THANK YOU FOR YOUR FOR YOUR

ATTENTION ATTENTION ABOUT ABOUT

“BRONKIEKTASI“BRONKIEKTASIS”S”

Treatment PlanPatient Diagnosed W/ Bronchiectasis

CONSIDERATIONSConditions associated with bronchiectasis

Resp tract infections :•Mycobacterium sp•Aspergillus sp•Bordetella pertussis•Virusses eg measles, influenza

Congenital conditions•Cystic fibrosis•Primary ciliary dyskinesia•α1-antitrypsin deficiency•Tracheobronchomegaly (Mounier-Kuhn syndrome)•Pulmonary sequestration•Cartilage deficiency

Immunodeficiency :•Primary or secondary

Inhalation or aspiration of toxic substance

Connective tissue disorders•RA•SLE

Others•Inflammatory bowel disease•Secondary ciliary dyskinesia (Young’s syndrome)•Yellow nail syndrome•Foreign bodies

TREATMENTNon-Pharmacological + Pharmacotherapy

Non-Pharmacological•Bronchopulmonary hygiene•Surgery Pharmacotherapy•Identity & treat acute exacerbations•Prevention and suppression of infection•Bronchopulmonary hygiene

Patient with COUGH, SPUTUM PRODUCTION, SHORTNESS OF BREATH

B

HistoryPhysical examination

A Chest x-ray examinationSputum Gram stain, culturePulmonary function testingABG analysis

CTBronchography

Other obstructive airways diseaseC Bronchiectasis

Positive sweat test Idiopathic Immotile cilia syndromeKartagener’s syndromeSwyer-James syndromeRule out:

Cystic fibrosis

Bronchiectasis with hemoptysisBronchiectasis without hemoptysis

D Consider:SurgeryPerfusion scanCTPulmonary arteriography

E Decide on medical therapies

Cor pulmonale No cor pulmonale

Drug therapy Physical measuresDrug therapy Physical measures

Consider:Oxygen therapy

Tujuan memperbaiki drainase sekret dan mengobati infeksi:1.Drainase sekret-Drainase postural dan latihan fisioterapi untuk pernafasan dan batuk yang efektif untuk mengeluarkan secara maksimal-Posisi waktu drainase postural tergantung pada bronkus yang terkena dan ditentukan dengan auskultasi lokasi rales basah-Bronkudilotor untuk atasi bronkospasme dan memperbaiki drainase sekret- Hidrasi adequat untuk mencegah sekret yang kental- Alat pelembab dan nebulizer untuk melembabkan sekret-Bronkoskopi pengangkatan benda asing dan sumbatan lokus-Mencegah obat sedatif dan menekan reflek batuk- Dianjurkan menghindari rangsangan bronkus dari asap rokok dan polusi udara

2.Infeksi

• Pilihan antibiotik berdasarkan pemeriks bakteri sputum dengan pewarnaan Gram dan biakan dan resistensi

• Sementara antibiotik spektrum luas: amphicilin, kotrimoksasol/ amoksilin

dini segera mulai batuk dan sputum purulentampak setelah 5 – 7 hari: sputum minimal

dan tidak purulen

• Infeksi paru sudah diderita lama antibiotik waktu lama

3.Operasi

Dilakukan pada penderita:a. Tidak menunjukkan perbaikan klinis jelas setelah

pengobatan konservatif adequat selama 1 tahunb. Hemoptisis masif

Pertimbangan operasi berdasarkan fungsi pernapasan, umur pend., mental pend., luas bronkiektasis, keadaan bronkus lain, kemampuan ahli bedah, dan hasil pengobatan.

Calon operasi yang baik: umur muda mengalami infeksi bronkopulmonal berulang atau hemoptisis, bronkiektasis terlokalisasir pada satu lobus atau segmen, tanpa PPOK, tanpa mukovisidosis atau kelainan imunologis.