Penyakit Jantung Kongenital dengan Sianosis

Limfoma Hodgkin

Limfoma Hodgkin

Kelompok E8- NIM : 102012304

Mahasiswa Fakultas Kedokteran Universitas Kristen Krida Wacana

Jalan Arjuna utara nomor 6, Jakarta Barat

E-mail : hollerik.efesus@civitas.ukrida.ac.id

Pendahuluan

Limfoma adalah suatu proliferasi klonal pada sel-sel limfoid yang berasal dari kelenjar getah bening atau jaringan limfoid lainnya. Limfoma merupakan sekelompok gangguan yang heterogen (Hoffbrand, Mehta, 2006), dimana merupakan gangguan malignan pada kelenjar-kelenjar limfe yang belom diketahui penyebabnya (Mary Baradero, dkk, 2008, 94).Dua tipe utama dari limfoma adalah Limfoma Hodgkin (LH) dan Limfoma Non Hodgkin (LNH). Penyakit Hodgkin termasuk dalam keganasan limforetikular yaitu limfoma malignum. Kedua penyakit tersebut dibedakan oleh karena beberapa hal. Pertama, kelainan ini ditandai secara morfologis dengan adanya sel raksasa neoplastik yang khas yang disebut sel Reed-Sternberg (RS) yang bercampur dengan infiltrate sel radang reaktif noninflamatorik yang bervariasi dalam hal jumlah. Kedua, tumor ini sering berkaitan dengan tanda klnis yang khas, termasuk manifestasi demam pada penderita. Ketiga, pola penyebarannya menyebabkan penyakit ini harus diterapi secara berbeda dibandingkan dengan sebagian besar neoplasma limfoid lain. Kelainan ini sering dianggap sebagai suatu tumor limfost B (Kumar et al, 2007)

Terdapat empat klasifikasi penyakit Hodgkin, berdasarkan sel yang terlibat dan apakah bentuk neoplasmanya nodular atau tidak. Dari penentuan stadium penyakit Hodgkin sangat perlu dilakukan, karena dapat memberi petunjuk mengenai pengobatan dan sangat mempengaruhi hasil akhir.Stadium-stadium awal penyakit Hodgkin, stadium I dan II, biasanya dapat disembuhkan. Angka kesembuhan untuk stadium III dan IV cenderung masing-masing adalah 75% dan 60%.ANATOMI FISIOLOGI

Sistem limfatik adalah bagian penting sistem kekebalan tubuh yang memainkan peran kunci dalam pertahanan alamiah tubuh melawan infeksi dan kanker. Cairan limfatik adalah cairan putih mirip susu yang mengandung protein, lemak dan limfosit (sel darah putih) yang semuanya mengalir ke seluruh tubuh melalui pembuluh limfatik.

Yang membentuk sistem limfatik dan cairan yang mengisis pembuluh ini disebut limfe.Komponen SistemLimfatik antara lain : Pembuluh Limfe, Kelenjar Limfe (nodus limfe), limpa. tymus, dan sumsum Tulang.

Pembuluh limfe.

Pembuluh limfe merupakan jalinan halus kapiler yang sangat kecil atau sebagai rongga limfe di dalam jaringan berbagai organ dalam vili usus terdapat pembuluh limfe khusus yang disebut lakteal yang dijumpai dalam vili usus.

Fisiologi kelenjar limfe hampir sama dengan komposisi kimia plasma darah dan mengandung sejumlah besar limfosit yang mengalir sepanjang pembuluh limfe untuk masuk ke dalam pembuluh darah. Pembuluh limfe yang mengaliri usus disebut lakteal karena bila lemak diabsorpsi dari usus sebagian besar lemak melewati pembuluh limfe. Sepanjang pergerakan limfe sebagian mengalami tarikan oleh tekanan negatif di dalam dada, sebagian lagi didorong oleh kontraksi otot.

Fungsi pembuluh limfe mengembalikan cairan dan protein dari jaringan ke dalam sirkulasi darah, mengankut limfosit dari kelenjar limfe ke sirkulasi darah, membawa lemak yang sudah dibuat emulasi dari usus ke sirkulasi darah. Susunan limfe yang melaksanakan ini ialah saluran lakteal, menyaring dan menghancurkan mikroorganisme, menghasilkan zat antibodi untuk melindungi terhadap kelanjutan infeksi.Kelenjar limfe (nodus limfe)

Kelenjar ini berbentuk bulat lonjong dengan ukuran kira-kira 10 25 mm. Limfe disebut juga getah bening, merupakan cairan yang susunan isinya hampir sama dengan plasma darah dan cairan jaringan. Bedanya ialah dalam cairan limfe banyak mengandung sel darah limfosit, tidak terdapat karbon dioksida, dan mengandung sedikit oksigen. Cairan limfe yang berasal dari usus banyak mengandung zat lemak. Cairan limfe ini dibentuk atau berasal daricairan jaringan melalui difusi atau filtrasi ke dalam kapiler kapler limfe dan seterusnya akan masuk ke dalam peredaran darah melalui vena.

Fungsinya yaitu menyaring cairan limfe dari benda asing, pembentukan limfosit, membentuk antibodi, pembuangan bakteri, membantu reasoprbsi lemak.

Limpa.

Limpa merupakan sebuah organ yang terletak di sebelah kiri abdomen di daerah hipogastrium kiri bawah iga ke-9,-10,-11. Limpa berdekatan pada fundus dan permukaan luarnya menyentuh diafragma. Jalinan struktur jaringan ikat di antara jalinan itu membentuk isi limpa/ pulpa yang terdiri dari jaringan limpa dan sejumlah besar sel sel darah.

Fungsi limpa sebagai gudang darah seperti hati, limpa banyak mengandung kapiler kapiler darah, dengan demikian banyak arah yang mengalir dalam limpa, sebagai pabrik sel darah, limfa dapat memproduksi leukosit dan eritrosit terutama limfosit, sebagai tempat pengahancur eritrosit, karena di dala limpa terdapat jaringan retikulum endotel maka limpa tersebut dapat mengancurkan eritrosit sehingga hemoglobin dapat dipisahkan dari zat besinya, mengasilkan zat antibodi.

Limpa menerima darah dari arteri lienalis dan keluar melalui vena lienalis pada vena porta. Darah dari limpa tidak langsung menuju jantung tetapi terlebih dahulu ke hati. Pembuluh darah masuk ke dan keluar melalui hilus yang berbeda di permukaan dalam. Pembuluh darah itu memperdarhi pulpa sehingga dan bercampur dengan unsur limpa.

Thymus

Kelejar timus terletak di dalam torax, kira kira pada ketinggian bifurkasi trakea. Warnanya kemerah merahan dan terdiri dari 2 lobus. Pada bayi baru lahir sangat kecil dan beratnya kira kira 10 gram atau lebih sedikit; ukurannya bertambah pada masa remaja beratnya dari 30 40 gram dan kemudian mengkerut lagi. Fungsinya diperkirakan ada sangkutnya dengan produksi antibody dan sebagai tempat berkembangnya sel darah putih.

Bone marrow / sumsum tulang.

Sumsum tulang(Bahasa Inggris :bone marrowataumedulla ossea) adalahjaringanlunak yang ditemukan pada rongga interiortulangyang merupakan tempat produksi sebagian besarsel darahbaru. Adadua jenis sumsum tulang:sumsum merah (dikenal juga sebagaijaringan myeloid) dansumsum kuning.Sel darah merah,keping darah, dan sebagian besarsel darah putihdihasilkan dari sumsum merah. Sumsum kuning menghasilkan sel darah putih dan warnanya ditimbulkan oleh sel-sellemakyang banyak dikandungnya. Kedua tipe sumsum tulang tersebut mengandung banyakpembuluhdankapiler darah. Sewaktu lahir, semua sumsum tulang adalah sumsum merah. Seiring dengan pertumbuhan, semakin banyak yang berubah menjadi sumsum kuning. Orang dewasa memiliki rata-rata 2,6 kg sumsum tulang yang sekitar setengahnya adalah sumsum merah. Sumsum merah ditemukan terutama padatulang pipihsepertitulang pinggul,tulang dada,tengkorak,tulang rusuk,tulang punggung,tulang belikat, dan pada bagian lunak di ujungtulang panjang

HYPERLINK "http://id.wikipedia.org/wiki/Femur" \o "Femur"femurdanhumerus.

Sumsum kuning ditemukan pada rongga interior bagian tengah tulang panjang. Pada keadaan sewaktu tubuh kehilangan darah yang sangat banyak, sumsum kuning dapat diubah kembali menjadi sumsum merah untuk meningkatkan produksi sel darah.

Lokasi-lokasi nodus limfe.

Daerah khusus, tempat terdapat banyak jaringan limfatik adalah palatin (langit mulut) dan tosil faringeal, kelenjar timus, agregat folikel limfatik di usus halus, apendiks dan limfa.

Fisiologi sistem limfatik

Fungsi Sistem limfatik sebagai berikut :

A. Pembuluh limfatik mengumpulkan cairan berlebih atau cairan limfe dari jaringan sehingga memungkinkan aliran cairan segar selalu bersirkulasi dalam jaringan tubuh.

B. Merupakan pembuluh untuk membawa kembali kelebihan protein didalam cairanjaringan ke dalam aliran darah.

C. Nodus menyaring cairan limfe dari infeksi bakteri dan bahan-bahan berbahaya.

D. Nodus memproduksi limfosit baru untuk sirkulasi.

E. Pembuluh limfatik pada organ abdomen membantu absorpsi nutrisi yang telah dicerna, terutama lemak.

Mekanisme Sirkulasi Limfatik

Pembuluh limfatik bermuara kedalam vena-vena besar yang mendekati jantung dan disini terdapat tekanan negatif akibat gaya isap ketika jantung mengembang dan juga gaya isap torak pada gerakan inspirasi.

Tekanan timbul pada pembuluh limfatik, seperti halnya pada vena, akibat kontraksi otot-otot, dan tekanan luar ini akan mendorong cairan limfe ke depan karena adanya katup yang mencegah aliran balik ke belakang.Juga terdapat tekanan ringan dari cairan jaringan akibat ada rembesan konstan cairan segar dari kapiler-kapiler darah. Apabila terdapat hambatan pada aliran cairan limfe yang melalui sistem limfatik, terjadilah edema, yaitu pembengkakan jaringan akibat adanya kelebihan caiaran yang terkumpul didalamnya. Edema juga bisa terjadi akibat obstruksi vena, karena vena juga berfungsi mengalirkan sebagian cairan jaringan.

Anamnesis1

Merupakan hal yang pertama kali dilakukan seorang dokter untuk mencari informasi yang berasal dari penderita atau keluarga penderita,ataupun orang terdekat pasien, kita berharap mendapat keterangan tentang keadaan pasien sebagai manifestasi kelainan yang berkaitan dengan gejala yang dialami oleh pasien, yaitu :

- Identitas pasien.

Meliputi nama pasien, tempat tanggal lahir, jenis kelamin, agama/suku, warga negara, bahasa yang digunakan, pendidikan, pekerjaan, alamat rumah untuk data rekam medis.

- Keluhan Utama

Mendengar keluhan penderita sangat penting untuk pemeriksaan. Bertanya seperti Apakah ada yang dapat saya bantu bapak?, Gejala apa saja yang sudah bapak alami?, Sejak kapan bapak mengalami gejala tersebut?

- Riwayat penyakit dahulu

Saat menanyakan riwayat penyakit dahulu dokter dapat menanyakan apakah sebelumnya bapak pernah menderita penyakit-penyakit berat atau yang lainnya?.

Dan kemudian dokter juga perlu menanyakan apakah riwayat perjalanan penyakit sebelum terjadi pembengkakan seperti adanya riwayat peradangan tonsil sebelumnya, dimana tujuan saat dokter menanyakan hal tersebut yakni untuk mengarahkan kepada infeksi oleh Streptococcus selain itu adanya luka lecet pada wajah atau leher atau tanda-tanda infeksi mengarahkan penyebab infeksi Staphilococcus; dan terakhir adanya infeksi gigi dan gusi juga dapat mengarahkan kepada infeksi bakteri anaerob. Selain hal-hal tersebut dokter sebaiknya juga menanyakan riwayat transfusi darah sebelumnya dimana hal tersebut dapat mengarahkan kepada Citomegalovirus, Epstein Barr Virus atau HIV.

- Gejala penyerta

Demam, nyeri tenggorok dan batuk mengarahkan kepada penyebab infeksi saluran pernapasan bagian atas. Demam, keringat malam dan penurunan berat badan mengarahkan kepada infeksi tuberkulosis atau keganasan. Demam yang tidak jelas penyebabnya, rasa lelah dan nyeri sendi meningkatkan kemungkinan oleh penyakit kolagen atau penyakit serum (serum sickness), ditambah adanya riwayat pemakaian obat-obatan atau produk darah.

- Riwayat pengobatan, apakah ada masalah dengan obat tertentu untuk alternatif pemberian obat jika ternyata pasien tidak cocok dengan jenis obat tertentu.

Pemeriksaan fisik Inspeksi :

-Terdapat pembengkakan kelenjar di leher, ketiak, atau pangkal paha

-Terlihat bahu merosot

-Terdapat sianosis

-Wajah tampak pucat

-Klien tampak lemah

-Terdapat pembengkakan atau cekungan yang spesifik di bagian ulu hati (splenomegali)

Palpasi :

-Edema teraba kenyal seperti karet

-Kekuatan otot menurun

-Badan teraba hangat

-CRT > 3 detik

Palpasi pembesaran kelenjar getah bening di leher terutama supraklavikular, aksiler dan inguinal. Mungkin lien dan hati teraba membesar. Pemeriksaan THT juga perlu dilakukan untuk menentukan kemungkinan cincin waldeyer ikut terlibat. Apabila area ini terlihat terlibat maka dokter perlu memeriksa gastrointestinal sebab sering terlihat bersama-sama.

Pemeriksaan Penunjang

Pemeriksaan Laboratorium

Pemeriksaan darah rutin, uji fungsi hati dan uji fungsi ginjal merupakan bagian penting dalam pemeriksaan medis, tetapi tidak memberi keterangan tentang luas penyakit atau keterlibatan organ spesifik. Pada pasien penyakit Hodgkin serta pada penyakit neoplastik atau kronik lainnya mungkin ditemukan anemia normokromik normositik derajat sedang yang berkaitan dengan penurunan kadar besi dan kapasitas ikat besi, tetapi dengan simpanan besi yang normal atau meningkat di sumsum tulang sering terjadi reaksi leukomoid sedang sampai berat, terutama pada pasien dengan gejala dan biasanya menghilang dengan pengobatan. Eosinofilia absolute perifer ringan tidak jarang ditemukan, terutama pada pasien yang menderita priritus, juga dijumpai monositosis absolute limfositopenia absolut (55th, jenis kelamin laki-laki. Penyakit ini ditandai dengan adanyasel reed-steinbergyang dikelilingi oleh sel radang pleomorf. Sel reed-steinberg ini memiliki limfosit besar yang ganas yang lebih besar dari satu inti sel, yang bersifat patologis. Hal inilah yang menjadi penanda utama limfoma hodgkin.

Diagnosa Banding

Limfoma non hodgkinLimfoma malignum non Hodgkin atau limfoma non Hodgkin adalah suatu keganasan primer jaringan limfoid yang bersifat padat. Lebih dari 45.000 pasien didiagnosis sebagai limfoma non Hodgkin (LNH) setiap tahun di Amerika Serikat. Limfoma non Hodgkin, khususnya limfoma susunan saraf pusat biasa ditemukan pada pasien dengan keadaan defisiensi imun dan yang mendapat obat-obat imunosupresif, seperti pada pasien dengan transplantasi ginjal dan jantung.

Anggapan pertama adalah bahwa status diferensiasi limfosit dapat dilihat dari ukuran dan konfigurasi intinya, sel-sel limfoid yang kecil dan bulat dianggap sebagai sel-sel yang berdiferensiasi baik, dan sel-sel limfoid kecil yang tidak beraturan bentuknya dianggap sebagai limfosit yang berdiferensiasi buruk. Anggapan kedua adalah sel-sel limfoid besar dengan inti vesikular dan mempunyai banyak sitoplasma yang biasanya berwarna pucat dianggap berasal dari golongan monosit makrofag (histiosit).

Tanda-Tanda Imunologis Limfoma non HodgkinLimfosit B mengandung imunoglobulin permukaan (surface immunoglobulins) yang dapat diwarnai dan menampilkan reseptor-reseptor untuk komplemen dan fraksi Fc dari imunoglobulin. Limfosit T tidak mempunyai imunoglobulin permukaan yang dapat diwarnai tetapi mempunyai kemampuan membentuk ikatan dengan sel-sel darah merah biri-biri. Dengan demikian limfosit B dan T dapat dikenal dan ditetapkan jumlahnya baik dalam darah tepi maupun dalam suspensi sel yang berasal dari jaringan limfoid. Pendekatan ini telah membuktikan bahwa sebagian besar LNH berasal dari sel B dan bahwa sel yang berproliferasi biasanya monoklonal.Limfadenitis Limfadenitis adalah peradangan kelenjar getah bening (kelenjar limfe) regional dari lesi primer akibat adanya infeksi dari bagian tubuh yang lain. Peradangan tersebut akan menimbulkan hiperplasia kelenjar getah bening hingga terasa membesar secara klinik. Penyebab infeksi berasal dari organisme yaitu bakteri, virus, protozoa, riketsia, atau jamur. Infeksi kelenjar limfe dapat disebarkan dari infeksi kulit, telinga, hidung, atau mata.Jenis limfadenitis : 1. Limfadenitis akut2. Limfadenitis kronisJenis limfadenitis kronis : 1. Limfadenitis kronis spesifik2. Limfadenitis kronis non spesifik : limfadenitis tuberkulosisGejala limfadenitis berupa pembengkakan kelenjar getah bening. Biasanya teraba lunak dan nyeri. Cara menentukan penyebab limfadenitis bisa melalui biopsi. Pengobatan limfadenitis tergantung organisme penyebab. Rasa nyeri dapat dikurangi dengan memberikan kompres hangat pada kelenjar yang terkena. Pencegahan limfadenitis bisa dengan menjaga kesehatan dan kebersihan badan. Struma nodusa non toksikStruma nodosa non toksik merupakan pembesaran kelenjar tiroid yang teraba sebagai suatu nodul ,tanpa disertai tanda tanda hipertiroidisme. Berdasarkan kemampuan menangkap iodium radioaktif nodul dibedakan menjadi: nodul dingin ,hangat dan panas. Sedangkan berdasarkan konsistensinya nodul dibedakan menjadi: nodul lunak, nodul kistik, nodul keras, nodul sangat keras. Penyebab pasti pembesaran kelenjar tiroid pada struma nodosa tidak diketahui, namun sebagian besar penderita menunjukkan gejala-gejala tiroiditis ringan; oleh karena itu, diduga tiroiditis ini menyebabkan hipotiroidisme ringan, yang selanjutnya menyebabkan peningkatan sekresi TSH (thyroid stimulating hormone) dan pertumbuhan yang progresif dari bagian kelenjar yang tidak meradang. Keadaan inilah yang dapat menjelaskan mengapa kelenjar ini biasanya nodular, dengan beberapa bagian kelenjar tumbuh namun bagian yang lain rusak akibat tiroiditis.PenatalaksanaanTerapi untuk penyakit Hodgkin terdiri atas terapi spesifik dan terapi suportif. Modalitas terapi spesifik untuk penyakit Hodgkin terdiri atas :

Radio Terapi

Radioterapi merupakan modalitas terapi utama untuk penyakit Hodgkin yang terlokalisasi (derajat I dan derajat II). Dapat juga diberikan untuk penyakit derajat III dan IV, tetapi dikombinasikan dengan kemoterapi jadi bersifat terapi ajuvan. Dosis radiasi adalah 4000-5000 rad. Radioterapi diberikan dengan tknik penyinaran extended field (mantle field untuk lesi di atas diafragma atau inverted Y untuk di bawah diafragma) atau TNI (total nodular irradiation)untuk lesi di atas dan di bawah diafragma.

Kemoterapi

Kemoterapi kombinasi merupakan pilihan utamuntuk penyakit derajat III dan IV, atau derajat I dan II dengan bulky disease.

Kombinasi kemoterapi yang paling umum dipakai. Regimen MOPP yang terdiri dari:

Mustargen (nitrogen mustard): 6 mg/m2, i.v. hari 1 s/d 8

Oncovin (Vincristine) : 1,4 mg/m2,i.v. hari 1 s/d 8

Procarbazine : 100mg/m2,oral hari 1 s/d 14

Prednison : 60-80 mg/m2/hari,oralhari 1 s/d 5

Siklus diulang setiap 4 minggu.

Regimen ABVD, yang terdiri dari :

Doxorubicin (Adriamycin) 25 mg/m2,IV hari 1 dan 15

Bleomycine 10 mg/m2, IV hari 1 dan 15

Vinblastine 6 mg/m2, IV hari 1 dan 15

Dacarbazine (DTIC) 275 mg/m2, IV hari 1 dan 15

Kombinasi regimen MOPP dan ABVD (siklus berganti-ganti antara MOPP dan ABVD)

Regimen hybrid MOPP/ABVDRegimen ABVD merupakan regimen yang paling sering digunakan saat ini. Regimen MOPP banyak ditinggalkan karena efek samping jangka panjangnya yang kurang baik, yaitu therapy related malignancies.

Kombinasi Radioterapi dan Kemoterapi

Terapi kombinasi terdiri dari kombinasi radioterapi sebelum atau sesudah kemoterapi. Diberikan untuk penyakit derajat III atau IV, dan pada penyakit yang tergolong bulky disease, penyakit dengan simptom B yang mencolok atau penyakit yang kambuh setelah pemberian radioterapi.PROGNOSISDengan penanganan yang optimal, sekitar 95% klien limfoma Hodgkin stadium I atau II dapat bertahan hidup hingga 5 tahun atau lebih. Jika penyakit ini sudah meluas, maka angka ketahanan hidup 5 tahun sebesar 60-70%. Penderita yang tidak menunjukkan perbaikan setelah terapi penyinaran atau kemoterapi atau yang membaik tapi kemudian kambuh kembali dalam 6-9 bulan, memiliki harapan hidup yang lebih kecil dibandingkan dengan penderita yang mengalami kekambuhan dalam 1 tahun atau lebih setelah terapi awal. Kemoterapi lebih lanjut yang dikombinasikan dengan terapi penyinaran dosis tinggi dan pencangkokan sumsum tulang atau sel stem darah, bisa menolong penderita tersebut.Daftar PustakaMarcdante KJ, Kliegman RM, Jenson HB, Behrman RE. Nelson Ilmu Penyakit Mata. Edisi 6. Singapore: Saunders Elsevier. 2014. h.643-5

Price SA, Wilson LM. Patofisiologi Konsep Klinis Proses-Proses Penyakit Vol1. Edisi 6. Jakarta: EGC.2011. h.283-5Hollerik Sahat Efesus

Limfadenitis granulomatosa.

Tampak sel epiteloid pada aspirat penderita limfadenitis tuberkulosis

17