KELOMPOK B21

Bercak kebiru biruan pada lutut

SKENARIO 3

Kelompok B21

Fransiska SinuratMichelle NataciaSepti Yanti AmaliaDhimas Panji GumelarDwi EllyaniOna NabilaSamuel C. Kapitan

KELOMPOK B21

FISIOLOGI HEMOSTASIS

HEMOSTASIS

PengertianHemo : darah.Stasis : penghentian.

Hemostasis :cara tubuh untuk menghentikan, menjaga darah pada kerusakan pembuluh darah.

Proses Hemostasis :

1. Vaso konstriksi lokal/spasme pembuluh darah.

2. Pembentukkan sumbat trombosit.

3. Pembentukan bekuan darah sebagai hasil dari pembekuan darah(koagulasi)

1. Vaso konstriksi lokal/spasme pembuluh darah.

2. Pembentukkan sumbat trombosit.

PROSES PEMBEKUAN DARAH

• Timbul 15 – 20 detik setelah trauma dinding pembuluh darah

• Proses pembekuan darah melalui 3 tahap :a. Pembentukan Protrombin activatorb. Perubahan Protrombin menjadi thrombinc. Perubahan fibrinogen menjadi fibrin

Pembentukan Protombin Activator

Ekstrinsik :Dimulai dgn trauma pd jaringan diluar pembuluh darah

Instrisik :Dimulai dlm pembuluh darah sendiri atau daridlm darah sendiri

Perubahan Protrombin Trombin

Setelah terbentuk Protrombin aktivatormaka Protrombin Trombin

Perubahan fibrinogen fibrin

Trombin merupakan suatu enzim proteolitik.Trombin bekerja pada fibrinogen Sehingga terbentuk benang – benang fibrinpanjang semacam jala (retikulum), agak longgar.Dengan bantuan faktor XIII & Ca++, terjadi ikatan yang kuat & erat menjadi fibrin stabil

KELOMPOK B21

PATOFISIOLOGI HEMOSTASIS

Kelainan Vaskulerterjadi akibat kelainan sistem vaskular

dari herediter dan lingkungankelainan karena :

struktur pembuluh darah abnormal (dinding tipis sehingga terjadi pendarahan)

Kelainan jaringan ikat (pembentukanya tidak ada) Obat (steroid) Kekurangan vitamin c Vasculitis (pembuluh darah kecil)

kelainan vaskuler herediter : penyakit hereditary hemorrhagic telangiectasia,

gejalanya:perdarahan berlangsung lama; epistaksis (mimisan)

kelainan vaskuler lingkungan : penyakit henoch schonlein syndrome, gejalanya :perdarahan akut; purpura (bercak pada kulit

yg besar), sakit perut

Kelainan Trombositkelainan dapat bersifat : kelainan jumlah

dan fungsi kelainan jumlah : trombositopenia ( jumlah trombosit kurang

dari normal) karena : Produksi berkurang. Menumpuk pada 1 tempat

trombositosis (jumlah trombosit lebih dari normal) akan meningkat jika terjadi luka untuk membentuk benang fibrin.

Kelainan Faktor Pembekuan

Bersifat bawaan : (mutasi gen)x-linked resesif : hemofilia a (kekurangan

faktor VIII) dan b (kekurangan faktor IX)autosomal dominan : penyakit von

willebrand's (defisiensi activasi faktor von willebrrand)

autosomal resesif : afibrinogenemia (pembentukan fibrin kurang dari produksi trombosit)

bersifat dari lingkungan :defisiensi vitamin k : terganggunya

pembentukan protrombinpenyakit hati : faktor pembekuan dibentuk

di hati sehingga akan terganggu pembentukannya

disseminated intravascular coagulatin: berkurangnya faktor pembekuan akibat pembentukan pembekuan yg meningkat di pembuluh darah kecil diseluruh tubuh.

FAKTOR FAKTOR YANG BERPENGARUH DALAM

PEMBEKUAN DARAH

FAKTOR I = FIBRINOGENProtein plasma yang disintesis dalam hati, duibah menjadi fibrin.

FAKTOR II = PROTOMBINProtein plasma yang disintesis dalam hati, diubah menjadi trombin

FAKTOR III = TROBOPLASTINLipoprotein yang dilepas jaringan rusak,mengaktivasi faktor VII untuk pembentukan trombin

FAKTOR IV = Ion kalsiumIon anorganik dalam plasma,didapat dari makanan dan tulang.

FAKTOR V = ProakselerinProtein plasma yang disintesis dalam hati, diperlukan untuk mekanisme ekstrinsik- intrinsikm

FAKTOR VII = Protein plasma yang disintesis dalam hati , diperlukan untuk mekaisme intrinsik.

FAKTOR VIII = AntihemofilikProtein plasma (enzim) yang disintesis dalam

hati berfungsi dalam mekanisme ekstrinsik.

FAKTOR IX = Plasma tromboplastinProtein plasma, diperlukan untu mekanisme intrinsik

FAKTOR X = stuart Protein plasma yang diperlukan untuk

mekanisme eksintrik dan intrinsik.

FAKTOR XI = Antisede Tromboplastin plasmaprotein plasma yang disintesis dalam hati,berfungsi untuk mekanisme intrinsik.

FAKTOR XII = Hageman Protein plasma yang disintesis dalamhati,berfungsi untuk mekanisme intrinsik.

FAKTOR XIII = Pentabilan fibrinProtein yang ditemukan dala plasma &

trombsit,hubungan silang filamen filamen fibrin.

PENYAKIT KELAINAN HEMOSTASIS

Kelainan vaskularPenyakit dengan kecendrugan perdarahan yang

disebabkan oleh kelaianan patologik pada dinding pembuluh darah . Kelainan ini dapat di bagi menjadi :

1. Purpura simpleks2. Purpura senilis 3. Purpura karena infeksi , misalnya pada sepsis akibat

infeksi meningokokus .4. Purpura karena steroid yang mengakibatkan atrofi

jaringan ikat penyangga kapiler bawah kulit sehingga pembuluh darah mudah pecah .

5. Purpura alegik , di bagi menjadi 2 : a. sindrom henoch-schonlein , penyakit ini adalah penyakit

yang paling sering dijumpai pada anak akibat kompleks imun setelah infeksi akut. Gejalanya berupa : purpura , rasa gatal , pembengkakan sendi nyeri abdomen dan hematuria. Biasanya bersifat self limiting , tetapi kadang-kadang berkembang menjadi gagal ginjal .

b. purpura pada artritis rematoid , SLE , poliarteritis nodosa dan penyakit kolagen lain karena terjadinya vaskulitis .

6. Scurvy : difisiensi vitamin C yang menimbulkan kerusakan bahan interseluler ( kolagen ) sehingga pembuluh darah mudah pecah sehingga terjadi perifollicular petechie

Trombositosis Peningkatan jumlah trombosit >400.000/mm

dan dapat primer atau sekunder . Trombositosis primer timbul dalam bentuk

trombositemia yang terjadi proliferasi abnormal megakariosit , dengan trombosit melebihi 1 juta .

Trombositosis primer juga ditemukan dengan gangguan mieloproliferatif lain seperti polisitemia vera atau leukemia granulositik kronis , yang terjadi proliferasi abnormal megakariosit , bersama dengan jenis sel-sel lain di dalam sumsum tulang

Trombositosis sekunder terjadi sebgai akibat adanya penyebab-penyebab lain , baik secara sementara setelah stres atau olah raga dengan pelepasan trombosit dari sumber cadangan (lien) atau dapat menyertai keadaan meningkatnya permintaan sumsum tulang sperti pada perdarahan , anemia . Peningkatan tajam jumlah trombosit terjadi pada pasien – pasien yang liennya sudah di buang secara pembedahaan .

Trombositopenia

Trombosit < 100.000Akibat berkurangnya produksi atau

meningkatnya penghancuran trombositBiasanya pada keadaan tromosit < 50.000

terjadi eksimosis dan perdarahan yang memanjang . Petechie manifestasi utama , dengan jumlah trombosit < 3o.ooo

Penurunan produksi trombosit di buktikan dengan aspirasi dan biopsi sumsum tulang

Keadaan trombositopenia dengan produksi trombosit normal biasanya disebabkan penghancuran atau penyimpanan yang berlebihan . ex: splenomegali

Hemofilia

Penyakit perdarahan akibat kekurangan faktor pembekuan darah yang diturunkan ( herediter ) secara sex-linked recessive pada kromosom X.

Ada 2 macam hemofilia :1. hemofilia A , akibat difisiensi atau disfungsi

faktor pembekuan darah VIII ( F IIIc).2. hemofilia B , akibat difisiensi atau disfungsi F

IX .Hemofilia derajat berat, sedang, dan rendah.

Gejala dan tanda klinis

Perdarahan yang timbul spontan atau akibat trauma ringan. Tanda perdarahan :

1.Hemartrosis2.Hematoma intramuskular.Perdarahan intrakranial.Perdarahan retroperitoneal.Hematuria masif

Penyakit Von Willebrand

Faktor VII terdiri 2 komponen aktif : 1.Komponen besar2.Komponen kecil ( 230.000)Jika komponen basar tidak ada maka akan

timbul penyakit Von Willebrand.

Perbedaan Hemofilia A, B, dan Von Willebrand.

Hemofilia A Hemofilia B Von Willebrand

Pewarisan X – Linked recessive

X – Linked reeecessive

Autosomal dominan

Lokasi perdarahan utama

Sendi, otot, pasca trauma

Sendi, otot, pasca trauma

Mukosa, kulit, post trauma

Jmlh trombosit Normal Normal NormalWaktu perdarahan

Normal Normal Panjang

PPT Normal Normal Normal aPTT Panjang Panjang Panjang /

normalF VIII c Rendah Normal Rendah F VIII AG Normal Normal Rendah F IX Normal Rendah Normal Tes ristosetin Normal Normal terganggu

Penatalaksanan

Pengobatan pada pasien hemofilia dapat di laksanakan dalam beberapa cara

A. Pemberian infus profilaktik B. Pemberian produk-produk rekombinan

TERIMA KASIH