bedah - kuliah blok xvii topik 6.pdf

8/19/2019 Bedah - Kuliah Blok XVII Topik 6.pdf

1/39

Topik 6.Kelainan Kongenital Organ

Reproduksi dan Saluran Kemih Pria

Blok XVII. Keluhan Uropoetik

1


2/39

Hipospadia

• Kelainan kongenital di mana muara urethraterletak di bagian ventral penis (mulai glanssampai perineum)

• Disertai dengan penumpukan (‘hooded’)kulit preputium di bagian dorsal penis dan‘chordee’ (bengkok ke ventral pada batangpenis)

2


3/39

3


4/39

Hipospadia

• Klasikasi:

•Anterior (atau distal):glandular, coronal dansubcoronal (50%)

• Middle: distal penile, midshaftdan proximal penile (30%)

• Posterior (atau proksimal):penoscrotal, scrotal danperineal (20%)

4


5/39

5


6/39

Hipospadia

• Etiologi:• tidak menutupnya ‘urethral folds’ secara sempurna pada

permukaan bawah penis selama perkembangan embriologis

• berkaitan dg adanya defek dlm produksi dan metabolismefoetal androgen dan defek jumlah reseptor androgen

• chordee disebabkan abnormalitas dari perkembangan ‘urethralplate’ atau abnormalitas intrinsik dari corpora cavernosa

• ‘hooded’ kulit preputium disebabkan ‘preputial folds’ gagalberfusi sehingga tidak terbentuk kulit bagian ventral

6


7/39

7


8/39


9/39

Hipospadia

•Indikasi operasi:

• Deformitas berat• Gangguan berkemih• Gangguan fungsi seksual

9


10/39

Hipospadia

• Tujuan operasi:

• Orthoplasty (koreksi kurvatura penis)• Rekonstruksi urethra baru• Membuat muara urethra baru ke ujung distal

• Kapan dilakukan operasi?• Usia pra sekolah

10


11/39

Hipospadia• Teknik operasi:

• Distal:• MAGPI (Meatal Advancement and Glanuloplasty)• TIP (Tubularization Incise Plate) atau Prosedur Snodgrass• Meatal-based Flaps (Prosedur Mathieu)

• Medial:• OIF (Onlay Island Flap) menggunakan graft preputium• TIP

•Meatal-based Flaps

• Proksimal: kadang dilakukan 2 tahap• TPIF (Transverse Preputial Island Flap)• OIF• Free graft

11


12/39

Hipospadia

• Komplikasi:

•Perdarahan

• Infeksi• Striktur urethra

•Meatal stenosis

• Fistel urethrokutan• Divertikel urethra

• Rekuren chordee• Disfungsi miksi• Disfungsi seksual

12


13/39

Epispadia• Muara urethra di permukaan dorsal penis, mulai

dari glans, shaft penis atau regio penopubik(tersering).

• Mekanisme sngter urethra inkomplit =>inkontinensia

• Dorsal chordee => penis melengkung (curvature)ke atas (upward)

• Bisa merupakan bagian dari Kompleks Ekstroa -Epispadia

13


14/39

Epispadia

• Kelainan lain yg menyertai:

•Diastasis simsis pubis => corpuscavernosus melebar dan pemendekanbatang penis

•Perempuan: clitoris bida dan gangguanperkembangan labianya

• 40% terjadi VUR (Vesico Urethral Reux)

14


15/39

Epispadia• Insidens:

• 1 di antara 117.000 pria

• Pria : wanita = 5 : 1

15


16/39

Epispadia

• Manajemen: (usia 6-12 bulan)• Urethroplasty• Rekonstruksi fungsional dan kosmetika (penile

lengthening dan chordectomy)

• Modikasi teknik Cantwey-Ransley:• memobilisasi urethra ke sisi ventral penis denganmembuat muara urethra di glans dgn teknik

reverse MAGPI

16


17/39

Epispadia

• Usia 4-5 tahun: (ketika anak sdh ‘toilet trained’)

• Rekonstruksi ‘bladder neck’ dgn prosedur Young-Dees-Leadbetter dengan tujuan kontinensia urin• Bila gagal :

• insersi sngter urethra buatan• injeksi kolagen

17


18/39

Phimosis

• Keadaan dimana ujungkulit preputium

menyempit => tidakdapat diretraksi kebelakang glans

• Fisiologis: sejak lahirkarena ada perlekatanantara kulit preputiumdgn glans

18


19/39

Phimosis

• Smegma: debris epithelyg terakumulasi di antarakulit preputium dan glans=> separasi adhesi

• Balanitis berulang =>phimosis baru (pada priadewasa tidak disunat)

19


20/39


21/39

Phimosis

• Terapi:

•Dewasa: preputioplasty atau sirkumsisi

• Anak: indikasi sirkumsisi• balanitis berulang• balanitis xerotica obliterans

•infeksi saluran kemih berulang

• batu• alasan agama

21


22/39


23/39

Paraphimosis

• Keadaan dimana kulitpreputium yg diretraksimelewati glans

membengkak dan tidakdapat ditarik ke posisinormalnya

• sering: remaja, dewasamuda

• sangat nyeri

23


24/39

Paraphimosis

• Manual:

• Metode ‘iced-glove’• Teknik Dundee

• Bila gagal:

• Dorsumsisi

24


25/39

Ekstropia Vesicae

• Defek perkembangandinding anterior buli dandinding lower abdomen=> dinding posterior buliterekspos

• biasanya disertaiepispadia

25


26/39

Ekstropia Vesicae

• Insiden: 1 dalam 50.000 kelahiran

•Ratio Pria : Wanita = 5/6 : 1

• Malformasi embriologi:• abnormal membran kloaka => over-

development => menghambatpertumbuhan jaringan (mesenkimal)lower abdomen

26


27/39

Ekstropia Vesicae• Kelainan Penyerta:

• Defek tulang: diastasis (widening)

• Defek muskulofasial: hernia umbilical, hernia ingunalis,pelvic oor abnormal• Defek genitalia: epispadia, short-broad penis, urethra

pendek, klitoris bida, stenosis oricium vagina, prolapsuterus

• Defek saluran kemih: vesicourethral reux (VUR)• Degek saluran cerna: anteriorly displaced anus, prolaps

rektum, inkontinesia alvi

27


28/39

Ekstropia Vesicae

• Saat lahir: ditutup dengan lembaran plastik, irigasi dengancairan saline steril

•Pembedahan:

• Newborn: pelvic osteotomy dgn eksternal ksasi,penutupan buli-dinding abdomen-urethra posterior

• 6-18 bulan: repair epispadia• 4-5 tahun: rekonstruksi bladder neck (Preosedur Young-

Dees-Leadbetter) dan anti-reux surgery (re-implantasiureter), bladder augmentation, diversi urin

28


29/39

Ekstropia Vesicae• Komplikasi pembedahan:

• resiko keganasan saluran kemih• stel• hipospadia• batu buli• infeksi• inkontinensia

29


30/39

Undescended Testes

•Testis turun (descend) ke skrotum padatrimester 3 kehamilan (melalui canalisinguinalis pada 24-28 minggu)

• Gagal => undescended testes(kriptorkismus)

30


31/39

Undescended Testes• Insidens: 3% saat kelahiran (unilateral > bilateral)• 80% turun (descend) spontan dalam 3 bulan

• Faktor resiko:• Preterm infants• BBLR• kecil dari usia kehamilan• kembar

31


32/39

Undescended Testes

• Klasikasi:

• Retraktil• Ektopik (< 5%)

•Incomplete descent (95%)

• Atrophic / absent

32


33/39

Undescended Testes

33


34/39

Undescended Testes• Etiologi:

• Abnormalitas dari testes atau gubernaculum(jaringan yang menuntun testis turun keskrotum)

• Abnormalitas endokrin (rendahnyakadarandrogen, hCG, LH, calcitonin-gene related

peptide)• Penurunan tekanan intra abdomen (prune-belly

syndrome, gastroschisis)

34


35/39

Undescended Testes

• Patologis:• Degenerasi sel Sertoli• Kehilangan sel Leydig

• Atro dan abnormal spermatogenesis

35


36/39


37/39

Undescended Testes

• Pastikan dulu testes ada atau tidak • Adakah kelainan kongenital lain?• Bila tidak ada testes, lakukan analisa

kromosom (untuk menyingkirkanandrogenisasi female)

• Test hormon (LH dan FHS tinggi dengantestosteron rendah => anorchia)

37


38/39

Undescended Testes

• Terapi dilakukan dalam 1 tahun pertama.• Terapi hormon (hCG, LHRH) untuk stimulasi

produksi testosteron• Laparoskopi untuk rencana pembedahan• Pembedahan:

• Eksplorasi inguinal, mobilisasi spermatic cord,ligasi prosesus vaginalis, orchidopexy• Prosedur Fowler-Stevens, two-stage procedure,

autotranplantasi mikrovaskuler

38


39/39

Terima Kasih

39

bedah - kuliah blok xvii topik 6.pdf

Documents