bahan idiopatik trombositopenia purpura

7/27/2019 Bahan Idiopatik Trombositopenia Purpura

http://slidepdf.com/reader/full/bahan-idiopatik-trombositopenia-purpura 1/11

Penanganan Terkini Idiopatik Trombositopenia Purpura (ITP) Widodo Judarwanto. Children Allergy Online Clinic, Jakarta Indonesia

Idiopatik trombositopenia purpura (ITP) merupakan suatu kelainan yang berupa gangguan

autoimun yang mengakibatkan trombositopenia oleh karena adanya penghancuran trombosit

secara dini dalam sistem retikuloendotel akibat adanya autoantibody terhadap trombosit yang

biasanya berasal dari Immunoglobulin G. Adanya trombositopenia pada ITP ini akan

megakibatkan gangguan pada sistem hemostasis karena trombosit bersama dengan sistem

vaskular faktor koagulasi darah terlibat secara bersamaan dalam mempertahankan hemostasisnormal.

Trombositopenia Trombosit alias sel darah kecil yang berfungsi sebagai faktor pembekuan darah mungkin sudah

kita ketahui semua meski dari golongan awam. Trombosit memiliki fungsi penting dalam mencegah dan

menghentikan perdarahan. Sel yang sangat kecil ini bisa anda anggap sebagai sumbat kecil (mikro) yang

bertugas setiap kebocoran yang terjadi di pembuluh darah. Jumlah normal trombosit dalam tubuh adalah

150.000-400.000/mm-kubik. Kehilangan atau kerusakan pada salah satu sel darah yang mengakibatkan

trombositopenia ini akan menyebabkan gangguan pada sistem hemostasis karena trombosit bersama

dengan sistem vaskular faktor koagulasi darah terlibat secara bersamaan dalam mempertahankan

hemostasis normal. Manifestasinya sangat bervariasi mulai dari manifestasi perdarahan ringan, sedang

sampai dapat mengakibatkan kejadian-kejadian yang fatal. Kadang juga asimptomatik (tidak bergejala).Jika jumlah trombosit kurang dari 30.000/mL, bisa terjadi perdarahan abnormal meskipun biasanya

gangguan baru timbul jika jumlah trombosit mencapai kurang dari 10.000/mL.

Penyebab trombositopenia antara lain bisa disebabkan karena sumsum tulang menghasilkan

sedikit trombosit. Hal ini biasa terjadi pada penderita leukemia, anemia aplastik, hemoglobinuria

nokturnal paroksismal, pemakaian alkohol yang berlebihan, anemia megaloblastik dan kelainan sumsum

tulang. Penyebab kedua ialah karena trombosit terperangkap di dalam limpa yang membesar. Hal ini

tampak pada penderita sirosis disertai splenomegali kongestif, mielofibrosis dan penyakit Gaucher. Atau

bisa juga terjadi karena trombosit menjadi terlarut pada keadaan/ kondisi penggantian darah yang masif

atau transfusi ganti (karena platelet tidak dapat bertahan di dalam darah yang ditransfusikan) dan

pembedahan bypass kardiopulmoner. Penyebab berikutnya ialah akibat meningkatnya penggunaan atau

penghancuran trombosit, seperti pada pasien dengan Purpura Trombositopenik Idiopatik (ITP), infeksiHIV, purpura setelah transfusi darah, akibat obat-obatan (heparin, kuinidin, kuinin, antibiotik yang

mengandung sulfa, beberapa obat diabetes per-oral, garam emas, rifampin), leukemia kronik pada bayi

baru lahir, limfoma, lupus eritematosus sistemik, keadaan-keadaan yang melibatkan pembekuan dalam

pembuluh darah (komplikasi kebidanan, kanker, keracunan darah (septikemia) akibat bakteri gram

negatif, kerusakan otak traumatik), purpura trombositopenik trombotik, sindroma hemolitik-uremik,

sindroma gawat pernafasan dewasa dan infeksi berat disertai septikemia.

Purpura trombositopenia idiopatik (autoimmune thrombocytopenic purpura; morbus Wirlhof;

purpura hemorrhagica) merupakan sindrom klinis berupa manifestasi perdarahan (purpura, petekie,

perdarahanretina, atau perdarahan nyata lain) disertai trombositopenia (penurunan jumlah trombosit).

ITP ialah suatu keadaan perdarahan berupa petekie atau ekimosis di kulit ataupun selaput lendir dan berbagai jaringan dengan penurunan jumlah trombosit karena sebab yang tidak diketahui. ITP pada

anak yang tersering terjadi antara umur 2-8 tahun, lebih sering pada wanita. ITP merupakan gangguan

perdarahan yang sering dijumpai pada anak usia 2-4 tahun, lebihsering padawanita. ITP dapat dibagi

menjadi akut dan kronik. ITP akut biasanya sembuh sendiri dalam 6 bulan,sedangkan ITP kronik, sering

ditemukan pada usia < 1 tahun atau > 10 tahun, umumnya dihubungkan dengan kelainan imun yang

umum.

Purpura Trombositopenik Idiopatik adalah suatu penyakit dimana terjadi perdarahan abnormal akibat

rendahnya jumlah trombosit tanpa penyebab yang pasti. Penyebab dari kekurangan trombosit ini tidak

diketahui (idiopatik). Penyakit ini merupakan suatu kelainan didapat yang berupa gangguan autoimun

yang mengakibatkan trombositopenia yang menetap (angka trombosit darah perifer < 150.000 uL) oleh

karena adanya penghancuran trombosit secara dini dalam sistem retikuloendotel akibat adanya

autoantibodi terhadap trombosit yang biasanya berasal dari immunoglobulin G. Sederhananya tubuh

menghasilkan antibodi yang menyerang trombositnya sendiri. Meskipun pembentukan trombosit di

sumsum tulang meningkat, persediaan trombosit yang ada tetap tidak dapat memenuhi kebutuhan tubuh.

Pada anak-anak, penyakit ini biasanya terjadi setelah suatu infeksi virus dan setelah bebeerapa

minggu atau beberapa bulan akan menghilang tanpa pengobatan. ITP merupakan penyebab

trombositopenia pada anak yang paling sering, selain leukemia. Insiden ITP pada anak antara 4 – 5,3 per

100.000, ITP akut umumnya terjadi pada anak-anak usia antara 2-6 tahun. 7-28% anak-anak dengan ITP

akut berkembang menjadi kronik 5-20% apabila terjadi paling lama 6 bulan. Sisanya akan sembuh

sendiri.



Insiden ITP kronik dewasa adalah 58-66 kasus baru per satu juta populasi pertahun di Amerika dan

serupa yang ditemukan di Inggris. ITP kronik umumnya terdapat pada orang dewasa dengan usia rata-

rata 40-45 tahun. Rasio antara perempuan dan laki-laki adalah 1:1 pada pasien ITP akut sedangkan pada

ITP kronik adalah 2-3:1. Satu hal lagi istilah yang terdapat pada ITP yakni istilah ITP refrakter yang

didefinisikan sebagai suatu ITP yang gagal diterapi dengan kortikosteroid dosis standard an splenektomi

yang selanjutnya mendapat terapi karena angka trombosit di bawah normal atau ada perdarahan. Pasien

ITP refrakter ditemukan kira-kira 25-30% dari jumlah pasien ITP. Kelompok ini mempunyai respon

yang jelek terhadap pemberian terapi dengan morbiditas yang cukup bermakna dan mortalitas kira-kira16%.

Secara patofisiologi, sindrom ITP disebabkan oleh autoantibodi trombosit spesifik yang berikatan

dengan trombosit autolog kemudian dengan cepat dibersihkan dari sirkulasi oleh sistem fagosit

mononuklir melalui reseptor Fc makrofag. Pada tahun 1982 Van Leeuwen pertama mengidentifikasi

membran trombosit glikoprotein IIb/IIIa (CD41) sebagai antigen yang dominan dengan

mendemonstrasikan bahwa elusi autoantibodi dari trombosit pasien dengan ITP berikatan dengan

trombosit normal. ITP juga memiliki kecenderungan genetik setelah didiagnosis pada kembar monozigot

dan pada beberapa keluarga, serta telah diketahui adanya kecenderungan menghasilkan autoantibodi

pada anggota keluarga yang sama. Kemudian Alel HLA-DR4 dan DRB *0410 dihubungkan dengan

respons yang menguntungkan dan merugikan terhadap kortikosteroid, dan HLA-DRB 1*1501

dihubungkan dengan respons yang tidak menguntungkan terhadap splenektomi.Autoantibodi yang berhubungan dengan trombositopenia ditemukan pada 75% pasien ITP.

Autoantibodi antitrombosit IgG ditemukan pada kira-kira 50-85% pasien. Antibodi antitrombosit IgA

serum juga ditemukan sesering IgG. Antibodi IgM juga ditemukan pada sejumlah kecil pasien tetapi

tidak pernah sebagai autoantibodi tunggal. Peningkatan IgG telah tampak di permukaan trombosit dan

kecepatan destruksi trombosit pada ITP adalah proporsional terhadap kadar yang menyerupai trombosit

yang berhubungan dengan immunoglobulin. Autoantibodi dengan mudah ditemukan dalam plasma atau

dalam elusi trombosit pada pasien dengan penyakit yang aktif tetapi jarang ditemukan pada pasien yang

mengalami remisi. Hilangnya antibodi-antibodi berkaitan dengan kembalinya jumlah trombosit yang

normal. Masa hidup trombosit memendek pada ITP berkisar dari 2-3 hari hingga beberapa menit. Pasien

yang trombositopenia ringan sampai sedang mempunyai masa hidup terukur yang lebih lama

dibandingkan dengan pasien dengan trombositopenia berat.Manifestasi klinis ITP sangat bervariasi mulai dari manifestasi perdarahan ringan , sedang, sampai

dapat mengakibatkan kejadian-kejadian yang fatal. Kadang juga asimptomatik. Oleh karena merupakan

suatu penyakit autoimun maka kortikosteroid merupakan pilihan konvensional dalam pengobatan ITP.

Pengobatan akan sangat ditentukan oleh keberhasilan mengatasi penyakit yang mendasari ITP sehingga

tidak mengakibatkan keterlambatan penanganan akibat pendarahan fatal., atau pun penanganan-

penangan pasien yang gagal atau relaps.

Idiopathic Thrombocytopenic Purpura. ‘Idiopathic’berarti ‘tidak diketahui

penyebabnya’.'Thrombocytopenic’ berarti ‘darah yang tidak cukup memiliki sel darah merah

(trombosit). ‘Purpura’ berartiseseorang memiliki luka memar yang banyak atau berlebihan. Anda

mungkin juga mendengar istilah ITP ini sebagai singkatan dari ‘Immune Thrombocytopenic Purpura’.

Dalam tubuh seseorang yang menderita ITP, sel-sel darahnya kecuali sel darah merah berada dalam

jumlah yang normal. Sel darah merah (Platelets) adalah sel-sel sangat kecil yang menutupi area tubuh

paska luka atau akibat teriris/terpotong dan kemudian membentuk bekuan darah. Seseorang dengan sel

darah merah yang terlalu sedikit dalam tubuhnya akan sangat mudah mengalamiluka memar dan bahkan

mengalami perdarahan dalam periode cukup lama setelah mengalami trauma luka. Kadang bintik-bintik

kecil merah (disebut Petechiae) muncul pula pada permukaan kulitnya. Jika jumlah sel darah merah ini

sangat rendah, penderita ITP bisa juga mengalami mimisan yang sukar berhenti, atau mengalami

perdarahan dalam organ ususnya.

Idiopatik trombositopeni purpura adalah suatu gangguan autoimun yang ditandai dengan

trombositopenia yang menetap (angka trombosit darah perifer kurang dari 15.000/μL) akibat

autoantibodi yang mengikat antigen trombosit menyebabkan destruksi prematur trombosit dalam sistemretikuloendotel terutama di limpa. Atau dapat diartikan bahwa idiopatik trombositopeni purpura adalah

kondisi perdarahan dimana darah tidak keluar dengan semestinya. Terjadi karena jumlah platelet atau

trombosit rendah. Sirkulasi platelet melalui pembuluh darah dan membantu penghentian perdarahan

dengan cara menggumpal. Idiopatik sendiri berarti bahawa penyebab penyakit tidak diketahui.

Trombositopeni adalah jumlah trombosit dalam darah berada dibawah normal. Purpura adalah memar

kebiruan disebabkan oleh pendarahan dibawah kulit. Memar menunjukkan bahwa telah terjadi

pendarahan di pembuluh darah kecil dibawah kulit.

Trombosit berbentuk bulat kecil atau cakram oval dengan diameter 2-4µm. Trombosit dibentuk di

sumsum tulang dari megakariosit, sel yang sangat besar dalam susunan hemopoietik dalam sumsum

tulang yang memecah menjadi trombosit, baik dalam sumsum tulang atau segera setelah memasuki

kapiler darah, khususnya ketika mencoba untuk memasuki kapiler paru. Tiap megakariosit



menghasilkan kurang lebih 4000 trombosit (Ilmu Penyakit Dalam Jilid II). Megakariosit tidak

meninggalkan sumsum tulang untuk memasuki darah. Konsentrasi normal trombosit ialah antara

150.000 sampai 350.000 per mikroliter. Volume rata-ratanya 5-8fl. Dalam keadaan normal, sepertiga

dari jumlah trombosit itu ada di limpa.

Jumlah trombosit dalam keadaan normal di darah tepi selalu kurang lebih konstan. Hal ini disebabkan

mekanisme kontrol oleh bahan humoral yang disebut trombopoietin. Bila jumlah trombosit menurun,

tubuh akan mengeluarkan trombopoietin lebih banyak yang merangsang trombopoiesis.

Di dalam sitoplasma trombosit terdapat faktor-faktor aktif seperti :1. molekul akin dan miosin, sama seperti yang terdapat dalam sel-sel otot, juga protein kontraktil

lainnya, yaitu tromboplastin, yang dapat menyebabkan trombosit berkontraksi

2. sisa-sisa retikulum endoplasma dan aparatus golgi yang mensintesis berbagai enzim dan

menyimpan sejumlah besar ion kalsium

3. mitokondria dan sistem enzim yang mampu membentuk adenosin trifosfat dan adenosin difosfat

(ADP)

4. sistem enzim yang mensintesis prostaglandin, yang merupakan hormon setempat yang

menyebabkan berbagai jenis reaksi pembuluh darah dan reaksi jaringan setempat lainnya

5. suatu protein penting yang disebut faktor stabilisasi fibrin

6. faktor pertumbuhan yang dapat menyebabkan penggandaan dan pertumbuhan sel endotel

pembuluh darah, sel otot polos pembuluh darah, dan fibroblas, sehingga dapat menimbulkan pertumbuhan sel-sel untuk memperbaiki dinding pembuluh yang rusak.

Pada permukaan membran sel trombosit terdapat glikoprotein yang menyebabkan trombosit dapat

menghindari pelekatan pada endotel normal dan justru melekat pada dinding pembuluh yang terluka,

terutama pada sel-sel endotel yang rusak, dan bahkan melekat pada jaringan kolagen yang terbuka di

bagian dalam pembuluh. Membran juga mengandung banyak fosfolipid yang berperan dalam

mengaktifkan berbagai hal dalam proses pembekuan darah.

Masa hidup trombosit 8 sampai 12 hari, setelah itu proses kehidupannya berakhir. Trombosit itu

kemudian diambil dari sirkulasi, terutama oleh sitem makrofag jaringan; lebih dari separuh trombosit

diambil oleh makrofag dalam limpa.

Penyebab dari kekurangan trombosit tidak diketahui (idiopatik). Penyakit ini diduga melibatkan

reaksi autoimun, dimana tubauh menghasilkan antibodi yang menyerang trombositnya sendiri.Meskipun pembentukan trombosit di sumsum tulang meningkat, persediaan trombosit yang ada tetap

dapat memenuhi kebutuhan tubuh.

Pada sebagian besar kasus, diduga bahwa ITP disebabkan oleh sistem imun tubuh. Secara normal sistem

imun membuat antibodi untuk melawan benda asing yang masuk ke dalam tubuh. Pada ITP, sistem imun

melawan platelet dalam tubuh sendiri. Alasan sistem imun menyerang platelet dalam tubuh masih belum

diketahui.

Penyebab Penyebab ITP ini tidak diketahui. Seseorang yang menderita ITP, dalam tubuhnya membentuk

antibodi yang mampu menghancurkan sel-sel darah merahnya. Dalam kondisi normal, antibodi adalah

respons tubuh yang sehat terhadap bakteri atau virus yang masuk ke dalam tubuh. Tetapi untuk penderita

ITP, antibodinya bahkan menyerang sel-sel darah merah tubuhnya sendiri.

Penyebab pasti belum diketahui. Kemungkinan akibat hipersplenisme, infeksi virus, intoksikasi

makanan atau obat atau bahan kimia, pengaruh fisis (radiasi, panas), kekurangan factor pematangan

(misalnya malnutrisi), koagulasi intravascular diseminata (KID), autoimun.

Berdasarkan etiologi, ITP dibagi menjadi 2 yaitu primer (idiopatik) dan sekunder. Berdasarkan

awitan penyakit dibedakan tipe akut bila kejadiannya kurang atau sama dengan 6 bulan (umumnya

terjadi pada anak-anak) dan kronik bila lebih dari 6 bulan yang umumnya terjadi pada orang dewasa.

Idiopatik trombositopenia purpura (ITP) terjadi bila trombosit mengalami destruksi secara

prematur sebagai hasil dari deposisi autoantibody atau kompleks imun dalam membran system

retikuloendotel limpa dan umumnya di hati .Ada 2 tipe ITP. Tipe pertama umumnya menyerang kalangan anak-anak, sedangkan tipe lainnya

menyerang orang dewasa. Anak-anak berusia 2 hingga 4 tahun yang umumnya menderita penyakit ini.

Sedangkan ITP untuk orang dewasa, sebagian besar dialami oleh wanita muda, tapi dapat pula terjadi

pada siapa saja. ITP bukanlah penyakit keturunan.

ITP yang dialami anak-anak berbeda dengan yang dialami oleh orang dewasa. Sebagian besar

anak yang menderita ITP memiliki jumlah sel darah merah yang sangat rendah dalam tubuhnya, yang

menyebabkan terjadinya perdarahan tiba-tiba. Gejala-gejala yang umumnya muncul di antaranya luka

memar dan bintik-bintik kecil berwarna merah di permukaan kulitnya. Selain itu juga mimisan dan gusi

berdarah.

Tanda dan Gejala



Biasanya didahului oleh infeksi bakteri atau virus (misalnya rubella, rubeola, varisela),

atausetelah vaksinasi dengan virus hidup 1-3 minggu sebelum trombositopenia.

Riwayat perdarahan.

Riwayat pemberian obat-obatan, misalnya heparin, sulfonamid, kuinidin/kuinin, aspirin.

Riwayat ibu menderita HIV, riwayat keluarga yang menderita trombositopenia atau

kelainanhematologi

Manifestasi perdarahan (ekimosis multipel, petekie, epistaksis).

Hati, limpa dan kelenjar getah bening tidak membesar.

Infeksi.

Bintik-bintik merah pada kulit (terutama di daerah kaki), seringnya bergerombol dan menyerupai

rash. Bintik tersebut ,dikenal dengan petechiae, disebabkan karena adanya pendarahan dibawah

kulit .

Memar atau daerah kebiruan pada kulit atau membran mukosa (seperti di bawah mulut)

disebabkan pendarahan di bawah kulit. Memar tersebut mungkin terjadi tanpa alasan yang jelas (

lampiran Gambar 5 ). Memar tipe ini disebut dengan purpura.

Pendarahan yang lebih sering dapat membentuk massa tiga-dimensi yang disebut hematoma.

Hidung mengeluarkan darah atau pendarahan pada gusi

Ada darah pada urin dan feses

Beberapa macam pendarahan yang sukar dihentikan dapat menjadi tanda ITP. Termasuk menstruasi yang berkepanjangan pada wanita. Pendarahan pada otak jarang terjadi, dan gejala

pendarahan pada otak dapat menunjukkan tingkat keparahan penyakit. Jumlah platelet yang

rendah akan menyebabkan nyeri, fatigue (kelelahan), sulit berkonsentrasi, atau gejala yang lain.

Diagnosis Diagnosis ditegakkan melalui riwayat penyakit penderita (atau keluarga) penderita serta melalui

pemeriksaan fisik. Beliau juga akan menganalisa hasil pemeriksaan laboratorium terhadap sampel darah

penderita.

Gejala terombositopenia bisa timbul secara tiba-tiba (akut) atau muncul secara perlahan (kronik).

Gambaran klinis yang biasanya ditemui berupa adanya tanda perdarahan yang tiba-tiba muncul pada

anak yang sehat. Misalnya, bintik-bintik perdarahan (seperti digigit nyamuk), lebam kebiruan,

perdarahan gusi dan mimisan, darah dalam tinja, sampai yang paling berat adalah perdarahan di otak.Perdarahan intrakranial merupakan komplikasi ITP paling serius, hampir mengenai 1% pasien dengan

trombositopenia berat. Perdarahan biasanya di subarachnoid, sering multipel dan ukurannya bervariasi

dari petekie sampai ekstravasasi darah yang luas. Hal ini merupakan penyebab kkematian pada 2,2%

pada usia lebih dari 40 tahun dan sampai 47,8% untuk usia lebih dari 60 tahun.

Perdarahan pada traktus genitourinaria seperti hematuria juga merupakan gejala yang sering

ditemukan. Menoragi bahkan dapat merupakan gejala satu-satunya dari ITP dan mungkin tampak

pertama kali pada pubertas. Perdarahan gastrointestinal biasanya bermanifestasi melena dan lebih jarang

lagi dengan hematemesis.

Pada pemeriksaan darah, hanya ditemui trombositopenia, yang jumlahnya bisa mencapai

20.000/mm-kubik dan bahkan bisa lebih rendah. Namun jumlah ini biasanya hanya bertahan 1-2 minggu

dan berangsur-angsur naik, seiring hilangnya antibodi anti-trombosit tersebut. Kenaikan jumlah

trombosit, tentunya, diiringi dengan hilangnya tanda-tanda perdarahan, dan dalam waktu maksimal 6

bulan, ITP akut akan sembuh sempurna. Secara umum hubungan antara jumlah trombosit dan gejala

perdarahan saling berkorelasi antara lain bila pasien dengan AT > 50.000 /uL maka biasanya

asimptomatik, AT 30.000 – 50.000 /uL terdapat luka memar/hematom, AT 10.000 – 30.000 /uL terdapat

perdarahan spontan, menoragia dan perdarahan memanjang bila ada luka, AT < 10.000 /uL terjadi

perdarahan mukosa (epistaksis, perdarahan gastrointestinal dan genitourinaria) dan risiko perdarahan

intracranial.

Pemeriksaan sumsum tulang biasanya baru dilakukan pada pasien dengan gambaran tidak khas

(misalnya dengan gambaran sitopenia) atau pasien yang tidak berespon baik dengan terapi dan pasien

berusia lebih dari 40 tahun. Meskipun tidak dianjurkan, banyak ahli pediatri hematologi

merekomendasikan pemeriksaan sumsum tulang ini sebelum memulai terapi kortikosteroid untuk

menyingkirkan kasus leukemia akut

Lamanya perdarahan dapat membantu untuk membedakan ITP akut dan kronik, serta tidak

terdapatnya gejala sistemik dapat membantu dokter untuk menyingkirkan bentuk sekunder dan diagnosis

lain. Perlu pula ditanyakan riwayat pemakaian obat-obatan yang dapat menyebabkan trombositopenia.

ITP dewasa umumnya terjadi pada usia 18-40 tahun dan 2-3 kali lebih sering pada perempuan

dibandingkan pada laki-laki.

ITP akut lebih sering terjadi pada anak-anak, jarang pada umur dewasa, awitan penyakit

biasanya mendadak, riwayat infeksi sering mengawali terjadinya perdarahan berulang, sering dijumpai

eksantem ada anak-anak (rubeola dan rubella) dan penyakit saluran napas yang disebabkan oleh virus



merupakan 90% dari kasus trombositopenia imunologik. Virus yang paling banyak diidentifikasi adalah

varisella zoster dan Ebstein barr. ITP aku pada anak biasanya self limiting (sembuh sendiri), remisi

spontan terjadi pada 90% pasien, 60% sembuh dalam 4-6 minggu dan lebih dari 90% sembuh dalam 3-6

bulan. Pada ITP dewasa, bentuk akut jarang terjadi namun dapat mengalami perdarahan dan perjalanan

penyakit lebih fulminan.

Awitan ITP kronik biasanya tidak menentu, riwayat perdarahan sering dari ringan sampai

sedang, infeksi dan pembesaran lien jarang terjadi serta memiliki perjalanan klinis yang fluktuatif.

Episode perdarahan dapat berlangsung beberapa hari sampai beberapa minggu, mungkin intermitten atau bahkan terus menerus. Remisi spontan jarang terjadi dan tampaknya remisi tidak lengkap.

Pemeriksaan Penunjang Pada pemeriksaan darah tepi ditemukan trombositopenia, anemia normositik, bila lama dapat

berjenis mikrositik hipokrom. Leukosit biasanya normal, dapat terjadi leukositosis ringan

dengan pergeseran ke kiri bila terdapat perdarahan hebat. Pada keadaan yang lama dapat

ditemukan limfositosis relatif dan leukopenia ringan.

Morfologi eritrosit, leukosit, dan retikulosit biasanya normal.

Hemoglobin, indeks eritrosit dan jumlah leukosit normal.

Trombositopenia, besar trombosit normal atau lebih besar (giant platelets).

Pemeriksaan fungsi sumsum tulang hanya dilakukan bila ditemukan

limfadenopati,organomegali, anemia, atau kelainan jumlah leukosit. Gambaran sumsum tulang biasanya normal, tetapi jumlah megakariosit muda dapat bertambah dengan maturation arrest

pada stadium megakariosit.

Masa perdarahan memanjang, masa pembekuan normal, retraksi bekuan abnormal, prothrombin

consumption time memendek. Tes Rumple-Leed positif.

Penanganan Karena sebagian besar anak penderita ITP dapat pulih tanpa penanganan medis, banyak dokter

yang merekomendasikan untuk melakukan observasi ketat dan sangat hati-hati terhadap penderita serta

penanganan terhadap gejala-gejala perdarahannya. Penderita tidak perlu dirawat di Rumah Sakit jika

penanganan dan perawatan intensif dan baik ini tersedia di rumah. Akan tetapi, beberapa dokter

merekomendasikan penanganan medis singkat dengan pengobatan oral _Prednisone_ atau pemasangan

infus (masuk ke urat darah halus) berisikan zat gamma globulin untuk meningkatkan jumlah sel darahmerah penderita dengan cepat. Kedua jenis obat ini memiliki beberapa efek samping.

Penyakit ITP untuk penderita orang dewasa dapat berlangsung lebih lama dibandingkan yang

dialami anak-anak. Pada saat dilakukan diagnosa, sebagian besar penderita dewasa ITP umumnya telah

mengalami adanya perdarahan yang terus meningkat dan mudah sekali mengalami luka memar dalam

kurun waktu

beberapa minggu,atau bahkan bulan. Untuk pasien wanita, meningkatnya aliran darah menstruasi juga

merupakan tanda-tanda utama.

Banyak orang dewasa yang mengalami thrombocytopenia (jumlah sel darah merah dalam darah

relatif sedikit) yang tidak terlalu parah. Pada kenyataannya,sebagian kecil orang bahkan tidak

mengalami gejala-gejala perdarahan. Kalangan ini umumnya didiagnosa ITP saat melakukan tes

pemeriksaan darah untuk suatu keperluan, dan ternyata salah satu hasilnya menunjukkan jumlah sel

darah merah yang sedikit.

Penanganan Pada ITP Dewasa Penanganan medis terhadap penyakit ITP yang diderita orang dewasa lebih ditujukan untuk

meningkatkan jumlah sel darah merahnya. Ini tidak sama dengan menyembuhkan penyakit ITP-nya.

Penderita ITP mungkin diharuskan untuk mengkonsumsi obat Prednisone selama beberapa minggu, atau

bahkan lebih

lama. Akan tetapi, saat pengobatan oral ini dihentikan, jumlah sel darah merah dalam tubuh penderita

mungkin saja akan rendah kembali.

Terapi ITP lebih ditujukan untuk menjaga jumlah trombosit dalam kisaran aman sehingga

mencegah terjadinya pendarahan mayor. Selain itu, terapi ITP didasarkan pada berapa banyak danseberapa sering pasien mengalami pendarahan dan jumlah platelet. Terapi untuk anak-anak dan dewasa

hampir sama. Kortikosteroid (ex: prednison) sering digunakan untuk terapi ITP. kortikosteroid

meningkatkan jumlah platelet dalam darah dengan cara menurunkan aktivitas sistem imun.

Imunoglobulin dan anti-Rh imunoglobulin D. Pasien yang mengalami pendarahan parah membutuhkan

transfusi platelet dan dirawat dirumah sakit .

Terapi awal ITP (standar) :

Prednison Terapi awal prednisoon atau prednison dosis 0,5-1,2 mg/kgBB/hari selama 2 minggu. respon

terapi prednison terjadi dalam 2 minggu dan pada umumnya terjadi dalam minngu pertama, bila

respon baik dilanjutkan sampai 1 bulan, kemudian tapering.



Imunoglobulin intravena (IgIV) Imunoglobulin intravena dosis 1g/kg/hr selam 2-3 hari berturut-turutndigunakan bila terjadi

pendarahan internal, saat AT(antibodi trombosit) <5000/ml meskipun telah mendapat terapi

kortikosteroid dalam beberapa hari atau adanya purpura yang progresif. Pendekatan terapi

konvensional lini kedua, untuk pasien yang dengan terapi standar kortikosteroid tidak membaik,

ada beberapa pilihan terapi yang dapat digunakan . Luasnya variasi terapi lini kedua

menggambarkan relatif kurangnya efikasi dan terapi bersifat individual.

Steroid dosis tinggi Terapi pasien ITP refrakter selain prednisolon dapat digunakan deksametason oral dosis tinggi.

Deksametason 40 mg/hr selama 4minggu, diulang setiap 28 hari untuk 6 siklus.

Metiprednisolon Metilprednisolon dosis tinggi dapat diberikan pd ITP anak dan dewasa yang resisten terhadap

terapi prednison dosis konvensional. Dari hasil penelitian menggunakan dosis tinggi

metiprednisolon 3o mg/kg iv kemudian dosis diturunkan tiap 3 hr samapi 1 mg/kg sekai sehari.

IgIV dosis tinggi Imunoglobulin iv dosis tinggi 1 mg/kg/hr selama 2 hari berturut-turut, sering dikombinasi

dengan kortikosteroid, akan meningkatkan AT dengan cepat. Efek samping, terutama sakit

kepala, namun jika berhasil maka dapat diberikan secara intermiten atau disubtitusi dengan anti-

D iv Anti-D iv

Dosis anti-D 50-75 mg/ka/hr IV. Mekanisme kerja anti-D yakni destruksi sel darah merah rhesus

D-positif yang secara khusus diberikan oleh RES terutama di lien, jadi bersaingdengan

autoantibodi yang menyelimuti trombosit melalui Fc reseptor blockade.

Alkaloid vinka Misalnya vinkristin 1 mg atau 2 mg iv, vinblastin 5-10 mg, setiap minggu selama 4-6 minggu.

Danazol Dosis 200 mg p.o 4x sehari selama sedikitnya 6 bulan karena respon sering lambat. Bila respon

terjadi, dosis diteruskan sampai dosis maksimal sekurang-kurangnya hr 1 tahun dan kemudian

diturunkan 200mg/hr setiap 4 bulan.

Immunosupresif dan kemoterapi kombinasi Imunosupresif diperlukan pada pasien yang gagal beresponsdengan terapi lainya. Terapi dengan

azatioprin (2 mg kg max 150 mg/hr) atau siklofosfamiddenga sebagai obat tunggal dapat

dipertimbangkan dan responya bertandng tertahan sampai 5%.

Dapsone Dosis 75 mg p.o per hari, respon terjadi dalam 2 bulan. Pasien harus diperiksa G6PD, karena

pasien dengan kabar G6PD yang rendah mempunyai risiko hemolisis yang serius.

Penatalaksanaan ITP pada Anak

1. ITP akut . Pada yang ringan hanya dilakukan observasi tanpa pengobatan karena dapat sembuh secara

spontan.

Bila setelah 2 minggu tanpa pengobatan jumlah trombosit belum naik, berikan kortikosteroid.

Pada trombositopenia akibat KID dapat diberikan heparin intravena. Pada pemberian heparin

sebaiknya selalu disiapkan antidotumnya yaitu protamin sulfat.

Bila keadaan sangat gawat (terjadi perdarahan otak atau saluran cerna), berikan transfusi

suspensi trombosit.

2. ITP menahun Kortikosteroid diberikan selama 6 bulan: prednison 2-5 mg/kgBB/hari perorat.

Imunosupresan: 6-merkaptopurin 2,5-5 mg/kgBB/hari peroral; azatioprin 2-4 mg/ kg/BB/hari

peroral; siklofosfamid 2 mg/kgBB/hari peroral.

Splenektomi, bila: resisten setelah pemberian kombinasi kortikosteroid dan obat imunosupresif

selama 2-3 bulan, remisi spontan tidak terjadi dalam waktu 6 bulan pemberian kortikosteroidsaja dengan gambaran klinis sedang sampai berat, atau pasien menunjukkan respons terhadap

kortikosteroid namun memerlukan dosis yang tinggi untuk mempertahankan keadaan klinis

yang baik tanpa perdarahan.

Kontraindikasi splenektomi: usia sebelum 2 tahun karena fungsi limpa terhadap infeksi belum dapat

diambil alih oleh alat tubuh yang lain, seperti hati, kelenjar getah bening, dan timus.

Pengobatan ITP lebih ditujukan untuk menjaga jumlah trombosit dalam kisaran aman sehingga

mencegah terjadinya perdarahan mayor. Terapi umum meliputi menghindari aktivitas fisik berlebihan

untuk mencegah trauma kepala, hindari pemakaian obat-obatan yang mempengaruhi fungsi trombosit.

Terapi farmakologis ialah dengan prednisone atau prednisolon 1,0-1,5 mg/kgBB/hari selama 2 minggu.

Respons terapi prednison terjadi dalam 2 minggu dan pada umumnya terjadi dalam minggu pertama.

Bila respon baik kortikosteroid dilanjutkan sampai 1 bulan, kemudian tapering. Kriteria respon awal



adalah peningkatan AT < 30.000 /uL menjadi AT > 50.000 /uL setelah 10 hari terapi awal dan

terhentinya perdarahan. Respons dikatakan menetap bila AT menetap > 50.000 /uL setelah 6 bulan

follow up.

Imunoglobulin intravena (IgIV) dosis 1 g/kg/hari selama 2-3 hari berturut-turut digunakan bila

terjadi perdarahan internal, kegagalan terapi kortikosteroid dalam beberapa hari atau adanya purpura

yang progresif. Hampir 80% pasien berespon baik dengan cepat meningkatkan AT namun perlu

pertimbangan biaya. Pasien dewasa yang relaps, simptomatik persisten dan trombositopenia berat (AT <

10.000 /uL) serta tidak berespons dengan kortikosteroid, immunoglobulin iv dan immunoglobulin anti-D perlu dipertimbangkan untuk splenektomi.

ITP kronik refrakter (25-30% pasien ITP) didefinisikan sebagai kegagalan terapi kortikosteroid

dosis standard dan splenektomi serta membutuhkan terapi lebih lanjut karena AT yang rendah (AT <

30.000 /uL menetap lebih dari 3 bulan) atau terjadi perdarahan klinis. Apabila pasien dengan terapi

standar kortikosteroid tidak membaik, ada beberapa pilihan terapi (lini kedua) yang dapat dipergunakan

antara lain steroid dosis tinggi, metilprednisolon, Ig IV dosis tinggi, anti-D intravena, alkaloid vinka,

danazol, kombinasi imunosupresif dan kemoterapi, dapsone. Penggunaannya bisa secara tunggal

maupun kombinasi sesuai dengan kebutuhan dan keadaan umum pasien jika memungkinkan.

Bagi mereka yang gagal dengan lini pertama dan kedua masih ada pilihan terapi yang terbatas,

meliputi interferon alfa, anti-CD20, Campath-1H, mikofenolat mofetil, protein A columns dan terapi

lainnya. Campath-1H dan rituximab adalah obat yang paling direkomendasikan dalam lini ketiga ini jikadibandingkan dengan pilihan terapi lainnya berdasarkan pertimbangan risiko: rasio manfaat

Pencegahan Idiopatik Trombositopeni Purpura (ITP) tidak dapat dicegah, tetapi dapat dicegah komplikasinya.

Menghindari obat-obatan seperti aspirin atau ibuprofen yang dapat mempengaruhi platelet dan

meningkatkan risiko pendarahan.

Lindungi dari luka yang dapat menyebabkan memar atau pendarahan

Lakukan terapi yang benar untuk infeksi yang mungkin dapat berkembang. Konsultasi ke dokter

jika ada beberapa gejala infeksi, seperti demam. Hal ini penting bagi pasien dewasa dan anak-

anak dengan ITP yang sudah tidak memiliki limfa.

Jika pengobatan Prednisone. tidak juga banyak membantu, organ limpa penderita mungkin akan

dikeluarkan melalui tindakan operasi. Organ ini yang memproduksi sebagian besar antibodi yangselama ini menghancurkan sel-sel darah merah dalam tubuhnya sendiri. Organ ini juga berfungsi

untuk menghancurkan sel-sel darah yang tua atau rusak. Di lain pihak, bagi orang dewasa yang

sehat, tindakan operasi pengeluaran organ limpa bukanlah kategori tindakan medis yang serius.

ITP Pada Kehamilan Diagnosa ITP selama kehamilan cukup sulit dilakukan, karena jumlah sel-sel darah merah pada

wanita hamil memang cukup rendah. Sekitar 5% wanita hamil memiliki jumlah sel darah merah yang

normalnya juga cukup rendah di masa kehamilan tuanya. Penyebabnya juga tidak diketahui. Tetapi

kondisi ini akan kembali normal sesaat setelah proses bersalin dilakukan.

Bayi yang lahir dari seorang ibu yang menderita ITP kemungkinan juga memiliki jumlah sel

darah merah yang rendah dalam tubuhnya. Kodisi ini bisa berlangsung selama beberapa hari hingga

beberapa minggu setelah ia dilahirkan. Setelah lahir, bayi umumnya tetap dirawat di rumah sakit untuk

keperluan observasi beberapa hari. Sampai diperoleh kepastian bahwa tidak ada masalah, bayi boleh

dibawa pulang ke rumah

IDIOPATHIC THROMBOCYTOPENIC PURPURA IDIOPATHIC THROMBOCYTOPENIC PURPURA

ITP merupakan singkatan dari Idiopatik Trombositopenia Purpura. Idiopatik artinya

penyebabnya tidak diketahui. Trombositopenia artinya berkurangnya jumlah trombosit dalam darah atau

darah tidak mempunyai platelet yang cukup. Purpura artinya perdarahan kecil yang ada di dalam kulit,

membrane mukosa atau permukaan serosa (Dorland, 1998).

ITP adalah suatu keadaan perdarahan yang disifatkan oleh timbulnya petekia atau ekimosis dikulit ataupun pada selaput lendir dan adakalanya terjadi pada berbagai jaringan dengan penurunan

jumlah trombosit karena sebab yang tidak diketahui (FK UI, 1985).

ITP adalah suatu penyakit perdarahan yang didapat sebagai akibat dari penghancuran trombosit

yang berlebihan (Suraatmaja, 2000).

ITP adalah suatu penyakit pembekuan darah, pada keadaan ini semua sel darah dalam keadaan

normal kecuali untuk platelet darah. Pada orang yang menderita ITP semua sel darahnya normal kecuali

untuk platelet darah (www.medicastore.com).

Platelet adalah struktur mirip cakram dengan diameter 2-4 mm, yang ditemukan dalam darah

pada semua mamalia dan terutama berperan dalam pembekuan darah. Platelet yang terbentuk melalui

pelepasan bagian sitoplasma megakariosit yang tidak mengandung inti dan DNA, tetapi mengandung

enzim aktif dan mitokondria yang disebut dengan trombosit. Seseorang dengan platelet yang sangat

http://healthyenthusiast.com/idiopathic-thrombocytopenic-purpura.html




http://healthyenthusiast.com/kulit.html











sedikit akan mudah mengalami memar dan perdarahan yang sangat lama apabila mengalami cidera.

Bintik darah yang sangat kecil pada kulit disebut ptekie, mungkin juga muncul.

ITP dapat menyerang pada semua umur, tetapi lebih sering terjadi pada anak – anak dan wanita

muda. Meskipun penyebabnya belum diketahui secara pasti, namun pada anak – anak biasanya didahului

oleh infeksi virus. Dihasilkan suatu antibody yang dapat menyerang trombosit, sehingga lama hidup

trombosit diperpendek (Brunner and Suddarth, 2002).

Jenis-jenis ITP yaitu:

1.

Akut1. Awalnya dijumpai trombositopenia pada anak.

2. Jumlah trombosit kembali normal dalam 6 bulan setelah dignosis (remisis spontan).

3. Tidak dijumpai kekambuhan berikutnya.

1. Trombositopenia berlangsung lebih dari dari 6 bulan setelah diagnosis.

2. Awitan tersembunyi dan berbahaya.

3. Jumlah trombosit tetap dibawah normal selama penyakit.

4. Bentuk ini terjadi terutama pada orang dewasa.

5. Mula-mula terjadi trombositopenia.

6. Relaps berulang.

7. Jumlah trombosit kembali normal diantara waktu kambuh.

2. Kronik 3. Kambuhan

Orang dengan ITP kronis yang tidak berespon terhadap penanganan mempunyai resiko tinggi

mengalami perdarahan intrakranial (Brunner & Suddarth, 2001).

INSIDEN

1. Insiden puncak terdapat pada usia 2 sampai 6 tahun.

2. Gangguan ini lebih banyak mengenai pada wanita.

3. 80% gangguan ini pada anak adalah dari jenis akut.

4. Insidennya musiman, lebih sering terjadi dalam musim dingin dan musim semi.

5. 50-85% anak yang terkena memiliki penyakit virus sebelumnya.

6. 10-25% anak-anak yang terkena menderita gangguan yang kronik.

B. Etiologi Penyebab ITP ini tidak diketahui, seseorang yang menderita ITP dalam tubuhnya membentuk

antibodi yang mampu menghancurkan sel-sel darah merahnya. Dalam kondisi normal, antibodi adalah

respons tubuh yang sehat terhadap bakteri atau virus yang masuk ke dalam tubuh. Tetapi untuk penderita

ITP, antibodinya bahkan menyerang sel-sel darah merah tubuhnya sendiri.

Meskipun penyebab pasti ITP (Idiopatika Trombositopenia Purpura) masih belum diketahui namun

predisposisi terjadinya ITP dapat disebabkan oleh adanya:

Reaksi autoimun

Reaksi autoimun yang menyerang trombosit dalam hal ini trombosit dihancurkan secara berlebihan

sehingga terjadi trombositopenia.

Infeksi

Misalnya infeksi pada mata yang menyebabkan perdarahan pada konjungtiva.

Obat – obatan

Obat-obatan yang dapat menyebabkan trombositopenia diantaranya:

- Chemotherapeutic agents

- Sulfonamid

- Heparin

- Digoxin

- Aspirin, dll

Penyakit hati

Pembesaran pada limfa

C. Manifestasi Klinis Gejala utama dari ITP (Idiopatik Trombositopeni Purpura), yaitu perdarahanyang bisa meliputi:

Bruising (ekimosis)

Bintik – bintik kecil di kulit (ptekia) atau pada mukosa.

Contoh: Perdarahan dari hidung (epistaksis), gusi, digestif dan perdarahan di traktus urinarius mungkin

bisa muncul.

Gejala lain yang timbul adalah:

- Masa prodromal: keletihan, demam, dan nyeri abdomen

- Mudah memar

- Menoragia

- Hematuria (jarang)

- Pendarahan dari rongga mulut (jarang)











- Melena (jarang)

D. Patofisiologi Idiopatik trombositopenia purpura adalah salah satu gangguan perdarahan yang paling umum

terjadi. Merupakan sindrom yang didalamnya terdapat penurunan jumlah trombosit yang bersikulasi

dalam keadaan sum – sum normal. Trombosit dalam darah berperan dalam pembekuan darah serta

mempertahankan integritas pembuluh darah, khususnya kapiler. ITP terjadi karena mekanisme imun

dimana auto-antibody (Ig G) melekat pada trombosit dan menyerang platelet dalam darah

Mengakibatkan jumlah trombosit berkurang, terjadi peristiwa agregasi pada trombosit/platelet, trombosityang telah ditempeli oleh zat anti, dihancurkan oleh makrofag dalam jaringan retikuloendotelial yang

membawa reseptor membrane untuk Ig G dalam limpa dan hati, sehingga menimbulkan penghancuran

dan pembuangan trombosit yang berlebih dan timbullah perdarahan.Penghancuran trombosit juga bisa

dilakukan oleh pembentukan antibodi oleh obat, dimana antibodi tersebut melawan jaringannya sendiri

(www. republika. co.id).

Gangguan-gangguan autoimun yang bergantung pada antibody manusia paling sering menyerang

unsur-unsur darah, terutama trombosit dan sel darah merah. Semakin kuat bukti yang mengaitkan

penyakit ITP yang memiliki molekul-molekul Ig G reaktif dalam sirkulasi dengan trombosit hospes.

Meskipun terikat pada permukaan trombosit, antibody ini menyebabkan lokalisasi protein komplemen

atau lisis trombosis dalam sirkulasi bebas. Namun trombosit yang mengandung molekul-molekul Ig G

lebih mudah dihilangkan dan dihancurkan oleh makrofag yang membawa reseptor membran untuk Ig G.Bukti yang mendukung mekanisme trombositopenia ini disimpulkan berdasarkan pemeriksaan

pada penderita ITP dan orang-orang percobaan yang menunjukan kekurangan trombosit berat tetapi

singkat, setelah menerima serum ITP. Trombositopenia sementara yang ditemukan pada bayi yang

dilahirkan oleh ibu dengan ITP juga sesuai dengan kerusakan yang disebabkan oleh Ig G, karena

masuknya antibody melalui plasenta. ITP dapat juga timbul setelah infeksi, khususnya pada anak-anak,

tetapi sering timbul tanpa peristiwa pendahuluan dan biasanya mereda setelah beberapa hari atau

beberapa minggu. ITP yang menetap biasanya dapat ditekan dengan kortikosteroid, obat ini dianggap

dapat mengurangi pembungan trombosit oleh limpa dan hati.

Namun jika penyakit sudah berlangsung selama 6 bulan atau lebih, prospek pengobatan steroid

dosis tinggi yang berlangsung lama dengan efek samping yang dimilikinya umumnya akan memerlukan

splenektomi. Hitung trombosit biasanya meningkat dan dapat menjadi normal setelah splenektomi,walaupun trombosit masih tetap dihancurkan oleh hati pada sebagian besar dosis steroid yang

dibutuhkan menjadi lebih rendah.

Reaksi autoimun yang menyerang platelet dalam hal ini platelet dihancurkan secara berlebihan

sehingga terjadi trombositopenia. Penghancuran platelet juga bisa dilakukan oleh pembentukan antibody

oleh obat, dimana antibody tersebut melawan jaringannya sendiri. Normalnya jumlah platelet dapat

bertahan 8-10 hari dalam sirkulasi darah namum pada ITP platelet hanya mampu bertahan 1-3 hari atau

bahkan kurang. Pada remaja indikasi dari tindakan tergantung dari tingkat perdarahan dan tingkat

trombositosis.

Penderita dengan trombositopenia kebanyakan mengalami perdarahan, perdarahan ini terjadi

karena peristiwa agregasi pada trombosit dan dapat menyumbat kapiler-kapiler yang kecil, pada proses

ini kapiler-kapiler dirusak dan mengakibatkan perdarahan dalam jaringan (Price, Sylvia A. 1995).

G. Pemeriksaan Penunjang Pemeriksaan pengobatan pasien dianggap penting karena terdapat beberapa obat yang dapat

menyebabkan trombositopenia. Pemeriksaan darah sangat diperlukan untuk menentukan kadar atau

jumlah platelet dalam darah. Rendahnya jumlah platelet dalam darah dapat menyebabkan terjadinya

trombositopenia purpura. Prosedur berikutnya yaitu pemeriksaan sum-sum tulang belakang untuk

membuktikan bahwa adanya platelet yang adekuat.

Uji laboratorium menunjukkan:

1. Jumlah trombosit menurun sampai kurang dari 40.000 mm³, dan sering kurang dari 20.000 mm³.

2. Hitung darah lengkap, terdiri dari hemoglobin, hematrokit,leukosit, trombosit dan eritrosit.

3.

Aspirasi sumsum tulang peningkatan megakariosit.4. Jumlah leukosit-leukositosis ringan sampai sedang; cosinofilia ringan.

5. Uji anti bodi trombosit; dilakukan bila diagnosis diragukan:

- Biopsi jaringan pada kulit dan gusi: diagnostik.

- Uji anti bodi.

- Pemeriksaan dengan slip lamp: untuk melihat adanya uveitis.

- Biopsi ginjal: untuk mendiagnosis keterlibatan ginjal.

- Foto torax dan uji paru: diagnostik untuk manifestasi paru (evusi, fibrosis interstial paru).

H. Penatalaksanaan Medis Tujuan pengobatan pada ITP ini adalah mengurangi produksi antibody dan destruksi trombosit,

serta meningkatkan dan mempertahankan jumlah trombosit. Penatalaksanaan medis dari ITP yang

diduga penyebabnya bersumber dari penggunaan obat, maka penggunaan obat tersebut harus dihentikan.







Penatalaksanaan ITP pada anak meliputi tindakan suportif dan terapi farmakologis. Tindakan

suportif merupakan hal yang sangat penting dalam penatalaksanaan ITP pada anak, diantaranya

membatasi aktifitas fisik, mencegah perdarahan akibat trauma, menghindari obat yang dapat menekan

produksi trombosit atau merubah fungsinya, dan yang tidak kalah penting adalah memberi pengertian

pada penderita dan orang tua tentang penyakitnya.

Transfusi darah, dimana darah yang mengandung banyak trombosit merupakan hal penting

dalam perawatan penderita dengan kelainan hematologis dan merupakan suatu terapi suportif yang akan

menentukan dalam tindakan atau pengobatan selanjutnya. Trombosit diberi bila terjadi trombositopenia berat dan perdarahan massif (Mansjoer, 2000).

Tindakan control infeksi perlu dilakukan jika tejadi infeksi mata. Penatalaksanaan lain dari ITP

tergantung dari gejala yang muncul.

Dalam beberapa kasus terapi pengobatan sangat dibutuhkan. Pengobatan pada ITP dapat

menggunakan “prednison” atau terapi IV dari gama globulin untuk meningkatkan jumlah platelet

lebih cepat.

Kortikosteroid merupakan pengobatan pilihan untuk ITP, perdarahan akan berhenti dalam 1 – 2

hari dan angka trombosit akan meningkat dalam seminggu atau lebih. Sekitar 3/4 pasien berespon

terhadap kortikosteroid, namun dapat mengalami relaps (kembalinya penyakit setelah tampak mereda)

ketika obat dihentikan (Suraatmaja, 2000).Dapat diberikan immunoglobulin IV pada pasien yang tidak berespon terhadap kortikosteroid.

Preparat Immunoglobulin yang digunakan mengandung lebih dari 95% gamma-globulin dalam bentuk

monomerik. Meskipun kesimpulan akhir mekanisme kerjanya belum terungkap, tetapi ada beberapa

pendapat yang telah dikemukakan yaitu :

1) Melindungi permukaan trombosit, membungkusnya dengan Immunoglobulin non spesifik,

sehingga PAIgG, antigen spesifik, ataupun antigen-antibodi tidak dapat melekat pada permukaan

trombosit

2) Menurunkan produksi PAIgG

3) Memblokade Fc reseptor di RES

4) Dapat mengatasi penekanan trombopoetik yang disebabkan oleh kortikosteroid apabila pengobatan

konservatif sebelumnya telah menggunakan preparat ini Indikasi:

1. PTI kronik atau berulang pada anak

2. PTI kronik dengan indikasi-kontra splenektomi.

3. Penderita PTI yang telah menjalani splenektomi, ataupun pengobatan konservatif dimana remisi

sempuma tidak tercapai

4. Sebagai persiapan pra bedah terutama bila sebelumnya didapati perdarahan berat.

Dalam hal ini diberikan ± 3 minggu sebelum splenektomi dilaksanakan

5) Dapat diberikan pada penderita berobat jalan

Di samping indikasi di atas ternyata Immunoglobulin ini juga bermanfaat pada kasus PTI akut

dan Isoitnmune Neonatal Thrombo cytopenia Indikasi-kontra: sampai saat ini belum diperoleh laporan

tentang indikasi-kontra penggunaan Immunoglobulin.

Cara dan dosis pemberian :

Pemberian I : 11,5 gram/KgBB/hari intravena, selama 1-4 jam, diberikan dalam 3-5 han

berturut-turut.

Ulangan : 1-1,5 gram/KgBB intravena, diberikan dengan interval 1-2 minggu. Sediaan

Immunoglobulin yang telah digunakan antara lain : Gammabulin Immuno dan Endobulin,

Sandoglobulin, Gammagard dan Gamimune (copyright: cermin dunia kedokt.1993;86:36-9).

Pengangkatan limfa/ splenoktomi merupakan penanganan alternative yang dapat menimbulkan

remisi (meredanya gejala penyakit) jangka panjang pada 75% pasien, meskipun dapat terjadi pula

kekambuhan terhadap trombositopenia dalam beberapa bulan atau tahun kemudian. Tindakan ini

dilakukan jika pasien menderita ITP lebih dari 1 tahun atau anak itu sudah berusia lebih dari 5 tahun(Betz, Cecily L. 2002).

1. Mekanisme kerja: Seperti telah diketahui, limpa merupakan salah satu organ pembentuk PAIgG,

dan sebaliknya juga merupakan tempat penghancuran PAIgG tersebut. Dengan diangkatnya

limpa diharapkan pembentukan PAIgG berkurang, dan penghancuran PAIgG atau trombosit di

limpa tidak ada lagi; akibatnya trombosit meningkat, dan permeabilitas kapiler mengalami

perbaikan.

2. Indikasi:

a) PTI kronik yang sedang dan berat

b) PTI kronik yang diobati secara konservatif ternyata gagal mencapai remisi setelah 6-12 bulan,

atau mengalami relaps 23 kali dalam setahun, atau tidak memberi respons terhadap pengobatan

konservatif

http://healthyenthusiast.com/transfusi-darah.html





1. Indikasi-kontra

a) Penderita PTI kronik yang juga menderita penyakit akut atau berat lainnya.

b) Penderita PTI kronik disertai penyakit jantung atau hal lain yang merupakan indikasi kontra bagi

setiap tindakan bedah.

c) Usia kurang dari 2 tahun, sebab kemungkinan terjadinya infeksi berat atau sepsis sangat besar.

1. 4. Pasca splenektomi

a) Penilaian terhadap basil splenektomi menurut perbaikan klinis dan hitung trombosit dilakukan 6-8

minggu kemudian. Dan basil yang diperoleh ternyata ± 80% mengalami remisi sempurna b) Penyulit pasca splenektomi: Pada masa kurang dari 2 minggu berupa sepsis dan perdarahan,

sedangkan lebih dari 2 minggu berupa penyakit infeksi berat

1. Biaya splenektomi: tergantung pada keadaan setempat.

Pasien yang tidak berespon terhadap pengangkatan limfa dapat ditangani dengan obat

immunosupresif azathioprine atau cvyclophosphamide. Pasien dianjurkan untuk menghindari semua

obat yang mempengaruhi fungsi trombosit.

I. Komplikasi

Reaksi transfusi

Relaps

Perdarahan dan nyeri pada susunan syaraf pusat (kurang dari 1% kasus yang terkena)

Prognosis Respons terapi dapat mencapai 50%-70% dengan kortikosteroid. Pasien PTI dewasa hanya

sebagian kecil dapat mengalami remisi spontan penyebab kematian pada PTI biasanya disebabkan oleh

perdarahan intracranial yang berakibat fatal berkisar 2,2% untuk usia lebih dari 40 tahun dan sampai

47,8% untuk usia lebih dari 60 tahun.

Pada ITP akut bergantung kepada penyakit primernya. Bila penyakit primernya ringan, 90%

akan sembuh secara spontan. Prognosis ITP menahun kurang baik, terutama bila merupakan stadium

praleukemia karena akan berakibat fatal. Pada ITP menahun yang bukan merupakan stadium

praleukemia, bila dilakukan splenektomi pada waktunya akan didapatkan angka remisi sekitar 90%

Profil Obat >> Transamin

Komposisi

Tiap ml injeksi mengandung 100 mg asam traneksamat

IndikasiPendarahan abdominal beserta gejalanya pada penyakit hemoragik. TB paru dengan hemoptisis dan

darah pada septum, pendarahan ginjal, pendarahan organ genital, pendarahan pada prostatomegali,

pendarahan abnormal selama operasi, eritema, pembengkakan dan gatal pada eksim dan gejala yang

menyerupainya. Urtikaria, toksikoderma, dan erupsi. Faringodinia, panas , kemerahan, dan bengkak

pada tonsillitis, faringitis dan laringitis, stomatodinia, sariawan pada mukosa pipi, pada stomatis.

Dosis

Amp 250-500 mg/hari dalam 1-2 dosis terbagi secara iv/im. Selam dan sesudah operasi 500-1000 mg iv

atau 500-2500 mg secara drip injeksi iv.

Kontraindikasi

Riwayat trombolitik

Farmakologi

Asam traneksamat dapat mengontrol keadaan fibrinolitik dengan menghambat aktivasi plasminogen.

Efek Samping

Gangguan gastrointestinal, eksantema, sakit kepala.

InteraksiKontrasepsi oral atau estrogen, tidak boleh dicampur dengan larutan yang mengandung penisilin.

Peringatan/Perhatian Gangguan fungsi ginjal, pasien hematuria.

bahan idiopatik trombositopenia purpura

Documents