bab iii case

7/25/2019 Bab III Case

1/15

BAB III

TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Lupus Eritematosus Sistemik

2.1.1 Definisi

Lupus Eritematosus Sistemik (LES) adalah penyakit multi sistem yang

disebabkan oleh pembentukan antibodi dan kompleks imun yang mengakibatkan

kerusakan jaringan. Setiap pasien LES berpotensi membentuk antibodi yang

berbeda, target organ yang berbeda, sehingga dapat menyebabkan munculnyaspektrum manifestasi yang luas5. Sedangkan menurut Isbagio (!!"), Lupus

Eritematosus Sistemik (LES) adalah penyakit reumatik autoimun yang ditandai

adanya inflamasi tersebar luas, yang mempengaruhi setiap organ atau sistem

dalam tubuh. #enyakit ini bisa mengakibatkan kerusakan jaringan karena

berhubungan dengan deposisi autoantibodi dan kompleks imun$!.

2.1.2 Epidemioo!i

%alam &! tahun terakhir, LES memiliki kejadian yang tinggi di dunia

rematologi. #re'alensi penyakit ini ber'ariasi di berbagai negara. %alam populasi

yang berbedabeda, pre'alensinya beragam antara ,"$!!.!!! sampai

*!!$!!.!!! penduduk. Insiden LES per tahun di +merika Serikat tercatat sekitar

5, $ kasus per $!!.!!! penduduk, sedangkan pre'alensinya mencapai 5 kasus per

$!!.!!! penduduk$.

#enyakit ini dapat ditemukan di semua usia tetapi paling banyak di usia

$5*! tahun (masa reproduksi) dengan ratio anita dan pria "$*-$. LES sering

ditemukan pada ras tertentu seperti negro, china dan filipina tetapi letak geografis

dan faktor ekonomi tidak berpengaruh dalam angka kejadian LES$!.

2.1." Etiopato!enesis

Etiologi dari LES masih belum diketahui secara jelas, dimana terdapat

banyak bukti baha patogenesis LES bersifat multifaktoral seperti faktor genetik,

faktor lingkungan, dan faktor hormonal terhadap responsimun$!.

5


2/15

erdapat banyak bukti baha patogenesis LES bersifat multifaktoral seperti faktor

genetik, faktor lingkungan, dan faktor hormonal terhadap respons imun./aktor

genetik memegang peranan pada banyak penderita lupus dengan resiko yang

meningkat pada saudara kandung dan kembar mono0igot. #enelitian terakhir

menunjukkan baha banyak gen yang berperan terutama gen yang mengkode

unsurunsur sistem imun. %iduga berhubungan dengan gen respons imun spesifik

pada kompleks histokompabilitas mayor kelas II, yaitu 1L+%2 dan 1L+%2&

serta dengan komponen komplemen yang berperan dalam fase aal reaksi ikat

komplemen (yaitu 3$4, 3$r, 3$s, 3*, dan 3) telah terbukti. engen lain yang

mulai ikut berperan adalah gen yang mengkode reseptor sel , imunoglobulin dan

sitokin.

Studi lain mengenai faktor genetik ini yaitu studi yang berhubungan

dengan 1L+ (Human Leucocyte Antigens) yang mendukung konsep baha gen

613 (Major Histocompatibility Complex) mengatur produksi autoantibodi

spesifik. #enderita lupus (kirakira 78) mearisi defisiensi komponen

komplemen, seperti 3,3*, atau 3$4. 9ekurangan komplemen dapat merusak

pelepasan sirkulasi kompleks imun oleh sistem fagositosit mononuklear sehingga

membantu terjadinya deposisi jaringan. %efisiensi 3$4 menyebabkan sel fagosit

gagal membersihkan sel apoptosis sehingga komponen nuklear akan

menimbulkan respon imun.

/aktor lingkungan dapat menjadi pemicu pada penderita lupus, seperti

radiasi ultra 'iolet, tembakau, obatobatan, 'irus. Sinar :; mengarah padaself-

immunity dan hilangnya toleransi karena menyebabkan apoptosis keratinosit.

Selain itu sinar :; menyebabkan pelepasan mediator imun pada penderita lupus,

dan memegang peranan dalam fase induksi yanng secara langsung mengubah sel

%


3/15

dapat ditemukan pada penderita lupus. 2etro'irus dapat mempengaruhi ekspresi

sel permukaan dan apoptosis$.

/aktor ketiga yang mempengaruhi patogenesis lupus yaitu faktor

hormonal. 6ayoritas penyakit ini menyerang anita muda dan beberapa

penelitian menunjukkan terdapat hubungan timbal balik antara kadar

hormonestrogen dengan sistem imun. Estrogen mengakti'asi sel = poliklonal

sehingga mengakibatkan produksi autoantibodi berlebihan pada pasien LES$&.

+utoantibodi pada lupus kemudian dibentuk untuk menjadi antigen nuklear (+


4/15

9elelahan akibat penyakit LES memberikan respons terhadap pemberian steroid

atau latihan.

%emam merupakan salah satu gejala konstitusional LES. yang sulit

dibedakan dari sebab lain seperti infeksi karena suhu tubuh lebih dari *! o3 tanpa

adanya bukti infeksi lain seperti leukositosis. %emam yang diakibatkan oleh LES

biasanya tidak disertai menggigil. #enurunan berat badan dapat dijumpai pada

sebagian penderita LES dan terjadi dalam beberapa bulan sebelum diagnosis

ditegakkan. #enurunan berat badan juga merupakan salah satu gejala

konstitusional LES. #enurunan berat badan ini dapat disebabkan oleh menurunnya

nafsu makan atau akibat dari gejala gastrointestinal.

=erdasarkan penelitian yang dilakukan oleh beberapa ahli, beberapa

rangkuman manifestasi klinis dari penyakit LES yakni sebagai berikut-$!,$5

2.1.#.2 $anifestasi $uskuoskeeta

#ada penderita LES, manifestasi pada muskuloskeletal ditemukan

poliartritis, biasanya simetris dengan episode artralgia pada "!8 kasus. #ada 5!8

kasus dapat ditemukan kaku pagi, tendonitis juga sering terjadi dengan akibat

subluksasi sendi tanpa erosi sendi. ejala lain yang dapat ditemukan berupa

osteonekrosis yang didapatkan pada lima sampai dengan sepuluh persen kasus dan

biasanya berhubungan dengan terapi steroid. Selain itu, ditemukan juga mialgia

yang terjadi pada 7!8 kasus, tetapi miositis timbul pada penderita LES @58

kasus. 6iopati juga dapat ditemukan, biasanya berhubungan dengan terapi steroid

dan kloro4uin. Asteoporosis sering didapatkan dan berhubungan dengan aktifitas

penyakit dan penggunaan steroid.

2.1.#." $anifestasi

$ukokutaneus%Kuit

9elainan kulit yang sering didapatkan pada LES adalah sebagai berikut-

$. 9utaneus lupus akut- malar rash (butterfly rash) merupakan tanda spesifik

pada LES, yaitu bentukan ruam pada kedua pipi yang tidak melebihi lipatan

nasolabial dan ditandai dengan adanya ruam pada hidung yang menyambung

dengan ruam yang ada di pipi. =entuk akut kutaneus lain yaitu bentuk

morbili, ruam makular, fotosensitif, papulodermatitis, bulosa, toksik

B


5/15

epidermal nekrolitik. #ada umumnya ruam akut kutaneus ini bersifat

fotosensitif.

. 9utaneus lupus subakut simetrikal eritema sentrifugum, anular eritema,

psoriatik LE, pitiriasis dan makulo papulo fotosensitif. 6anifestasi subakut

lupus ini sangat erat hubungannya dengan antibodi 2o lesi subakut umumnya

sembuh tanpa meninggalkanscar.

&. 9utaneus lupus kronis. =entuk yang klasik adalah lupus diskoid yang berupa

bercak kemerahan dengan kerak keratotik pada permukaannya. =ersifat

kronik dan rekuren pada lesi yang kronik ditandai dengan parut dan atropi

pada daerah sentral dan hiperpigmentasi pada daerah tepinya. Lesi ini sering

dijumpai pada kulit kepala yang sering menimbulkan kebotakan yang

irre'ersibel. %aun telinga, leher, lengan dan ajah juga sering terkena

panikulitis lupus atau lupus profundus ditandai dengan inflamasi pada lapisan

baah dari dermis dan jaringan subkutan. ambaran klinisnya berupa nodul

yang sangat dalam dan sangat keras, dengan ukuran $&cm. 1anya di

temukan sekitar 8 pada penderita LES.

*.


6/15

kemerahan bila terkena panas. 9adang disertai dengan nyeri. /enomena

2aynaud ini sangat terkait dengan antibodi :$ 2


7/15

2.1.#.& $anifestasi Jantun!

9elainan jantung akibat penyakit LES dapat berupa penyakit perikardial,

perikarditis ringan, efusi perikardial sampai penebalan perikardial. 6iokarditis

dapat ditemukan pada $58 kasus. andanya oleh takikardia, aritmia, inter'al #2

yang memanjang, kardiomegali sampai gagal jantung. Endokarditis Libman

Sachs, seringkali tidak terdiagnosis dalam klinik, tapi data autopsi mendapatkan

5!8 LES disertai endokarditis LibmanSachs. +danya 'egetasi katup yang

disertai demam harus dicurigai kemungkinan endokarditis bakterialis. Danita

dengan LES memiliki resiko penyakit jantung koroner lima sampai dengan enam

persen lebih tinggi dibandingkan anita normal. %engan risiko yang meningkat

hingga 5!8 pada anita yang berumur &5 sampai dengan ** tahun.

2.1.#.' $anifestasi (astrointestina

%apat berupa hepatomegali, nyeri perut yang tidak spesifik, splenomegali,

peritonitis aseptik, 'askulitis mesenterial, pankreatitis. Selain itu, ditemukan juga

peningkatan SA dan S# harus die'aluasi terhadap kemungkinan hepatitis

autoimun.

2.1.#.) $anifestasi *ematoo!i

#ada LES, terjadi peningkatan Laju Endap %arah (LE%) yang disertai

dengan anemia normositik normokrom yang terjadi akibat anemia penyakit

kronik, penyakit ginjal kronik, gastritis erosif dengan perdarahan dan anemia

hemolitik autoimun. Selain itu, ditemukan juga lekopenia dan limfopenia pada

5!8B!8 kasus. +danya leukositosis harus dicurigai kemungkinan infeksi.

rombositopenia pada LES ditemukan pada !8 kasus. #asien yang mulamula

menunjukkan gambaran trombositopenia idiopatik, seringkali kemudian

berkembang menjadi LES setelah ditemukan gambaran LES yang lain.

2.1.#.+ $anifestasi Susunan Saraf Pusat

9eterlibatan neuropsikiatri LES sangat ber'ariasi, yakni dapat berupa

migrain, neuropati perifer, sampai kejang dan psikosis. 9elainan tromboembolik

dengan antibodi antifosfolipid dapat merupakan penyebab terbanyak kelainan

serebro'askular pada LES.


8/15

sering ditemukan, mulai dari anietas, depresi sampai psikosis. 9elainan

psikiatrik juga dapat dipicu oleh terapi steroid. +nalisis cairan serebrospinal

seringkali tidak memberikan gambaran yang spesifik, kecuali untuk

menyingkirkan kemungkinan infeksi. Elektroensefalografi (EE) juga tidak

memberikan gambaran yang spesifik. C" scanotak kadangkadang diperlukan

untuk membedakan adanya infark atau perdarahan. %engan demikian, untuk

memudahkan diagnosis makaAmerican College #heumatologymengelompokkan

menjadi $" sindrom. ambaran klinis lupus serebral di kelompokkan dalam &

bagian yaitu fokla, difus, dan neuropsikiatrik.

2.1.#., $anifestasi (in-a

%ikenal dengan lupus nefritis. Lupus nefritis ini merupakan petanda

prognosis yang jelek pada penyakit LES. ambaran klinis kerusakan glomerulus

berhubungan dengan lokasi terbentuknya deposit kompleks imun. ejala klinis

yang sering muncul pada lupus nefritis adalah-

Tae 1. (amaran Kinis Lupus Nefritis*

#enilainan keterlibatan ginjal pada pasien LES harus dilakukan dengan

menilai ada tidaknya hipertensi, urinalisis untuk melihat proteinuria dan

silinderuria, ureum dan kreatinin, proteinuria kuantitatif dan klirens kreatinin.

#emeriksaan histopatologi menggambarkan secara pasti kelainan ginjal.

$


9/15

9lasifikasi D1A pada tahun !!& membagi lupus nefritis menjadi 7 kelas.

Skema ini berdasarkan hasil biopsi spesimen yang didapat dari mikroskop cahaya

imunofluoresen dan mikroskop elektron.$7

Tae 2. Kasifikasi Lupus Nefritis /0* 233"4

+ngka kejadiannya mencapai hampir 5! dan melibatkan kelainan

glomerulus. Sebanyak !,58 akan berkembang menjadi gagal ginjal kronis. #asien

LES dengan hematuria mikroskopik dan proteinuria dengan penurunan /2 harus

dipertimbangkan untuk biopsi ginjal.

2.1.& Dia!nosis

#ada tahun $"B, American #heumatism Association (+2+) atau

American College of #heumatology (+32) menetapkan kriteria baru untuk

klasifikasi LES. 9riteria LES ini mempunyai selekti'itas "78. %iagnosa LES

dapat dikenakan pada penderita jika pada suatu periode pengamatan ditemukan *

atau lebih kriteria dari $$ kriteria yang terjadi secara bersamaan atau tenggang

aktu tertentu. 9riteria klasifikasi LES tersebut adalah sebagai berikut$?,$B-

$&


10/15

$. +rtritis, artritis nonerosif yang mengenai dua atau lebih sendi perifer

disertai rasa nyeri, bengkak, dan terdapat efusi sino'ial dimana tulang di

sekitar persendian tidak mengalami kerusakan

. es +umlah +


11/15

b. #erikarditis dari E9 atau didapatkannya bunyi gesekan perikardium

atau ada efusi perikardium

". Salah satu kelainan


12/15

#emeriksaan penunjang minimal lain yang diperlukan untuk diagnosis dan

monitoring-

$. 1emoglobin, lekosit, hitung jenis sel, laju endap darah (LE%)

. :rin rutin dan mikroskopik, protein kantitatif * jam, dan bila diperlukan

kreatinin urin.

&. 9imia darah (ureum, kreatinin, fungsi hati, profil lipid)

*. #, a# pada sindroma antifosfolipid

5. Serologi +


13/15

2.1.) Penataaksanaan

=erdasarkan National %nstitute of Arthritis an Musulos!letal an S!in

&isease(!$), obat yang digunakan dalam pengobatan lupus meliputi!-

$. NSAID;


14/15

*. Imunosupresif;obat imunosupresif dapat digunakan untuk pasien lupus yang

penyakitnya telah menyerang ginjal atau sistem saraf pusat. Imunosupresif,

seperti siklofosfamid dan mycophenolate mofetil, bekerja menahan sistem

kekebalan tubuh yang terlalu aktif dengan menghalangi produksi selsel

kekebalan. Abat ini dapat diberikan melalui mulut atau melalui infus

I;. 2isiko efek samping meningkat dengan lamanya pengobatan.

5. In8iitor BL9S


15/15

diagnosis LES. %okter akan banyak menemukan pasien yang penyakit aktifnya

telah disembuhkan tetapi menderita gejala yang berhubungan dengan akumulasi

kerusakan kronis. =aik penyakit aktif dan kerusakan dapat menimbulkan

gangguan kualitas hidup dan mengurangi kemampuan fungsional, meskipun

faktorfaktor lain seperti latar belakang psikososial pasien akan mempengaruhi

persepsi pasien mengenai penyakit mereka.

9emampuan terapi yang harus ditingkatkan untuk penyakit lupus adalah

memahami dan mencegah komplikasi jangka panjang dari penyakit ini, apakah

karena efek dari penyakit, terapi yang digunakan, atau penyakit comorbid

(berdasarkan mekanisme penyakit atau kelainan genetik)$.

$"

bab iii case

Documents