bab ii refrat hemangioma fix

8/13/2019 Bab II Refrat Hemangioma Fix

1/12

1. Definisi

Hemangioma merupakan tumor jinak pembuluh darah yang berproliferasi dari

sel-sel endotelium pembuluh darah dan anomali perkembangan pleksus vascular.

Selanjutnya hemangioma akan diikuti oleh proses involusi. Hemangioma sering

terjadi pada bayi yaitu 1,1% sampai 2,% dan anak-anak yaitu 1!% sampai 12%. "esi

ini lebih sering terjadi pada #anita dibanding pria dengan rasio $1. "esi hemangioma

tidak ada pada saat kelahiran. &ereka bermanifestasi pada bulan pertama kehidupan,

menunjukkan fase proliferasi yang cepat dan perlahan-lahan berinvolusi membentuk

lesi yang semakin mencolok. 'ase involusi ini biasanya terjadi pada saat anak

berumur 1 tahun hingga tahun.1

Hemangioma berhubungan dengan beberapa sindrom penyakit di antaranya 1

Sindrom (endu-)sler *+eber diturunkan secara autosomal-dominan,

ditemukan multiple telangiektasis, biasanya mengenai saluran

gastrointestinal, dan sistem saraf pusat

Sindrom Sturge-+eber- imitri tidak diturunkan dan non-familial,terdapat

port-wine stain, angioma leptomeningeal

Sindrom /asabach- &errit tromositopenik purpura yang berhubungan

dengan hemangioma, koagulopati konsumptif, hemolisis mikroangiopati, dan

fibrinolisis intralesi

Sindrom &affuci terdapat hemangioma pada mukosa dan diskondroplasia

Sindrom 0on Hippel-"indau diturunkan secara genetik, terdapat

hemangioma pada cerebellum dan retina, serta kista pada organ- organdalam

Sindrom /lippel-renaunay-+eber port-wine staining, angiomatosis pada

ekstremitas

1


2/12

2. Etiologi

enyebab tumor vasoformatif ini belum diketahui secara jelas. Salah satu

postulat hipotesis menyatakan bah#a sel- sel plasenta seperti tropoblas, merupakan

salah satu asal mula hemangioma. eori lain menyebutkan kejadian hemangioma

sudah berkembang sejak intra uterin. 3kan tetapi bukti- bukti yang menunjang teori

ini masih diperdebatkan. )leh karena itu penelitian lebih lanjut terkait hemangioma

dan jaringan plasenta masih membutuhkan teori lebih lanjut.1

3. Patofisiologi

&alformasi vaskular dapat dimengerti dengan memahami proses embriologi

dan perkembangan pembuluh darah. 3da $ tahapan yang terjadi pada pembentukan

pembuluh darah 1

1. ahapan undifferentiated capillary network

2. ahapan retiform developmental

$. ahapanfinal developmental

ada tahapan undifferentiated capillary network, jaringan mesenkim primitif

diberi nutrisi oleh sistem interlacingblood space, tanpa membedakan arteri dan vena.

emisahan antara pembuluh vena dan arteri terjadi pada tahap perkembangan

retiform retiform development . ahapan retinal development ini terjadi pada hari

ke 45 perkembangan embrio. Sedangkan, tahapan perkembangan akhir pembuluh

darah dimulai pada bulan kedua perkembangan embrio, yaitu saat jaringan pleksiform

imatur telah digantikan dengan pembuluh darah matur.1

Hemangioma kapiler bera#al pada perkembangan jaringan primordial

mesenkim saat tahapan undifferentiated capillary network. Saat tahapan differensiasi

terus berjalan, pembuluh darah primitif melakukan penetrasi menuju lapisansubkutaneus, otot, jaringan tulang, dan bera#allah hemangioma kapiler. ada akhir

tahapan retiform development, akan terbentuklah malformasi arteri,vena, dan kapiler.

ahapan ini akan terus berlanjut hingga tahapanfinal developmentalpembuluh darah,

dimana malformasi vena dan limfangioma semakin nyata.1

2


3/12

Hemangioma infantile menunjukkan life-cycle yang unik yaitu proliferasi

yang diikuti dengan involusi. 'ase proliferasi ini biasanya bera#al pada beberapa

bulan pertama kehidupan, paling sering terjadi pada bulan ke lima kehidupan.

3nalisis histology terhadap jaringan hemangioma menunjukkan tumor sangat selular

terutama dipenuhi oleh kelompok sel yang mengekspresikan marker endothelial dan

saluran pembuluh darah kecil yang belum terlihat seperti lumen pembuluh darah

matur. ada pembuluh darah imatur tersebut selain ditemukan proliferasi sel

intertisial, juga ditemukan sedikit jaringan ikat. &arker sel-sel progenitor6 human

stem 7 1$$ dapat ditemukan pada jaringan, hal ini mengindikasikan bah#a sel- sel

pada jaringan yang tengah berproliferasi tersebut belum berdiferensiasi.

itemukannya angiogenic faktor dan reseptor seperti vascular endothelial growthfactor (VEGF)-, VEGF-receptors VEGF!-" and VEGF!-#, $ie# and angiopoietin-

#menunjukkan bah#a endoteliumnya memang tengah dalam fase proliferasi.2

Setelah fase proliferasi,perkembangan hemangioma akan melambat secara

drastis pada fase involusi. 'ase involusi ini akan dimulai biasanya setelah anak

berusia 1 tahun dan berakhir pada usia 4- tahun. ada fase involusi, pembuluh darah

semakin jelas dan tertutup oleh sel endothelial. /elompok sel imatur tidak lagi

ditemukan. 3kan tetapi sel-sel intertisial dan deposit matriks ekstraseluler dengan

lapisan multiple membrane basalis membentuk pembuluh darah yang lebih besar. Sel

perisit, yang di ekspresikan oleh pertanda 892 neural%glial antigen-2, tumbuh pada

membrane basalis dan mengelilingi dinding hemangioma. :adi, pada fase involusi,

hemangioma akan semakin membentuk pembuluh darah matur.2

4. Klasifikasi

;eberapa klasifikasi telah digunakan untuk mengelompokkan berbagai bentuk

hemangioma, tetapi tidak seluruhnya dijelaskan secara rinci. ada tahun 1


4/12

Secara umum para ahli mengklasifikasikan hemangioma menjadi tiga jenis

yaitu 1 hemangioma kapiler, yang terdiri atas hemangioma kapiler pada anak

nevus vasculosus, strawberry nevus, granuloma piogenik, dan cherry-spot. 2

hemangioma kavernosum dan $ hemangioma campuran. &alformasi vaskular lebih

lanjut terbagi menjadi malformasi arterial, venous, kapilari, dan malformasi limfatik.$

8eville dkk, mengklasifikasikan hemangioma menjadi hemangioma kapiler,

hemangioma juvenile, hemangioma kavernosa dan hemangioma arterivenosa.

Hemangioma kapiler merupakan yang paling sering ditemukan, karena #arnanya

disebut juga hemangioma stroberi. Hemangioma juvenile lebih sering ditemukan

pada daerah parotis, hemangioma kavernosa umumnya diameternya lebih besar serta

melibatkan struktur yang lebih dalam. Hemangioma arterivenosa merupakan suatukeadaan dimana terjadi hubungan yang abnormal antara arteri dan vena.1,$

Sebuah klasifikasi sederhana yang dibuat oleh +atson dan &c7arty

berdasarkan 1$!5 jenis tumor pembuluh darah yaitu hemangioma kapiler,

hemangioma kavernous, hemangioma hipertrophik6angioblastik, hemangioma

recemose, hemangioma sistemik difus, hemangioma metastase menyebar, nevus

vinosus atau port-wine stain, dan telangiektasia hemoragik herediter. "esi pada

hampir seluruh kasus hemangioma muncul saat bayi baru lahir dan meningkat pada

tahun pertama. &enurut laporan +atson dan &c7arthy, 5=% dari 1$!5 lesi telah

terbentuk pada akhir tahun pertama usia bayi. aerah yang paling sering terkena lesi

adalah kepala dan leher yaitu sekitar =% kasus, sementara sisanya dapat terjadi pada

enam sampai tujuh permukaan kulit tubuh.1,$

9ambaran klinis hemangioma bervariasi sesuai dengan jenisnya.

Hemangioma kapiler nevus strawberry tampak sebagai bercak merah menyala,

tegang dan berbentuk lobular, berbatas tegas, yang dapat timbul pada berbagai tempat

pada tubuh. ;erbeda dengan hemangioma kapiler, lesi pada hemangioma kavernosum

tidak berbatas tegas, dapat berupa makula eritematosa atau nodus yang ber#arna

merah sampai ungu. ;ila ditekan mengempis dan akan cepat menggembung kembali

apabila dilepas. 9ambaran klinis hemangioma campuran merupakan gabungan dari

jenis kapiler dan jenis kavernosum. "esi berupa tumor yang lunak, ber#arna merah

4


5/12

kebiruan yang pada perkembangannya dapat memberikan gambaran keratotik dan

verukosa. Sebagian besar ditemukan pada ekstremitas inferior dan biasanya

unilateral.1,$

9ambar 1. :enis jenis Hemangioma /apiler4

a. Hemangioma /apiler superficial

b. Hemangioma /apiler profunda

c. Hemangioma /apiler tipe campuran kapiler dan

kavernosa5. Hemangioma Okular

a. Periokular Hemangioma

Hemangioma periokuler umumnya diderita oleh anak sejak lahir. :enis tumor

ini adalah salah satu tumor yang sering diderita oleh bayi. umor ini tiga kali lebih

sering terjadi pada anak perempuan, dan terkait dengan keturunan yang pernah

mengalami keluhan serupa.=

Gejala

Hemangioma periokular dapat dijumpai dengan ukuran besar dan biasanya

berkembang dalam tahun pertama kehidupan, namun dapat juga mengalami involusi

dalam 2 tahun. Hemangioma periokular dapat tumbuh di dalam orbita dan mendorong

bola mata mengalami proptosis, strabismus atau bila mengenai kelopak mata dapat

menimbulkan ptosis.=

3nak dengan hemagioma periokuler dapat pula memiliki hemangioma pada

bagian tubuh lain sehingga perlu dilakukan konsultasi dengan spesialis anak, bila

hemangioma tumbuh di sekitar leher dan rahang, konsultasi dengan spesialis paru

dibutuhkan untuk menangani permasalahan respirasi yang timbul. erlu di#aspadai

5


6/12

adanya sindrom H37>S anomali pada osterior fossa, Hemangiomas, the

3rteries, 7ardiac, >ye, Sternum yang umumnya terjadi pada anak perempuan. =

Diagnosis

Hemangioma dapat didiagnosis dengan pemeriksaan okuler dengan &(? atau dengan

biopsi.=

9ambar 2. Hemangioma

eriokular1$

b. Hemangioma Koroidal

Hemangioma koroidal terjadi pada lapisan yang mengandung pembuluh darah

di ba#ah retina, yaitu lapisan koroid. :ika hemangioma tumbuh di makula ataupun

pada daerah yang kurang cairan umumnya disebabkan oleh ablasio retina atau kista,hemangioma dapat mengganggu penglihatan. kebanyakan hemangiom koroidal tidak

bertambah besar dan bukanlah suatu keganasan sehingga tidak mengalami

metastasis.,@

Gejala

ada tampakan oftalmoskop hemangioma koroidal umumnya ber#arna

kemerahan atau oranye serta dapat meningkatkan pegmentasi pada area

pertumbuhannya sehingga menyebabkannya sulit dibedakan dengan melanoma

koroidal. Hemangioma koroidal dapat menyebabkan hiperopia, gangguan

penglihatan, silau atau pandangan kabur. /ebanyakan hemangioma koroidal tidak

menimbulkan gejala dan ditemukan secara kebetulan pada pemeriksaan optalmologi.

6


7/12

9angguan penglihatan dapat terjadi pada hemangioma koroidal melalui beberapa

cara, diantaranya ablasio retina, hiperopia, edem macula, degenrasi retina, hilangnya

fotoreseptor, adesi korioretinal, dan degerasi sistoid.,@

Diagnosis

emeriksaan fotografi intraokular dan angiografi. ada penelitian dengan

menginjeksikan fluorescein atau indocayanine green melalui pembuluh darah di

lengan atau di tangan dan kemudian akan berjalan hingga ke pembuluh darah di

dalam mata. :ika terdapat tumor di dalam mata, maka akan terlihat melalui

karakteristik vaskularisasinya. Hemangioma koroidal akan memberikan gambaran

yag unik dimana pembuluh darah tampak melebar yang dikenal dengan A7oarse0ascular attern.A ,@

B9S pada BS9 3 Scan dapat juga digunakan untuk memeriksan kondisi

di dalam bola mata. pada /oroidal hemangioma tampak pembuluh darah yang

melebar. masing masing pembuluh darah akan memantulkan gelombang suara yang

menimbulkan high internal reflectivity&. ada ; scan didapatkan gambaran acoustic

solidity',@

9ambar 2. Hemangioma 7horoid dengan ubmacular Fluid12

7


8/12

. Penatalaksanaan!

a. Hemangioma Periokuler

Hemangioma kapiler adalah tumor yang bersifat jinak sehingga penanganan

segera seringkali dapat ditunda. Setelah fase inisial dari pertumbuhan tumor tersebut,

tumor dapat mengecil dengan sendirinya. /ebanyakan pasien akan mengalami remisi

spontan.5

enanganan segera diindikasikan pada hemangioma periokuler yang

mengganggu penglihatan, termasuk ambliopia dan alasan psikososial. Hemangioma

periokuler ditangani dengan terapi pembedahan, bedah laser, radioterapi dan

medikamentosa dengan steroid,interferon,dan beta bloker propanolol.5,fek samping lain yang akan muncul yaitu imunosupresan,

perdarahan saluran cerna, dan perubahan status mental.5,

bab ii refrat hemangioma fix

Documents