ANATOMI CELAH BRANCHIAL DAN MASSA LEHER KONGENITAL

Cacat kongenital dapat terjadi sebagai akibat dari gangguan struktur perkembangan

embriologi yang berasal dari apparatus branchial primitif. Apparatus branchial berkembang

pada waktu minggu ketiga dan keempat usia janin dan berlangsung sampai akhir minggu

keenam perkembangan janin. Lengkung branchial yang terbentuk pada daerah cephalic terdiri

dari lima mesoderm paralel yang membentuk tulang rawan, tulang dan otot. Tiap mesoderm

memiliki saraf dan suplai darah sendiri. Lengkung branchial dipisahkan di bagian luar oleh

celah atau lekukan branchial yang terdiri dari ektoderm. Di bagian dalam, dipisahkan oleh

kantong faringeal atau branchial yang dibatasi oleh entoderm. Masing-masing celah dan

kantong dibedakan menjadi berbagai macam struktur anatomi.

Kelainan celah branchial menunjukkan gangguan mekanis perkembangan embriologi

pada daerah kepala dan leher. Pemahaman yang benar mengenai perkembangan anatomi

penting untuk memahami pengertian klinis gangguan perkembangan pada leher.

PERKEMBANGAN ANATOMI

Apparatus branchial mengalami perkembangan utama dan berdiferensiasi di antara

minggu ketiga dan ketujuh embriologi. Apparatus ini tersusun dari lima lengkung mesoderm

yang berpasangan dan dipisahkan oleh empat pasang invaginasi ektoderm dan entoderm yang

kemudian disebut kantong celah branchial. Tiap lengkung ini disuplai oleh saraf dan arterinya

sendiri dan berkembang menjadi struktur otot skeletal dan jaringan konektif pada janin. Tiap

celah dan kantong berdiferensiasi menjadi berbagai macam struktur anatomi. Hampir 90%

kerusakan celah branchial pada manusia timbul dari kantong dan lekukan kedua dan

akibatnya melewati antara arteri karotis internal dan eksternal. Beberapa teori muncul

mengenai bagaimana kista dan fistula branchial dapat terbentuk. Teori yang paling dapat

diterima adalah bahwa fistula berasal dari sisa-sisa lekukan dan kantong branchial yang

mengalami kegagalan fusi atau sisa sel yang tersembunyi pada lekukan branchial.

Pengetahuan suplai vaskular pada tiap lengkung adalah penting dalam memahami

penyimpangan perkembangan vaskular pada bayi yang baru lahir. Tiap lengkung disuplai

oleh arteri sentral, yang kemudian menghubungkan sepasang aorta ventral dan primitif

dorsal. Arteri lengkung pertama adalah hasil perkembangan cabang fasial pada arteri karotis

eksternal. Arteri lengkung kedua menjadi vestigial tetapi dapat bertahan sebagai arteri

stapedial pada beberapa kasus yang jarang. Arteri lengkung ketiga bergabung di sambungan

cephalad primitif pada aorta dorsal untuk membentuk arteri karotis internal, dan bagian

kaudal aorta dorsal bergabung menjadi aorta descendens. Aorta ventral memberikan reaksi

terhadap arteri karotis eksternal. Arteri keempat sebelah kanan menjadi arteri subclavian dan

sebelah kiri menjadi lengkung aortik. Yang kelima sebelah kiri menjadi arteri pulmonaris.

Seluruh cabang yang lainnya hampir seluruhnya hilang.

Saraf yang mensuplai ke lima lengkung adalah sebagai berikut : lengkung pertama V;

lengkung kedua VII dan VIII; lengkung ketiga IX; lengkung keempat X; dan lengkung

kelima XI.

KLASIFIKASI

Berbagai macam istilah digunakan untuk menggambarkan penemuan klinis pada

gangguan perkembangan branchial ( servikal ). Kista branchial dikenal sebagai struktur yang

dibatasi mukosa atau epitelial dengan tidak adanya lubang eksternal. Kista ini mengandung

epitelium respiratori. Terdapat sejumlah jaringan limfoid subepitelial dan kelenjar sebaseus

serta jaringan salivasi. Kista ini biasanya berisi cairan viscid.

Sinus branchial menunjukkan saluran, dengan atau tanpa adanya kista, yang

berhubungan dengan kulit. Saluran ini dibatasi oleh epitelium kolumnar pseudostratified dan

juga terdapat jaringan limfoid.

Fistula branchial merupakan saluran yang berhubungan dengan struktur faringeal atau

hipofaringeal. Lubang di faring dapat meluas menjadi struktur kistik di leher atau secara

langsung ke lubang eskternal di kulit.

GAMBARAN KLINIS

Kista celah branchial menunjukkan sebagian besar massa di leher lateral non

inflamasi pada anak-anak. Kelainan ini sebagian besar berasal dari apparatus branchial

pertama, kedua dan ketiga. Kelainan branchial keempat jarang terjadi.

Kelainan apparatus branchial pertama jarang terjadi, biasanya kurang dari 1% dari

seluruh abnormalitas branchiogenik. Kelainan ini biasanya berhubungan dengan daun telinga

dan wajah sekitarnya, dan harus dibedakan dengan kista dan sinus preauricular akibat dari

kegagalan fusi lipatan aural lengkung branchial pertama. Kelainan ini dibagi menjadi 2 tipe.

Tipe I, yang hanya mengandung elemen epidermoid, adalah lesi yang biasanya timbul

sebagai duplikasi saluran auditori eksternal. Terdapat lubang di kulit di atas tulang hyoid,

yang menandakan saluran sinus yang berhubungan dengan kelenjar parotis seperti cabang

saraf fasial. Saluran sinus berakhir dalam saluran auditori eksternal atau bahkan dalam

rongga telinga tengah.

Kelainan tipe II lebih sering terjadi. Kelainan ini mengandung elemen ektodermal dan

mesodermal. Lubang eksternal dapat timbul karena adanya kista atau saluran sinus yang

melalui kelenjar parotis, biasanya melewati lebih ke dekat saraf fasial daripada kelainan tipe

I. Saluran berakhir pada pertemuan tulang dan bagian kartilaginus saluran auditori eksternal.

Pasien seringkali mengalami terganggunya pendengaran yang tidak dapat disembuhkan

dengan perawatan tradisional.

Lesi pada apparatus branchial kedua paling umum terjadi. Lesi ini dapat timbul

sebagai kista, saluran sinus atau fistula. Kista branchial kedua biasanya timbul di sebelah

anterior otot sternocleidomastoid dan memiliki saluran yang terhubung melewati dasar arteri

karotis eksternal dan di sebelah lateral saraf glossofaringeal dan hipoglossal ( gambar 17-1 ).

Saluran dari lesi ini sering berakhir di fossa tonsilar. Lesi ini berbentuk sekumpulan massa

yang tidak sakit di bawah sudut mandibula dan di sebelah anterior tepi anterior otot

sternocleidomastoid ( gambar 17-2 ).

gambar 17-1. Hubungan dari kelainan celah brankial kedua dan ketiga pada arteri

karotis dan nervus kranialis.

gambar 17-2. Fistula celah brankial kedua.

Kelainan apparatus branchial ketiga jarang terjadi ( gambar 17-3 ). Kista yang

berhubungan dengan kelainan ini biasanya di bawah leher dan di anterior otot

sternocleidomastoid. Biasanya terdapat lubang eksternal. Fistula yang berhubungan dengan

kelainan ini menuju ke arteri karotis, sebelah lateral saraf hipoglossal, tetapi di superfisial

saraf vagus, yang merupakan lengkung keempat. Fistula biasanya memasuki faring pada

sinus pyriform (gambar 17-1).

gambar 17-3. Lubang pada celah sinus branchialis ketiga.

Kelainan pada apparatus branchial keempat sangat jarang terjadi. Secara teoris,

kelainan ini biasanya muncul dengan struktur kistik yang berada di dada. Dapat terjadi lubang

eksternal sepanjang tepi bawah dan anterior otot sternocleidomastoid. Fistula yang

berhubungan dengan kelainan ini biasanya melewati di bawah lengkung aorta di sisi kiri atau

arteri subclavian di sisi kanan. Struktur ini merupakan branchial keempat. Fistula kemudian

naik ke leher dan memiliki lubang internal di esofagus.

PERAWATAN DEFINITIF

Perawatan yang tepat untuk seluruh lesi tersebut adalah eksisi bedah. Lesi ini sangat

mengganggu bagi pasien, terutama bila terdapat lubang eksternal di kulit. Biasanya terdapat

sekresi mukus yang menetap, dan bila terkena infeksi, terdapat kemungkinan rekurensi.

Degenerasi karsinoma pada kista branchial telah dilaporkan muncul pada kasus yang sangat

jarang pada populasi dewasa.

MASSA KONGENITAL LAINNYA

Massa kongenital lainnya dapat timbul di daerah kepala dan leher pada anak-anak.

Setelah kelainan celah branchial, yang paling sering terjadi adalah kista duktus thyroglossal.

Secara embriologi, tiroid primitif memulai perkembangannya di faring di daerah foramen

caecum dasar lidah. Duktus ini turun melalui leher bagian anterior, mencapai laring. Selama

penurunan ini, duktus melewati bagian tengah hyoid. Duktus ini biasanya hilang sebelum

lahir, tetapi pada sebagian kecil individu, duktus menetap ( gambar 17-4 ).

gambar 17-4. Kista duktus thyroglossal anterior.

Lesi ini dapat terinfeksi sehingga dibutuhkan eksisi bedah yang mana merupakan

perawatan yang tepat. Meskipun jarang, degenerasi karsinoma lesi ini dapat timbul, dimana

pengangkatan juga harus dilakukan. Sebelum pengangkatan, keberadaan jaringan tiroid

normal harus dilihat dengan menggunakan ultrasound atau scan tiroid.

Dermoid biasanya timbul di midline leher pada lokasi yang sama dengan kista duktus

thyroglossal. Lesi ini biasanya muncul di daerah submental dengan tidak adanya saluran

sinus.

Kista thymic servikal dapat muncul di daerah midline atau servikal lateral. Lesi ini

muncul di kantong branchial ketiga sebagai hasil migrasi thymus dari leher atas ke lokasi

akhirnya di bawah clavicula. Sisa thymic dapat menetap sebagai cord atau kista.

MALFORMASI VASKULAR

Lesi yang paling sering timbul pada kelompok ini adalah malformasi dan

hemangioma. Malformasi limfatik bersifat multiloculated, massa yang tidak nyeri biasanya

muncul setelah lahir dan berbeda dibandingkan kista kongenital di leher. Lesi ini biasanya

membesar dan mengganggu kosmetik wajah. Penanganannya yaitu dengan eksisi bedah, tapi

lesi ini tidak tumbuh di sepanjang jaringan dan dapat meyelimuti struktur vital. Hal ini harus

dipertimbangkan saat akan dilakukan pembedahan.

Hemangioma disebutkan mewakili neoplasma yang paling sering terjadi pada anak-

anak. Hemangioma ini biasanya terdapat pada area wajah pada bulan-bulan awal kehidupan,

dan bertumbuh dengan cepat pada 12 bulan pertama (gambar 17-5). Pada kebanyakan kasus,

dapat terjadi involusi spontan, tapi jarang terjadi lesi yang sangat besar, dan sistem

kardiovaskular dapat terganggu. Pada kasus ini, terapi medis dalam bentuk pemberian steroid

atau interferon dapat diberikan. Reseksi bedah jarang diperlukan.

gambar 17-5. Hemangioma yang besar pada regio wajah dari bayi

KESIMPULAN

Gangguan perkembangan embriologi ini merupakan pengetahuan klinis yang penting.

Pemahaman yang jelas dari lesi ini diperlukan oleh tenaga medis dalam pemberian terapi dan

penentuan tindakan pembedahan bagi pasien kepala dan leher anak-anak dan orang dewasa.

Terjemahan

ANATOMI CELAH BRANCHIAL DAN MASSA LEHER KONGENITAL

Oleh :

Janet Chandra

070 111 020

Pembimbing :

dr. Steward Mengko, SpTHT-KL

BAGIAN ILMU PENYAKIT TELING HIDUNG TENGGOROKAN

KEPALA LEHER

FAKULTAS KEDOKTERAN

UNIVERSITAS SAM RATULANGI

MANADO

2012

LEMBAR PENGESAHAN

Terjemahan dengan judul “Anatomi Celah Branchial dan Massa Leher Kongenital” telah

dikoreksi, dibaca, dan disetujui pada tanggal 20 September 2012

Pembimbing,

dr. Steward Mengko, SpTHT-KL