angiosarkoma dan management nya

5/14/2018 Angiosarkoma Dan Management Nya - slidepdf.com

http://slidepdf.com/reader/full/angiosarkoma-dan-management-nya 1/25

Pembimbing:

dr. Samsul Huda, Sp.B

Oleh:

Diniusi Saptiari

072011101022



Sarkoma : keganasan yang berasal dari jaringanlunak/ jaringan ikat (seperti : otot, lemak, saraf,pembuluh darah, atau tulang rawan) dan tulang

Angiosarkoma : sarkoma yang ditandai denganadanya proliferasi cepat dan infiltrasi luas selanaplastik yang berasal dari sel endothel

pembuluh darah.



Jarang terjadi

Kurang dari 1% kasus yang diketahui

Pada usia dekade 5 sampai 7

Pria : Wanita = 2 : 1



Tidak diketahui penyebab pasti

Faktor resiko : Paparan radiasi

Bahan karsinogen (arsenik, vinil klorid) Adanya benda asing di dalam tubuh (seperti

pemasangan logam/ prostesa dalam tubuh)

Adanya jaringan parut pasca-trauma

Lymphedema Kelainan kromosom 5,7,8,20,22 atau kromosom Y



Angiosarkoma jaringan lunak (ototekstremitas, retroperitoneum, organintraabdomen, dinding abdomen)

Angiosarkoma tulang Angiosarkoma kulit, terdiri dari 4 varian :

Angiosarkoma kulit kepala dan wajah

Angiosarkoma kulit dengan limfedema

Angiosarkoma pasca-radiasi Angiosarkoma epiteloid

Angiosarkoma payudara



Angiosarkoma biasanya muncul secara spontan

Memar yang berdarah secara spontan ataumembesar meskipun tanpa didahului oleh

trauma Pada tiap anggota tubuh yang berbeda,

patofisiologi munculnya angiosarkoma dapatberbeda pula

Diagnosis penyakit, pengobatan dan prognosis



Berdasar derajat diferensiasi histologi Derajat rendah papul atau nodul batas tegas

yang timbul,berwarna merah keunguan, tak terasanyeri, permukaan tak rata, sering dikelilingi oleh

lesi yang sama dan berukuran lebih kecil Tak berdiferensiasilesi terlihat sebagai area

multipel yang kemerahan, makin lama makinmenimbul dan berwarna lebih gelap, ukuran

bertambah dengan cepat, nyeri, mudah berdarah,dan ulserasi dalam. Lesi satelit bisa juga ditemukanpada angiosarkoma yang tak berdiferensiasi (57%).



Tumor yang cepat berkembang, pada angiosarkomaretroperitoneum biasanya timbul tanpa gejalasampai kemudian menekan syaraf lumbal ataupelvis dan datang dengan keluhan neurologis.

Sekitar 33% penderita angiosarkoma abdomendatang dengan gejala perdarahan gastrointestinal,anemia, hematotoraks atau asites hemoragik.

Sering bermetastasis ke sekitarnya



Sekitar 33% mengenai tulang belakang, 33% tulangpanjang, dan sisanya mengenai tulang-tulang kecilpada tangan dan kaki.

Dapat timbul multifokal atau multisentrik

Sering keluhan tak spesifik, namun yang palingsering adalah rasa nyeri dan teraba lunak di daerah yang terkena.

Kadang disertai pembengkakan dan peningkatan

ukuran ekstremitas yang terkena Fraktur patologis terjadi pada 10% penderita.



Angiosarkoma kulit kepala dan wajah Tampak seperti memar yang melebar & menimbul,

nodul biru kehitaman, atau ulkus yang taksembuh-sembuh. Pada awalnya jenis ini akan sulit

dibedakan dengan selulitis, edema, memar, atauinfeksi lain, yang menyebabkan salah diagnosis.

Sering terjadi perdarahan dan nyeri



Angiosarkoma kulit dengan limfedema (SindromaStewart-Treves)

Angiosarkoma pada lengan ipsilateral dan terjadibeberapa tahun setelah mastektomi.

Angiosarkoma ini juga dilaporkan terjadi setelahreseksi nodul aksila akibat melanoma, limfedemakongenital, limfedema filarial, dan limfedemakronik idiopati.

Secara klinis jenis ini dapat berupa plak berbentukbunga (violaceous plaque) atau nodul pada otot,terutama di ekstremitas atas, disertai nonpittingedema. Mudah terbentuk ulkus.



Angiosarkoma pasca radiasi Dilaporkan terjadi 4-10 tahun setelah radiasi,

terlihat seperti ekimosis atau terjadi penebalankulit dengan lesi yang menimbul pada daerah yang

diradiasi.



Angiosarkoma epiteloid Sangat jarang, merupakan varian yang agresif.

Kematian terjadi 2-3 tahun setelah manifestasi.



Sangat jarang terjadi.

0,05% dari seluruh kasus kanker payudara.

Ditemukan pada perempuan dekade 3-4



Gejala klinis

Pemeriksaan fisik

Pemeriksaan penunjang

Biopsi CT-scan

MRI



Derajat G T M N

I A G1 T1 N0 M0

I B G1 T2 N0 M0

II A G2 T1 N0 M0

II B G2 T2 N0 M0

III A G3,G4 T1 N0 M0

III B G3, G4 T1 N0 M0

IV A Tiap G Tiap T N1 M0

IV B Tiap G Tiap T Tiap N M1



Tim multidisiplin ilmu

Terapi neo-adjuvant atau terapi adjuvant

Terapi neo-adjuvant: Dosis kemoterapi dan radioterapibiasanya lebih rendah.

Terapi adjuvant: Kemoterapi dan Radioterapi setelahterapi bedah

Bedah



Angiosarkoma Jaringan Lunak

Doxorubicin hanya untuk derajat tinggi

Radioterapi jika sudah metastase jauh, tidak

dapat memperbaiki daya tahan hidup Angiosarkoma Tulang

Ifosfamid dan doxorubicin lini ke duasiklofosfamid, etoposid, dan cisplatin lini ke

tiga gemcitabine Angiosarkoma Kulit

Metastasis dan inoperable doxorubicin

Hasil baik bedah dan radioterapi



Terapi kuratif utama untuk semua jenisangiosarkoma

Tumor operable

Wide excisi Angiosarkoma kulit : harus full-thickness



50% angiosarkoma mengalami penyebaran jauh saatdidiagnosis

20% kasus setelah terapi bedah rekuren 2 tahun

Tumor derajat 1 angka daya tahan hidup dilaporkan

95%, derajat 2 dilaporkan 62%, dan 20% pada derajat 3 Untuk angiosarkoma kulit tidak terdapat hubungan

antara penampakan tumor (ulserasi, nodular, difus)dengan daya tahan hidup atau rekurensi

Makin kecil ukuran (< 5 cm), operasi reseksi yangluas, dan infiltrasi limfoid yang terbatas,menunjukkan prognosis yang baik.

Kematian terjadi biasanya karena ekstensi lokaltumor atau metastase.

angiosarkoma dan management nya

Documents