rikets

◦ Riketsia sudah diketahui sejak berabad-abad yang lalu

◦ Palm, Inggris 1890 jarang terjadi bila anak-anak terkena sinar

matahari

◦ Mellanby , 1919 riketsia adalah penyakit kekurangan gizi (vit

A)

◦ Mac Cullum, 1922 vitamin D anti rakitik

◦ Penelitian di klinik sinar matahari atau sinar ultra violet dapat

mencegah dan menyembuhkan riketsia pada anak-anak

Kesimpulan riketsia berhubungan dengan sinar matahari dan

zat-zat yang ada di dalam minyak ikan (vitamin D)

Pada tulisan ini akan dibahas tentang

anatomi, definisi, etiologi, klasifikasi,

epidemiologi, patofisiologi, gambaran

klinis, pemeriksaan penunjang, diagnosa,

diagnosa banding, penatalaksanaan,

komplikasi, dan prognosis dari ricketsia

Sebagai salah satu syarat dalam menjalani

kepaniteraan klinik di bagian Radiologi RSUP Dr.

M. Djamil Padang

Menambah ilmu pengetahuan tentang penyakit

ricketsia khususnya tentang pemeriksaan

radiologinya

Menjadi sumber informasi bagi pembaca

Tulisan ini diharapkan dapat memberikan

tambahan pengetahuan bagi dokter muda

radiologi tentang ricketsia, sehingga bersamaan

dengan semakin berkembang dan luasnya ruang

lingkup ilmu kedokteran radiologi serta pesatnya

kemajuan di bidang kedokteran diharapkan

dokter muda makin memperhatikan pentingnya

ilmu radiologi

Metode penulisan referat ini adalah

tinjauan kepustakaan yang merujuk pada

berbagai literatur

TINJAUAN PUSTAKA

Secara anatomi, tulang terbagi dua :

1. Tulang Pipih ( Tulang-tulang kepala, tulang

rahang, tulang rusuk, skapula, sternum, pelvik, dll)

2. Tulang panjang ( Tulang-tulang pada tangan

(humerus, radius, ulna, metakarpal dan falanges)

dan kaki (femur, tibia, fibula, metatarsal, falangus)

kecuali pergelangan tangan dan pergelangan kaki)

a. Fungsi mekanik, sebagai penyokong tubuh dan tempat

melekat jaringan otot, serta sebagai alat gerak pasif

b. Fungsi Protektif, Melindungi berbagai alat vital dalam

tubuh dan juga sumsum tulang

c. Fungsi Metabolik, Sebagai cadangan dan tempat

metabolisme berbagai mineral yang penting seperti

kalsium dan phospat

d. Fungsi Hemopetik, berlangsungnya proses

pembentukan dan perkembangan sel darah

Tulang terdiri dari 2 bahan yaitu : Matrik yang kaya mineral

(70%) = Bone (Tulang yang sudah matang) dan bahan-

bahan organik (30%) yang terdiri dari:

a. Sel (2%) :

1) Sel Osteoblast : yang membuat matrik (bahan) tulang /

sel pembentuk tulang

2) Sel Osteocyte : mempertahankan matrik tulang

3) Sel Osteoclast : yang menyerap osteoid (95%) (resorbsi)

bahan tulang (matrik) / sel yang menyerap tulang

b. Osteoid (98%) : Matrik (bahan) tulang yang mengandung

sedikit mineral (osteoid=tulang muda)

ada dua proses yaitu:

◦ Osifikasi endokhondral terjadi setelah

terbentuknya piringan epifise yang masih dalam

keadaan tulang rawan ( cartilaginous epiphyseal

plates)

◦ Pembentukan tipe yang kedua adalah osifikasi

membrane, merupakan suatu proses

pembentukan tulang baru di atas permukaan atau

korteks yang telah terbentuk terlebih dahulu

98% Ca & 85% P tubuh tulang Keseimbangan

absorbsi, ekskresi, sirkulasi ekstraseluler &

penggantian kalsium di tulang dikontrol oleh

faktor sistemik & lokal

Kalsium

Fosfor

Hormon paratiroid

Kalsitonin

Vitamin D

Definisi

Ricketsia adalah penyakit yang disertai dengan lemahnya

mineralisasi dari pertumbungan tulang. Tidak hanya terjadi

dari kekurangan vitamin D tetapi juga karena kekurangan

kalsium dan fosfor (Mahan 2000)

Menurut Almatsier Ricketsia “kekurangan vitamin D pada

anak-anak, terjadi bila pengerasan tulang pada anak-anak

terhambat sehingga menjadi lembek”

Definisi Ricketsia(Rickets) menurut Wikipedia adalah proses

melembeknya tulang pada anak, berpotensial untuk

tejadinya patah tulang dan perubahan bentuk tulang.

Ricketsia banyak terjadi pada anak-anak di negara yang

sedang berkembang.

Rakitis adalah perlunakan tulang pada anak-anak karena

kekurangan atau gangguan metabolisme vitamin D,

magnesium, fosfor atau kalsium, yang berpotensi

menyebabkan patah tulang dan kelainan bentuk

Dapat terjadi pada orang dewasa -- Osteomalacia

Di negara maju, rakhitis adalah penyakit langka

(kejadian kurang dari 1 dalam 200.000)

British Medical Journal melaporkan pada 2010

bahwa dokter di Tyne, Newcastle melihat 20

kasus rakhitis per tahun

• Anak-anak usia 6 - 24 bulan

• Anak-anak di negara berkembang (gizi buruk)

• Kulit hitam

• Jarang terkena sinar matahari

• Anak-anak dengan gangguan ginjal dan hepar

• Bayi yang ibunya tidak terkena sinar matahari

• Individu yang tidak mengkonsumsi susu (intoleransi

laktosa)

• Gen

• Penyebab utama dari penyakit ricketsia adalah

kekurangan vitamin D, dan juga ketidakcukupan

kalsium pada makanan. Walaupun penyakit ini

dapat terjadi pada orang dewasa, kebanyakan

kasus terjadi pada anak-anak yang kelaparan dan

menderita gizi buruk, biasanya sebagai hasil dari

kelaparan selama tahap awal dari masa kanak-

kanak

Berdasarkan gambaran klinis, rickets dapat

dibagi tiga tipe, yaitu :

◦ Rickets tipe I (simple rakhitis)

defisiensi vitamin D

terutama ditemukan pada anak-anak umur 1 tahun

dapat menyebabkan gangguan pertumbuhan

dengan pemberian vitamin D dosis biasa serta

makanan yang mengandung banyak vitamin D dapat

memberikan hasil terapi yang baik

Pada stadium dini terjadi hipokalsemia

Tipe II

◦ terjadi osteodistrofi akibat insufisiensi renalis yang

kronik 

◦ Tipe ini jarang ditemukan

◦ di samping menyebabkan lesi pada tulang, juga terjadi

hiperparatiroid sekunder yang pada akhirnya

menyebabkan gangguan berupa metafisis yang ireguler,

erosi korteks tulang, dan osteoporosis

Tipe III◦ Pada tipe ini terjadi gangguan resorpsi fosfat pada tubulus ginjal,

eksresi fosfat pada urin meningkat sehingga timbul hipofosfatemia

◦ diturunkan secara sex linked atau dominan autosomal

◦ Gambaran klinis yang dapat ditemukan adalah pertumbuhan fisik

penderita lambat, wajah pucat, deformitas tulang, dan miopati

◦ penurunan kadar kalsium plasma, peningkatan kadar fosfat dan

alkali fosfat plasma, penurunan ekskresi kalsium dan fosfat pada

urin serta peningkatan kadar hormon pituitari-tiroid

◦ Pengobatan tipe ini adalah pemberian vitamin D dosis tinggi serta

koreksi terhadap deformitas yang ada

• Perubahan-perubahan patologi pada rickets antara

lain adalah berkurangnya matriks yang mengalami

kalsifikasi (tulang) dan bertambahnya matriks yang

tidak mengalami kalsifikasi (osteoid), yang pada

foto rontgen terlihat hipodensitas disertai penipisan

tulang

• Selain itu pada tulang rawan pra-ossesus di bagian

epifisis tidak terjadi kalsifikasi seperti halnya pada

penulangan normal tulang rawan

Kalsium berfungsi dalam pengerasan tulang

sehingga daerah yang tidak mengalami kalsifikasi

menjadi rapuh serta terjadi deformitas yang progresif

pada tulang dan lempeng epifisis

Vitamin D diperlukan untuk penyerapan kalsium

pada usus. Ketiadaan vitamin D dan penyerapan

kalsium dari makanan yang tidak baik, menyebabkan

hypocalcemia yang mendorong terjadinya kelainan

bentuk pada kerangka dan otot saraf gigi

Diagnosis penyakit ditegakkan

berdasarkan :

• Gambaran klinis

• Pemeriksaan laboratorium

• Pemeriksaan radiologis

Ricketsia ditandai dengan adanya kaki membengkok,

pembesaran kepala karena penutupan fontalen

terlambat, gigi terlambat keluar, bentuk gigi tidak

teratur dan mudah rusak. Adapun gejala yang sering

terjadi pada penderita ricketsia adalah :

a. Nyeri yang terjadi pada tulang

b. Peningkatan tendensi retak tulang (tulang mudah

retak), terutama pada Green stick

c. Perubahan rangka tulang :

- pada anak kecil yang baru bisa berjalan :Genu varus

- Anak-anak yang lebih tua : Genu valgus

- Kelainan bentuk pada tengkorak, tulang belakang, dan

panggul

- Gangguan pertumbuhan

- Jumlah kalsium dalam darah rendah (Hypocalcaemia)

- Kejang pada otot seluruh tubuh yang tak terkendali (Tetany)

– Peningkatan kadar alkali fosfatase darah

– Peningkatan kadar ureum dan fosfat anorganik

darah menunjukkan adanya lesi pada glomerulus

– Hiposfosfatemia dengan kadar ureum yang

normal dan tanpa disertai defisiensi vitamin D

yang menunjukkan adanya gangguan pada

tubulus

Gambaran yang spesifik pada foto rontgen

adalah adanya gambaran radiolusen yang luas

pada lempeng epifisis (karena tidak terjadi

kalsifikasi pada tulang rawan pra-ossesus) dan

juga terlihat rarefaksi tulang yang bersifat umum

Radiograph of a two-year old rickets sufferer, with a marked genu varus (bowing of  the femurs) and decreased bone opacity, suggesting poor bone mineralization

Anteroposterior radiograph of the wrist in a child with renal failure reveals cuppingand fraying of the metaphysis and irregularity of the epiphyseal margins compatible with renal rickets (arrowheads)

Severe Rickets at ten-months of age note the marked separation between the distal femur and proximal tibia with marked irregularity and fuzziness of the metaphysis. Overall mineralization is very poor.

Six months later after therapy the epiphyses have appeared and now thereis some sclerosis of the distal metaphysis. The space between the ossified metaphyses of the femur and tibia has decreased due to their increased ossification with healing.

Temuan USG

Nefrokalsinosis :menilai ginjal terutamanya pada

hipofosfatasia

MRI

Pelebaran physes dengan peningkatan sinyal T2◦ Lebarphyseal 2.5-3.0 mm pada rickets (kadar normal

0.9-1.9 mm)

Absent zone pada kalsifikasi

• Leukemia

– berkas lucent metafise yang meniru pelebaran epifisis

• Kongenital sifilis

– berkas lucent metafise karena osteitis sifilis

– kehancuran fokal korteks metafise tibia medial atas yang

meniru resorpsi tulang kortikal terlihat di osteodistrofi

ginjal

• Pergelangan tangan pada pesenam

• Pelebaran dari physes radial dan ulnaris distal akibat stres

yang berulang

Gambaran diagnosis banding rickets secara radiologis

Pemberian obat- obatan untuk mengontrol

penyakit, sehingga tidak terjadi deformitas

tambahan akibat rekurensi penyakit

Pemasangan bidai

Osteotomi pada deformitas yang menetap

• Nyeri skeletal kronik

• Deformitas skeletal

• Fraktur skeletal

• Hungry bone syndrome akibat terapi vitamin D

– Kemungkinan memburuknya hipokalsemia setelah

dimulainya terapi vitamin D untuk rickets

hypocalcaemic.

– Pertimbangkan pemberian kalsium selama beberapa

hari pertama terapi pada bayi menyusui

Prognosis

• Pada umumnya prognosis dari riketsia ini

baik, namun tetap tergantung pada tipe

serta waktu dan ketepatan dalam

penanganannya.

Ricketsia adalah penyakit yang disertai dengan lemahnya

mineralisasi dari pertumbungan tulang. Tidak hanya terjadi

karena kekurangan vitamin D tetapi juga karena kekurangan

kalsium dan fosfor, yang berpotensial untuk tejadinya patah

tulang dan perubahan bentuk tulang.

• Diagnosis penyakit ditegakkan berdasarkan :

Gambaran klinis, pemeriksaan laboratorium, dan Pemeriksaan

radiologis

• Penatalaksanaan rickets

pemberian obat-obatan untuk mengontrol penyakit,

pemasangan bidai, osteotomi