penyakit jantung bawaan sianotik

11

PENYAKIT JANTUNG PENYAKIT JANTUNG BAWAAN SIANOTIKBAWAAN SIANOTIKOleh: Dr. David Kaunang, Sp.AOleh: Dr. David Kaunang, Sp.A(K)(K)

22

• Klasifikasi:

A. PJB sianotik dg vaskularisasi paru berkurang:

1. Tetralogi of Fallot (ToF = TF)

2. Atresia pulmonal dgn VSD

3. Atresia pulmonal dgn septum ventrikel utuh

4. Atresia trikuspid

5. Anomali Ebstein

B. PJB sianotik dg vaskularisasi paru bertambah:

1. Transposisi arteri besar (Transposition of

the Great Arteries = TGA)

2. Trunkus arteriosus

33

3. Ventrikel tunggal (Single ventricle)

4. Anomali total drainase vena pulmonalis

(Total Anomalous Pulmonary Venous

Drainage = TAPVD)

44

TETRALOGI FALLOTTETRALOGI FALLOT

• Insidens:

PJB sianotik yg paling banyak ditemukan (± 10% dari PJB)

• Patologi:

kombinasi 4 komponen VSD, over-riding aorta, stenosis pulmonal, hipertrofi ventrikel kanan

55

66

• Manifestasi klinis:

- Sianosis

- Jari tabuh

- Serangan sianotik (cyanotic spells, hypoxic

spells, paroxysmal hyperpnea) sesak napas

mendadak, napas cepat & dalam, sianosis

bertambah, lemas dpt disertai kejang atau

sinkop serangan hebat dpt berakhir dgn

koma bahkan kematian

- Anemia relatif

- Squating (jongkok)

77

- Jari tabuh

88

Squating

99

- Dada menonjol (pelebaran ventrikel

kanan)

- Bj I normal, bj II tunggal (yakni A2)

- Bising ejeksi sistolik di daerah pulmonal

• Rő toraks:

- Jtg bentuk sepatu (apeks jantung kecil dan

terangkat, konus pulmonalis cekung)

- Vaskularisasi paru ↓

1010

ToF ToF Jtg bentuk sepatu (apeks Jtg bentuk sepatu (apeks jantung kecil dan terangkat, jantung kecil dan terangkat, konus pulmonalis cekung), konus pulmonalis cekung), Vaskularisasi paru ↓Vaskularisasi paru ↓

1111

• EKG:

Gel T (+) di V1, RAD, RVH (right ventricle hypertrofi = hipertrofi ventrikel kanan), Gel P di II tinggi (P pulmonal)

• Eko: - 4 kelainan - Infundibulum sempit (stenosis infundibular)

• Kateterisasi jtg & angiokardiografi: sebelum bedah korektif mengetahui VSD

multiple, deteksi kel a. koronaria, deteksi stenosis pulmonal perifer

1212

• Komplikasi:

Bencana serebrovaskuler, Abses otak, endokarditis infektif, anemia relatif, trombosis paru,perdarahan (polisitemia hebat trombosit & fibrinogen ↓

• Penatalaksanaan:

Medis:

1. Pd serangan sianotik akut:

- Pasien diletakkan dlm knee chest position

- 02 masker 5-8 l/m

1313

- Morfin sulfat 0,1-0,2 mg/kg/subkutan (IM)

- Sodium bikarbonat 1 mEq/kg/IV utk koreksi

asidosis

- Transfusi darah < 15 g/dl

- Propranolol 0,1 mg/kg/IV (bolus) rumat

1 mg/kg/hari dibagi 4 dosis

2. Fe bila serangan sianotik disertai anemia

relatif terjadi retikulositosis & kadar Hb ↑

3. Higiene mulut & gigi meniadakan sumber

infeksi endokarditis infektif & abses otak

4. Cegah terjadinya dehidrasi

1414

Bedah: - Paliatif menambah aliran darah ke paru - Korektif koreksi total (menutup VSD & eksisi infundibulum (akhir-akhir ini usia 1 thn) • Prognosis: Bila tdk dioperasi bisa terjadi 1 atau lebih

kemungkinan berikut meninggal krn serangan sianotik, stenosis infundibular makin hebat shg pasien makin sianotik, abses otak atau komplikasi lain

1515

TRANSPOSISI ARTERI BESAR TRANSPOSISI ARTERI BESAR

• Insidens: 5% PJB

• Patologi: Aorta keluar dari ventrikel kanan & terletak di

sebelah anterior a. pulmonalis sedangkan a. pulmonalis keluar dari ventrikel kiri, terletak

posterior thdp aorta, dapat hidup bila ada komunikasi antara 2 sirkulasi ini (PDA,foramen ovale)

1616

TGA

1717

• Manifestasi klinis:

- Sianosis, gagal jantung kongestif, pertumbuhan

badan lambat, sering pneumonia

- Bj I normal, Bj II tunggal & keras, biasanya

bising (-)

• EKG:

Hipertrofi ventrikel kanan & pem> atrium kanan

• Radiologi:

Jtg bentuk telur yg terletak pd sisinya (egg on side), corakan vaskular paru pletorik

1818

• EKO:

penilaian anatomis, fungsional & singkirkan

diagnosis lain

• Kateterisasi jantung:

- suatu tindakan darurat

- konfirmasi diagnosis sekaligus utk tindakan

septostomi atrium dgn balon (balloon atrial

septostomy = BAS prosedur Raskind)

1919

• Penatalaksanaan:1. Suportif pd by sianosis hebat dgn asidosis &

gagal jtg koreksi asidosis, O2 ± ventilator, inotropik (digitalis, dopamin) & diuretik, antibiotik pd ggl jtg bila sangat dicurigai infeksi 2. BAS merobek septum atrium, bila gagal lakukan surgical-atrial septostomy (operasi Blalock-Hanlon)3. Operasi atrial switch (mempertukarkan fungsi atrium kanan &kiri4. Koreksi anatomis operasi pertukaran arteri (arterial switch)

2020

Prognosis:

- Operasi (-) 95 % † thn pertama, plg sering 3 bln pertama krn gagal jtg kongestif

- Hipertensi pulmonal bila disertai VSD besar

- Bedah korektif dini prognosis baik