pemfigoid bulosa print

PEMFIGOID BULOSAOleh

I G A A Mini Laksmi,S.Ked

06700043

Pembimbing :

dr. Rudy Wartono, SpKK

Pendahuluan

• Pemfigoid Bulosa (PB) adalah penyakit umum autoimun kronik yang ditandai oleh adanya bula sub epidermal pada kulit dengan erupsi bulosa disertai rasa gatal menyeluruh dan jarang melibatkan mukosa.

INSIDEN

• Sebagian besar pasien pemfigoid bulosa berumur lebih dari 60 tahun.

• Tidak diketahui prevalensi ras / etnis, jenis kelamin yang memiliki kecenderungan menderita pemfigoid bulosa.

PREDILEKSI

• Pada abdomen, ketiak, lengan bagian fleksor, dan lipatan paha.

PATOFISIOLOGI

GAMBARAN KLINIS• Fase Non Bulosa

• Manifestasi kulit pemfigoid bulosa bisa polimorfik dengan rasa gatal yang ringan atau parah.

• Fase Bulosa• Timbul vesikel dan bula pada kulit

normal ataupun eritematosa yang tampak bersama-sama dengan urtikaria dan infiltrat papul dan plak yang kadang-kadang membentuk pola melingkar. Bula tampak tegang, diameter 1 – 4 cm, berisi cairan bening.

Lanjutan....

• Lesi kulit• Lesi seringkali memiliki pola distribusi

simetris, dan dominan pada anggota badan dan tungkai bawah, termasuk perut. Perubahan post inflamasi memberi gambaran hiperpigmentasi dan hipopigmentasi.

PEMERIKSAAN LABORATORIUM

  1. HISTOPATOLOGI  Terbentuknya celah di perbatasan

dermal-epidermal, bula terletak di subepidermal, sel infiltrat yang utama adalah eosinofil.

2. IMUNOLOGIPada pemeriksaan imunofluoresensi

terdapat endapan IgG dan C3 tersusun seperti pita di BMZ (Base Membrane Zone).

DIAGNOSA• Pasien pemfigoid bulosa khas adalah

individu usia lanjut.• Dapat dibuat dengan kekhususan tinggi

dan sensitivitas pada pasien dengan IgG linear atau deposito C3, atau keduanya sepanjang persimpangan dermal-epidermal (sub epidermal).

DIAGNOSA BANDINGPEMFIGUS VULGARIS

PEMFIGOID BULOSA

DERMATITIS HERPETITIFORMIS

Etiologi autoimun autoimun Belum jelas

Keluhan Tidak gatal Gatal ringan Sangat gatal

Usia 30 – 60 th 60 th Anak/ dewasa

Kelainan kulit Bula berdinding kendur

Bula berdinding tegang

Vesikel berdinding tegang

Tanda Nikolski

+ - -

Predileksi generalisata Perut, lengan fleksor, lipat paha, tungkai

medial

Simetrik: tengkuk, bahu, lipat ketiak, bokong

Histopatologi Bula intraepidermal Bula subepidermal terutama eosinofil

Celah subepidermal terutam neutrofil

Imunofluoresensi IgG dan komplemen di epidermis

IgG seperti pita di membran basal

igA granular di papila dermis

PENATALAKSANAAN• Kortikosteroid secara oral maupun injeksi,

dosis prednison 40 - 80 mg sehari, jika telah tampak perbaikan dosis diturunkan perlahan-lahan.

• sitostatik yang dikombinasikan dengan kortikosteroid (azatioprin) dosisnya 50-150 mg sehari atau 1-3 mg/kgBB.

PROGNOSIS

memberikan respon yang baik jika diobati, jarang terjadi kematian.

TERIMA KASIH