myastenia grafis

Myastenia Grafisdr. Neimy Novitasari Sp.S

RSU Haji Surabaya

Myastenia GrafisPenyakit autoimun yang mengakibatkan gg

imunologis pada reseptor Ach pascasinap (NMJ)

Terutama mengenai nukleus motorik batang otak ( mata, pengecapan, wajah, nelan dan lidah )

Myastenis GravisPrevalensi :

USA : 14/100.000 pendudukUsia 15 – 30 wanita, laki laki usia >40 tahunDekade 2 - 3

ImunopatogenesisPengaruh genetik ( HLA B6 & B12 )Mekanisme Ab menyebabkan penurunan

jumlah reseptor Ach1. ↑degradasi reseptor Ach2. Blokade reseptor Ach3. Kerusakan sambungan saraf – otot

Komplek komplemen rusak Pedangkalan & ↓ lipatan post sinap

Manifestasi klinik50 – 60 % :

lemah otot extraoculi & levator palpebra ( diplopia & ptosis ) memberat saat sore dan membaik dengan istirahat

Kesulitan bicara : gg artikulasi Sulit menelan, mengunyah, sulit bersiul

regurgitasi lewat hidung, Lemah otot leher sulit mempertahankan posisi

kepalaLemah umum otot ekstrimitas

atas,respirasi,badan

Manifestasi klinik : kriteria Osserman

I : Ocular myastenia : ptosis & diplopiaIIA : Mild generalized myasteniaIIB : Moderate generalized myasteniaIII : Severe generalized + kompl bulbar & respirator

Akut fulminating : permulaan cepat, lemah hebat otot nafas, progresifitas komplit dlm 6 bulan

Late severe : 2 tahun setehan kel I & II, progresifitas pelan , respon obat & prognosis jelek

IV :Myastenic crisis : o.k

Kerja fisik, infeksi, melahirkan,obat blok Nm ( streptomisin, neomisin,kurare, kinin, morfin, enema, muscle relaxan )

Cholinergic crisis : o.k tx antikholinesterase Diare, Miosis, Bronkospasme, Emesis, Lacrimasi, Hipersalivasi

Dx Kelumpuhan berulang yang membaik dengan

istirahat, melemah saat aktivitasGx……………………………

Pemeriksaan FisikTujuan : membuktikan kecepatan kelelahan otot 1. Fisik :

MotorikTes pita suara : hitung / baca keras 3 menitTes keping es : pada mata ptosis 2 menit perbaikan ptosis

2. Pemeriksaan tambahan EMNG : Repetitive Nerve StimulationSingle fiber EMGTes farmakologi :

Tes prostigmin Titer Ab Ach reseptor ( N < 0,1 nmoles/ml )

CT Scan Thorax : Timoma

PenyulitKrisis MyastenicKrisis KolinergikPneumonia

Diagnosa bandingGBSNeuropati PeriferPolimiositisBotulism ( pre sinap )LEMS (ca paru, kelainan pre sinaps NMJ)Periodic paralisaSindroma myastenik ( kel kongenital, def

sambungan NMJ, - AbAcher, -Ig G )

Therapy1. Perawatan umum :

Hindari lelah, tidur, menutup mata beberapa menit, hidari stress, suhu terlalu dingin / panas

2. Anti AcheProstigmin inj s.cPyridostigmin bromide tablet : 3x60 mg ↑

3. Imunosupresan : azatriopin, cyclosporin4. IVIG5. Plasmafaresis6. Timektomi : indikasi ( timoma, General MG tak

terkontrol dengan obat )

TerapyKrisis Myastenia

ABCAnti AchePlasmafaresis IVIG

Krisis KolinergikABCHentikan Anti AcheAtropinisasi 0,4

mg/0,6 mg tiap 15 menit sampai pupil dilatasi – bronkospasme berkurang

PlasmafaresisIVIG