kelainan hipo dan hiperpigmentasi kulit

Kelainan Hipo dan Hiperpigmentasi Kulit

Saputri Yuliani

kelainan warna kulit ec ber(-) / ber(+) pembentukan melanin

Hipermelanosis

(Melanoderma)

•Fitzpatrick (berdasarkan distribusi melanin dalam kulit):•Hipermelanosis coklat → epidermis•Hipermelanosis abu-abu → dermis•Melasma/kloasma, efelid, lentiginosis, dll

Hipomelanosis

(Leukoderma)

•Vitiligo•albino

Hipermelanosis

Disebabkan karena sel melanosit bertambah maupun pigmen melanin saja bertambah.

Hipomelanosis

Pengurangan jumlah pigmen melanin atau berkurang maupun tidak adanya melanosit

Melasma / Kloasma

Hipermelanosis didapat umumnya simetris makula yang tidak

merata, warna merah muda - coklat tua.

dapat mengenai › semua ras› terutama wanita, › tinggal di tempat tropis, › dapat mengenai wanita

hamil, pemakai pil kb, pemakai kosmetik, pemakai obat, dll.

Etiologi Melasma

• Belum diketahui dengan pasti.• Sinar UV →merusak gugus sulfidril di epidermis yang menrupakan penghambat enzim triosinase,

enzim triosinase berguna untuk menghambat proses melanogenesis.• Hormon (Estrogen, Progesteron, MSH)• Obat seperti difenil hidentoin, mesantoin, klorpromasin, minosiklin, ditimbun di bagian atas

dermis dan merangsang melanogenesis.• Genetik• RAS• Kosmetik yang bahan yang menyebabkan fotosensitivitas• Idiopatik

KlasifikasiBerdasarkan gambaran klinis

• Sentro-fasial (63%)• Malar (21%)• Mandibular (16%)

Berdasarkan pemeriksaan lampu wood

• Epidermal : lebih jelas dengan lampu wood• Dermal : tak tampak warna kontras dengan lampu wood• Campuran : beberapa lokasi jelas, lainnya tidak jelas• Sukar dinilai : sinar biasa lebih jelas

Berdasarkan Histopatologi

• Epidermal : umumnya berwarna coklat, melanin terutama pada lapisan basal dan suprabasal, kadang-kadang diseluruh stratum korneum dan stratum spinosum

• Dermal : umumnya berwarna coklat kebiruan, terdapat makrofag bermelanin di sekitar pembuluh darah di dermis bagian atas dan bawah. Pada dermis bagian atas terdapat infiltrat.

Penc

egah

an

Perlindungan thd sinar UV terutama pukul 09:00 – 15:00.

Kalau keluar rumah pakai topi/payung.

Tabir surya 30 menit sebelum terkena pajanan sinar matahari.

Menghilangkan faktor penyebab melasma misalnya pemakain pil KB, menghentikan pemakaian kosmetika yg mengandung parfum, obat-obatan yg merangsang melanogenesis dan

sitostatik.

Pengobatan

Topikal› Hidrokinon konsentrasi 2-5%› Asam Retinoat 0,1%› asam azeleat 20%

Sistemik› Asam askorbat (Vit C)› Glutation

Tindakan Khusus › Pengelupasan Kimiawi dgn asam glikolat 50-70%

selama 4-6 menit tiap 3 minggu selama 6 kali. Sebelumnya diberikan krim asam glikoliat 10% selama 14 hari.

› Bedah laser dgn Q-Switched Ruby dan Laser Argon.

Lentiginosis Keadaan terbentuknya makula coklat /

coklat kehitaman berbentuk bulat / polisiklik dgn jumlah yg banyak & distribusi ttt

EC bertambahnya melanosit pd taut dermo-epidermal tanpa adanya proliferasi fokal

Klasifikasi : › Lentiginosis Generalisata› Lentiginosis Sentrofasial› Sindrom Peutz-Jegher

Lentiginosis Generalisata

Umumnya multipel, timbul satu demi satu / dlm kelompok kecil sejak anak2

Lentiginosis Eruptif : timbul sangat byk dlm waktu singkat. Lesi awalnya berupa telangiektasis yg dgn cepat mengalami pigmentasi & berubah jadi melanosit seluler

Lentiginosis Multiple : timbul waktu lahir & bertambah sampai masa pubertas, ditemukan pd daerah leher bag atas, tetapi dpt jg ditemukan diseluruh tubuh, srg disertai kelainan lain ~ sindrom LEOPARD

Lentiginosis Generalisata

Lentiginosis Sentrofasial autosomal dominan makula kecil berwarna coklat / hitam timbul pd tahun pertama kehidupan

bertambah jumlahnya pada umur 8-9 th

Distribusi terbatas pd garis horisontal melalui sentral muka tanpa mengenai membran mukosa

Lentiginosis Sentrofasial

Tanda-tanda defek lain: › retardasi mental & epilepsi

Juga ditandai oleh: › arkus palatum yang tinggi, › bersatunya alis, › gigi seri atas tidak ada, › hipertrikosis sakral, › spina bifida, › skoliosis.

Sindrom Peutz-Jeghers >>laki-laki, autosomal

dominan. makula hiperpigmentasi

timbul sejak lahir & berkembang pdmasa anak2

makula diselaput lendir mulut berbentuk bulat & oval, tidak teratur, berwarna coklat kehitaman ukuran 1-5 mm.

Letak pada bukal, gusi, palatum durum, bibir.

Bercak dimuka lebih kecil & lebih gelap terutama disekitar hidung & mulut.

EFELID Makula

hiperpigmentasi berwarna coklat terang yg timbul pd kulit yg sering terkena sinar matahari

Gejala klinis:› Timbul pada umur

5 tahun› di daerah kulit yg

terkena sinar matahari

› problem kosmetik› Penderita

cenderung mendapat melanocytic naevi

LENTIGO SENILIS

Makula hiperpigmentasi pd kulit daerah kulit terbuka, biasanya pd orang tua

Sering bersamaan makuli depigmentasi, ekimosis senilis, & degenerasi aktinik kronik

MELANOSIS RIEHL

Dimulai dgn pruritus, eritem, & pigmentasi yg meluas secara perlahan, sering pada wanita dewasa.

Gejala klinis:› Pigmentasi bercak

berwarna coklat muda – coklat tua terutama di dahi, malar, belahan telinga, sisi leher, serta tempat yang sering terkena sinar matahari.

•Argiria•Bismut•Emas •Merkuri

PERUBAHAN WARNA KARENA LOGAM

•Minosiklin•Klorpromasin•Klofazimin•Karoten

PERUBAHAN WARNA KARENA

OBAT

•Ditandai dengan pigmentasi, DM, hepatomegali, sering disertai kelainana jantung, sirosis, hipogonad.

HEMOKROMATOSI

S

Vitiligo

Hipomelanosis idiopatik yang didapat

Ditandai: makula hipopigmentasi yg dapat meluas.

Dapat mengenai seluruh bagian tubuh yang mengandung sel melanosit

Epidemiologi Insiden yang dilaporkan bervariasi

antara 0,1 sampai 8,8%. Dapat mengenai semua ras dan kelamin. Awitan terbanyak sebelum umur 20 tahun. Ada pengaruh faktor genetik. Pada penderita vitiligo, 5% akan mempunyai anak dengan vitiligo. Riwayat keluarga vitiligo bervariasi antara 20-40% (FKUI, 2007).

Etiologi Penyebab tidak diketahui, biasanya didapat (akuisita) kendati dapat pula bersifat familial (autosom dominan). Kemungkinan kelainan ini memiliki dasar imunologi, neurokimia, krisis emosi dan trauma fisis (Kowalak, J.P. et al, 2011, hal 703)

PATOGENESIS

@ Hipotesis autoimun : adanya hubungan antara vitiligo dengan tiroiditis hashimoto, anemia pernisiosa, dan hipoparatiroid@ Hipotesis neurohumoral : melanosit terbentuk dari neuralcrest, maka diduga faktor neural berpengaruh

@ Autositotoksik @ Pajanan terhadap kimiawi : Depigmentasi kulit dapat terjadi terhadap pajanan mono benzil eter hidrokinon dalam sarung tangan atau detergen yang mangandung fenol

Manifestasi klinis :

@ Makula berwarna putih @ Kadang-kadang terlihat makula hiopomelanotik selain makula epigmentasi.@ tepi lesi yang meninggi, eritema dan gatal, disebut inflamator. @Lesi bilateral dapat simetris atau asimetris.

Bentuk vitiligo :@ Lokalisata :- fokal-segmental-mukosal@ Generalisata:-akrovasial-vulgaris-campuran

Diagnosis :

1. Evaluasi klinis : anamnesis dan gambaran klinis. 2. Pemeriksaan histopatologis : dengan pewarnaan hematoksilineosin tidak ditemukan melanosit3. Pemeriksaan biokimia

Pengobatan :1. menggunakan kamuflase (cover mask)2. menghindari sinar matahari 3. pengobatan sistemik : trimerilpsoralen atau metoksi-psoralen 4. kortikosteroid : inhibitor kalsineurin, takrolimus