dermatosis vesikobulosa kronik new

BAGIAN I.P KULIT DAN BAGIAN I.P KULIT DAN KELAMIN FK - UKIKELAMIN FK - UKI

PENYAKIT KULIT DARURATPENYAKIT KULIT DARURAT

TERDIRI DARI :

1.SINDROM STEVENS-JOHNSON

2.NET (NEKROLISIS EPIDERMAL TOKSIK)

SINDROM STEVENS-JOHNSONSINDROM STEVENS-JOHNSON

DEFINISI

SINDROM STEVENS-JOHNSON MERUPAKAN SINDROM YG MENGENAI KULIT, SELAPUT LENDIR DI ORIFISIUM DAN MATA DGN KEADAAN UMUM BERVARIASI DARI RINGAN SAMPAI BERAT, KELAINAN PADA KULIT BERUPA : ERITEMA, VESIKEL/BULA, DAPAT DISERTAI PURPURA

SINDROM STEVENS-JOHNSONSINDROM STEVENS-JOHNSON

ETIOLOGI : BELUM DIKETAHUIERITEMA MULTIFORME YG

BERAT(ERITEMA MULTIFORME MAYOR)

ALERGI OBAT SECARA SISTEMIK

SINDROM STEVENS-JOHNSONSINDROM STEVENS-JOHNSON

PATOGENESIS

BELUM JELASDISANGKA OLEH REAKSI ALERGI

TIPE III & IV

SINDROM STEVENS-JOHNSONSINDROM STEVENS-JOHNSON

REAKSI TIPE III

TERJADI AKIBAT TERBENTUKNYA KOMPLEKS ANTIGEN-ANTIBODI YG MEMBENTUK MIKRO-PRESIPITASI, SEHINGGA TJD AKTIVASI SISTEM KOMPLEMEN MENYEBABKAN KERUSAKAN JARINGAN PD. ORGAN SASARAN (TARGET ORGAN)

SINDROM STEVENS-JOHNSONSINDROM STEVENS-JOHNSON

REAKSI TIPE IV:

AKIBAT LIMFOSIT T YG

TERSENSITISASI BERKONTAK KEMBALI DGN Ag YG SAMA, KEMUDIAN LIMFOKIN DILEPASKAN SEHINGGA TJD REAKSI RADANG.

SINDROM STEVENS-JOHNSONSINDROM STEVENS-JOHNSON

• GEJALA KLINIS :

- MULAINYA PENYAKIT AKUT, DAPAT DISERTAI GEJALA PRODROMAL BERUPA DEMAM TINGGI, MALAISE, NYERI KEPALA, BATUK, PILEK, DAN NYERI TENGGOROK

SINDROM STEVENS-JOHNSONSINDROM STEVENS-JOHNSON

TRIAS BERUPA : (A) KELAINAN KULIT

ERITEM, VESIKEL, BULA VESIKEL DAN BULA PECAH, → TERJADI EROSI DAPAT TERJADI PURPURA

SINDROM STEVENS-JOHNSONSINDROM STEVENS-JOHNSON

B. KELAINAN SELAPUT LENDIR DI ORIFISIUM YG TERSERING PD MUKOSA MULUT (100%) LUBANG ALAT GENITAL (50%) LUBANG HIDUNG DAN ANUS ( 8 % DAN 4 % ) KELAINAN BERUPA VESIKEL DAN BULA YG

CEPAT MEMECAH MENYEBABKAN EROSI DAN EXCORIASI &

KRUSTA KEHITAMAN DAPAT BERBENTUK PSEUDOMEMBRAN

SINDROM STEVENS-JOHNSONSINDROM STEVENS-JOHNSON

C. KELAINAN MATA :KONJUNGTIVITIS KATARALIS

(80%)DAPAT BERUPA KONJUNGTIVITIS PURULEN, PERDARAHAN,SIMBLEFARON, ULKUS KORNEA,

IRITIS, DAN IRIDOSIKLITIS

SINDROM STEVENS-JOHNSONSINDROM STEVENS-JOHNSON

KOMPLIKASI :BP ( BRONKOPNEUMONIA ) : 16%KEHILANGAN CAIRAN DARAHGANGGUAN KESEIMBANGAN

ELEKTROLIT DAN SYOKMENYEBABKAN KEBUTAAN OLEH

KARENA GANGGUAN LAKRIMASI

SINDROM STEVENS-JOHNSONSINDROM STEVENS-JOHNSON

LABORATORIUM :LEUKOSITOSISEOSINOFILIA KARENA ALERGI

SINDROM STEVENS-JOHNSONSINDROM STEVENS-JOHNSON

HISTOPATOLOGI , KELAINAN BERUPA :1. INFILTRAT SEL MONONUKLEAR DI

PEMBULUH DARAH DERMIS SUPERFISIAL2. EDEMA & EKSTRAVASASI SEL DARAH

MERAH DI DERMIS3. DEGENERASI HIDROFIK LAP. BASAL4. NEKROSIS SEL EPIDERMAL DI ADNEKSA5. SPONGIOSIS & EDEMA INTRASEL DI

EPIDERMIS

SINDROM STEVENS-JOHNSONSINDROM STEVENS-JOHNSON

DD/ : NET (NEKROLISIS EPIDERMAL

TOKSIK)

SINDROM STEVENS-JOHNSONSINDROM STEVENS-JOHNSON

PENGOBATAN :- PREDNISON 30-40 mg/hari- ANTIBIOTIK GENTAMISIN 2 x 80 mg- DIET : ↓ GARAM & TINGGI PROTEIN- ANABOLIK- KCl : 3 x 500 mg- PERHATIKAN : KESEIMBANGAN CAIRAN/ ELEKTROLIT & NUTRISI

NEKROLISIS EPIDERMAL NEKROLISIS EPIDERMAL TOKSIK ( NET )TOKSIK ( NET )

DEFINISI :

NET MERUPAKAN PENYAKIT BERAT, GEJALA KULIT YG TERPENTING & KHAS IALAH EPIDERMOLISIS YG MENYELURUH, DISERTAI KELAINAN PD SELAPUT LENDIR DI ORIFISIUM DAN PADA MATA

NEKROLISIS EPIDERMAL NEKROLISIS EPIDERMAL TOKSIK ( NET )TOKSIK ( NET )

PATOGENESIS :

BELUM JELAS ANGGAPAN BAHWA NET MERUPAKAN

BENTUK BERAT SINDROM STEVENS-JOHNSON, KRN PD SEBAGIAN PARA PENDERITA STEVENS-JOHNSON, PENYAKIT BERKEMBANG MENJADI NET

NEKROLISIS EPIDERMAL NEKROLISIS EPIDERMAL TOKSIK ( NET)TOKSIK ( NET)

KEDUANYA DPT DISEBABKAN OLEH ALERGI OBAT DGN SPEKTRUM YG HAMPIR SAMA

BEDANYA : NET TIDAK DIDAPATI KOMPLEKS IMUN YANG BEREDAR

NEKROLISIS EPIDERMAL NEKROLISIS EPIDERMAL TOKSIKTOKSIK

GEJALA KLINISGEJALA PRODROMALKESADARAN MENURUNKELAINAN KULIT

ERITEMA GENERALISATA, KEMUDIAN TIMBUL BANYAK VESIKEL & BULA DISERTAI PURPURA

-

NEKROLISIS EPIDERMAL NEKROLISIS EPIDERMAL TOKSIK ( NETTOKSIK ( NET

KELAINAN PD BIBIR DAN SELAPUT LENDIR MULUT BERUPA

EROSI & EXCORIASI DAN PERDARAHAN, SHG TERBENTUK KRUSTA BERWARNA MERAH HITAM

PD NET YG PENTING TERJADINYA EPIDERMOLISIS YAITU

EPIDERMIS TERLEPAS DARI DASARNYA

NEKROLISIS EPIDERMAL NEKROLISIS EPIDERMAL TOKSIK ( NETTOKSIK ( NET

GEJALA KLINIS : MENYERUPAI KOMBUSTIO

NIKOLSKY + YAITU JIKA KUILT DITEKAN &

DIGESER MAKA KULIT AKAN TERKELUPAS

EPIDERMOLISIS SERING TERLIHAT PD

PUNGGUNG DAN BOKONG ( DAERAH SERING TERKENA TEKANAN)

NEKROLISIS EPIDERMAL NEKROLISIS EPIDERMAL TOKSIKTOKSIK

KOMPLIKASI :

GLOMERULONEFRITIS

HISTOPATOLOGI :

VAKUOLISASI & NEKROSIS SEL-SEL BASAL SEPANJANG PERBATASAN DERMAL - EPIDERMAL

DIAGNOSA BANDING DIAGNOSA BANDING SJ DENGAN NETSJ DENGAN NET

STEVENS-JOHNSONS NET

EPIDERMOLISIS (-) EPIDERMOLISIS (+)

(2) SSSS (STAPYLOCOCCUS (2) SSSS (STAPYLOCOCCUS SCALDED SKIN SYNDROM)SCALDED SKIN SYNDROM)

SSSS

- EPIDERMOLISIS + TETAPI SELAPUT LENDIR JARANG TERKENA

- ETIOLOGI : STAPHYLOCOCCUS AUREUS

- ANAK < 5 TAHUN- KELAINAN KULIT DI MUKA,

LEHER, AKSILA, DAN LIPAT PAHA

- LEUKOSITOSIS- HISTOPATOLOGI : DI STRATUM

GRANULOSUM

NET

- SELAPUT LENDIR TERKENA

- ETIOLOGI : ALERGI OBAT

- DEWASA

- -- DI SUBEPIDERMAL

NEKROLISIS EPIDERMAL NEKROLISIS EPIDERMAL TOKSIKTOKSIK

PENGOBATANKORTIKOSTEROIDLIHAT PENGOBATAN PADA STEVENS-

JOHNSONISOLASI & DIRAWAT SECARA STERILSETIAP MINGGU DIBERIKAN ACTH

(SYNACTHEN DEPOT) DGN DOSIS 1 mg

NEKROLISIS EPIDERMAL NEKROLISIS EPIDERMAL TOKSIK ( NETTOKSIK ( NET

TUJUAN

UTK MENCEGAH PENEKANAN KORTEKS KELENJAR ADRENAL AKIBAT PEMAKAIAN KORTIKOSTEROID DGN DOSIS TINGGI

GAMA 16, 16,5 gr IM ( SEMINGGU SETELAH PEMBERIAN KORTIKOSTEROID ) → DIULANGI SEMINGGU LAGI

TOPIKAL : SULFADIAZIN PERAK

NEKROLISIS EPIDERMAL NEKROLISIS EPIDERMAL TOKSIK ( NETTOKSIK ( NET

PROGNOSIS : PENYEBABNYA INFEKSI : PROGNOSIS

LEBIH BAIKKELAINAN KULIT LUAS : 50-70 %

PROGNOSIS BURUK

SSSS T.E.N ( SYND. LYELL ) SINDROM STEVENS-JOHNSON

ETIOLOGI :

STAF TOXIN

NFEKSI MATA, THT

ETIOLOGI :

REAKSI GRAFT ><HOST

KOMPLEKS IMUN : -

ETIOLOGI : -

- OBAT SISTEMIK, JAMU ALERGI- INFEKSI (B,V,J,P)

- NEOPLASMA, POST VACC,

- RADIASI, MAKANAN

- KOMP. IMUN + ALERGI TIPE iii- iv

OS : ANAK-ANAK, BAYI (< 5 THN ) OS : DEWASA OS : > 3 THN, DEWASA

SSSS NET SIND. SJ

GEJALA KLINIS :

ERITEM MUKA, LEHER, INGUINAL, AXILLA (24 JAM) GENERALIS (24-48 JAM) BULLA DDG KENDUR EPIDERMOLISIS NIKOLSKY SIGN +

MUKOSA JARANG

PA : CELAH PADA STRATUM GRANLULOSUM

GEJALA KLINIS :-AKUT + PRODROMAL-SAKIT BERAT KESADARAN ↓- KU : BURUK-ERIT GENERALISATA V, B, P-KULIT + MUKOSA BIBIR-MULUT, ORIFISIAL GENITALEPIDERMOLISIS +N +

PA : CELAH DERMOEPID

GEJALA KLINIS :-PRODROMAL-TRIAS : - KULIT : E,V,B,P

- MUKOSA /ORIFISIUMMULUT,

FARINGS, TRACT.RESPATAS,

ESOFAGUS PSEUDOMEMBRAN

- MATAEPIDERMOLISIS – N –

KELAINAN DERMIS << S/D NEKROLISIS EPIDERMAL

KOMPLIKASI : SELULITIS, Pn,

SEPSIS

KOMPLIKASI : ATN KOMPLIKASI : BRONKOPNEUMONIA

ERITEMA MULTIFORMEERITEMA MULTIFORME

TENTEN

TENTEN

SSSSSSSS

SINDROM LYELLSINDROM LYELL

TENTEN

ERITEMA MULTIFORMEERITEMA MULTIFORME

ERITEMA MULTIFORMEERITEMA MULTIFORME

BAGIAN I.P KULIT DAN KELAMINBAGIAN I.P KULIT DAN KELAMIN

FK - UKIFK - UKI

DERMATOSIS VESIKO BULOSA DERMATOSIS VESIKO BULOSA KRONIKKRONIK

TERMASUK GOLONGAN PENYAKIT INI :1. PEMFIGUS2. PEMFIGOID BULOSA3. DERMATITIS HERPETIFORMIS4. CHRONIK BULLOUS DISEASES OF

CHILDHOOD5. PEMFIGOID SIKATRISIAL6. HERPES GESTATIONES7. EPIDERMOLISIS BULOSA KONGENITAL

PEMFIGUSPEMFIGUS

DEFINISI :

PENYAKIT BERBULA KRONIK, DINDING KENDUR INTRAEPIDERMAL DAN DAPAT FATAL

PEMFIGUSPEMFIGUS

TANDA KHAS :BULA KENDUR PADA KULIT N

MUDAH PECAHNIKOLSKY SIGN +AKANTOLISIS +IgG THDP Ag INTERSELLULER DR

EPIDERMIS +

PEMFIGUSPEMFIGUS

BENTUK :

a. PEMFIGUS VULGARIS

b. PEMFIGUS ERITEMATOUS

c. PEMFIGUS FOLIASEUS

d. PEMFIGUS VEGETANS

PEMFIGUSPEMFIGUS

a. PEMFIGUS VULGARIS 80 % DARI KASUS USIA UMUMNYA PADA DEKADE 4-5

♂ = ♀ ETIOLOGI ? DIDUGA AUTOIMUNITAS PADA LE (PENY AUTOIMUN)DAPAT

DITEMUKAN AUTOIMUN D.PENISILAMIN DPT

MENGINDUKSI PEMFIGUS

a. a. PEMFIGUS VULGARISPEMFIGUS VULGARIS

PATOGENESIS : MEKANISME PEMBENTUKAN AUTO Ab ?

SCHILTZ & MICHEL ADANYA HUB SEBAB AKIBAT Ab PEMF DGN

AKANTOLISIS

FARB DKK, DIAZ & MARCELLO KULTUR PRIMER EPIDERMIS NEONATUS

TIKUS + Ab PEMF CENDERUNG SEL EPIDERMIS RENGGANG

a. a. PEMFIGUS VULGARISPEMFIGUS VULGARIS

KLINIS :BIASANYA KU BURUKSELAPUT LENDIR DPT TERKENA

MAKIN NYERIBULA KENDUR DGN NIKOLSKY +

KRUSTA LENGKET & LAMAPENYEMBUHAN SIKATRIKS -

a. a. PEMFIGUS VULGARISPEMFIGUS VULGARISHISTOPATOLOGIBULA INTRAEPIDERMALPERCOBAAN TZANCK + BUKAN D/

PASTI

a. PEMFIGUS VULGARISa. PEMFIGUS VULGARIS

IMUNOLOGI : TEST IMUNOFLUORESENS LANGSUNG

Ab INTERSELULER IgG & C3 +

> BAIK O.K DINI SUDAH TERBENTUK &

BERTAHAN LAMA

TEST IMUNOFLUORESENS TAK LANGSUNG

Ab PEMFIGUS IgG +

a. a. PEMFIGUS VULGARISPEMFIGUS VULGARIS

DIAGNOSIS BANDING :♦ DERMATITIS HERPETIFORMIS :

- PADA DEWASA DAN ANAK- KU BAIK, GATAL, VESIKEL/BULA TEGANG

♦ PEMFIGOID BULOSA : - BULA TEGANG & SUBEPIDERMAL- KU BAIK

a. a. PEMFIGUS VULGARISPEMFIGUS VULGARIS

TERAPI : CORTICOSTEROID 3 mg/Kg/hari

TAPERING OFF, KADANG PERLU DOSIS PEMELIHARAAN

CS + SITOSTATIKA (MTX, SIKLOFOSFAMID)

PLASMAFERESIS

TOPIKAL SILVER SULFADIAZIN

PEMFIGUS VULGARISPEMFIGUS VULGARIS

PROGNOSIS : > BAIK SETELAH ADA CS† O.K SEPSIS & GGN ELEKTROLIT

b. PEMFIGUS ERITEMATOUSb. PEMFIGUS ERITEMATOUS

KLINIS : KU BAIKDI MUKA ERITEMA & KRUSTA

MENYERUPAI KUPU-KUPUDPT BERUBAH

PEMFIGUS VULGARIS ATAU

FOLIASEUS

PEMFIGUS ERITEMATOUSPEMFIGUS ERITEMATOUS

DD/ : DERMATITIS HERPETIFORMIS PEMFIGOID BULOSA LE DERMATITIS SEBOROIK

TERAPI CS

PROGNOSIS : > BAIK PEMF VULGARIS

c. PEMFIGUS FOLIASEUSc. PEMFIGUS FOLIASEUS

KLINIS : USIA 40-50 THNERITEMA MENYELURUH DGN

SKUAMA KASAR BULA SEDIKIT AGAK

BERBAU

PEMFIGUS FOLIASEUSPEMFIGUS FOLIASEUS

DD/ : ERITRODERMIA BULA (-)

TERAPI : CS

PROGNOSIS : BERLANGSUNG KRONIK

d. PEMFIGUS VEGETANSd. PEMFIGUS VEGETANS

JINAK & JARANGTIPE NEUMAN

HALLOPEAU ( PIODERMITE

VEGETANTE )

PEMFIGUS VEGETANSPEMFIGUS VEGETANSTIPE NEUMANN : MENYERUPAI PEMF VULGARIS USIA MUDA

PREDILEKSI : MUKA, AKSILA, GENITALIA EKSTERNA

KHAS : BULA KENDUR EROSI PROLIFERATIF PAPILOMATOSIS VEGETATIF T.U DAERAH INTERTRIGO

PEMFIGUS VEGETANSPEMFIGUS VEGETANS

TIPE HALLOPEAU :PUSTUL BERSATU MELUAS

VEGETATIF MENUTUP DAERAH YANG LUASDI MULUT KHAS GRANULOMATOUS SPT BELEDU

TERAPI : CSPROGNOSIS : TIPE HALLOPEAU > BAIK

PEMFIGUS VEGETANSPEMFIGUS VEGETANS

TERAPI

CS

PROGNOSIS

TIPE HALLOPEAU > BAIK

PEMFIGOID BULOSAPEMFIGOID BULOSA

BULA DINDING TEGANG, ERITEM & KRONIK

ETIOLOGI

? AUTOIMUN

PEMFIGOID BULOSAPEMFIGOID BULOSA

KLINIS :

KU BAIKBULA / VESIKEL DINDING TEGANG &

ERITEMPREDILEKSI

KETIAK, LIPAT PAHA, FLEXOR LENGAN

PEMFIGOID BULOSAPEMFIGOID BULOSA

HISTOPATOLOGI :

CELAH DERMAL & EPIDERMAL BULA SUBEPIDERMAL

IMUNOLOGI

IgG & C3 SPT PITA DI BMZ

PEMFIGOID BULOSAPEMFIGOID BULOSA

DD/: PEMFIGUS VULGARISDERMATITIS HERPETIFORMIS

TERAPI : C3

SITOSTATIKA DDS

DERMATITIS HERPETIFORMIS DERMATITIS HERPETIFORMIS ( MORBUS DUHRING )( MORBUS DUHRING )

DEFINISI :

SUATU PENYAKIT KRONIK RESIDIF, POLIMORFIK T.U VESIKEL BERKELOMPOK SIMETRIS DAN SANGAT GATAL

ETIOLOGI : ?

PATOGENESIS

SBG Ag MUNGKIN GLUTEN

DERMATITIS HERPETIFORMIS DERMATITIS HERPETIFORMIS ( MORBUS DUHRING )( MORBUS DUHRING )

KLINIS :PD ANAK & DWS, ♂:♀ = 3:2 REMISI

SPONTAN 10-15 %KU: BAIK SANGAT GATALPREDILEKSI : PUNGGUNG, SAKRUM,

BOKONG, TANGANEFLO : VESIKEL TEGANG,

BERKELOMPOK & SIMETRIS

DERMATITIS HERPETIFORMISDERMATITIS HERPETIFORMIS

90 % DGN STEATOREA ENTEROPATI GLUTEIN DI YEYUNUM DAN ILEUM

HIPEREOSINOFILIMUNOLOGIS : IgA DI PAPIL DERMAL

BERBENTUK GRANULAR

DERMATITIS HERPETIFORMISDERMATITIS HERPETIFORMIS( MORBUS DUHRING )( MORBUS DUHRING )

DD/ : PEMF VULGARIS : KU BURUK, TDK GATAL,

BULA KENDURPEMF BULOSA : T.U BULA, TDK BEGITU

GATAL, IgG PITACBDC : T.U BULA, TDK BEGITU GATAL, IgA

LINIAR

DERMATITIS HERPETIFORMISDERMATITIS HERPETIFORMIS

TERAPI :DRUG OF CHOICE DDS 200mg/hari

SE : HEMATOTOKSIK DAN HEPATOTOKSIK

SULFAPIRIDIN > TOKSIK JARANGDIET BEBAS GLUTEN

CHRONIC BULLOUS DISEASE CHRONIC BULLOUS DISEASE OF CHILDHOOD ( CBDC )OF CHILDHOOD ( CBDC )

DEFINISI

DERMATOSIS PADA ANAK DGN TANDA BULA & ADANYA IgA LINIER

( CBDC)( CBDC)

KLINIS : USIA ± 4 TAHUN KU BAIK, TIDAK BEGITU GATAL MENDADAK, REMISI & EKSASERBASI VESIKEL BULA (TEGANG) KULIT DPT

ERITEM ATAU NORMAL BERGEROMBOL & GENERALISATA. MUKOSA DAPAT KENA

IMUNOLOGI : IgA LINIER & C3 DI MEMB BASALIS

( CBDC)( CBDC)

DD/:

D. HERPETIFORMIS DUHRINGPEMFIGOID BULOSA

( CBDC)( CBDC)

TERAPI : RESPON BAIK DGN SULFAPIRIDINKOMBINASI DDS + CS

PROGNOSIS :BAIK, SEMBUHSEBELUM AKIL BALIK

PEMFIGOID SIKATRISIALPEMFIGOID SIKATRISIAL

DEFINISI :

DERMATOSIS BULOSA KRONIK YG MJD SIKATRIKS T.U DI MUKOSA MULUT & KONJUNGTIVA

PEMFIGOID SIKATRISIALPEMFIGOID SIKATRISIAL

KLINIS :

KU BAIK, REMISI JARANGMENGENAI MUKOSABULA TEGANG EROSI

MATA NYERI, FOTOFOBIAIMUNOLOGI : IgG LINIER

PEMFIGOID SIKATRISIALPEMFIGOID SIKATRISIAL

DD/: - PEMF VULGARIS

- ERITEMA MULTIFORME

- GINGGIVITIS DESKUAMATIVA

PEMFIGOID SIKATRISIALPEMFIGOID SIKATRISIAL

TERAPI :

CS SISTEMIKKURANG MEMUASKAN

HERPES GESTATIONES HERPES GESTATIONES ( PEMFIGUS GRAFIDARUM )( PEMFIGUS GRAFIDARUM )

DEFINISI :

DERMATOSIS DGN RUAM POLIMORF BERKELOMPOK PADA KEHAMILAN & HILANG SETELAH PARTUS

HERPES GESTATIONESHERPES GESTATIONES

PATOGENESIS :

E/ ? HORMONAL FAKTOR PENCETUS ?PENYAKIT TIMBUL BILA HAMIL, HAID ATAU

TERAPI DGN ESTROGEN & PROGESTERON

Ag KHUSUS ? Ab (IgG) AKTIFKAN SIST C SECARA KLASIK DAN ALTERNATING

HERPES GESTATIONESHERPES GESTATIONES( PEMFIGUS GRAFIDARUM )( PEMFIGUS GRAFIDARUM )

KLINIS :PD TRIMESTER II, G/ PRODROMAL +NYERI & GATAL SEBELUM ERUPSIPAPULO VESIKEL BERKELOMPOK,

DDG TEGANG PD YG BERAT LESI POLIMORF

PREDILEKSI : ABDOMEN, TELAPAK TANGAN DAN KAKI, MUKOSA JARANG

HERPES GESTATIONESHERPES GESTATIONES( PEMFIGUS GRAFIDARUM )( PEMFIGUS GRAFIDARUM )

DD/ : DERMATITIS PAPULAR GRAVIDARUM

PAPUL SPT URTIKARIA GENERALISATA, GATAL

PRURIGO GESTATIONES PAPUL GATAL T.U DI EKSTREMITAS PROXIMAL

IMPETIGO HERPETIFORMIS AKUT, KU BURUK, PUSTUL BERKELOMPOK

HERPES GESTATIONESHERPES GESTATIONES

TERAPI :

PREDNISON HATI-HATI PADA BAYI

DAPAT TIMBUL KEGAGALAN ADRENAL

EPIDERMOLISIS BULOSAEPIDERMOLISIS BULOSA(MECHANOBULLOUS DISEASE)(MECHANOBULLOUS DISEASE)

DEFINISI :

SUATU PENYAKIT BULOSA KRONIK YG DITURUNKAN SECARA GENETIK DPT SPONTAN ATAU TRAUMA

EPIDERMOLISIS BULOSAEPIDERMOLISIS BULOSA

KLASIFIKASI : DAPAT BERDASARKAN GENETIK, KLINIS &

IMMUNOFLUORESENS YG SEDERHANA :

1. EPIDERMOLISIS BULOSA TANPA JAR. PARUT2. EPIDERMOLISIS BULOSA DGN JAR.

PARUT

PATOGENESIS : SECARA PASTI ?

EPIDERMOLISIS BULOSA EPIDERMOLISIS BULOSA (MECHANOBULLOUS DISEASE)(MECHANOBULLOUS DISEASE)

KLINIS :

PREDILEKSI TEMPAT YG SERING TRAUMABULA JERNIH / HEMORAGIK, DDG TEGANG.

MUKOSA, KUKU DPT TERKENASEMBUH DPT SIKATRIK ATAU TIDAKPD TIPE DISTROFIK RESESIF TDP GGN

PERTUMBUHAN & MENTAL RETARDASI

EPIDERMOLISIS BULOSAEPIDERMOLISIS BULOSA

TERAPI : BELUM ADA YG MEMUASKAN HINDARI TRAUMA WALAUPUN SGT

RINGAN/SUHU LINGK MEDIKAMENTOSA : CS KASUS BERAT

- VIT E HAMBAT ENZIM KOLAGENASE

- DIFENIL HIDANTOIN HAMBAT ENZIM

KOLAGENASE

• SELESAI….