abe dani boby hisprung

HIRSCHSPRUNG’S DIS-EASE

Syahmardani/sumrahadi/bobby

PEMBIMBING :dR. Muntadhar Sp.BA

Patofisiologi

Proses embriologi usia 5 – 12 mgg kehami-lan => migrasi sel dr neural crest yg ter-hambat teori migrasi craniocaudal

75% :Segmen pendek => aganglionik rek-tum sampai colon sigmoid Hirschsprung klasik

15 % :Segmen panjang => melebihi colon sigmoid

3 % : total colon => kolon aganglionik total2 % : total colon + Ileum terminal =>

aganglionosis universalSegmen ultrashort

Epidemiologi :

• Insidensi :1 tiap 5000 kelahiran hidup

• Tidak tergantung umur ibu a/ faktr kelahiran

• Herediter (familiar) dng resesif autosomal dan sex linked ; Down syndrome.

• Pria : wanita = 4 : 1

Manifestasi klinis :

Pada neonatus : • Obstruksi intestinal totalis => muntah

bilier, obstipasi, distensi abdomen• Pasase mekonium yang terlambat ( N =

24 jam pertama) , biasanya disertai muntah bilier dan distensi abdomen => trias klasik

• Enterokolitis => diare mengandung darah dan lendir (bau dan warna khas ok pertumbuhan bakteri yg berlebihan pd colon yg iskemi) disertai muntah dan distensi abd

Manifestasi klinis :

Pada bayi dan anak• Konstipasi kronis • Defekasi dng interval tdk teratur

dan susah• Konsistensi feces keras atau lem-

bek spt pasta & sangat bau

Rectal toucher :

• Ujung jari terasa terjepit lumen rektum

• Penarikan jari => feces encer menyemprot (pd bayi)

Diagnosa

• Anamnese perjalanan penyakit yg khas

• Pemeriksaan klinis • Pemeriksaan penunjang : a. Radiologi b. Biopsi c. Manometri

• Barium enema (kriteria Bordon dan Baker) => zona transisional spt corong ( bagian

yng menyempit ke daerah proksimal yng

dilatasi) => kontour iregular sbg filling-defect spt

gigi gergaji (kontraksi iregular)

Biopsi :

• Blind suction biopsi atau Punch biopsi, bila ragu biopsi operasi

• Suction biopsi jarak 2, 3 dan 5 cm dari anus (pd bayi jarak 2 dan 3 cm) => krite-ria D/ :

- sel-sel ganglion (-) pd submukosa - Truncus saraf yg besar (+) pd submu-

cosa - peningkatan aktifitas asetil-kho-

linesterasi pd serat saraf parasimpatis di muscularis mucosa & lamina propria (pewarnaan / histokimia)

Diagnosa Banding :

• Atresia ileum• Sumbatan makanan• Atresia Rektal• Enterokolitis nekrotikan neonatal• Peritonitis intrauterin• Neonatus dengan sepsis• Sindroma kolon kiri kecil• Obstipasi Psikogenik

Pengobatan• Prinsip : mengatasi obstruksi, mencegah

enterokolitis (sementara) , reseksi segmen aganglionik, mengembalikan kontinuitas usus (definitif)

• Penanganan darurat obstruksi• A. Sementara : => Wash out ( irigasi NaCl hangat 15- 20

cc melalui kateter 16 atau rektal tube) vol masuk = keluar

bahaya : perforasi => Colostomy : Indikasi : wash out gagal, enterocolitis, distensi >>, malnutrisi

Pengobatan

• B. Definitif => BB sudah cukup > 9 kg (6 bln)

1. Swenson 2. Duhamel & Soave 3. Rehbein, Lynn

TERIMA KASIH