Abe Dani Boby HISPRuNG

Download Abe Dani Boby HISPRuNG

Post on 07-Apr-2016

14 views

Category:

Documents

9 download

Embed Size (px)

DESCRIPTION

hirschprung disease

TRANSCRIPT

INFARK MIOKARD AKUT DENGAN ST ELEVASI

HIRSchsPRUNGs DISEASESyahmardani/sumrahadi/bobby

PEMBIMBING :dR. Muntadhar Sp.BA1PatofisiologiProses embriologi usia 5 12 mgg kehamilan => migrasi sel dr neural crest yg terhambat teori migrasi craniocaudal75% :Segmen pendek => aganglionik rektum sampai colon sigmoid Hirschsprung klasik15 % :Segmen panjang => melebihi colon sigmoid3 % : total colon => kolon aganglionik total2 % : total colon + Ileum terminal => aganglionosis universalSegmen ultrashort

Epidemiologi :Insidensi :1 tiap 5000 kelahiran hidupTidak tergantung umur ibu a/ faktr kelahiranHerediter (familiar) dng resesif autosomal dan sex linked ; Down syndrome.Pria : wanita = 4 : 1

Manifestasi klinis : Pada neonatus : Obstruksi intestinal totalis => muntah bilier, obstipasi, distensi abdomenPasase mekonium yang terlambat ( N = 24 jam pertama) , biasanya disertai muntah bilier dan distensi abdomen => trias klasikEnterokolitis => diare mengandung darah dan lendir (bau dan warna khas ok pertumbuhan bakteri yg berlebihan pd colon yg iskemi) disertai muntah dan distensi abdManifestasi klinis :Pada bayi dan anakKonstipasi kronis Defekasi dng interval tdk teratur dan susahKonsistensi feces keras atau lembek spt pasta & sangat bau

Rectal toucher :Ujung jari terasa terjepit lumen rektumPenarikan jari => feces encer menyemprot (pd bayi)DiagnosaAnamnese perjalanan penyakit yg khasPemeriksaan klinis Pemeriksaan penunjang : a. Radiologi b. Biopsi c. Manometri Barium enema (kriteria Bordon dan Baker) => zona transisional spt corong ( bagian yng menyempit ke daerah proksimal yng dilatasi) => kontour iregular sbg filling-defect spt gigi gergaji (kontraksi iregular)

Biopsi :Blind suction biopsi atau Punch biopsi, bila ragu biopsi operasiSuction biopsi jarak 2, 3 dan 5 cm dari anus (pd bayi jarak 2 dan 3 cm) => kriteria D/ : - sel-sel ganglion (-) pd submukosa - Truncus saraf yg besar (+) pd submucosa - peningkatan aktifitas asetil-kholinesterasi pd serat saraf parasimpatis di muscularis mucosa & lamina propria (pewarnaan / histokimia) Diagnosa Banding :Atresia ileumSumbatan makananAtresia RektalEnterokolitis nekrotikan neonatalPeritonitis intrauterinNeonatus dengan sepsisSindroma kolon kiri kecilObstipasi Psikogenik PengobatanPrinsip : mengatasi obstruksi, mencegah enterokolitis (sementara) , reseksi segmen aganglionik, mengembalikan kontinuitas usus (definitif)Penanganan darurat obstruksiA. Sementara : => Wash out ( irigasi NaCl hangat 15- 20 cc melalui kateter 16 atau rektal tube) vol masuk = keluar bahaya : perforasi => Colostomy : Indikasi : wash out gagal, enterocolitis, distensi >>, malnutrisi

PengobatanB. Definitif => BB sudah cukup > 9 kg (6 bln)Swenson Duhamel & Soave 3. Rehbein, Lynn TERIMA KASIH