35912395-nyctalopia2
Post on 16-Jul-2015
73 Views
Preview:
TRANSCRIPT
5/13/2018 35912395-Nyctalopia2 - slidepdf.com
http://slidepdf.com/reader/full/35912395-nyctalopia2 1/8
NYCTALOPIA
5/13/2018 35912395-Nyctalopia2 - slidepdf.com
http://slidepdf.com/reader/full/35912395-nyctalopia2 2/8
A. Definisi
Nyctalopia atau rabun senja adalah suatu kondisi dimana seseorang kesulitan atau tidak dapat
melihat dalam cahaya yang relatif kurang. Hal ini merupakan gejala dari beberapa penyakit
mata. Nyctalopia mungkin terdapat sejak lahir atau diakibatkan oleh cedera atau gizi buruk. Hal
ini dapat digambarkan sebagai keadaan yang tidak dapat beradaptasi dengan kegelapan.1
Beberapa penyakit mata yang menyebabkan nyctalopia antara lain defisiensi vitamin A,
retinitis pigmentosa, congenital night blindness, Sorsby's fundus dystrophy, Myopia patologis,
katarak kortikal perifer , dan penyakit Oguchi.1
B. Penyebab
a. Defisiensi Vitamin A
Kekurangan vitamin A dapat terjadi pada semua umur akan tetapi kekurangan yang
disertai kelainan pada mata umumnya terdapat pada anak berusia 6 bulan sampai 4 tahun.
Biasanya pada anak ini juga terdapat kelainan protin kalori malnutrisi. Kekurangan vitamin A
juga dapat terjadi pada pasien dengan gangguan atau penyakit gastrointestinal dan sirosi
hepatis.2
Tanda dan gejala kekurangan vitamin A adalah sebagai berikut: 2
• Bintik Bitot - Daerah proliferasi sel abnormal dan keratinisasi skuamosa pada
konjungtiva dapat dilihat pada anak-anak dengan VAD.
• Kebutaan karena cedera retina - Vitamin A memiliki peran besar dalam
phototransduction. Sel-sel kerucut yang bertanggung jawab atas penyerapan cahaya dan
untuk penglihatan warna dalam cahaya terang. Sel-sel batang mendeteksi gerakan dan
bertanggung jawab untuk penglihatan malam. Dalam sel-sel batang retina, semua-trans-
retinol ini diubah menjadi 11 - cis-retinol, yang kemudian dicampurkan dengan protein
yang terikat membran yang disebut opsin untuk menghasilkan rhodopsin. Jenis reaksi
yang serupa terjadi pada sel kerucut dari retina untuk menghasilkan iodopsin Pigmen
visual menyerap cahaya pada panjang gelombang berbeda, sesuai dengan jenis sel
kerucut mereka tempati. VAD menyebabkan kurangnya pigmen visual, ini mengurangi
penyerapan dari berbagai panjang gelombang cahaya, yang mengakibatkan kebutaan.
• Ketidakmampuan beradaptasi dengan kegelapan.
• Kulit kering
• Rambut kering
• Pruritus
• Kuku rapuh
5/13/2018 35912395-Nyctalopia2 - slidepdf.com
http://slidepdf.com/reader/full/35912395-nyctalopia2 3/8
• Keratomalasia
• Xeroftalmia
• Perforasi kornea
• Hiperkeratosis folikel (phrynoderma) sekunder akibat penyumbatan folikel rambut
dengan sumbat keratin.
• Tanda-tanda dari VAD meliputi deposisi berlebihan tulang periosteal sekunder untuk
menguranggi aktivitas osteoklastik, anemia, keratinisasi dari selaput lendir, dan
penurunan sistem imun humoral dan cell-mediated .
Dikenal beberapa klasifikasi defisiensi vitamin A di Indonesia, seperti: Klasifikasi Ten
Doeschate, yaitu:2
X0 : Hemeralopia
X1 : Hemeralopia dengan xerosis konjungtiva dan bitot
X2 : Xerosis kornea
X3 : Keratomalasia
X4 : Stafiloma, ptisis bulbi
Dimana kelainan pada : X0 sampai X2 masih reversibel
X3 sampai X4 ireversibel
Klasifikasi The International vitamin A Consultative Group di Haiti, yang merupakan
klasifikasi W.H.O, yaitu:
X1-A: Xerosis konjungtiva
X1-B: Bercak bitot dengan xerosis konjungtiva
X2 : Xerosis kornea
X3 : Xerosis dengan tukak kornea
X3-B: Keratomalasia
Catatan XN : buta senja,night blindness
XF : fundus xeroftalmia
XS : parut(scar) xeroftalmia
Pemeriksaan tambahan yangdapat dilakukan pada penderita dengan defisiensi vitamin A ialah:
• Tes adaptasi gelap
• Kadar vitamin A dalam darah (kadar < 20 mcg/100 ml menunjukkan kekurangan
asupan)
Pemberian vitamin A akan memberikan perbaikan nyata dalam 1-2 minggu. Dianjurkan bila diagnosis defisiensi vitamin A dibuat maka diberikan vitamin A 200.000 IU peroral dan
5/13/2018 35912395-Nyctalopia2 - slidepdf.com
http://slidepdf.com/reader/full/35912395-nyctalopia2 4/8
pada hari kesatu dan kedua. Bila belum ada perbaikan maka obat yang sama diberikan pada
hari ketiga. Biasanya diobati gangguan protein kalori malnutrisi dengan menambah vitamin A,
sehingga perlu diberikan perbaikan gizi pasien.2
b. Retinitis Pigmentosa
Retinitis pigmentosa adalah sekelompok degenerasi retina herediter heterogen yang
ditandai oleh disfungsi progresif fotoreseptor, disertai oleh hilangnya sel secara progresif dan
akhirnya atrofi beberapa lapisan retina. Bentuk khasnpenyakit ini mungkin diturunkan sebagai
sifat autosomal resesif, autosomal dominan, atau X-linked recessive. Pewarisan mitokondrial
dan digenik mungkin juga berperan.3
Gejala utama retinitis pigmentosa adalah rabun senja (nyctalopia) dan penurunan lapang
pandang perifer secara progresif perlahan sebagai akibat meningkat dan menyatunya skotoma
cincin. Temuan funduskopi yang paling khas adalah penyempitan arteriol-arteriol retina, discus
optikus pucat seperti lilin, bercak-bercak di epitel pigmen retina, dan pengumpalan pigmen
retina perifer, yang disebut “bone-spicule formation”. Walaupun retinitis pigmentosa adalah
suatu kelainan fotoreseptor generalisata, fungsi sel batang mengalami gangguan yang lebih
parah pada sebagian besar kasus, umumnya menyebabkan penglihatan skotopik yang buruk.
Elektroretinogram (ERG) biasanya memperlihatkan penurunan hebat atau menghilangnya
fungsi retina. Elektrooculogram (EOG) tidak memperlihatkan peningkatan sinar yang lazim.
Upaya identifikasi mutasi pada retinis pigmentosa telah berkembang dengan cepat.Pasien yang
mengidap penyakit ini harus dirujuk ke badan-badan khusus untuk mendapat konsultasi genetik
dan analisis mutasi selektif. Analisi genetik bermanfaat untuk mengetahui wanita pembawa
sifat dalam keluarga yang menderita penyakit terkait-X dan untuk mendiagnosis penyakit
dominan. Pada penyakit resesif, diperlukan ciri-ciri spesifik agar analisis genetik lebih
bermanfaat.3
Diagnosis banding adalah intoksikasi fenotiazin, sifilis, rubela kongenital, resolusi ablasi
retina eksudatif dan defisiensi vitamin A. Pengobatan retinitis pigmentosa tidak ada yang
efektif. 3
c. Congenital night blindness
Congenital night blindness merupakan kelainan mata yang diturunkan,tidak progresif dan
pada prinsipnya mengenai sel batang di retina, menyebabkan gangguan pada penglihatan
malam hari. Kadang disertai myopia sedang dan myopia berat. Pada pencahayaan yang baik,
tidak terdapat adanya gangguan penurunan fungsi visual. Penyakit ini didiagnosa dengan
elektroretinografi. Terdapat beberapa tipe pada penyakit ini yaitu yang diturunkan secara
autosom dominan, autosom resesif, atau terkait-X. Pada tipe terkait-X pada umumnya
5/13/2018 35912395-Nyctalopia2 - slidepdf.com
http://slidepdf.com/reader/full/35912395-nyctalopia2 5/8
mengenai laki-laki. Anak yang terkena penyakit ini umumnya memilki ketakutan terhadap
kegelapan.4
d. Sorsby's fundus dystrophy
Sorsby's Fundus distrofi merupakan penyakit langka pada makula yang diturunkan yang
dapat menyebabkan kehilangan penglihatan yang biasanya dimulai pada usia sekitar 30 atau 40.
Kondisi ini bisa terlihat sangat mirip dengan degenerasi makula dengan perkembangan
choroidal pembuluh darah baru seperti yang terjadi dalam ‘wet’ AMD.5
e. Myopia patologis
Myopia patologis adalah salah satu penyebab utama kebutaan di Amerika Serikat dan jauh
lebih sering lagi di Timur jauh dan Jepang. Kelainan ini ditandai dengan pemanjangan mata
progresif yang disertai penipisan dan atrofi pada koroid dan epitel pigmen retina di makula.
Sesuai definisinya, miopia patologik merupakan myopia yang lebih besar dari myopia 8 dioptri.
Atrofi korioretina peripapilar dan patahan-patahan linear di membran Bruch (“lacquer cracks”)
adalah temuan khas pada funduskopi. Kelainan degenratif pada epitel pigmen makula mirip
dengan yang dijumpai pada pasien tua yang mengalami degenerasi makula terkait usia. Lesi
khas pada penyakit ini adalah lesi sirkular, berpigmen dan meninggi di makula yang disebut
bercak Fuchs. Sebagian besar pasien sudah berusia lima puluh tahunan saat kelainan makular
degeneratif menimbulkan gangguan penglihatan yang bersifat progresif lambat; penurunan
ketajaman penglihatan yang berlangsung cepat biasanya disebabkan oleh pelepasan makula
hemoragik dan serosa di atas membran neovascular koroid, yang terjiografi berguna untadi
pada 5-10 % pasien.3
Angiografi fluoresens memperlihatkan perlambatan pengisian pembuluh-pembuluh darah
koroid dan retina; angiografi berguna untuk mengidentifikasi dan menentukan lokasi
neovaskularisasi subretina pada pasien yang mengalami pelepasan makula serosa atau
hemoragik. Tatalaksana neovaskularisasi koroid subfovea dengan terapi fotodinamik
menghasilkan stabilitas penglihatan pada 50-70% pasien. Keuntungan penglihatan ini
dipertahankan hingga 3 tahun; respon yang lebih baik terlihat pada pasien-pasien yang lebih
muda dengan ketajaman penglihatan praterapi lebih baik. Kegagalan terapi berhubungan
dengan peningkatan atrofi epitel pigmen retina yang lebih banyak terjadi pada pasien yang
lebih tua. Terapi anti-VEGF tampaknya efetif; dibutuhkan lebih sedikit
penyuntikandibandingkan pada degenerasi makula terkait usia, tetapi penelitiannya masih terus
berlanjut.3
Kelainan korioretina pada miopia patologik mempermudah terjadinya robekan retina dan
dengan demikian mempermudah terjadinya ablasio retina. Pada retina perifer, mungkin
5/13/2018 35912395-Nyctalopia2 - slidepdf.com
http://slidepdf.com/reader/full/35912395-nyctalopia2 6/8
ditemukan degenerasi batu trotoar, degenerasi pigmentasi, dan degenerasi latice. Robekan
retina biasanya terjadi di daerah-daerah yang terkena lesi korioretina, tetapi dapat juga muncul
di daerah-daerah retina yang masih tampak normal. Sebagian dari robekan ini, terutama jenis
robekan retina yang bundar dan “tapal kuda”, akan berlanjut menjadi ablasio retina
regmatogenosa.3
f. Katarak kortikal perifer
Katarak kortikal adalah kekeruhan pada korteks lensa. Perubahan hidrasi serat lensa
menyebabkan terbentuknya cela-celah dalam pola radial di sekeliling daerah ekuator. Katarak
ini cenderung bilateral, tetapi sering asimetrik. Derajat gangguan fungsi penglihatan bervariasi,
tergantung seberapa dekat derajat kekeruhan lensa dengan sumbu penglihatan. Katarak kortikal
biasanya terjadi bilateral namun dapat juga terjadi secara asimetris.3
Pemeriksaan lampu celah (slit lamp) biomikroskop berfungsi untuk melihat ada tidaknya
vakuola degenerasi hidropik yang merupakan degenerasi epitel posterior, dan menyebabkan
lensa mengalami elongasi ke arah anterior.6
g. P enyakit Oguchi
Penyakit Oguchi, pertama dijelaskan oleh Chuta Oguchi pada tahun 1907. is a rare
autosomal recessive trait characterized by congenital stationary night blindness and an unique
morphological and functional abnormality of the retina. adalah kelainan sifat resesif autosom
yang jarang terjadi . Penyakit ini dicirikan oleh kebutaan malam stasioner bawaan dan kelainan
morfologi dan fungsional yang unik dari retina. Pasien mengalami kebutaan pada malam hari
yang nonprogressif sejak kecil muda dengan penglihatan siang hari normal, namun mereka
sering mengaku terdapat peningkatan sensitivitas cahaya ketika mereka tetap lama di
lingkungan gelap; Penelitian mengenai adaptasi dalam gelap menunjukkan bahwa ambang
batas sel batang yang meningkat sangat tinggi mengalami penurunan beberapa jam kemudian
dan akhirnya menghasilkan pemulihan ke tingkat normal atau mendekati normal. Eyegrounds
menunjukkan gambaran menyebar atau merata, kilau metalik abu-abu perak atau emas-kuning
dan pembuluh retina menonjol dalam relief terhadap latar belakang cerah. Adaptasi
berkepanjangan terhadap gelap selama 3 jam atau lebih, menyebabkan hilangnya diskolorisasi
tidak biasa dari tampilan kemerahan normal, disebut Mizuo fenomena-Nakamura. Penyakit
Oguchi selalu berespon unik pada elektroretinografik pada kondisi adaptasi terang dan
gelap.Identifikasi terbaru dari mutasi gen arrestin pada pasien dengan penyakit Oguchi
mungkin menjelaskan fundus karakteristik fundus dan kelainan fungsional.7
5/13/2018 35912395-Nyctalopia2 - slidepdf.com
http://slidepdf.com/reader/full/35912395-nyctalopia2 7/8
DAFTAR PUSTAKA
1. Wikipedia. 2010. Nyctalopia. Diakses dari http://en.wikipedia.org/wiki/Nyctalopia .
Pada tanggal 16 Juli 2010.
5/13/2018 35912395-Nyctalopia2 - slidepdf.com
http://slidepdf.com/reader/full/35912395-nyctalopia2 8/8
2. Ilyas S. 2007. Ilmu Penyakit Mata edisi ke 3. Jakarta: Balai Penerbit Fakultas
Kedokteran Universitas Indonesia.
3. Vaughan & Asbury. 2009. Oftalmologi Umum Edisi 17. Jakarta: EGC
4. Anonim. 2003. Definition of Congenital Stationary night Blindness. Diakses dari
http://www.medterms.com/script/main/art.asp?articlekey=22245 . Pada tanggal 16 Juli
2010
5. McKie, Norman. 2010. Sorsby’s Fundus Dystrophy as a Route to Understanding
macular Degeneration. Diakses dari http://www.maculardisease.org/template.asp . Pada
tanggal 16 Juli 2010.
6. Suhardjo & Hartanto.2007. Ilmu kesehatan Mata. Yogyakarta : Bagian Ilmu Penyakit
Mata Fakultas Kedokteran Universitas Gadjah Mada
7. Eyecare Nagoya. 2001. Oguchi’s Disease. Diakses dari http://eyecare-
nagoya.com/event/1/Oguchi.html . Pada tanggal 16 Juli 2010.
top related