Arteri vena malformasi di regio aurikula sinistra

Laporan Kasus

Oleh : Inda Kania Meilani

Pembimbing: dr. H. Atta Kuntara, SpRad (K)

Abstrak

Arterio-Venous Malformation (AVM) merupakan kelainan kongenital dimana arteri dan vena saling berhubungan secara langsung tanpa melalui pembuluh kapiler. AVM merupakan malformasi vaskuler tipe aliran cepat (high flow) dengan gejala klinis ringan sampai menimbulkan kematian. Insidensi AVM diperkirakan 1 dari 100.000 orang, dengan predileksi daerah kepala dan leher sebanyak 2-6%, sebagian besar terlokalisasi di pipi (31%) dan telinga (16%).

Seorang pria 25 tahun, sejak usia 2 tahun pasien mengeluhkan benjolan sebesar kelereng di telinga kiri ,pada usia 12 tahun benjolan ditelinga kiri semakin besar dan berdenyut dan terdapat nyeri pada daun telinga. Pemeriksaan fisik di dapatkan nodul berbenjol-benjol, kemerahan, berdenyut, berbagai ukuran, teraba thrill dan pemeriksaan stetoskop terdengar bruit pada daun telinga kiri.

Pemeriksaan radiografi foto konvensional Schuller dan Towne sinistra tampak massa dengan densitas jaringan lunak di daerah aurikular sinistra , pada CT Scan tampak massa isodens inhomogen di daerah aurikula sinistra curiga suatu massa vaskular. Kemudian dilakukan Computed Tomography (CT) Scan Angiography : terlihat nidus dengan feeding arteri dari cabang arteri karotis eksterna kiri dengan draining vein ke vena jugularis kiri. Pada pasien ini telah dilakukan terapi ligasi pembuluh darah dan skleroterapi etanol secara bertahap , dengan hasil pengecilan AVM sebesar 30 %.

Kata kunci : Arterio-Venous Malformation aurikula, CT Scan Angiography,

Skleroterapi

1

PENDAHULUAN

Arterio-Venous Malformation (AVM) adalah salah satu tipe kelainan pembuluh

darah kongenital yang jarang terjadi, yang disebabkan oleh abnormal arteri dan vena.

AVM pertama kali ditemukan oleh luscha dan Virchow pada pertengahan tahun 1800

dan eksisi AVM pertama kali oleh Olivecrona pada tahun 1932.1,5

...........

Arteri dan vena yang normal dihubungkan oleh pembuluh darah kapiler yang

dapat membawa oksigen dan nutrisi kedalam jaringan. Pada AVM, arteri dan vena

berhubungan langsung tanpa melalui kapiler, sehingga terjadi aliran darah yang cepat

melalui daerah tersebut.4,6-8

AVM sering terdeteksi setelah ruptur, maka diperlukan pemeriksaan penunjang

radiologi untuk menegakkan diagnosa. Computed Tomography (CT) Scan

Angiography merupakan pemeriksaan baku emas pada AVM,

............ Tujuan laporan kasus ini adalah memperlihatkan peranan dari pencitraan radiologi

dalam mendiagnosis dan peranan intervensi dalam therapi AVM.

LAPORAN KASUS

Seorang pria 25 tahun, sejak usia 2 tahun pasien mengeluhkan benjolan sebesar

kelereng di telinga kiri. Pada usia 12 tahun benjolan di telinga kiri semakin besar dan

berdenyut dan terdapat nyeri pada daun telinga. Mempunyai riwayat pemakaian helm

dalam waktu lebih dari 6 jam sejak 3 tahun yang lalu. Pada pemeriksaan fisik di 2

dapatkan nodul berbenjol-benjol, kemerahan, berdenyut, berbagai ukuran, teraba

thrill dan pemeriksaan stetoskop terdengar bruit pada daun telinga kiri.

Gambar 1. A, B. Kondisi telinga kiri sebelum dilakukan operasi

3

A B

Gambar 2.A,B. A.Pada foto Schuller sinistra B. Towne sinistra, didapatkan massa

dengan densitas jaringan lunak di daerah aurikula sinistra.

Gambar 3.A,B. A,B.CT Scan sebelum dilakukan operasi.

A. CT Scan pre kontras, massa isodens di daerah aurikula sinistra.

B. CT Scan post kontras, massa hiperdens di daerah aurikula Sinistra.

4

A B

A B

Dilakukan pemeriksaan CT-Scan Angiografi tanggal 25 Februari 2014 didapatkan

adanya nidus dengan feeding arteri dari cabang arteri karotis eksterna kiri dengan

draining vein ke vena jugularis kiri.

Gambar 4 A,B. CT Scan Angiography, VRT ( volume rendering technique )

sebelum dilakukan operasi, tampak nidus dengan feeding arteri dari

cabang karotis eksterna kiri dengan draining vein ke vena jugularis

kiri

Pada tanggal 1 April 2014 dilakukan operasi ligasi arteri dan injeksi sclerosing

agent, dengan temuan operasi nidus dengan feeding arteri dari cabang arteri karotis

eksterna kiri, perdarahan ± 20 cc, dilakukan ligasi arteri dari cabang arteri karotis

eksterna kiri pada bagian proximal, dan injeksi alcohol 90% sebanyak ± 3 cc.

5

A B

Gambar 5.A,B. Operasi Ligasi arteri dan injeksi Sclerosing agent

Tiga bulan kemudian, pada tanggal 26 Juni 2014 dilakukan evaluasi pemeriksaan

CT-Angiografi ulang dan didapatkan adanya nidus dengan feeding arteri dari cabang

arteri carotis eksterna kiri dengan draining vein ke vena jugularis kiri, dengan ukuran

yang mengecildibandingkan sebelumnya.

6

A B

A B

Gambar 6. A,B A.B. CT Scan setelah di lakukan operasi

A. CT Scan pre kontras, massa isodens di daerah aurikula sinistra.

B. CT Scan post kontras, massa hiperdens di daerah aurikula sinistra

Gambar 7.A,B. A.B. CT Scan Angiography, VRT ( volume rendering technique ) ,

setelah di lakukan operasi.

nidus dengan feeding arteri, draining vein yang ukuran mengecil.

7

A B

Gambar 7.A.B Kondisi telinga kiri setelah di lakukan operasi, ukuran

tampak mengecil di bandingkan sebelumnya.

DISKUSI

Arteri vena malformasi (AVM) merupakan kelainan kongenital dimana terdapat

pola yang abnormal dari sistem pembuluh darah sebagai akibat kegagalan diferensiasi

yang normal dari lempeng primordial sehingga terbentuk hubungan langsung antara

arteriol dan venul tanpa melalui pembuluh darah kapiler. Bagian vaskuler yang

berkumpul dinamakan nidus dan nidus tidak memiliki kapiler serta arteri

berhubungan langsung dengan vena. 4-6

Penyebab pasti dari AVM tidak diketahui namun diduga terdapat faktor-faktor

yang berperan sehingga komponen pembuluh darah primitif tidak megalami atrofi .

1,10,12-14 AVM merupakan kelainan kongenital dari sistem pembuluh darah yang terjadi

pada masa prenetal. Proses pembentukan pembuluh darah ini dapat mengalami

gangguan komponen pembuluh darah aferen gagal memisahkan diri dengan

8

A B

komponen pembuluh darah eferen. Kegagalan tersebut terjadi akibat komponen

pembuluh darah primitif tetap ada (persisten) dan tidak mengalami atrofi sehingga

dapat dijumpai anomali berupa hubungan langsung antara arteriol dan venul tanpa

melalui kapiler. AVM merupakan kompleks yang terdiri dari komponen-komponen

nidus (vascular core), sumber aliran arteri (feeding arteries) dan drainase vena

(draining vein). 1,10,12-14

AVM merupakan salah satu kelainan Malforasi Vascular (MV), berdasarkan

alirannya MV di golongkan menjadi dua kelompok yaitu : High flow malformation

(apabila MV terjadi pada arteri dan arteri-vena). Low flow malformation (apabila MV

terjadi vena,kapiler atau limfe ) . 1,2,3,5 AVM termasuk MV tipe aliran cepat (high

flow) yang jarang terjadi. Hubungan high-flow antara arteri dan vena ini adalah salah

satu anomali vaskular yang menimbulkan kematian, terdiri dari nidus sentral dengan

anomali hubungan arteri-vena dan jaringan pembuluh darah kolateral yang

mengelilinginya. Hubungan antara arteri bertekanan tinggi dan sistem vena

bertekanan rendah menimbulkan banyak gejala klinis, perubahan anatomi dan

progresi dari lesi. AVM merupakan kejadian yang dapat mengancam jiwa sehingga

perlu diagnosis yang tepat dan penanganan yang tepat. 2

Secara klinis Malformasi arteri-vena terbagi berdasarkan kriteria struktural yaitu

lokal, trunkal dan difus. Lokal terdiri dari massa yang terbentuk dari pembuluh-

pembuluh vena berukuran kecil, bertahanan tinggi, feeder arteri kecil, hubungan yang

terjadi tergolong sedang diselingi jaringan normal dan dapat terjadi pada semua

organ.1 Trunkal timbul dari cabang arteri utama karena itu tergolong high flow,

memiliki inflow arteri yang besar dan outflow vena yang berdilatasi dan umumnya

terjadi multipel di daerah kepala, leher dan ekstremitas superior. Difus memiliki

inflow arteri besar dan cepat mengisi vena-vena pada arteriography.

Gejala klinis yang terjadi pada AVM bersifat pulsating, teraba thrill, pemeriksaan

stetoskop terdengar bruit, menimbulkan tekanan/kompresi ke jaringan sekitarnya

9

menimbulkan ulserasi, akibat mekanisme stealing (aliran darah dialihkan sebelum

tujuan akibat hubungan pendek antara arteri dan vena).4 Sistem stadium klinis yang

dijelaskan oleh Schobinger yaitu : stadium I (quiescence) : Lesi kulit berwarna pink,

hangat, shunt arteriovaskular. stadium II (expansion): Sama dengan stadium I,

ditambah pembesaran, pulsasi, thrill, terdengar bruit dan stadium III (destruction):

Sama dengan stadium II, ditambah perubahan distrofik pada kulit, ulcerasi,

perdarahan, nyeri persisten atau nekrosis jaringan dan stadium IV (decompensatio):

Sama dengan stadium III, ditambah gagal jantung.1.

AVM sering ditemukan pada pasien usia muda, dibawah 40 tahun dengan

perbandingan yang sama antara laki-laki dan perempuan. Resiko perdarahan dari

AVM akan meningkat seiring pertambahan usia. AVM secara klinis berbeda dengan

dengan malformasi vaskuler lainnya, karena pada AVM ini probabilitas terjadinya

perdarahan cukup tinggi. Diperkirakan angka rata-rata menisfestasi perdarahan pada

pasien yang tidak ditangani adalah 2-4% pertahun dengan angka mortalitas 1%

pertahun. Pembuluh darah AVM dapat berploriferasi dan membesar seiring dengan

berjalannnya waktu. Frekuensi perdarahan meningkat bersama dengan ukuran AVM

pada usia pasien. AVM dapat menimbulkan peningkatan cardiac output dan venous

return bertambah,mengakibatkan kerja jantung lebih berat yang berujung

menimbulkan kematian. 1,6,1

Pemeriksaan baku emas yang perlu dilakukan adalah Computed Tomography

(CT) Angiography untuk melihat kelainan pada pembuluh darah.5 Gambaran

radiologis pada pemeriksaan CT Angiography di dapatkan feeding arteries, nidus

dan draining vein. Pada diagnosis radiologi,adanya gambaran nidus menunjukan

diagnosis yang mengarah pada AVM serta dapat menetukan lokasi AVM, ukuran dan

perluasan ke jaringan sekitarnya.1,6,10

Penatalaksanaan dari kasus ini biasanya tidak mudah, dikarenakan beberapa

faktor seperti malformasi yang terjadi biasanya bersifat high flow, kompleksitas dari

10

pembuluh darah yang terlibat, dan masalah kosmetik.6 Teknik yang telah berkembang

dalam 30 tahun terakhir ini adalah terapi embolisasi arterial transkateter dan atau

percutaneous puncture embolization. merupakan metode terpilih untuk lokasi AVM

yang sulit dicapai dengan eksisi.7

.........

Embolisasi merupakan metode terapi yang bertujuan menyumbat lumen

pembuluh darah pada AVM. Dengan tuntunan sinar-X, kateter dimasukan melalui

arteri femoralis dan diarahkan ke area dimana terdapat AVM. Saat area tersebut bisa

dicapai, gulungan kawat (wire coil) akan ditempatkan untuk menutup lumen

pembuluh darah pada AVM.1-2,10,15-23

Skleroterapi telah terbukti kuratif, bahkan AVM yang komplek dengan

kombinasi efek toksik langsung pada dinding pembuluh darah, menggumpalkan

eritrosit yang rusak, merusak sel endotel vaskular sehingga menyebabkan

pemusnahan lengkap dari lumen pembuluh darah,8 meningkatkan koagulasi dari

protein dalam darah atau cairan limfatik, merusak lapisan seluler dari pembuluh

darah yang abnormal, dan menyusutkan lesi.9 Pada kasus ini dilakukan skleroterapi

etanol karena etanol memiliki sifat yang lebih baik untuk digunakan dalam

penatalaksanaan AVM. Pertama, sebagai materi emboli cair yang bekerja dalam

waktu panjang, etanol dapat masuk ke dan menutup jalan nidus vaskular primitif.

Kedua, murah dan mudah didapat. Selain itu, etanol digunakan sebagai sclerosing

agent yang yang baik. Etanol menghancurkan sel-sel endotel, dimana tidak dijumpai

fenomena rekanalisasi dan pembentukan neovaskular. Tujuan skleroterapi adalah

untuk mengikis semua bagian dari AVM sampai hasil klinis yang diinginkan

tercapai.8

Pengobatan skleroterapi dari MAV aurikula membutuhkan pengalaman yang

signifikan

dengan ethanol, pemahaman tentang patofisiologi lesi. Selama prosedur terapi, etanol

ditujukan terhadap nidus vaskular yang abnormal, bukan arteri yang inflow atau vena

11

yang outflow, untuk mencegah komplikasi.9 Komplikasi yang paling sering adalah

nekrosis, ulserasi dan penurunan pendengaran8.

Kesimpulan :

• Arterio-Venous Malformation (AVM) merupakan kelainan kongenital dimana

terdapat pola yang abnormal dari sistem pembuluh darah sebagai akibat kegagalan

diferensiasi yang normal dari lempeng endotel primordial sehingga terbentuk

hubungan langsung antara arteriol dan venul tanpa melalui pembuluh darah kapiler.

• Penegakan diagnosis dengan anamnesis, pemeriksaan fisik, pemeriksaan

penunjang, pemeriksaan radiologi dengan gold standar menggunakan CT

angiography.

• Pada kasus AVM, intervensi memiliki peranan dalam therapi, pilihan terbaiknya

dengan embolisasi,ada therapi lainnya dengan sklerotherapi yang memberikan hasil

yang cukup baik.

DAFTAR PUSTAKA

1. Ellur, RG. Congenital vascular lesions. In : Bailey’s Head & Neck

Surgery Otolaryngology. 5th edition. Pennsylvania : Lippincott, Williams

and Wilkins: 2014. Volume 1.1574-158812

2.

3. Pangan NS. Arteriovenous malformation in the external ear in pregnancy.

Philippine Journal of Otolaryngology-Head and Neck Surgery 2011;

26(2):34-36

4. Weinzweig N, Chin G, Polley J, Chabrel F, et al. Arteriovenous

malformation of the forehead, anterior scalp and nasal dorsum. Plast

Reconstr Surg 2000;105:2433-9

5. Dimakakos PB, Kotsis TF. Arteriovenous Malformations. In : Vascular

Surgery. Springer: 2007.p. 573-834.

6. Barnes PD, Burrows PB, Hoffer FA, et al. Hemangiomas and vascular

malformations of the head and neck: MR characterization. AJNR Am J

Neuroradiol 1994; 15(1):193-195.

7. Woo HJ, Song SY, Kim YD, et al. Arteriovenous malformation of the

external ear : a case report. Auris Nasus Larynx 2008; 35:556-558

8. Cil BE, Vargel I, Geyik S, et al. Venous vascular malformations of the

craniofacial region : preoperative embolization with direct percutaneous

puncture and N-butyl cyanoacrylate. B J Rad. 2008;81 : 935-39

9. Zheng LZ, Fan XD, Zheng JW, et al. Ethanol embolization of auricular

arteriovenous malformations : Preliminary Results of 17 cases. AJNR Am

J Neuroradiol 2009; 30:1679–84

10. Deveikis JP. Percutaneous ethanol sclerotherapy for vascular

malformations in the head and neck. Arch Facial Plast Surg 2005;

7(5):322-325.

13