A. PENGERTIAN Penyakit jantung kongenital atau penyakit jantung bawaan (PJB) adalah sekumpulan malformasi struktur jantung atau pembuluh darah besar yang telah ada sejak lahir, (Muttaqin, 2009). Penyakit jantung bawaan merupakan defek jantung struktural yang terjadi akibat perkembangan jantung embriologis yang abnormal, atau presistensi beberapa bagian dari sirkulasi fetus setelah lahir, (Davey, 2002). Penyakit jantung bawaan yang kompleks terutama ditemukan pada bayi dan anak. Apabila tidak dioperasi, kebanyakan akan meninggal pada waktu bayi. Oleh karena itu, penyakit jantung bawaan yang ditemukan pada orang dewasa menunjukkan bahwa klien tersebut mampu melalui seleksi alam, atau telah mengalami tindakan operasi dini pada usia muda. Hal ini pula lah yang menyebabkan perbedaan pola penyakit jantung bawaan pada anak dan pada orang dewasa.

B. ETIOLOGI Angka kejadian PJB adalah 9-10 per 1000 bayi lahir hidup. Penyebab terjadinya PJB belum dapat diketahui secara pasif, tetapi ada beberapa faktor resiko atau predesposisi yang diduga mempunyai pengaruh terhadap peningkatan angka kejadian PJB. a. Faktor genetik Anak yang lahir sebelumnya menderita PJB Ayah/ibu menderita PJB Kelainan kromosom, misal sindrom down Lahir dengan kelainan bawaan yang lain

b. Faktor prenatal Ibu menderita penyakit infeksi Rubela Ibu alkoholisme Umur ibu lebih dari 40 tahun Ibu menderita DM yang memerlukan insulin Ibu minum obat-obatan penenang atau jamu

Klasifikasi: Penyakit jantung bawaan (PJB) dibagi atas 2 golongan besar, yaitu: 1. PJB non sianitik Defek septum atrium (atrial septal defect-ASD) Suatu defek pada septum interatrial yang menyebabkan pirau darah dari atrium kiri ke kanan. Defek septum ventrikular(ventricular septal defect-VSD) Adanya defek pada septum interventrikular yang menyebabkan darah sistolik mengalir dari ventrikel kiri ke kanan. Defek yang kecil menimbulkan aliran berkecepatan tinggi dan murmur yang terdengar keras, yang secara hemodinamik tidak signifikan. Defek yang besar umumnya desertai murmur lemah dan pirau besar dari kiri ke kanan. Duktus arteriosus paten (paten ductus arteriosus-PDA) Pada kasus ini, duktus arteriosus tidak menutup setelah kelahiran. Menyebabkan pirau kiri ke kanan dari aorta ke arteri pulmonaris dan murmur yang terdengar terus menerus. Stenosis pulmoner (pulmonary stenosis-SP) Defek: dengan adanya penyempitan atau obstruksi pada muara arteri pulmonalis. Stenosis pulmonalis dapat berdiri sendiri, tetapi lebih sering merupakan bagian dari sindrom lain, seperti tetralogi fallot, VSD, dan transpisisi pembuluh darah besar. Koarktasio aorta (coarctatio aorta-CA) Adanya segmen hipoplastik dalam perkembangan aorta menyebabkan penyempitan aorta dan perbedaan tekanan yang bermakna. 2. PJB sianotik Tetralogi fallot Terjadi dari kombinasi VSD dengan pirau kanan ke kiri akibat stenosis paru, kelebihan beban ventrikel kanan dan hipertrofi, serta dekstroposisi aorta sehingga tumpang tindih terhadap VSD. Transposisi pembuluh darah besar (transposition of the great arteriesTGAs)

Ketidaksesuaian ventrikulo-arterial: aorta keluar dari ventrikel kanan sedangkan arteri pulmonalis dari ventrikel kiri.bila terjadi tanpa kelinan lain penderita kelainan ini tidak dapat hidup (sirkulasi pulmonal dan sistemik betul-betul terpisah); biasanya disertai ASD sehingga terjadi pirau.

C. PATOFISIOLOGI / PATHWAY Atrial Septal Defect (ASD) Septum atrium tetap terbuka sehingga dalam atrium mungkin terdapat campuran antara darah yang kaya O2 dan kaya CO2 Perubahan hemodinamik hanya terjadi bila luas defek septum atrium sebesar 2cm2 Tekanan darah pada atrium kiri lebih besar sehingga terjadi aliran darah menuju atrium kanan Akibatnya tekanan atrium kanan bertambah, menyebabkan mata rantai tekanan pada arteri pulmonalis tinggi, tekanan kapiler paru meningkat Terjadi gangguan pertukaran O2-CO2, PO2 rendah, dekompensasio kordis kanan Bila hipertensi arteri pulmonaris tetap tinggi, akan terjadi aliran balik menuju atrium kiri sehingg apada atrium kiri terdapat darah campuran Ventrical Septal Defect (VSD) Septum ventrikel tidak menutup sempurna sehingga terjadi aliran ventrikel kiri menuju ventrikel kanan Defek septal yang terbentuk di bagian atas bersamaan dengan defek septum atrium dan stenosis arteri pulmonalis Pada ventrikel kanan, dapat terbentuk darah sehingga secara berantai mudah menimbulkan peningkatan tekanan arteri pulmonalis dan pelebaran kapiler. Jika keadaan ini terus berlanjut, gagal jantung kanan akan mudah terjadi sehingga tidak mampu mengalirkan darah menuju arteri pulmonaris yang mengakibatkan sianosis dan dispnea

-

Koartasio Aorta Terdapat penyempitan lokal aorta antara arteri subdavicuta dan duktus arteriosus Bothali yang dapat mengakibatkan kematian mendadak, endokarditid bakterial, aneurisma yang pecah dan dekompensasio kordis

-

Tetralogi Fallot Terdapat 4 bentuk kelainan kongenital yaitu defek septum ventrikel, stenosis pulmonal, over riding aorta dan hipertrofi ventrikel kanan. Darah dapat mengalir menuju ventrikel kiri, sehingga aorta menerima darah campuran. Hipertrofi ventrikel kanan menyebabkan gangguan aliran darah menuju paru sehingga dapat menimbulkan bendungan darah dalam paru, edema paru dan sianosis.

-

Patent ductus arteriosus (PDA) Duktus yang menghubungkan arteri pulmonalis menuju aorta belum berkembang Karena tekanan arteri pulmonal rendah, sebagian darah aorta masuk menuju paru. Bila terdapat kelemahan ventrikel kiri, akan terjadi sebaliknya, darah dari arteri pulmonalis dan dapat menimbulkan hipertensi arteri pulmonum, edem aparu dan gangguan pertukaran gas yang mengakibatkan sianosis

D. TANDA DAN GEJALA Gejala-gejala dan tanda-tanda dari PJB dihubungkan dengan tipe dan keparahan dari kerusakan jantung. Beberapa anak tidak mempunyai gejala atau tanda-tanda, dimana yang lainnya mengembangkan sesak napas, cyanosis (warna kulit yang biru disebabkan berkurangnya oksigen didalam darah), nyeri dada, syncope, kurang gizi atau kurang pertumbuhannya. Kerusakan atrial septal (sebuah lubang didinding antara atria kanan dan kiri), misalnya, dapat menyebabkan sedikit atau sama sekali tidak ada gejala. Kerusakan dapat berlangung tanpa terdeteksi untuk puluhan tahun.

-

Kadang-kadang terdapat tanda-tanda gagal jantung Machinery mur-mur persisten (sistolik, kemudian menetap, paling nyata terdengar di tepi sternum kiri atas) Tekanan nadi besar (water hammer pulses) / Nadi menonjol dan meloncatloncat, Tekanan nadi yang lebar (lebih dari 25 mm Hg) Takhikardia (denyut apeks lebih dari 170), ujung jari hiperemik Resiko endokarditis dan obstruksi pembuluh darah pulmonal. Infeksi saluran nafas berulang, mudah lelah Apnea Tachypnea Nasal flaring Retraksi dada Hipoksemia Peningkatan kebutuhan ventilator (sehubungan dengan masalah paru)

E. PENGKAJIAN Riwayat keperawatan : respon fisiologis terhadap defek (sianosis, aktivitas terbatas) Kaji adanya tanda-tanda gagal jantung, nafas cepat, sesak nafas, retraksi, bunyi jantung tambahan (machinery mur-mur), edera tungkai,

hepatomegali. Kaji adanya hipoksia kronis : Clubbing finger Kaji adanya hiperemia pada ujung jari Kaji pola makan, pola pertambahan berat badan Pengkajian psikososial: usia, tugas perkembangan, koping yang digunakan, kebiasaan hidup, respon keluarga terhadap penyakit, koping keluarga dan penyesuaian keluarga terhadap stress.

F. PENERIKSAAN PENUNJANG Pemeriksaan penunjang yang dilakukan pada klien dengan Penyakit Jantung Bawaan antara lain: Pemeriksaan Laboratorium

-

Foto Thorax Pemeriksaan dengan Doppler berwarna untuk mengetahui aliran darah EKG Echo Cardiograph Kateterisasi Jantung: hanya dilakukan untuk mengevaluasi lebih jauh hasil ECHO atau Doppler yang meragukan atau bila ada kecurigaan defek tambahan lainnya.

-

TEE (Trans Esophangeal Echocardiography)

G. DIAGNOSA KEPERAWATAN YANG MUNGKIN TIMBUL Penurunan curah jantung yang berhubungan dengan pirau darah ke ventrikel kanan, penurunan volume sekuncup Aktual/ resiko tinggi terhadap pola napas tidak efektif berhubungan dengan kelainan vaskular paru obstruktif akibat sekunder dari stenosis pulmoner Aktual/resiko tinggi gangguan pemenuhan nutrisi kurang dari kebutuhan yang berhubungan dengan intake tidak adekuat akibat sekunder dari adanya sesak nafas, mual dan anoreksia Resiko kekambuhan yang berhubungan dengan ketidakpatuhan terhadap aturan terapeutik, tidak mau menerima perubahan pola hidup yang sesuai. Intoleransi aktivitas berhubungan dengan gangguan sistem transport oksigen

H. INTERVENSI KEPERAWATAN Pada kondisi peningkatan curah jantung, adanya pirau dari kiri ke kanan darah yang mengalir ke bilik kanan menjadi lebih banyak. Ini berarti beban arteri pulmonalis dan otot ventrikel kanan yang ototnya tidak setebal ventrikel kiri akan menjadi lebih berat No 1. Intervensi Palpasi nadi perifer Rasional Tanda penurunan curah jantung dapat diperhatikan dengan ciri menurunnya nadi. Nadi mungkin cepat hilang atu tidak teratur untuk dipalpasi, dan gangguan pulsasi

(denyut kuat disertai dengan denyut lemah) 2. Kaji perubahan contoh: pada Penurunan letargi mengakibatkan serebral emosi menghasilkan respons curah tidak jantung efektifnya dapat perfusi

sensorik, dan depresi 3.

Berikan istirahat psikologis Stress dengan lingkungan tenang, manajemen medis/keperawatan, membantu menghindari mendengar/berespons terhadap ekspresi perasaan takut klien stress,

yang vasokonstriksi yang terkait langsung dengan

menjelaskan peningkatan tekana darah, frekuensi dan kerja jantung

4.

Berikan oksigen tambahan Meningkatkan

sediaan

oksigen

untuk

dengan kanul/masker sesuai kebutuhan miokardium untuk melawan efek dengan indikasi 5. Pantau serial EKG hipoksia/iskemia EKG merupakan indikator utama terhadap perubahan elektrikal jantung. Adanya

perubahan dapat dipantau dengan serial EKG 6. Pemberian pembatasan sesuai cairan jumlah IV, Karena adanya peningkatan tekanan

total ventrikel kiri klien tidak dapat menoleransi

dengan

indikasi, preload, klien juga mengeluarkan sedikit natrium yang menyebabkan retensi cairan dan meningkatkan kerja miokardium

hindari cairan garam

7.

Kolaborasi pembedahan

untuk

I. KEPUSTAKAAN

http://staff.ui.ac.id/internal/140080169/material/DIAGNOSISDANTATAL AKSANAPJB-2.pdf , diakses pada 3 April 2012. Muttaqin, Arif. Pengantar Asuhan Keperawatan Klien dengan Gangguan Sistem Kardiovaskular. 2009. Jakarta: Salemba Medika. Davey, Patrick. At a Glance Medicine. 2002. Jakarta: Erlangga Medical Series. Manuaba, dkk. Pengantar Kuliah Obstetri. 2003. Jakarta: EGC.

LAPORAN PENDAHULUAN

PENYAKIT JANTUNG BAWAAN (PJB) RSUD TUGUREJO SEMARANG

Oleh: RATIH PURBO HARUMI G2B 009 015

PROGRAM STUDI ILMU KEPERAWATAN FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS DIPONEGORO SEMARANG, 2012