BAB IPENDAHULUAN

Manusia dan hewan multiseluler mempunyai daya faal untuk mengenal bahan atau zat kimia

yang dianggap diri sendiri (self) dan membedakannya dengan yang asing (nonself).

Kemampuan ini menjadi dasar dari kekebalan, karena tubuh akan berusaha untuk

mengeluarkan atau memusnahkan bahan asing yang masuk ke dalam jaringan tubuh.

Imunitas / kekebalan adalah mekanisme /kemampuan tubuh menahan atau mengeliminasi

benda asing /sel abnormal yang potensial berbahaya bagi tubuh.. Sistem ini mendeteksi

berbagai macam pengaruh biologis luar yang luas, organisme akan melindungi tubuh dari

infeksi, bakteri, virus sampai cacing parasit, serta menghancurkan zat-zat asing lain dan

memusnahkan mereka dari sel organisme yang sehat dan jaringan agar tetap dapat berfungsi

seperti biasa.

Kekebalan dapat digolongkan menjadi:

1. Kekebalan alam (natural immunity), sudah ada sejak lahir

2. Kekebalan didapat (acquired immunity), didapat selama hidup

Kekebalan alam ditemukan pada mahluk hidup dengan tingkat yang berbeda-beda,

faktor konstitusi yang tidakdiketahui dapat menimbulkan kekebalan alam berupa kekebalan

ras (racial immunity), kekebalan spesies (species immunity) dan kekebalan perorangan

(personal immunity). Diketahui juga faktor antimikroba yang bekerja tidak khas yang

membantu kekebalan alam yaitu kulit, selaput lendir, fagositosis yang melibatkan sel lekosit

dan makrofag, reaksi radang dan interferon.

Daya pertahanan tubuh yang berdasarkan faktor2 tidak khas tersebut merupakan daya

pertahanan yang amat penting, akan tetapidaya pertahanan tubuh yang berdasarkan kekebalan

didapat ternyata lebih penting dan merupakan daya vital untuk kelangsungan hidup manusia.

Kekebalan didapat, pencegahan penyakit ditujukan pada bahan asing yang masuk ke

dalam jaringan tubuh, mungkin berupa kuman, virus atau toksin. Bahan yang masuk disebut

antigen, dan terhadap antigen ini dalam tubuh dibentuk zat yang disebut antibodi.

Jika sistem kekebalan melemah, kemampuannya untuk melindungi tubuh juga

berkurang, membuat patogen, termasuk virus yang menyebabkan penyakit. Penyakit

defisiensi imun muncul ketika sistem imun kurang aktif daripada biasanya, menyebabkan

munculnya infeksi. Defisiensi imun merupakan penyebab dari penyakit genetika, seperti

severe combined immunodeficiency, atau diproduksi oleh farmaseutikal atau infeksi, seperti

sindrom defisiensi imun dapatan (AIDS) yang disebabkan oleh retrovirus HIV. Penyakit

1

autoimun menyebabkan sistem imun yang hiperaktif menyerang jaringan normal seperti

jaringan tersebut merupakan benda asing. Penyakit autoimun yang umum termasuk

rheumatoid arthritis, diabetes melitus tipe 1 dan lupus erythematosus. Peran penting

imunologi tersebut pada kesehatan dan penyakit adalah bagian dari penelitian.

Komponen imunitasSistem imun bawaan/ natural Sistem imun adaptif/ acquired

Respon tidak spesifik Respon spesifik patogen dan antigenEksposur menyebabkan respon maksimal

segara

Perlambatan waktu antara eksposur dan

respon maksimalKomponen imunitas selular dan respon imun

humoral

Komponen imunitas selular dan respon imun

humoral

Tidak ada memori imunologikalEksposur menyebabkan adanya memori

imunologikalDitemukan hampir pada semua bentuk

kehidupanHanya ditemukan pada Gnathostomata

Baik imunitas bawaan dan adaptif bergantung pada kemampuan sistem imun untuk

memusnahkan baik molekul sendiri dan non-sendiri. Pada imunologi, molekul sendiri adalah komponen tubuh organisme yang dapat dimusnahkan dari bahan asing oleh sistem imun.

Sebaliknya, molekul non-sendiri adalah yang dianggap sebagai molekul asing. Satu kelas dari molekul non-sendiri disebut antigen (kependean dari generator antibodi) dan dianggap

sebagai bahan yang menempel pada reseptor imun spesifik dan mendapatkan respon imun.

Perisai Selular Sistem Imun Bawaan

Leukosit (sel darah putih) bergerak sebagai

organisme selular bebas dan merupakan "lengan"

kedua sistem imun bawaan. Leukosit bawaan

termasuk fagosit (makrofag, neutrofil, dan sel

dendritik), sel mast, eosinofil, basofil dan sel

pembunuh alami. Sel tersebut mengidentifikasikan

dan membunuh patogen dengan menyerang patogen

2Gambar darah manusia dari mikroskop elektron. Dapat terlihat sel darah merah, dan juga terlihat sel

darah putih termasuk limfosit, monosit, neutrofil dan

banyak platelet kecil lainnya.

yang lebih besar melalui kontak atau dengan menelan dan lalu membunuh mikroorganisme.

Sel bawaan juga merupakan mediator penting pada aktivasi sistem imun adaptif.

Fagositosis adalah fitur imunitas bawaan penting yang dilakukan oleh sel yang

disebut fagosit. Fagosit menelan, atau memakan patogen atau partikel. Fagosit biasanya berpatroli mencari patogen, tetapi dapat dipanggil ke lokasi spesifik oleh sitokin. Ketika

patogen ditelan oleh fagosit, patogen terperangkap di vesikel intraselular yang disebut

fagosom, yang sesudah itu menyatu dengan vesikel lainnya yang disebut lisosom untuk

membentuk fagolisosom. Patogen dibunuh oleh aktivitas enzim pencernaan atau respiratory burst yang mengeluarkan radikal bebas ke fagolisosom.

Neutrofil dan makrofag adalah fagosit yang berkeliling di tubuh untuk mengejar dan

menyerang patogen. Neutrofil dapat ditemukan di sistem kardiovaskular dan merupakan tipe

fagosit yang paling berlebih, normalnya sebanyak 50% sampai 60% jumlah peredaran

leukosit. Selama fase akut radang, terutama sebagai akibat dari infeksi bakteri, neutrofil

bermigrasi ke tempat radang pada proses yang disebut chemotaksis, dan biasanya sel pertama

yang tiba pada saat infeksi.

Sel dendritik adalah fagosit pada jaringan yang berhubungan dengan lingkungan luar;

oleh karena itu, mereka terutama berada di kulit, hidung, paru-paru, perut, dan usus. Sel

dendritik merupakan hubungan antara sistem imun adaptif dan bawaan, dengan kehadiran

antigen pada sel T, salah satu kunci tipe sel sistem imun adaptif.

Sel Mast terletak di jaringan konektif dan membran mukosa dan mengatur respon

peradangan. Mereka berhubungan dengan alergi dan anafilaksis. Basofil dan eosinofil

berhubungan dengan neutrofil. Mereka mengsekresikan perantara bahan kimia yang ikut serta

melindungi tubuh terhadap parasit dan memainkan peran pada reaksi alergi, seperti asma. Sel

pembunuh alami adalah leukosit yang menyerang dan menghancurkan sel tumor, atau sel

yang telah terinfeksi oleh virus.

Imunitas adaptif

Imunitas adaptif berevolusi pada vertebrata awal dan membuat adanya respon imun

yang lebih kuat dan juga memori imunologikal, yang tiap patogen diingat oleh tanda antigen.

Respon imun adaptif spesifik-antigen dan membutuhkan pengenalan antigen "bukan sendiri"

spesifik selama proses disebut presentasi antigen. Spesifisitas antigen menyebabkan generasi

respon yang disesuaikan pada patogen atau sel yang terinfeksi patogen. Kemampuan tersebut

3

ditegakan di tubuh oleh "sel memori". Patogen akan menginfeksi tubuh lebih dari sekali,

sehingga sel memori tersebut digunakan untuk segera memusnahkannya.

Limfosit

Sel sistem imun adaptif adalah tipe spesial leukosit yang disebut limfosit. Sel B dan sel T

adalah tipe utama limfosit dan berasal dari sel batang hematopoietik pada sumsum tulang. Sel

B ikut serta pada imunitas humoral, sedangkan sel T ikut serta pada respon imun selular.

Hubungan sel T dengan Major histocompatibility

complex kelas I atau Major histocompatibility complex

kelas II, dan antigen (merah).

Baik sel B dan sel T membawa molekul reseptor yang mengenali target spesifil. Sel T

mengenali target bukan diri sendiri, seperti patogen, hanya setelah antigen (fragmen kecil

patogen) telah diproses dan disampaikan pada kombinasi dengan reseptor "sendiri" yang

disebut molekul major histocompatibility complex (MHC). Terdapat dua subtipe utama sel T:

sel T pembunuh dan sel T pembantu. Sel T pemnbunuh hanya mengenali antigen

dirangkaikan pada molekul kelas I MHC, sementara sel T pembantu hanya mengenali antigen

dirangkaikan pada molekul kelas II MHC. Dua mekanisme penyampaian antigen tersebut

memunculkan peran berbeda dua tipe sel T. Yang ketiga, subtipe minor adalah sel T yang

mengenali antigen yang tidak melekat pada reseptor MHC.

Reseptor antigel sel B adalah molekul antibodi pada permukaan sel B dan mengenali semua

patogen tanpa perlu adanya proses antigen. Tiap keturunan sel B memiliki antibodi yang

berbeda, sehingga kumpulan resptor antigen sel B yang lengkap melambangkan semua

antibodi yang dapat diproduksi oleh tubuh.

Sel T pembunuh

Sel T pembunuh secara langsung menyerang sel lainnya

yang membawa antigen asing atau abnormal di permukaan

mereka.

Sel T pembunuh adalah sub-grup dari sel T yang membunuh

sel yang terinfeksi dengan virus (dan patogen lainnya), atau

merusak dan mematikan patogen. Seperti sel B, tiap tipe sel

T mengenali antigen yang berbeda.. Sel T pembunuh

4

penting untuk mencegah replikasi virus. Aktivasi sel T dikontrol dan membutuhkan sinyal

aktivasi antigen/MHC yang sangat kuat, atau penambahan aktivasi sinyak yang disediakan

oleh sel T pembantu.

Sel T pembantu

Sel T pembantu mengatur baik respon imun bawaan dan adaptif dan membantu menentukan

tipe respon imun mana yang tubuh akan buat pada patogen khusus. Sel tersebut tidak

memiliki aktivitas sitotoksik dan tidak membunuh sel yang terinfeksi atau membersihkan

patogen secara langsung, namun mereka mengontrol respon imun dengan mengarahkan sel

lain untuk melakukan tugas tersebut. Aktivasi sel T pembantu yang beristirahat menyebabkan

dikeluarkanya sitokin yang memperluas aktivitas banyak tipe sel. Sinyak sitokin yang

diproduksi oleh sel T pembantu memperbesar fungsi mikrobisidal makrofag dan aktivitas sel

T pembunuh. Aktivasi sel T pembantu menyebabkan molekul diekspresikan pada permukaan

sel T, seperti CD154), yang menyediakan sinyal stimulasi ekstra yang dibutuhkan untuk

mengaktifkan sel B yang memproduksi antibodi.

Sel T

Sel T adalah komponen dari imunitas adaptif karena mereka menyusun kembali gen

reseptor sel T untuk memproduksi perbedaan reseptor dan dapat mengembangkan memori

fenotipe.

Antibodi dan limfosit B

Sel B mengidentifikasi patogen ketika antibodi pada permukaan melekat pada antigen asing.

Antigen/antibodi kompleks ini diambil oleh sel B dan diprosesi oleh proteolisis ke peptid.

Antibodi tersebut diedarkan pada plasma darah dan limfa, melilit pada patogen menunjukan

antigen dan menandai mereka untuk dihancurkan oleh aktivasi komplemen atau untuk

penghancuran oleh fagosit. Antibodi juga dapat menetralisir tantangan secara langsung

dengan melilit toksin bakteri atau dengan mengganggu dengan reseptor yang digunakan virus

dan bakteri untuk menginfeksi sel.

5

BAB IITINJAUAN PUSTAKA

Defesiensi imunitas merupakan penurunan atau gagalnya fungsi dari salah satu atau lebih

komponen sistem imun.

Penyakit defisiensi imun adalah sekumpulan aneka penyakit yang karena memiliki satu atau

lebih ketidaknormalan sistem imun, dimana kerentanan terhadap infeksi meningkat.

Klasifikasi :

Defisiensi imun primer tidak berhubungan dengan penyakit lain yang mengganggu

sistem imun, dan banyak yang merupakan akibat kelainan genetik dengan pola

bawaan khusus. Diakibatkan oleh adanya defek (cacat) respon imun bawaan , yaitu

kelainan dalam sistem fagosit dan atau komplemen, atau defek dalam proses

maturasi(pematangan) dan fungsi (aktivasi) limfosit.

Defisiensi imun sekunder terjadi sebagai akibat dari penyakit lain, umur, trauma, atau

pengobatan.

Meskipun kemungkinan defisiensi imun harus dipikirkan pada seseorang yang sering

mengalami infeksi, tetapi sejatinya penyakit imunodefiensi angka kejadiannya tidak tinggi.

Karena itu selalu pertimbangkan kondisi lain yang membuat seseorang lebih rentan terhadap

6

infeksi, seperti penyakit sickle cell, diabetes, kelainan jantung bawaan, malnutrisi,

splenektomi, enteropati, terapi imunosupresif dan keganansan.

Penyebab defisiensi imun sangat beragam dan penelitian berbasis genetik berhasil

mengidentifikasi lebih dari 100 jenis defisiensi imun primer dan pola menurunnya terkait

pada X-linked recessive, resesif autosomal, atau dominan autosomal

1. Defek genetik

Defek gen-tunggal yang diekspresikan di banyak jaringan (misal ataksia-

teleangiektasia, defisiensi deaminase adenosin). Defek gen tunggal khusus pada

sistem imun ( misal defek tirosin kinase pada X-linked agammaglobulinemia;

abnormalitas rantai epsilon pada reseptor sel T) Kelainan multifaktorial dengan

kerentanan genetik (misal common variable immunodeficiency)

2. Obat atau toksin

Imunosupresan (kortikosteroid, siklosporin), Antikonvulsan (fenitoin)

3. Penyakit nutrisi dan metabolik

Malnutrisi ( misal kwashiorkor), Protein losing enteropathy (misal limfangiektasia

intestinal), Defisiensi vitamin (misal biotin, atau transkobalamin II), Defisiensi

mineral (misal Seng pada Enteropati Akrodermatitis)

4. Kelainan kromosom

Anomali DiGeorge (delesi 22q11)Defisiensi IgA selektif (trisomi 18)

5. Infeksi

Imunodefisiensi transien (pada campak dan varicella ), Imunodefisiensi permanen

(infeksi HIV, infeksi rubella kongenital)

Faktor Predisposisi Dampak pada Sistem imun Tipe Infeksi

Obat2an sinar X yang imun

osupresif, allograft recipients

(ginjal, sumsum tulang, hati) dan

terapi kanker.

Penurunan imunitas seluler

dan humoral

Infeksi pulmonal,

bacteremia, fungal

infection, ISK

Virus (rubella, herpes, EB virus,

hepatitis virus, HIV)

Replikasi virus pada sel

limphoid menyebabkan

gangguan fisiologis

Infeksi bakterial;

sekunder(fungal dan

protozoa) pada AIDS.

7

Malnutrisi Hipoplasi limfoid, penurunan

limfosit dalam sirkulasi,

penurunan kemampuan

fagositosis

Campak, TBC, ISPA,

infeksi gastrointestinal.

Tumor Perubahan pada sistem imun

sel

Bacteremia, pneumonia,

ISK

Asap rokok,partikel inhalasi (silika,

spora jamur)

Inflamasi pulmonal,

pengendapan imun komplek

ISPA, respon alergi

Penyakit endokrin kronis (diabetes) Penurunan kemampuan

fagositosis

Infeksi Staphylococcus,

TBC, ISPA, Bacterremia

Defisiensi imun primer Penurunan imun seller dan

humoral

Infeksi Staphylococcus,

TBC, ISPA,Bacterremia

Contoh Berbagai Penyakit yang Berkaitan Dengan Defisiensi Imun :

Penyakit Sel yang berkaitanAcquired ImmunoDeficiency Syndrome (AIDS) sel TSelective IgA immunodeficiency sel B dan sel T

Common variable hypogammaglobulinemia sel B dan sel T

Reticular dysgenesis sel B, sel T, dan sel batang (stem cell)

Severe combined immunodeficiency sel B, sel T, dan sel batang (stem cell)

Thymic aplasia (DiGeorge syndrome) sel T

Wiskott-Aldrich syndrome sel B dan sel TX-linked infantile (Brutons) agammaglobulinemia sel B

Klasifikasi defisiensi imun primer

Defisiensi imun humoral (sel B)

8

Hipogamaglobulinemia x-linked (hipogamaglobulinemia kongenital),

Hipogamaglobulinemia transien (pada bayi), Defisiensi imun tak terklasifikasi,

umum, bervariasi (hipogamaglobulinemia didapat)

Defisiensi imun dengan hiperIgM

Defisiensi IgA selektif

Defisiensi imun IgM selektif

Defisiensi sub kelas IgG selektif

Defisiensi sel B sekunder berhubungan dengan obat, kehilangan protein

Penyakit limfoproliferatif x-linked

Defisiensi imun selular (sel T)

Aplasia timus kongenital (sindrom DiGeorge)Kandidiasis mukokutaneus kronik

(dengan atau tanpa endokrinopati)Defisiensi sel T berhubungan dengan defisiensi

purin nukleosid fosforilase

Defisiensi sel T berhubungan dengan defek glikoprotein membran

Defisiensi sel T berhubungan dengan absen MHC kelas I dan atau kelas II (sindrom

limfosit telanjang)

Defisiensi imun gabungan humoral (sel B) dan selular (sel T)

Defisiensi imun berat gabungan (autosom resesif, x-linked, sporadik), Defisiensi imun

selular dengan gangguan sintesis imunoglobulin (sindrom Nezelof), Defisiensi imun

dengan ataksia teleangiektasis

Defisiensi imun dengan eksim dengan trombositopenia (sindrom Wiskott-Aldrich)

Defisiensi imun dengan timoma

Defisiensi imun dengan short-limbed dwarfism

Defisiensi imun dengan defisiensi adenosin deaminase

Defisiensi imun dengan defisiensi nukleosid fosforilase

Defisiensi karboksilase multipel yang tergantung biotin

Penyakit graft-versus-host

Sindrom defisiensi imun didapat (AIDS)

Disfungsi fagosit

Penyakit granulomatosis kronikDefisiensi glukosa-6-fosfat dehidrogenase, Defisiensi

mieloperoksidase

Sindrom Chediak-Higashi

Sindrom Job

Defisiensi tuftsin

9

Sindrom leukosit malas

Peninggian IgE, defek kemotaksis dan infeksi rekuren

Defisiensi komplemen

Aktivitas komplemen yang rusak biasanya terjadi sekunder terhadap penyakit yang

menggunakan komplemen melalui jalur klasik atau alternatif. Contohnya adalah penyakit

lupus eritematosus sistemik yang mengkonsumsi jalur klasik kompenen komplemen C1, C4

dan C2 dan mengakibatkan rusaknya kemampuan komplemen untuk melarutkan kompleks

imun.

Pada manusia, defisiensi komponen komplemen yang diturunkan dikaitkan dengan

sindrom klinik. Banyak pasien dengan defisiensi C1, C4 atau C2 mempunyai lupus-like

syndrome, seperti ruam malar, artralgia, glomerulonefritis, demam atau vaskulitis kronik dan

infeksi piogenik rekuren. Antinuklear dan antibodi anti-dsDNA dapat tidak ditemukan.

Adanya defisiensi komponen komplenen jalur klasik ini menurunkan kemampuan individu

untuk eliminasi kompleks imun.

Pasien dengan defisiensi C3 dapat terjadi secara primer atau sekunder, contohnya

defisiensi inhibitor C3b, seperti faktor I atau H akan meningkatkan risiko untuk terkena

infeksi bakteri rekuren. Individu biasanya terkena infeksi yang mengancam nyawa, seperti

pneumonia, septikemia dan meningitis.

Terdapat hubungan kuat antara defisiensi C5, C6, C7, C8 atau properdin dengan

infeksi neiseria rekuren. Biasanya pasien mempunyai infeksi gonokokus rekuren, terutama

septikemia dan artritis, atau meningitis meningokukos rekuren.

Defisiensi inhibitor C1 merupakan defisiensi sistem komplemen diturunkan yang

paling sering dan penyebab angioedema herediter.

Defisiensi imun sekunder

Penyebab sekunder defisiensi imun lebih umum dibandingkan penyebab primer.

Kadar komponen imun yang rendah menunjukkan produksi yang menurun atau katabolisme

(hilangnya komponen imun) yang dipercepat.

Hilangnya protein yang sampai menyebabkan hipogamaglobulinemia dan

hipoproteinemia terjadi terutama melalui ginjal (sindrom nefrotik) atau melalui saluran cerna

(protein-losing enteropathy). Hilangnya imunoglobulin melalui renal setidaknya bersifat

selektif parsial, sehingga kadar IgM masih dapat normal meskipun kadar IgG serum dan

albumin menurun. Protein juga dapat hilang dari saluran cerna melalui penyakit inflamatorius

aktif seperti penyakit Crohn, kolitis ulseratif dan penyakit seliak.

10

Kerusakan sintesis paling nampak pada malnutrisi. Defisiensi protein menyebabkan

perubahan yang mendalam pada banyak organ, termasuk sistem imun. Kerusakan produksi

antibodi spesifik setelah imunisasi, dan defek pada imunitas seluler, fungsi fagosit dan

aktivitas komplemen dihubungkan dengan nutrisi yang buruk, dan membaik setelah

suplementasi diet protein dan kalori yang cukup.

Pasien dengan penyakit limfoproliferatif sangat rentan terhadap infeksi. Leukemia

limfositik kronik yang tidak diobati umumnya berhubungan dengan hipogamaglobulinemia

dan infeksi rekuren yang cenderung bertambah berat dengan progresifitas penyakit. Limfoma

Non-Hodgkin mungkin berhubungan dengan defek pada imunitas humoral dan seluler.

Penyakit Hodgkin biasanya berhubungan dengan kerusakan yang nyata dari imunitas seluler,

namun imunoglobulin serum masih normal sampai fase akhir penyakit.

Risiko infeksi pasien dengan mieloma multipel 5-10 kali lebih tinggi dibandingkan

kelompok kontrol. Frekuensi infeksi oportunistik pada pasien dengan keganasan diseminata

menandakan adanya defek imun, meskipun sulit membedakan efek imunosupresif dari

penyakit ataupun efek pengobatan. Obat imunosupresif mempengaruhi beberapa aspek fungsi

sel, terutama limfosit dan polimorf, namun hipogamaglobulinemia berat jarang terjadi. Pasien

dengan obat untuk mencegah penolakan organ transplan juga dapat timbul infeksi

oportunsistik meskipun tidak biasa. Bentuk iatrogenik lain dari defisiensi imun sekunder

adalah yang berhubungan dengan splenektomi.ACQUIRED IMMUNODEFICIENCY SYNDROME (AIDS)

AIDS merupakan penyakit yang disebabkan oleh infeksi dari Human Immunodeficiency Virus-1 (HIV). Penyakit ini dengan cepat telah menyebar ke seluruh dunia.

Dalam tulisan ini, pembicaraan dibatasi pada manifestasi kelainan sendi. Artritis pada AIDS

makin wring dilaporkan sehingga telah menarik perhatian para reumatologist untuk

menelitinya(6).

Ternyata insidens manifestasi artikuler pada AIDS sangat bervariasi. Solinger dan

Hess (1990) hanya menemukan 23 penderita dari 1100 pasien dengan HIV positif, sedangkan

pusat penelitian lain menemukan jumlah yang lebih besar, Calabrese dkk (1990) menemukan

angka sebesar 14,5% dari 117 pasien dengan HIV positif. Perbedaan ini mungkin disebabkan

beberapa hal, para ahli berpendapat mungkin oleh karena perbedaan demografi, tetapi

Calabrese dkk. berpendapat perbedaan itu terletak pada lamanya melakukan observasi, main

lama pasien tersebut masih hidup dan dapat diikuti perjalanan penyakitnya makin besar

kemungkinan menderita arthritis.

Yang menarik ialah gambaran artritis yang ditemukan, umumnya para peneliti

menemukan gejala berupa penyakit Reiter, artritis psoriatik, poliatritis, oligoartritis dan

11

monoartritis. Penyakit Reiter merupakan penyakit yang ditandai dengan frias uretritis, uveitis

dan artritis. Winchester dkk (1987) menemukan 13 kasus Reiter pada penderita AIDS,

dimana HLA-B27 positif pada 9 kasus(9).

Arttis psoriatik merupakan artritis yang khas pada penderita penyakit kulit psoriasis.

Pada penderita AIDS ditemukan tidak sebanyak penyakit Reiter. Arttis lainnya memberikan

penampilan yang tidak spesifik, yang tidak dapat dimasukkan ke dalam salah satu diagnosis

artritis yang telah dikenal. Calabrese dkk menemukan, bila pasien dengan HIV positif timbul

gejala artritis maka prognosisnya menjadi lebih buruk, terlebih lagi bila menderita penyakit

Reiter atau artritis psoriatik; perjalanan penyakit penderita akan menjadi progresif sehingga

menjadi AIDS yang lengkap dan berakhir dengan kematian. Dalton dkk (1990) melakukan

pemeriksaan histologik pada jaringan sinovia yang diambil dari sendi lutut kanan 25

penderita AIDS yang telah meninggal dan membandingkannya dengan kontrol. Sewaktu

masih hidup penderita tidak mempunyai keluhan nyeri sendi. Hasil dari penelitian tersebut

menunjukkan perubahan abnormal pada dinding arteri kecil berupa pembengkakan endotel,

proliferasi fibromuskuler intima dan fragmentasi atau/dan reduplikasi elastik lamina interna.

Selain itu juga ditemukan fibrosis sinovitis sedang sampai berat dan penebalan atau hilangnya

permukaan sinovia. Pemeriksaan untuk bakteri, jamur, inklusi bodi dan neoplasma memberi

hasil negatif. Peneliti menyimpulkan bahwa belum adanya keluhan sendi pada pasien tersebut

mungkin disebabkan penderita terlalu cepat meninggal sebelum perubahan tersebut

memberikan keluhan

12

BAB IIIPEMBAHASAN

Defisiensi antibodi primer yang didapat lebih sering terjadi dibandingkan dengan

yang diturunkan, dan 90% muncul setelah usia 10 tahun. Pada bentuk defisiensi antibodi

kongenital, infeksi rekuren biasanya terjadi mulai usia 4 bulan sampai 2 tahun, karena IgG

ibu yang ditransfer mempunyai proteksi pasif selama 3-4 bulan pertama. Beberapa defisiensi

antibodi primer bersifat diturunkan melalui autosom resesif atau X-linked. Defisiensi

imunoglobulin sekunder lebih sering terjadi dibandingkan dengan defek primer.

Pemeriksaan fisik defisiensi antibodi jarang menunjukkan tanda fisik diagnostik,

meskipun dapat menunjukkan infeksi berat sebelumnya, seperti ruptur membran timpani dan

bronkiektasis. Tampilan klinis yang umum adalah gagal tumbuh.

Pemeriksaan laboratorium penting untuk diagnosis. Pengukuran imunoglobulin serum

dapat menunjukkan abnormalitas kuantitatif secara kasar. Imunoglobulin yang sama sekali

tidak ada (agamaglobulinemia) jarang terjadi, bahkan pasien yang sakit berat pun masih

mempunyai IgM dan IgG yang dapat dideteksi. Defek sintesis antibodi dapat melibatkan satu

isotop imunoglobulin, seperti IgA atau grup isotop, seperti IgA dan IgG. Beberapa individu

gagal memproduksi antibodi spesifik setelah imunisasi meskipun kadar imunoglobulin serum

normal. Sel B yang bersirkulasi diidentifikasi dengan antibodi monoklonal terhadap antigen

sel B. Pada darah normal, sel-sel tersebut sebanyak 5-15% dari populasi limfosit total. Sel B

matur yang tidak ada pada individu dengan defisiensi antibodi membedakan infantile X-

linked agammaglobulinaemia dari penyebab lain defisiensi antibodi primer dengan kadar sel

B normal atau rendah.

Gejala klinis penyakit defisiensi imun

Infeksi saluran napas atas berulang,

infeksi bakteri yang berat, penyembuhan inkomplit antar episode infeksi, atau respons

pengobatan inkomplit

Gagal tumbuh atau retardasi tumbuh

Jarang ditemukan kelenjar atau tonsil yang membesar

13

Infeksi oleh mikroorganisma yang tidak lazim

Lesi kulit (rash, ketombe, pioderma, abses nekrotik/noma, alopesia, eksim,

teleangiektasi, warts yang hebat)

Oral thrush yang tidak menyembuh dengan pengobatan

Jari tabuh

Diare dan malabsorpsi

Mastoiditis dan otitis persisten

Pneumonia atau bronkitis berulang

Penyakit autoimun

Kelainan hematologis (anemia aplastik, anemia hemolitik, neutropenia,

trombositopenia)

Berat badan turun

DemamPeriodontitis

Limfadenopati

Hepatosplenomegali

Penyakit virus yang berat

Artritis atau artralgia

Ensefalitis kronik

Meningitis berulang

Pioderma gangrenosa

Kolangitis sklerosis

Hepatitis kronik (virus atau autoimun)

Reaksi simpang terhadap vaksinasi

Bronkiektasis

Infeksi saluran kemih

Lepas/puput tali pusat terlambat (> 30 hari)

Stomatitis kronik

Granuloma

Keganasan limfoid

Pemeriksaan Penunjang

Pemeriksaan penunjang merupakan sarana yang sangat penting untuk mengetahui penyakit

defisiensi imun. Karena banyaknya pemeriksaan yang harus dilakukan (sesuai dengan

kelainan klinis dan mekanisme dasarnya) maka pada tahap pertama dapat dilakukan

pemeriksaan penyaring dahulu, yaitu:

14

a) Pemeriksaan darah tepi

Hemoglobin

Leukosit total

Hitung jenis leukosit (persentasi)

Morfologi limfosit

Hitung trombosit

a) Pemeriksaan imunoglobulin kuantitatif (IgG, IgA, IgM, IgE)

b) Kadar antibodi terhadap imunisasi sebelumnya (fungsi IgG)

Titer antibodi Tetatus, Difteri

Titer antibodi H.influenzae

a) Penilaian komplemen (komplemen hemolisis total = CH50)

b) Evaluasi infeksi (Laju endap darah atau CRP, kultur dan pencitraan yang sesuai)

Pengobatan

Sesuai dengan keragaman penyebab, mekanisme dasar, dan kelainan klinisnya maka

pengobatan penyakit defisiensi imun sangat bervariasi. Pada dasarnya pengobatan tersebut

bersifat suportif, substitusi, imunomodulasi, atau kausal.

Pengobatan suportif meliputi perbaikan keadaan umum dengan memenuhi kebutuhan gizi dan kalori, menjaga keseimbangan cairan, elektrolit, dan asam-basa, kebutuhan oksigen, serta

melakukan usaha pencegahan infeksi. Substitusi dilakukan terhadap defisiensi komponen imun, misalnya dengan memberikan eritrosit, leukosit, plasma beku, enzim, serum

hipergamaglobulin, gamaglobulin, imunoglobulin spesifik. Kebutuhan tersebut diberikan

untuk kurun waktu tertentu atau selamanya, sesuai dengan kondisi klinis.

Pengobatan imunomodulasi masih diperdebatkan manfaatnya, beberapa memang bermanfaat dan ada yang hasilnya kontroversial. Obat yang diberikan antara lain adalah faktor tertentu

(interferon), antibodi monoklonal, produk mikroba (BCG), produk biologik (timosin),

komponen darah atau produk darah, serta bahan sintetik seperti inosipleks dan levamisol.

Terapi kausal adalah upaya mengatasi dan mengobati penyebab defisiensi imun, terutama pada defisiensi imun sekunder (pengobatan infeksi, suplemen gizi, pengobatan keganasan,

dan lain-lain). Defisiensi imun primer hanya dapat diobati dengan transplantasi (timus, hati,

sumsum tulang) atau rekayasa genetik.

Terapi AIDSa) Pengendalian Infeksi Opurtunistik

Bertujuan menghilangkan, mengendalikan, dan pemulihan infeksi opurtunistik,

nasokomial, atau sepsis. Tidakan pengendalian infeksi yang aman untuk mencegah

15

kontaminasi bakteri dan komplikasi penyebab sepsis harus dipertahankan bagi pasien

dilingkungan perawatan kritis.

b) Terapi AZT (Azidotimidin)

Disetujui FDA (1987) untuk penggunaan obat antiviral AZT yang efektif terhadap AIDS,

obat ini menghambat replikasi antiviral Human Immunodeficiency Virus (HIV) dengan

menghambat enzim pembalik traskriptase.

c) Terapi Antiviral Baru

Beberapa antiviral baru yang meningkatkan aktivitas sistem imun dengan obat-obat ini

adalah: Didanosine, Ribavirin, Diedoxycytidine, Recombinant CD 4 dapat larut.

d) Vaksin dan Rekonstruksi Virus.

e) Pendidikan untuk menghindari alkohol dan obat terlarang, makan-makanan sehat,

hindari stress, gizi yang kurang, alkohol dan obat-obatan yang mengganggu fungsi

imun.

f) Menghindari infeksi lain, karena infeksi itu dapat mengaktifkan sel T dan

mempercepat replikasi Human Immunodeficiency Virus (HIV).

BAB IV

16

KESIMPULAN

Defisiensi imunitas adalah keadaan dimana terjadinya penurunan atau gagalnya fungsi dari

salah satu atau lebih komponen sistem imun. dapat diklasifikasikan ke dalam dua bagian

besar :

Defisiensi imun primer

Diakibatkan oleh adanya defek (cacat) respon imun bawaan , yaitu kelainan dalam

sistem fagosit dan atau komplemen, atau defek dalam proses maturasi (pematangan)

dan fungsi (aktivasi) limfosit.

Defisiensi imun sekunder terjadi sebagai akibat dari penyakit lain, umur, trauma, atau

pengobatan.

Penyebab defisiensi sangat beragam dan penelitian berbasis genetik berhasil mengidentifikasi

lebih dari 100 jenis defisiensi imun primer dan pola menurunnya terkait pada X-linked

recessive, resesif autosomal, atau dominan autosomal. Penyebab defisiensi imun

diantaranya : defek genetik, obat atau toksin, penyakit nutrisi dan metabolik, kelainan

kromosom serta infeksi.

Pemeriksaan penunjang merupakan sarana yang sangat penting untuk mengetahui penyakit

defisiensi imun diantaranya pemeriksaan darah tepi, pemeriksaan imunoglobulin kuantitatif

(IgG, IgA, IgM, IgE), pemeriksaan kadar antibodi terhadap imunisasi sebelumnya (fungsi

IgG), penilaian komplemen (komplemen hemolisis total = CH50), evaluasi infeksi (Laju

endap darah atau CRP, kultur dan pencitraan yang sesuai)

Pengobatan penyakit defisiensi imun sangat bervariasi, pada dasarnya pengobatan tersebut

bersifat suportif, substitusi, imunomodulasi, atau kausal.

17

Sel sistem imun adaptif adalah tipe spesial leukosit yang disebut limfosit. Sel B dan sel T adalah tipe utama limfosit dan berasal dari sel batang hematopoietik pada sumsum tulang. Sel B ikut serta pada imunitas humoral, sedangkan sel T ikut serta pada respon imun selular. Sel T pembunuhSel T pembunuh secara langsung menyerang sel lainnya yang membawa antigen asing atau abnormal di permukaan mereka. Sel T pembantuSel T Antibodi dan limfosit B