1

BAB I

PENDAHULUAN

A. LATAR BELAKANG

Angioma adalah sekumpulan tumor jinak dari pembuluh darah atau

pembuluh getah bening yang biasanya ditemukan di dalam dan di bawah kulit

dan menyebabkan warna merah atau ungu di kulit.Angioma seringkali

merupakan bawaan lahir atau muncul segera setelah lahir dan bisa disebut

sebagai tanda lahir. Sepertiga dari bayi-bayi yang baru lahir memiliki

angioma, yang gambarannya bervariasid an biasanya hanya menyebabkan

masalah kosmetik. Banyak angioma yang hilang dengan sendirinya.

Salah satu bentuk angioma adalah limfangioma, yang merupakan

tumor jinak pada pembuluh kelenjar getah bening.Limfangioma tampak

sebagai benjolan yang terjadi akibat pelebaran dari sekumpulan pembuluh

getah bening; kebanyakan berwarna coklat-kekuningan, tetapi ada juga yang

berwarna kemerahan. Jika tertusuk, akan mengeluarkan cairan bening.

Biasanya tidak memerlukan pengobatan khusus.Hampir semua ahli bedah

setuju bahwa operasi eksisi dari limfangioma merupakan pilihan terapi untuk

pasien dengan limfangioma. Pembedahan ini harus melibatkan dermis dan

jaringan di bawah kulit karena limfangioma tumbuh jauh ke dalam.

Kejadian ini cukup jarang terjadi, yaitu sekitar 1-2kejadian per

1000kelahiran hidup. Sekitar 50% dari malformasilimfatikini tampak pada

bayi baru lahir, dan 90% tampak sebelum usia 2 tahun. Kebanyakan

penelitian menunjukkan tingkat insidensi yang sama antara laki- laki dan

perempuan (Scwartz, 2011). Walaupun begitu, penting bagi dokter umum

untuk dapat mengetahui dan memahami penyakit ini, mengingat ketepatan

dalam mendiagnosis kasus ini akan sangat membantu dalam penatalaksanaan

selanjutnya. Oleh karena itu tulisan ini akan membahasa mengenai

limfangioma.

2

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

A. SISTEMA LIMFATIKA

1. Anatomi Sistema Limfatika

Sistem limfatik adalah suatu jalur tambahan dimana cairan dapat

mengalir dari ruanginterstisial kembali ke aliran darah (guyton,1997).

Melalui sistem ini, zat-zat dengan molekul besar seperti protein dan lemak

yang tidak dapat diserap secara langsung dari slauran cerna dapatdiangkut.

Saluran limfe dari sistem limfatik ini juga sangat permeable terhadap

pathogen- patogen seperti bakteri, virus, parasit dan sel kanker sehingga

melalui jalur ini pathogen tersebutakan di keluarkan dalam bentuk hancur

karena salah satu fungsi dari sistem ini adalah sebagaisistem pertahanan

tubuh.Yang termasuk dalam sistem limfatik adalah pembuluh limfatik

serta jaringan dan organlimfatik.

a. Pembuluh Limfatik

Pembuluh limfe mulai dari yang kecil yaitu kapiler limfe, yang

ada pada semua jaringankecuali CNS, bone marrow,dan jaringan yang

tidak ada pembuluh darahnya seperti cartilago,epidermis, dan kornea.

Kelompok pembuluh limfe superficial ada di dalam dermis

danhipodermis, sedangkan yang profunda ada di saluran tulang, otot,

viscera, dan struktur dalamlainnya.

b. Organ Limfatik

organ limfatik dibagi dibagi menjadi dua yaaitu organ limfatik

primer dan skunder. Organlimfatik ini saling bekerjasama untuk

membentuk suatu pertahanan tubuh . Yang termasuk dalam kelomok

ini adalah sum-sum tulang dan timus. Sumsum tulang adalah tempat

hematopoeisis, terutama yang terkait dengan sisemlimfatik adalah

limfosit B dan limfosit T. limfosit B diproduksi dan dimatangkan di

sum-sum tulang, sedangkan limfosit T diproduksi di sumsum tulang

dan dimatangkan ditymus.

3

.Gambar 1. Sistema Limfatika

2. Fisiologi Sistema Limfatika

Sirkulasi limfe merupakan proses yang rumit dan sulit dipahami.

Satu fungsi utama sistem limfe adalah untuk berpartisipasi dalam

pertukaran kontinyu cairan interstial merupakan filtrat plasma yang

memnyilang dinding kapiler dan kecepatan pembentukannya tergantung

pada perbedaan tekanan di antara membran ini. Pappenhimer dan soto-

rivera mendukung konsep bahwa pori-pori kapiler adalah kecil dan hanya

permeabel sebagian bagi molekul besar seperti protein plasma. Molekul

besar ini yang tertangkap di dalam kapiler menimbulkan efek osmotik

yang cenderung menjaga volume cairan di dalam ruang kapiler. Sehingga

pertukaran cairan antara kapiler dan ruang interstiasial tergantung pada

empat faktor : tekanan hidrostatik di dalam kapiler dan di dalam ruang

interstiasial serta tekanan osmotik di dalam dua ruangan ini. Tekanan

onkotik plasma normal sekitar 25 mmHg, sementara tekanan onkotik

cairan interstisial hanya kira-kira 1 mmHg. Tekanan hidrostatik pada

4

ujung arteiola kapiler diperkirakan 37 mmHg. Dan pada ujung vena 17

mmHg. Tekanan Hidrostatik cairan interstisial bervariasi dalam jaringan

yang berbeda sebesar –2mmHg dalam jaringan subkutis dan +6 mmHg di

dalam ginjal. Ada aliran bersih cairan keluar dari kapiler ke dalam ruang

interstisial pada ujung arteriola yang bertekanan tinggi dari suatu kapile,

dan aliran bersih ke dalam pada ujung venula ( gambar 1 ).

Normalnya aliran keluar bersih melebihi aliran masuk bersih dan

cairan tambahan ini kembali ke sirkulasi melalui pembuluh limfe. Aliran

limfe noramal 2 samapi 4 liter perhari. Kecepatan aliran sangat

dipengaruhi oleh sejumlah faktor lokal dan sistemik, yang mencakup

konsentrasi protein dalam plasma dan cairan interstisial, hubungan tekanan

arteri dan vena lokal, serta ukuran pori dan keutuhan kapiler.

Tenaga pendorong limfe juga merupakan proses yang rumit. Saat

istirahat, kontraksi intrinsik yang berirama dari dinding duktus pengumpul

dianggap mendorong limfe ke arah duktus torasikus dalam bentuk

peristeltik. Kontraksi otot rangka aktif , menekan saluran limfe dan karena

adanya katup yang kompeten dalam saluran limf, maka limfe di dorong ke

arah kepala. Peningkatan tekan intra-abdomen akibat batuk atau mengejan,

juga menekan pembulu limfe, mempercepat aliran limfe ke atas.

Perubahan fasik dalam tekanan intratoraks yang berhubungan dengan

pernafasn, membentuk mekanisme pompa lain untuk mendoong limfe

melalui mediastitinum. Aliran darah yang cepat dalam vena subklavia bisa

menimbulkan efek siphon pada duktus torasikus.

B. LIMFANGIOMA

1. Definisi

Limfangioma merupakan malformasi pembuluh limfatik yang

biasanya terjadi setelah lahir.

2. Epidemiologi

Penyakit ini tersebar di seluruh dunia.Tidak dijumpai adanya

predileksi jenis kelamin.Biasanya berhubungan dengan anomali kongenital

5

lainnya. Tingkat insidensi penyakit iniyaitu sekitar 1-2kejadian per

1000kelahiran hidup. Sekitar 50% dari malformasilimfatikini tampak pada

bayi baru lahir, dan 90% tampak sebelum usia 2 tahun (Scwartz, 2011).

3. Etiologi

Penyebab pasti pembentukan lymphangioma tidak diketahui, tetapi

kebanyakan kasus diyakini sporadis. Pembentukan lymphangiomas

mungkin mencerminkan kegagalan saluran getah bening untuk

menghubungkan dengan sistem vena selama embriogenesis, penyerapan

abnormal struktur limfatik, atau keduanya. Penelitian berkelanjutan telah

dijelaskan beberapa faktor pertumbuhan pembuluh darah yang mungkin

terlibat dalam pembentukan malformasi limfatik seperti VEGF-C dan

FLT-4. Kasus sekunder terhadap trauma dan infeksi juga telah dilaporkan

(Scwartz, 2011).

4. Klasifikasi

Secara klinis dan histopatologi, limfangioma diklasifikasikan

menjadi 3 bentuk yaitu:

a. Limfangioma sirkumskripta lokalisata (limfangioma simpleks)

Lesi biasa timbul saat bayi, berupa bercak soliter, kecil, dengan

diameter kurang dari l cm, terdiri dari vesikel-vesikel berdinding tabel,

berisi cairan limfe, dan menyerupai telur katak. Bila tercampur darah,

lesi dapat berwarna keunguan.

Pada pemeriksaan histopatologiakan tampak adanya dilatasi kistik

dari pembuluh limfe yang dindingnya dibatasi oleh selapis endotel yang

terdapat pada dermis bagian atas. Ketebalan epidermis bervariasi, pada

beberapa kista limfe, epidermisnya menipis; sedangkan yang lain dapat

menunjukkan akantosis, papilomatosis, hiperkeratosis, dan

pertumbuhan ke bawah yang ireguler.

b. Limfangioma sirkumskriptum (tipe klasik)

Manifestasi kliniknya berupalesi yang timbul saat lahir atau pada

awal kehidupan, dan ditandai oleh satu atau beberapa bercak besar

6

dengan vesikel-vesikel jernih, dapat dalam jumlah sangat

banyak.Dinding vesikel tampak lebih tipis dan sering disertai edema

yang difus pada jaringan subkutis di bawahnya, bahkan kadang-kadang

edema seluruh ekstremitas yang terkena.Lokasi lesi sering pada daerah

aksila, lengan, dada lateral, sekitar mulut dan lidah.Beberapa vesikel

dapat berisi darah dan kadang-kadang permukaan lesi dapat verukosa.

Pada pemeriksaan histopatologi tampak gambaran yang mirip

dengan limfangioma sirkumskripta lokalisata. Hanya derajat

hiperkeratosis dan papilomatosisnya lebih nyata, juga dilatasi pembuluh

limfenya lebih luas sampai dermis bagian bawah dan lemak

subkutan.Pembuluh limfe pada lemak subkutan sering berukuran besar

dan dindingnya dilapisi otot.

c. Limfangioma kavernosa

Lesi berupa suatu pembengkakan jaringan subkutan yang

sirkumskripta atau difus, dengan konsistensi lunak seperti lipoma atau

kista.Paling sering dijumpai di sekitar dan di dalam mulut.Limfangioma

kavernosa sering terdapat bersama-sama dengan limfangioma

sirkumskripta.Bila mengenai pipi, lidah, biasanya murni merupakan

limfangioma kavernosa.Tapi bila terletak pada leher, aksila, dasar

mulut, mediastinum biasanya kombinasi, dan disebut higroma kistik.

Pemeriksaan histopatologi ditandai dengan adanya kista-kista

yang besar dengan bentuk ireguler, dindingnya terdiri atas selapis sel

endotel dan terletak pada jaringan subkutan. Periendotel jaringan

konektif dapat tersusun oleh stroma yang longgar, atau padat, bahkan

dapat fibrosa.

5. Patofisiologi

6. Gambaran Klinik

Limfangioma kebanyakan tampak klinisnya secara jelas pada saat

lahir, dan hampir semua yang jelas pada usia 2 tahun. Kebanyakan muncul

sebagai massa adonan lembut yang terletak di daerah kepala dan leher, dan

sebagian besar tidak memiliki gejala yang berhubungan. Manifestasi klinis

7

tergantung pada aliran getah bening dalam saluran lesi.Limfangioma dapat

bermanifestasi sebagai lymphedema, dan lesi yang lebih besar dapat

melibatkan sistem kerangka dan menyebabkan kerusakan berat.

Malformasi besar di leher atau mediastinum dapat membahayakan

saluran udara, menyebabkan stridor, disfonia, atau dispnea.

Lymphangiomas juga telah ditemukan pada pasien dengan sindrom

Turner, sindrom Klinefelter, dan Noonan sindrom (Scwartz, 2011).

7. Pemeriksaan Penunjang

8. Penatalaksanaan

Untuk keperluan pengobatan, limfangioma sering dibagi menjadi

limfangioma lokal dan diffus. Pada limfangioma lokal, dapat diberikan

terapi non bedah sambil dilakukan pengawasan jika limfangioma tidak

mempengaruhi fungsi kehidupan, karena beberapa ahli bedah percaya

bahwa lebih dari 15% dari lesi ini akan mengecil dengan sendirinya.

Namun jika lesi tidak mengecil spontan pada usia 5 tahun, intervensi

bedah diperlukan. Penulis lain percaya bahwa eksisi harus dilakukan lebih

cepat untuk menghindari komplikasi seperti infeksi (Scwartz, 2011).

a. Farmakologis

Untuk malformasi limfatik lokal, berbagai agen farmakologis

telah digunakan di seluruh dunia untuk mengobati limfangioma.

Beberapa agen yang digunakan dalam terapi sklerotik termasuk air

mendidih, tetrasiklin, bleomycin, dan cyclophosphamide (Scwartz,

2011).

Pertimbangan khusus harus diambil pada malformasi limfatik

pada lidah atau glotis.Malformasi pada lidah (sebelumnya dikenal

sebagai circumscriptum lymphangioma) harus dikelola dengan laser

resurfacing.Jika lesi ini cukup besar dan mengganggu respirasi,

operasi pengurangan lidah harus dilakukan. Malformasi pada glotis

harus diperlakukan dengan laser karbon dioksida dan terapi debulking

dengan manajemen jalan nafas agresif (Scwartz, 2011).

8

Aspirasi limfangioma telah dilakukan di masa lalu tapi

sebagian besar kurang disukai karena tingkat kekambuhannya yang

tinggi. Namun, masih dapat digunakan untuk mengatasi limfangioma

yang mengancam kehidupan dimana membutuhkan pengurangan

sesegera mungkin (Scwartz, 2011).

b. Tindakan bedah

Sebagaimana dinyatakan di atas, eksisi bedah adalah

pengobatan pilihan untuk limfangioma lokal jika secara anatomis

memungkinkan. Dari berbagai teknik bedah yang telah dieksplorasi

selama bertahun-tahun, total penghapusan tumor dengan tidak

meninggalkan epitel kistik, telah menjadi prosedur yang paling dapat

diandalkan (Scwartz, 2011).

Pengelolaan bedah limfangioma difus sering merupakan usaha

yang kompleks dan seumur hidup dengan tingkat morbiditas

substansial. Pasien dan orang tua harus menyadari hal ini sebelum

operasi dilakukan, sehingga kemungkinan komplikasi yang tinggi

dapat difaktorkan ke dalam keputusan-keputusan awal dalam

manajemen (Scwartz, 2011).

Langkah pertama dalam mengelola penyakit cervicofacial

difus adalah untuk memungkinkan untuk saluran udara yang memadai

dan makan yang memadai. Hal ini sering membutuhkan trakeostomi

dan mungkin gastrostomy. Tugas berikutnya adalah untuk membagi

pasien menjadi zona anatomi dan kemudian berusaha untuk mengelola

zona-zona sebagai daerah individu dari penyakit lokal sampai zona

yang diberikan benar-benar bebas dari penyakit. Anak-anak dengan

penyakit cervicofacial difus juga sering membutuhkan rekonstruksi

maxillomandibular karena pertumbuhan berlebih dari tulang wajah.

Tergantung pada beratnya penyakit dan infiltrasi ke dalam struktur

lokal, prosedur tambahan dapat menipiskan proses perawatan yang

telah panjang (Scwartz, 2011).

9. Prognosis

9

Bedah reseksi lengkap dari penyakit lokal telah terbukti sangat

efektif. Tingkat kekambuhan rendah jika penghapusan lengkap epitel

kistik dicapai (Scwartz, 2011).

10. Komplikasi

Komplikasi limfangioma tergantung pada lokasi dan luasnya

penyakit.Penyakit cervicofacial difus dapat mengakibatkan hipertrofi

mandibulomaxillary karena invasi langsung dari pertumbuhan tulang dan

kelainan di dalam tulang.Mempertahankan jalan napas yang aman penting

pada pasien ini, trakeostomi mungkin diperlukan untuk menghindari

masalah pernapasan akut. Limfangioma sering membengkak dan

timbulinfeksi virus umum atau infeksi bakteri terpencil. Pada hal ini

antibiotik intravena diperlukan (Scwartz, 2011).

C. EKSISI LIMFANGIOMA

1. Definisi

Suatu tindakan pembedahan seluruh masa akibat pertumbuhan tidak

normal yang berasal dari pembuluh darah dan limfe

2. Ruang lingkup

Keadaan anak dengan pertumbuhan masa kistik berwarna kebiruan

positif dengan perasat compression test.Dalam kaitan penegakan diagnosis dan

pengobatan, diperlukan beberapa disiplin ilmu yang terkait anatara lain bedah

anak, patologi anatomi dan ahli kesehatan anak

3. Indikasi operasi

Benjolan kistik berwarna kebiruan dengancompression testpositif

4. Kontra indikasi operasi:

Tidak ada kontraindikasi mutlak untuk operasi dalam pengobatan

limfangioma. Namun, tindakan bedah untuk limfangioma difus merupakan

tindakanmultistagedyang kompleks dan memiliki tingkat komplikasi yang

tinggi sehingga pasien dan keluarga pasien harus diberitahu bahwa

10

manajemen ini mungkin membutuhkan usaha seumur hidup dan morbiditas

yang signifikan dapat terjadi (Scwartz, 2011).

5. Teknik operasi

Secara singkat tehnik operasi eksisi limfangioma dijelaskan sebagai

berikut: setelah penderita narkose dengan endotracheal, posisi disesuaikan

letak lesi dengan tujuan utama ekpose harus jelas dan lapang, irisan atas masa

identifikasi masa lakukan eksisi secara bersih dan diusahakan sampai pangkal

dan intoto serta bersih, kontrol perdarahan. Tutup luka operasi

6. Komplikasi operasi

Perdarahan

Perdarahan saat operasi, umumnya bila menciderai pembuluh darah

segera lakukan kontrol perdarahan dengan meligasi pembuluh darah

7. Mortalitas

Kurang dari 2%

8. Perawatan Pascabedah

Membutuhkan perawatan selama 5 hari dan pengawasan perdarahan

pasca operasi sehingga membalut dengan mengkompresi luka.

9. Follow-up

Pasien yang menjalani eksisi dari limfangioma lokal hanya harus

dipantau kekambuhannya. Sedangkan individu yang dirawat karena

limfangioma difus harus menerima tindak lanjut rutin dan sepanjang hidup.

Dukungan dari seorang terapis anak dapat berguna untuk membantu

mengelola dampak psikososial dari penyakit dan pengobatan (Scwartz, 2011).