Periodik ParalisisYuliarni Syafrita

Bagian Ilmu Penyakit SarafFK-Unand/RS DR M Djamil

• Kelemahan akut anggota gerak• Mengenai anak dan dewasa muda, sering

serangan pertama pada usia menjelang 16 th.• Serangan berulang-ulang• Tidak mengenai otot-otot kranial dan otot

pernafasan• Serangan dicetuskan oleh rendahnya kadar K

dalam darah.• Fluktuasi kadar K tidk menimbulkan gangguan

pada orang normal, tapi menimbulkan kelemahan pada familial periodik paralisis hipokalemia

Periodik Periodik paralisisparalisis

Periodik Paralisis

• Kelumpuhan keempat anggota gerak yang bersifat flaksid.

• Mutlak mengenai motorik serta timbul secara berkala• Patofisiologi belum jelas tetapi secara klinis ber

hubungan dengan elektrolit kalium• Dikenal 3 jenis yaitu

a. Periodik paralisis hipokalemik familialb. Periodik paralisis hiperkalemik c. Periodik paralisis normokalemik

Hipokalemi Periodik Paralisis

• Hipokalemi periodik paralisis (HypoKPP) salah satu bentuk primer dari periodik paralisis , disebabkan oleh satu atau lebih mutasi pada channel ion calcium, sodium dan potasium di membran otot.

Hipokalemi periodik paralisis

• Serangan akut, tiba2 potasium masuk kedalam sel, sehingga kadarnya rendah diplasma, bisa mencapai kurang dari 1,5 meq/L.

• Sering dicetuskan oleh : istirahat setelah latihan, stres, atau makan tinggi karbohidrat

• Hipokalemia sering disertai hipophosphatemia dan hipomagnesemia.

Ada 2 bentuk HypoKPP :1. Bentuk paralitik2. Bentuk miopatik

Bentuk Paralitik- Lebih sering- Serangan secara episodik, bervariasi (fattique

hingga flaksid).- Serangan dicetuskan oleh turunnya kadar K

di serum.- Faktor pencetus utama : berkeringat,

makanan tinggi CHO dan natrium, tidur dan istirahat setelah exercise

- Sekitar 25% jatuh ke tipe miopatik atau permanent muscle weakness (PMW)

Bentuk Miopatik • Serangan tidak bervariasi• Kelemahan dirasakan setelah aktivitas

berlebihan (pada masa anak) dan setelah usia pertengahan jadi permanent muscle weakness (PMW).

• Pasien tidak pernah mengalami serangan lumpuh yang episodik

• Penyakit ini diturunkan secara autosomal dominant

• 1/3 kasus sporadik dan tidak ada riwayat keluarga

• Mutasi tersering ditemukan pada channel calsium kromosom 1

• Sering ditemukan juga pada hipertiroid

Hipertiroid

• Bagaimana mekanisme hipertiroid menyebabkan hipokalemia periodik paralisis, belum sepenuhnya diketahui.

• Hormon tiroid meningkatkan aktivitas Na-K-ATP ase (yg cenderung memindahkan kalium kedalam sel).

• Kelebihan hormon tiroid dapat menjadi predisposisi tejadinya paralisis secara episodik, akibat pengaruh epinefrin dan insulin.

• .

Diagnosis

• Riwayat kelemahan yang periodik• Kadar potasium (kalium) serum yang rendah• Kadar Creatine phosphokinase (CPK)

meningkat saat serangan.• ECG menunjukkan sinus bradikardi dan tanda2

hipokalemi (gel T datar, gel U tinggi di lead II, V2, V3, and V4, dan depresi segmen ST)

Komplikasi Kardiak

• Sinus bradikardi• Tanda hipokalemi pada EKG (gel Udi lead II, V-

2, V-3, dan V-4, gel T mendatar dan depresi segmen ST).

• PR dan QT interval memanjang, gel T mendatar yang berhubungan dengan menonjolnya gel U

Elektrofisiologis

• Amplitudo aksi potensial otot menurun disaat serangan, sering ditemukan pada hypokalemic PP.

• Konduksi saraf sensorik normal.• Bila ditemukan gangguan konduksi saraf ,

perlu dipikirkan, apakah ada penyakit penyerta seperti neuropati yg berhubungan dengan tirotoxicosis.

Pencegahan dan Pengobatan

PengobatanBila kadar K plasma sangat rendah, bisa langsung di koreksi secara intravena dengan kecepatan pemberian 10 meq/ jamDikoreksi dengan rumus[K normal – Kpasien] x 1/3 BB

Pencegahan :Pemberian preparat KCl oral 60 – 120 meqMakanan yang mengandung K seperti Pisang, semangka, korma dll

Hal yang mencetuskan serangan• Makan tinggi karbohidrat• Makan tinggi NaCl• Obat Epinefrin• Exercise• Udara dingin• Anestesi• Alkohol• Electromagnetic fields

• Bangkit selalu setelah bekerja• Kelumpuhan tidak berlangsung lama• Kadar kalium serum > 4,2 mEk/L• Bisa diberikan asetazolamid (Diamox) dengan

dosis 2 x 500 mg

Periodik Paralisis Hiperkalemik

• Sukar di diagnosis maupun di terapi• Merupakan variant dari hiperkalemia• Serangan kelumpuhan menyerupai jenis

hipokalemik tapi berlangsung lama sekali• Pemberian kalium memperburuk keadaan

Periodik Paralisis Normokalemik