2. tbc template

7/27/2019 2. TBC Template

1/10

TEMPLATE OSCE STATION

1. Nomor station 2

2. Judulstasion Sistem Hematologi

3. Waktu yang dibutuhkan 15 menit

4. Tujuan station Menilai kemampuan anamnesis, pemeriksaan fisik, interpretasi

pemeriksaan penunjang, menegakkan diagnosis dan penatalaksanaanpasien dengan anemia hemoitik

5. Kompetensi

(tebalkanbeberapaatausemuak

ompetensi yang dinilai)1. Kemampuan anamnesis2. Kemampuanpemeriksaanfisik3. Melakukantes/prosedurklinikatauinterpretasi

datauntukmenunjang diagnosis banding atau diagnosis

4. Penegakan diagnosis/diagnosis banding5. Tatalaksana

a. Farmakoterapib. Non farmaklterapi

6. Komunikasi dan edukasi pasien7. Perilakuprofesional

6. Kategori(tebalkankategori yang dinilai)

1. CVS2. Respiratory system3. Neuro-behaviour4. Gastrointestinal system5. Reproductive system6. Musculosceletal system7. Endocrine & Metabolic

8. Hematology/Oncology9. Gnitourinary system10. Head & Neck11. Special Sensory12. Phsyciatry

8. InstruksiuntukkandidatBagian ini mencantumkan

skenario klinik station serta

tugas yang harus dilakukan

kandidat secara jelas. Skenario

klinik menggambarkan kasus

yang dihadapi denganmencantumkan umur pasien,

lokasi kejadian, permasalahan

yang dihadapi serta tugas yang

harus dilakukan secara jelas.

Jika ada tugas yang tidak perludilakukan maka harus

dicantumkan juga

Skenario klinik:Seorang perempuan berusia 20 tahun datang dengan keluhan utama

lemah badan

Tugas:

1. Lakukanlah anamnesis pada pasien2. Lakukanlah pemeriksaan fisik terhadap pasien tersebut, dan

tanyakan hasil yang telah anda periksa kepada penguji.

3. Tanyakanlah hasil pemeriksaan penunjang yang Andaperlukan dan lakukan interpretasi

4. Sebutkan diagnosis kerja dan diagnosis banding pada pasientersebut

5. Tuliskan resep yang rasional pada pasien tersebut

9. Instruksiuntukpenguji

Bagian ini mencantumkan

kembali skenario klinik serta

tugas yang harus dilakukankandidat. Selanjutnya tugas

untuk penguji dituliskan

dengan jelas, termasuk hal-hal

yang harus maupun tidak boleh

dilakukan penguji. Selain itu

terdapat pedoman penilaianuntuk station tersebut sehingga

membantu penguji memahami

tujuan station serta memiliki

Skenarioklinik:

Seorang perempuan berusia 20 tahun datang dengan keluhan utama

lemah badan

Anamnesis

Riwayat penyakit sekarang

Seorang perempuan 20 tahun belum menikah, berobat ke

poliklinik Penyakit Dalam dengan keluhan utama lemah badansejak + 2 minggu SMRS. Keluhan disertai lemah, lesu, cepatlelah, sesak napas,penglihatan seperti berkunang-kunang,mual-mual dan kadang muntah-muntah. Pasien juga merasakan

panas badan yang tidak begitu tinggi, warna air kencing agakcoklat dan perasaan nyeri di perut kiri atas. Pasien selama initidak pernah sakit berat maupun minum obat-obatan


2/10

penilaian yang sama. Jika ada

pertanyaan yang perlu diujikan

maka dicantumkan beserta

jawaban dan modalitas

nilainya. Informasi tambahan

terkait hasil pemeriksaan fisik

pasien dicantumkan besertakapan informasi tersebut

diberikan kepada kandidat.

Pasien belum berobat kemanapun maupun minum obat

Riwayat keluarga Tidak ada anggota keluarga mempunyai keluhan yang sama

dengan penderita

Riwayat sosial ekonomiPenderita bekerja sebagai buruh di pabrik tekstil, tidak merokok, diet

normal seperti yang lain dan belum menikah

Pemeriksaan fisik

Penguji memberikan jawaban hasil pemeriksaan sesuai dengan hal

yang diperiksa oleh kandidat

Keadaan umum: tampak pucat, BB: 50 kg

Kesadaran: komposmentis

TD: 90/60 mm Hg Nadi: 120 x/m Respirasi: 28 x/m

Suhu: 37,5o

C

Kepala: konjungtiva anemis +/+, sklera subikterik +/+, papil

lidah atropi (-), sianosis perioral (-), PCH (-)

Leher: JVP tidak meninggi, KGB tak teraba

Thoraks: cor/pulmo tidak ada kelainan

Abdomen: Datar lembut

Hepar tidak teraba,

Lien teraba Schufner I

Bising usus (+) normal

Extremitas: spoon nail -/-, clubing -/-

Hasil Laboratorium (Jika Ada)

Darah: Hb: 6 gram%; lekosit: 8.000/mm3; trombosit:

258.000/mm3; bilirubin total: 4, bilirubin indirek: 3

Urine: eritrosit (-), leukosit (-), bilirubin (-), albumin (-)Sediaan Apus darah tepi : anisositosis, polikromasi dengan

normoblast, lekosit bergeser ke kiri, sferositosis sebagian , sel

target, schistosit, sickled cell, akantosit, Coombs test direct (+)

DiagnosisAnemia hemolitik autoimun


3/10

Terapi

Terapy

Tranfusi WRC (wash red cell)

Prednison (steroid)

Instruksi : Penguji mengamati dan menilai penampilan peserta berdasarkan

lembar penilaian

Penguji tidak diperbolehkan melakukan interupsi ataupun bertanya

kepada peserta selain yang ditentukan Penguji mengingatkan peserta jika waktu yang tersisa5 menit

Penguji memberikan informasi terhadap data yang dibutuhkan

setelah peserta melakukan pemeriksaan fisik sesuai dengan yang

diperiksa oleh kandidat

Memberikan jawaban hasil pemeriksaan penunjang yang diminta

oleh kandidat Penguji menyiapkan peralatan untuk peserta ujian berikutnya

10 Instruksiuntukpasiensimulasi

Bagian ini mencantumkan

instruksi untuk pasien standar

termasuk bagaimana dia

berperan sesuai skenario klinik

yang diharapkan pembuat soal.

Hal-hal yang perlu

dicantumkan diantaranya:

1. Identitas pasien sesuaikasus (jika tidak spesifik,

lebih baik dibuat sesuaidengan identitas pasien)

2. Riwayat penyakit sekarang(keluhan utama,

perjalanan penyakit, hal

yang menambah atau

mengurangi keluhan,riwayat pengobatan)

3. Riwayat penyakit dahulu4. Riwayat penyakit keluarga

(jika berhubungan dengan

kasus)

5. Riwayat kebiasaan sosial(jika berhubungan dengan

kasus)

6. Harapan terhadap penyakit(jika berhubungan dengan

kasus)

7. Peran yang harusdilakukan, termasuk

bagaimana posisi saat

masuk/duduk, raut

Namapasien : iyem

Rentangusia: 20 tahun

Jeniskelamin : perempuan

Pekerjaan : buruh pabrik

Keterangan :

Seorang wanita 20 tahun belum menikah, berobat kepoliklinik Penyakit Dalam dengan keluhan utama lemahbadan sejak + 2 minggu SMRS. Keluhan disertai lemah,lesu, cepat lelah,sesak napas penglihatan sepertiberkunang-kunang,mual-mual dan muntah-muntah.Pasien juga merasakan panas badan yang tidak begitutinggi, warna air kencing agak coklat dan perasaan nyeridi perut kiri atas. Pasien selama ini tidak pernah sakitberat maupun minum obat-obatanPasien belum pernah berobat kemanapun maupun minum

obat-obatan

Riwayat keluarga Tidak ada anggota keluarga mempunyai keluhan yang sama

dengan penderita

Riwayat sosial ekonomi

Penderita bekerja sebagai buruh di pabrik tekstil, tidak merokok, diet

normal seperti yang lain dan belum menikah

Peran yang harusdilakukan :- Terlihat lemah dengan wajah pucat,


4/10

muka/ekspresi serta peran

yang harus dilakukan

dengan cukup lengkap

sehingga tidak

membingungkan kandidat

11 Peralatan yang dibutuhkan

Cantumkan semua peralatanyang dibutuhkan termasuk

bagaimana tata ruang yang

sesuai dengan station dengan

mencantumkan jumlahperalatan yang dibutuhkan

untuk semua kandidat

- Meja pemeriksaan

- Tempat tidur- kursi

- stetoschope

- Lembar resep

- Lembar penilaian

- Senter

12 Penulis Bagian Penyakit Dalam FK Unjani/RS Dustira

PENDAHULUAN

Anemia Hemolitik

Definisi

Anemia hemolitik adalah anemia yang disebabkan adanya peningkatan destruksi yang melebihi

kemampuan kompensasi eritropoiesis sumsum tulang.

Etilogi

1. Faktor intrinsik


5/10

- Kongenital

Defek membran eritrosit: sferositos, eliptositosis

Defisiensi enzim glikotik eritrosit: piruvat kinase

Defisiensi enzim pentose phosphate pathway: G6PD

(glucose 6- phosphatedehydrogenase)

Defek struktur dan sintesis Hb: Unstable Hb disease, talasemia, anemia bulan

sabit.

- Didapat: paroksismal nokturnal hemoglobinura

2. Faktor ekstrintik

- Anemia hemolitik autoimun (warm antobody):

1. Idiopatik

2. Sekunder: infeksi virus, mikoplasma, limfoma, limfosarkoma, leukemia

limfositik kronik, lupus eritematosus sistemik, penyakit autoimun lain.

Obat-obatan: sefalosporin, penisilin, tetrasiklin, metildopa.

- Anemia hemolitik autoimun (cold antibody)

1. Cold hemagIutinin disease:

Idiopatik

Sekunder: mikoplasma pneumonia, mononukleousus infeksiosa

2. Paroxysmal cold haemoglobinuria

Idiopatik

Sekunder: sifilis, measles, mumps

- Traumatik dan anemia hemolitik mikroangiopatik:

1. Katup jantung buatan

2. HUS (Haemolytic Uremic Syndrome)

3. TTP (Thrombotic Thrombocytopenic Purpura)

4. Koagulasi intravaskuler diseminata (KID)

- Infeksi malaria, toksoplasmosis, klostridium- Zat kima dan obat oksidatif: sulfonamid, nitrofurantoin, nitrat, cisplatin,

arsine, propiltiourasil, copper inorganic

- Zat fisika termal: luka bakar, radiasi

Patofisiologi

. Pada stimulasi maksimal, sum-sum tulang dapat mengalami hyperplasia sampai 6-8 kali. Apabila

terjadi peningkatan destruksi eritrosit yang melebihi kemampuan maksimal kompensasi eritropoiesis

sumsum tulang (umur eritrosit


6/10

1. Defek protein membran sel (ketidakstabilan sitoskeleton eritrosit) : Paroksismal

nocturnal hemoglobinuria

2. Abnormalitas membrane surface area eritrosit: anemia bulan sabit

3. Perlengketan kompleks antigen antibodi pada permukaan eritrosit yang dihancurkan

di retiendotelial atau melalui aktifasi komplemen : anemia hemolitik autoimun4. Abnormalitas glikolisis eritrosit yang mengakibatkan gangguan fungsi membran

eritrosit: defisiensi piruvat kinase

5. Abnormalitas jalur HMP (hexose monophosphate) eritrosit yang mengakibatkan

kerentanan eritrosit terhadap oksidan: defisiensi G6PD

6. Deformitas membran yang mengakibatkan peningkatan fragilitas eritrosit: srtuktural

hemoglobinopati

7. Defek sintesis rantai hemoglobin yang mengakibatkan presipitasi hemoglobin dalam

sitoplasma, kerusakan membran sel eritrosit: talasemia

8. Invasi organisme pada eritrosit: malaria

9. Toksin terhadap membran lipid eritrosit: klostridium

10.Efek langsung panas terhadap eritrosit yang mengakibatkan denaturasi protein

sitoskeletal, deformitas seluler dan penurunan elastisitas eritrosit

Perusakan sel-sel eritrosit yang diperantarai antibodi terjadi melalui aktivasi sistem komplemen,

aktivasi mekanisme selular atau kombinasi keduanya

Aktivasi sistem komplemen

Secara keseluruhan aktivasi system komplemen akan menyebabkan hancurnya membrane sel

eritrosit dan terjadilah hemolisis intravaskuler yang ditandai dengan hemoglobinemia dan

hemoglobinuria. Sistem komplemen akan diaktivkan melalui jalur klasik ataupun jalur alternative.

Antibodi-antibodi yang memiliki kemampuan mengaktifkan jalur klasik adalah IgM, IgG1, IgG2, IgG3.

IgM disebut antibody tipe dingin, IgG antibodi tipe hangat

Aktivasi system selular

Jika sel darah disensitasi dengan IgG yang tidak berikatan dengan komplemen atau berikatan dengan

komplemen namun tidak terjadi aktivasi komplemen lebih lanjut, maka sel darah merah tersebut

akan dihancurkan oleh system retikuloendotelial

Riwayat Penyakit

Dapat asimptomatik maupun akut dan berat.

Pada bentuk yang berat dan akut, pada umumnya berupa:

- Mendadak mual-mual, panas badan, muntah, menggigil, nyeri perut, pinggang dan

ekstremitas, lemah badan, sesak nafas, pucat.- Gangguan kardiovaskuler.


7/10

- Buang air kecil warna merah/gelap.

Bentuk kronis: keluhan lemah badan berlangsung dalam periode beberapa minggu sampai bulan.

Tanda dan Gejala Klinis

- Bentuk asimptomatik tanpa gejala.

- Bentuk sedang berat dengan tanda dan gejala klinik: pucat, ikterus ringan (subikterik).

- Splenomegali.

- Petekie, purpura: sindroma Evans.

- Hemolisis kongenital: tower skull (tengkorak bentuk menara), chipmunk face (facies

rodent), pertumbuhan badan yang terganggu, ulkus tungkai, kraniomegali, bising sistolik,

edema.

- Komplikasi: kolelitiasis / kolesistesis, hepatitis pasca transfusi, hemokromatosis.

Laboratorium

- Tanda-tanda hemolisis:

1. Apus darah tepi : anisositosis, polikromasi dengan normoblast, lekosit bergeser ke

kiri, sferositosis, sel target, schistosit, sickled cell, akantosit

2. Apus sumsum tulang: hiperplasia eritropoiesis.

3. Retikulosit meningkat.

4. Peningkatan LDH.

5. Hemolisis intravaskuler: hemoglobinemia, hemoglobinuria, hemosiderinuria,

methemalbuminemia.

6. Trombositopenia: sindroma Evans.

7. Terhadap etiologi :

8. Coombs test : Hemolitik autoimun

9. Hams test : PNH

10.G6PD : G6PD defisiensi

11.Pirivat Kinase : Piruvat Kinase defisiensi

12.Donath Landsteiner test : Paroxysmal cord Haemoglobinuria

13.Hb elektroforesa : Talasemia

14.Test fragilitas osmotik : Sferosistosis herediter

15.DDR, apus darah tepi : malaria

Coombs Test

1. Direct Antiglobulin Test (Direct Coombs Test)

Sel eritrosit pasien dicuci dari prptein-protein yang melekat dan direkasikan

dengan antiserum atau antibodi monoklonal terhadap berbagai imunoglobulin dan

fraksi komplemen, terutama IgG dan C3d. Bila pada permukaan sel terdapat salah

satu atau kedua IgG dan C3d maka akan terjadi aglutinasi

2. Indirect Antiglobulin Test (Indirect Coombs Test)


8/10

Untuk mendeteksi autoantibodi yang terdapat pada serum, serum pasien

diresksikan dengan sel-sel reagen. Imunoglobulin yang beredar pada serum akan

melekat pada sel-sel reagen.

Diagnosis Banding

1. Anemia pernisiosa (pansitopenia)

2. Anemia defisiensi Fe stadium awal

3. Anemia pasca perdarahan masif

4. Anemia aplastik (pada krisis aplastik dari anemia hemolitik)

Terapi

1. Tergantung etiologi

a. Anemia Hemolitik autoimun:- Glukokortikoid: Prednison 40 mg/m2 luas permukaan tubuh (LPT)/hari,

respon biasanya terlihat setelah 7 hari, retikulosit meningkat, Hb meningkat

2-3 gr%/minggu. Bila Hb sudah mencapai 10 gr %, dosis steroid dapat

diturunkan dalam 4-6 minggu sampai 20 mg/m2 LPT/hari; kemudian

diturunkan selama 3-4 bulan. Beberapa kasus memerlukan prednison dosis

pemeliharaan 5-10 mg selang sehari.

- Splenektomi pada kasus yang tidak berespon dengan pemberian

glukokortikoid.

- Imunosupresif pada kasus gagal steroid dan tidak memungkinkan

splenektomi.

1. Azatiopin: 80 mg/m2/ hari, atau

2. Siklofosfamid: 60-75 mg/m2/hari

Obat imunosupresif diberikan selama 6 bulan, kemudian tappering off,

biasanya dikombinasikan dengan Prednison 40 mg/m2 LPT/hari. Dosis

prednison diturunkan bertahap dalam waktu 3 bulan.

- Imunoglobulin intravena: 0,4 gr/kg BB/hari sampai 1 gr/kg BB/hari selama 5

hari.

- Danazol: 600-800 mg/hari, bila ada respon dosis diturunkan menjadi 200-400

mg/hari.Diberikan bersama dengan prednison.

- Plasmaferesis.

b. Obati penyakit dasar: SLE, infeksi, malaria, keganasan.

c. Stop obat-obat yang diduga menjadi penyebab.

d. Kelainan kongenital.

Talasemia:

1. Transfusi berkala, pertahankan Hb 10 gr%.

2. Desferal (Deferoxamine) untuk mencegah penumpukan besi:

Diberikan bila serum Feritin mencapai 1000 g/dL, biasanya setelah

transfusi labu ke 12-15.


9/10

Dosis inisial: 20 mg/kg BB, diberikan 8-12 jam infus sub kutan di dinding

anterior abdomen, selama 5 hari/minggu.

Diberikan bersama dengan 100- 200 mg vitamin C per oral untuk

meningkatkan ekskresi Fe.

Pada keadaan penumpukan Fe berat, terutama disertai komplikasi jantungdan endokrin, deferoxamine diberikan 50 mg/kg BB secara infus kontinu

intravena.

Sferositosis Herediter:

1. Splenektomi, umur optimal 6-7 tahun, kontraindikasi limfopeni,

hipogamaglobulinemia.

2. Bila perlu transfusi darah: washed red cell (pada hemolitik autoimun), packed red

cell.

3. Pada hemolisis kronik, diberikan Asam folat 0,15-0,3 mg/hari untuk mencegah krisis

megaloblastik.

4. HUS (Hemolytic Uremic Syndrome).

Adanya triad hemolitik mikroangiopati, trombositopeni, gagal ginjal akut:

- Terapi suportif, perhatikan balans cairan, transfusi (pertahankan Hb 9 gr %)

jangan memberikan suspensi trombosit.

- Dialisis.

5. TTP (Thrombotic Thrombocytopenic Purpura).

Adanya pentad: gangguan neurologik, anemia hemolitik, trombositopenia, gangguan

fungsi ginjal, demam.

Terap kortikosteroid, prednison 200 mg/hari atau metil prednisolon 0,75 mg/kg IVtiap 12 jam, bila tidak ada respon, dilakukan plasmapheresis dengan FFP 3-4 L/hari.

Prognosis

Tergantung penyakit dasar, dapat mengalami krisis aplastik, krisis hemolitik dan krisis megaloblastik,

yang ditandai penurunan kadar hemoglobin secara cepat dan dramatis.

- Anemia hemolitik autoimun idiopatik (warm antibody).

Perjalanan penyakit bervariasi, mengalami remisi dan relaps, mortalitas

mencapai 46%. Kelangsungan hidup 10 tahun sebesar 73%.

- Cold aglutinin disease:

Pada yang idiopatik prognosis relatif baik, dapat hidup sampai beberapa

tahun. Pada post infeksi biasanya self limited, penyembuhan terjadi dalam

beberapa minggu.

- Paroxismal cold hemoglobinuria.


10/10

Padapost infeksi biasanya mengalami penyembuhan spontan dalam beberapa hari

sampai beberapa minggu. Pada kasus idiopatik, penderita dapat bertahan hidup

selama bertahun-tahun disertai hemolisis paroksismal.

- Hemolisis imun karena obat biasanya ringan, prognosis baik.

- TalasemiaTransfusi adekuat dan terapi chelation desferoxamine memperbaiki prognosis

penderita talasemia major.

Daftar Pustaka

1. Parjono E, Widayati K . Anemia hemolitik autoimun. Dalam: Sudoyo AW, Setyohadi

B, Alwi I, Simadibrata M, Setiati S, penyunting. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam.

Edisi ke-4; Jakarta: Pusat Penerbitan Departemen IPD FKUI; 2006: h. 660-62.

2. Supandiman I, Sumantri R, Fadjari H, Irani P, Oehadian A. Pedoman diagnosis dan

terapi hematologi onkologi medik. Bandung: Penerbit dan Percetakan Q-

Communication; 2009.

3. Wen SJ. Anemia. Dalam: Pillot G, Chantler M, Magiera H, Peles S, Uy G, Friedman

JD et all, penyunting. The Washington manual hematology and oncology subspecialty

consult. Washington: Lippincott William &Wilkins; 2004. pp. 38-47.

4. Beutler E. Disorder of hemoglobin. Dalam: Fauci AS, Braunwald E, Isselbacher KJ,

Wilson JD, Martin JB, Kasper DL et all , penyunting. Edisi-ke 14; NewYork: McGraw-Hill; p. 645-52.

2. tbc template

Documents