1.makalahidiopathictrombocytopenicpurpura

7/28/2019 1.MakalahIdiopathicTrombocytopenicPurpura

1/10

http://shareabraham.blogspot.com Page 1

BAB I

PENDAHLUAN

1.1 Latar BelakangIdiopatik trombositopenia purpura (ITP) merupakan suatu kelainan yang

berupa gangguan autoimun yang mengakibatkan trombositopenia oleh karena

adanya penghancuran trombosit secara dini dalam sistem retikuloendotel akibat

adanya autoantibody terhadap trombosit yang biasanya berasal dari

Immunoglobulin G.

Adanya trombositopenia pada ITP ini akan megakibatkan gangguan pada

sistem hemostasis karena trombosit bersama dengan sistem vaskular faktorkoagulasi darah terlibat secara bersamaan dalam mempertahankan hemostasis

normal. Manifestasi klinis ITP sangat bervariasi mulai dari manifestasi perdarahan

ringan , sedang, sampai dapat mengakibatkan kejadian-kejadian yang fatal. Kadang

juga asimptomatik. Oleh karena merupakan suatu penyakit autoimun maka

kortikosteroid merupakan pilihan konvensional dalam pengobatan ITP. Pengobatan

akan sangat ditentukan oleh keberhasilan mengatasi penyakit yang mendasari ITP

sehingga tidak mengakibatkan keterlambatan penanganan akibat pendarahan fatal.,atau pun penanganan-penangan pasien yang gagal atau relaps

1.2 Rumusan Masalah1. Apa definisi Idiopatik trombositopenia purpura?2. Apa saja klasifikasi Idiopatik trombositopenia purpura?3. Bagaimana etiologi Idiopatik trombositopenia purpura?4. Apa saja manifestasi klinik dari Idiopatik trombositopenia purpura?5. Apa patofisiologi Idiopatik trombositopenia purpura?6. Apa pemeriksaan penunjang/laboratoriun yang dilakukan?7. Bagaimana penatalaksanaan Idiopatik trombositopenia purpura?


2/10


8. Bagaimana pathways/way of caution dari Idiopatik trombositopeniapurpura?

1.3 Tujuan1. Mengetahui definisi Idiopatik trombositopenia purpura2. Mengetahui klasifikasi Idiopatik trombositopenia purpura3. Mengetahui etiologi Idiopatik trombositopenia purpura4. Mengetahui manifestasi klinik dari Idiopatik trombositopenia purpura5. Mengetahui patofisiologi Idiopatik trombositopenia purpura6. Mengetahui pemeriksaan penunjang/laboratoriun yang dilakukan7. Mengetahui penatalaksanaan Idiopatik trombositopenia purpura8. Mengetahui pathways/way of caution dari Idiopatik trombositopenia

purpura


3/10


BAB II

PEMBAHASAN

2.1

DefinisiPurpura Trombositopenia Idiopatik (PTI) atau Idiopathic Trombocytopenic

Purpura (ITP) ialah suatu keadaan perdarahan berupa ptekie atau ekimosis di kulit

ataupun selaput lendir dan berbagai jaringan dengan penurunan jumlah trombosit

karena sebab yang tidak diketahui.

PTI merupakan kelainan autoimun dimana autoantibodi IgG dibentuk untuk

mengikat trombosit. Tidak jelas apakah antigen pada permukaan trombosit

dibentuk. Meskipun antibody antitrombosit dapat mengikat komplemen, trombosit

tidak rusak oleh lisis langsung. Insidens tersering pada usia 20-50 tahun dan lebih

sering pada wanita di banding laki-laki perbandingannya (2:1). PTI pada anak

yang tersering terjadi antara umur 2-8 tahun dan lebih sering pada wanita.

2.2 KlasifikasiBerdasar etiologi,dibagi menjadi :

Purpura Trombositopenia Idiopatik(PTI) primer/idiopatik


4/10


Purpura Trombositopenia Idiopatik(PTI) sekunderBerdasar awitan penyakit, dibagi menjadi:

Purpura Trombositopenia Idiopatik(PTI) tipe akut Bila kejadiannya kurang atau samadengan 6 bln, umumnya pada anak-

anak

Purpura Trombositopenia Idiopatik(PTI) tipe kronik Bila kejadiannya lebih dari 6 bln,umumnya pada orang dewasa.

2.3 EtiologiPenyebab pasti belum diketahui. Kemungkinan akibat hiperslenisme, infeksi

virus, intoksikasi makanan atau obat (asetosal,para amino salisilat/PAS,

fenilbutazon, diamoks, kina, sedormid) atau bahan kimia, pengaruh fisis (radiasi,

panas), kekurangan factor pematangan (malnutrisi) dan autoimun.

2.4 Manifestasi KlinisPTI banyak terjadi pada masa anak-anak, tersering dipresipitasi oleh infeksi

virus dan biasanya dapat sembuh sendiri. Sebaliknya pada orang dewasa, biasanya

menjadi kronik dan jarang mengikuti suatu infeksi virus.

Klien secara umum tampak baik dan tidak demam. Keluhan yang dapat

ditemukan biasanya adalah perdarahan mukosa dan kulit. Perdarahan yang paling

umum terjadi adalah epistaksis, perdarahan mulut, menoragia, purpura dan ptekie.

Pada pemeriksaan fisik terlihat klien dalam keadaan baik dan tidak terdapat

penemuan abnormal lain, selain yang berhubungan dengan perdarahan.

PTI akut lebih sering dijumpai pada anak, awitan penyakit biasanya mendadak,

riwayat infeksi seringmengawali terjadinya perdarahan berulang, sering dijumpai

eksantem pada anak-anak(rubeola dan rubela) dan penyakit saluran nafas yang

disebabkan oleh virus.PTI kronik Awitan penyakti biasanya tidak menentu, riwayat

perdarahan sering dari ringan sampaisedang, infeksi dan pembesaran lien jarang


5/10


terjadi, serta memiliki perjalanan klinis yangfluktuatif. Manifestasi perdarahan

berupa ekimosis, petekie, purpura, pada umumnya beratdan frekuensi perdarahan

berkorelasi dengan jumlah trombosit. Gejala yang paling seringadalah perdarahan

gusi, epistaksis, perdarahan GIT, hematuria, dan menoragia.

2.5 PatofisiologiSindrom PTI disebabkan oleh autoantibodi trombosit spesifik yang berikatan

dengantrombosit autolog kemudian dengan cepat dibersihkan dari sirkulasi oleh

sistem fagositmononuklir melalui reseptor Fc makrofag. Diperkirakan bahwa PTI

diperantarai oleh suatuantibodi, mengingat kejadian transient trombositopeni padaneonatus yang lahir dari ibu yangmenderita Pti, dan perkiraan ini didukung oleh

kejadian transient trombositopeni pada orangsehat yang menerima transfusi plasma

kaya IgG dari seorang pasien PTI. Trombosit yangdiselimuti oleh autoantibodi IgG

akan mengalami percepatan pembesihan di lien dan di hatisetelah berikatan dengan

reseptor Fcg yang diekspresikan oleh makrofag jaringan. Padasebagian besar pasien

akan terjadi mekanisme kompensasi dengan peningkatan produksi trombosit. Pada

sebagian kecil yang lain, produksi tromboasit tetap terganggu, sebagian akibatdestruksi trombosit yang diselimuti autoantibodi oleh makrofag di dalam

sumsumtulang, atau karena hambatan pembentukan megakariosit, kadar

trombopoetin tidak meningkat, menunjukkan adanya masa megakariosit normal.

2.6 Pemeriksaan FisikPemeriksaan fisik hanya didapatkan perdarahan karena trombosit yang rendah

(petekie, purpura, perdarahan konjungtiva dan perdarahan selaput lendir yang lain).

Splenomegali ringan (hanya ruang traube yang terisi), tidak ada limfadenopati. Uji

turniket positif.


6/10


2.7 Pemeriksaan PenunjangPada pemeriksaan laboratorium ditemukan trombosit < 10.000/ml. Hitung

jenis lain normal, kecuali kadang-kadang dapat terjadi anemia ringan yang

disebabkan oleh perdarahan atau berhubungan dengan hemolisis. Pemeriksaan

morfologi sel darah normal, kecuali trombosit yang agak membesar (megakariosit).

Megakariosit ini merupakan trombosit yang dihasilkan sebagai respon dari destruksi

trombosit. Leukosit biasanya normal, dapat terjadi leukositosis ringan dengan

pergeseran ke kiri bila terdapat perdarahan hebat. Pada keadaan yang lama dapat

ditemukan limfositosis relatif dan leucopenia ringan.

Pada pemeriksaan sumsum tulang terlihat normal dengan jumlah megakariosit

normal atau meningkat dengan maturation arrest pada stadium megakariosit.

Teskoagulasi terlihat mendekati normal. Masa perdarahan memanjang, masa

pembekuan normal, retraksi bekuan abnormal, prothrombin consumption time

memendek. Test Rumple-Leed positif.

2.8 Penatalaksanaan1.

Pada klien anaka. PTI akut

Pada yang ringan hanya dilakukan observasi tanpa pengobatankarena dapat sembuh secara spontan.

Bila setelah 2 minggu tanpa pengobatan jumlah trombosit belum naik, berikankortikosteroid.

Pada trombositopenia akibat DIC dapat diberikan heparin intravena.Pada pemberian heparin sebaiknya selalu disiapkan antidotum yaitu

protamin sulfat.

Bila keadaan sangat gawat (terjadi perdarahan otak/saluran cerna),berikan transfusi suspensi trombosit.

b. PTI menahun/kronis


7/10


Kortikosteroid diberikan selama 6 bulan : prednison 2-5 mg / kgBB /hari peroral

Immunosupresan : 6-merkaptopurin 2,5-5 mg/kgBB/hari peroral ;azatioprin 2-4 mg/kgBB/hari peroral ; siklofosfamid 2

mg/kgBB/hari peroral.

Splenektomi, bila : resistensi setelah pemberian kombinasikortikosteroid dan obat imunosupresif selama 2-

3 bulan, remisi spontan tidak terjadi dalam waktu 6 bulan pemberian

kortikosteroid saja dengan gambaran klinis sedang sampai berat, atau

klien menunjukkan respons terhadap kortikosteroid

namun memerlukan dosis yang tinggi untuk

mempertahankan keadaan klinis yang baik tanpa perdarahan.

2. Pada klien dewasaBeberapa klien PTI mengalami remisi spontan dan sebagian besar akan

memerlukan pengobatan. Pengobatan inisial dengan prednisone 1-2

mg/kgBB. Prednison bekerja pertama kali dengan menurunkan afinitas

makrofag dari limfa untuk antibody-coated trombosit. Terapi dosis tinggi

prednisone juga dapat menurunkan ikatan antibody pada permukaan

trombosit dan terapi jangka panjang dapat menurunkan produksi antibody.

Perdarahan seringkali berkurang dalam 1 hari setelah awal penggunaan

prednison. Efek ini berperan dalam mempertahankan stabilitas vaskuler.

Hitung trombosit biasanya akan meningkat dalam 1 minggu dan respons

peng-obatan sebagian besar selalu tampak dalam 3 minggu.

Splenektomi merupakan terapi defenitif bagi PTI dewasa. Splenektomidiindikasikan bila klien

tidak berespon pada pemberian prednison dosis awal atau

dosis tinggi untuk mempertahankan perhitungan trombosit yang

adekuat. Splenektomi dapat tetap aman meskipun hitung trombosit


8/10


< 10.000/ml. Sekitar 80% dari klien splenektomi akan mengalami

remisi baik parsial atau sempurna.

Imunoglobulin dosis tinggi iv (400 mg/kgBB) selama 3-5 hari,mempunyai efektivitas tinggi (90%) dalam meningkatkan hitung

trombosit dengan cepat, yaitu 1-5 minggu. Namun immunoglobulin

harus diberikan pada situasi gawat darurat seperti persiapan operasi

pada klien dengan trombositopenia berat.

Pada klien yang gagal, baik pada terapi prednison/splenektomi,dapat digunakan Danazol 600 mg/hari yang telah berespons terhadap

50% kasus.

Imunosupresif seperti vinkristin, infus vinblastin,azatioprin dansiklofosfamid dapat digunakan pada kasus-kasus refrakter.

Transfusi trombosit, jarang diberikan pada pengobatan PTI. Transfusihanya diberikan pada kasus-kasus perdarahan berat yang mengancam

jiwa untuk mempertahankan kemantapan mhemostasis.


9/10


BAB IV

PENUTUP

Kesimpulan

Purpura Trombositopenia Idiopatik adalah suatu gangguan autoimun yang

ditandai dengan trombositopenia yang menetap akibat autoantibodi yang mengikat

antigen trombosit menyebabkan destruksi prematur trombosit dalam sistem

retikuloendotelial yang biasanya berasal dari Imunoglobulin G.

Etiologi dari PTI yaitu idiopatik (tidak diketahui penyebabnya). Pada sebagian

besar pasien, akan terjadi mekanisme kompensasi dengan peningkatan produksi

trombosit. Terapi PTI lebih ditujukan untuk menjaga jumlah trombosit dalam kisaran

aman sehingga mencegah terjadinya perdarahan mayor.


10/10


DAFTAR PUSTAKA

Dorland, W.A Newma, 2006, Kamus Kedokteran Dorland, Edisi 29, EGC : Jakarta

Guyton, 1997, Buku Ajar Fisiologi Kedokteran , Edisi 9, EGC: Jakarta

Mansjoer, Arif, et all, 2000, Kapita Selekta Kedokteran, Edisi kedua, Jilid kedua, FK-

UI, Jakarta

Setiabudy, Rahajunigsih D, 2007, Hemostatis dan Trombosis Edisi 3, Balai Penerbit

FK UI : Jakarta

Waspadji, Sarwono ,Soeparman, 1996, Ilmu Penyakit Dalam Jilid II, Balai Penerbit

FK UI : Jakarta

NANDA-I, NIC dan NOC

1.makalahidiopathictrombocytopenicpurpura

Documents