LIKEN AMILOIDOSIS

1

LIKEN AMILOIDOSIS

I. PENDAHULUAN

Liken Amiloidosis merupakan penyakit kulit yang termasuk di dalam penyakit

amiloidosis kulit lokal primer. Amiloidosis kulit lokal primer ialah kelainan kulitberupa makula,

papula atau nodulus yang berwarna seperti warna kulit sampai coklat.(1)

Amiloidosis adalah sebutan untuk berbagai macam kondisi dengan adanyapenumpukan

protein amiloid pada organ dan jaringan, sehingga mengakibatkantimbulnya penyakit. Sebuah

protein merupakan amyloid, bila protein menjadi sebuah bentuk tak larut yang khas, yang

disebut lembaran lipat-beta yang disebabkan oleh perubahanstruktur sekunder protein.(2,3)

II. DEFINISI

Liken amiloidosis adalah kondisi kulit yang ditandai dengan timbulnya papula-

papulalikenoid yang terkadang disertai rasa gatal, biasanya muncul secara bilateralpada tulang

kering. Lesi disebabkan oleh adanya tumpukan amiloid di dalam kulitsebagai akibat kelainan

metabolisme, tanpa disertai amiloidosis sistemik dan penyakitkulit lainnya.(1,3,4)

III. EPIDEMIOLOGI

Amiloidosis kulit lokal primer termasuk penyakit kulit yang agak jarangdijumpai dan

bentuk Liken Amiloidosis merupakan kasus terbanyak.Terdapat diAmerika Selatan dan

Asia.Penyakit ini terlihat pada umur pertengahan (50-60 tahun),sporadik. Sering terjadi pada

keturunan Cina dan lebih sering terjadi pada laki-laki.(1,5,6)

IV. ETIOPATOGENESIS

Etiologi terjadinya penumpukan amiloid dalam jaringan kulit belum diketahuisampai

sekarang.Disangka banyak faktor yang mempengaruhinya.Pada penyakit initerdapat tumpukan

fibril amiloid dalam jaringan kulit. Amiloid terdiri dari protein,glikoprotein, dan bahan dasar.(1)

LIKEN AMILOIDOSIS

2

Konsep Saltzer: semua kasus amiloidosis disebabkan oleh proliferasi sel-selyang

mensintesis protein. Hasil sintesis berupa protein akan ikut sirkulasi darahkemudian bertumpuk

di daerah-daerah yang diserang.(4,7)Endapan-endapan amiloid pada liken amiloidosis berikatan

dengan antibody antikeratin. Endapan-endapan ini terdiri dari kelompok-kelompok sulfihidril,

bertujuanuntuk merubah keratin menjadi sumber dari endapan-endapan ini.(5)

V. GEJALA KLINIS

Liken Amiloidosis khas dengan adanya papula seperti kubah, berwarna sepertikulit

sampai coklat, kecil, diskret, sisik halus dapat likenoid, sebagian bergerombolseperti plak

moniliformis, dan jika berkelompok mirip seperti liken simpleks kronikus.Disertai dengan

keluhan gatal paroksismal, gatal pada betis lebih hebat.(1,4,7)Papula likenoid ini kemungkinan

merupakan hasil dari rasa gatal dan garukan yang dilakukan oleh penderita. Papula ini terutama

dijumpai di daerah tulang kering.Selain itu, dapat juga dijumpai di daerah paha, pergelangan

tangan, lengan bawahekstensor dan bagian belakang punggung.(1,4,5,6)

GAMBAR 1

Liken Amiloidosis pada daerah tulang kering

GAMBAR 2

Liken Amiloidosis pada daerah pungung

LIKEN AMILOIDOSIS

3

VI. DIAGNOSIS

Diagnosis Liken Amiloidosis ditegakkan dengan gambaran klinik yang khasdengan

adanya papula yang terdapat di daerah ekstensor anggota gerak bawah yangdisertai rasa gatal

dengan atau tanpa penyakit lain sebagai penyakit dasar dan tidak adahubungannya dengan

penyakit lainnya.(1)

Gambaran histopatologi akan tampak massa amiloid pada papila dermis;epidermis

akantosis, hiperkeratosis, dan hiperpigmentasi pada bagian basal.(4)

Melalui pemeriksaan histologi

pada jaringan yang terkena, penumpukan amyloid diidentifikasikan dengan pewarnaan kongo

merah dan dilihat melalui cahayaterpolarisasi, dimana penumpukan tersebut dikenal dengan

refraksi ganda hijau apel.(2,3,6)

Biopsi dilakukan pada organ yang terkena.Semua penumpukan amyloid menyimpan

komponen P amiloid serum (SAP atau serum amyloid P component),sebuah protein sirkulasi dari

kelompok pentraksin.Pemindaian radionuklida SAP telahdapat melokalisasi penumpukan

amiloid pada pasien.(2)

VII. DIAGNOSIS BANDING

Liken Amiloidosis dapat didiagnosis banding dengan Liken Simpleks Kronis.(1,7)

Pada

liken simpleks kronis merupakan peradangan kulit kronis, gatal sekali,sirkumskrip, ditandai

dengan kulit tebal dan garis kulit tampak lebih menonjolmenyerupai kulit batang kayu, akibat

garukan atau gosokan yang berulang-ulang.Dengan daerah predileksi pada tengkuk, leher,

tungkai bawah, pergelangan kaki, skalp,paha bagian medial, lengan bagian ekstensor, skrotum,

dan vulva.(8)

Secara histopatologi pada liken simpleks kronikus tampak epidermishiperkeratosis,

akantosis, dermis bagian papil dan subepidermal mengalami fibrosis.(6)

VIII. PENGOBATAN

Pengobatan amiloidosis lokal primer ini belum ada yang memuaskan.Seringtidak perlu

terapi, tapi dapat juga diberikan kortikosteroid topikal atau intralesi.Penatalaksanaan juga

difokuskan untuk menghilangkan atau mengurangi rasa gataldengan pemberian antihistamin

yang bersifat sedatif. Ada laporan keberhasilanpengobatan dengan pemberian etretinate, CO2,

laser, dermabrasi, dimetil sulfoksida(DMSO) topikal, dan fototerapi (UVB atau PUVA).(1,4,5

LIKEN AMILOIDOSIS

4

LAPORAN KASUS

Telah datang seorang pasien wanita bernama Riska Simatupang, umur 19 tahun, suku

Batak, agama Islam datang ke Poliklinik Ilmu Kesehatan Kulit dan Kelamin Rumah Sakit Umum

dr.Pirngadi Medan pada tanggal 2 Maret 2013 dengan keluhan utama bintil-bintil disertai rasa

gatal pada lengan kiri os sejak 2 bulan ini. Awalnya bintil-bintil disertai rasa gatal timbul bawah

bagian kiri os sejak 4 tahun ini dan memberat sekitar 2 bulan ini. Gatal bersifat hilang timbul

karena gatal os sering menggarukknya. Bintil tersebut terdapat juga di tungkai bawah sebelah

kiri. Os sudah pernah berobat tapi tidak ada perubahan. akhirnya Os memutuskan berobat ke poli

klinik kesehatan kulit dan kelamin Rumah Sakit Umum dr. Pirngadi Medan.

Dari alloanannesa riwayat penyakit keluarga tidak ada, riwayat penyakit terdahulu tidak

dijumpai, dan riwayat pemakaian obat yaitu salep tapi os lupa namanya.

Pada pemeriksaan dermatologis dijumpai ruam berupa : Papul Milier, Skuama pada Regio

Ante Brachii Sinistra dan Regio Cruris Anterior Sinistra

Berdasarkan anamnesa dan pemeriksaan fisik maka diagnosis banding pada pasien ini

adalah Liken Amiloidosis dan Liken Simpleks Kronis

Penatalaksanaan pada pasien ini terdiri atas dua bagian yakni umum dan khusus .Adapun

penatalaksanaan umum yaitu menghindari garukan, menjaga kebersihan diri dan menghindari

factor pencetus. Sedangkan penatalaksanaan khususnya terbagi atas topikal dan sistemik, adapun

untuk topikal diberikan kortikosteroid (Hercum) klobetasil propionate dioles 2x sehari dan untuk

sistemik diberikan ozen 2x1 (Cetirizine 2 HCL).

Prognosis pada pasien ini adalah baik apabila menghindari faktor predisposisi dan

mendapat terapi yang tepat.

LIKEN AMILOIDOSIS

5

DISKUSI

Diagnosa Liken Amiloidosis pada pasien ini di tegakkan berdasarkan anamnesa dan

pemeriksaan klinis. Di mana pada anamnesa dijumpai bintil-bintil disertai rasa gatal pada lengan

kiri os sejak 2 bulan ini. Awalnya bintil-bintil disertai rasa gatal timbul bawah bagian kiri os

sejak 4 tahun ini dan memberat sekitar 2 bulan ini. Gatal bersifat hilang timbul karena gatal os

sering menggarukknya. Bintil tersebut terdapat juga di tungkai bawah sebelah kiri. Hal ini sesuai

dengan kepustakaan yang menjelaskan bahwa Liken Amiloidosis khas dengan adanya papula

seperti kubah, berwarna seperti kulit sampai coklat, kecil, diskret, sisik halus dapat likenoid,

sebagian bergerombol seperti plak moniliformis, Disertai dengan keluhan gatal paroksismal,

gatal pada betis lebih hebat

Pada pasien ini lesi liken amiloidosis dijumpai pada pada Regio Ante Brachii Sinistra

dan Regio Cruris Anterior Sinistra. Hal ini sesuai dengan kepustakaan yang menjelaskan tempat

predileksinya dapat dijumpai di daerah tulang kering. Selain itu, dapat juga dijumpai di daerah

paha, pergelangan tangan, lengan bawah kstensor dan bagian belakang punggung. Diagnosa

banding pada pasien ini adalah Liken Amiloidosis dan Liken Simpleks Kronis. Hal ini sesuai

dengan kepustakaan yang menjelaskan bahwa diagnosis banding Liken Amiloidosis adalah

Liken Simpleks Kronis

Penatalaksanaan pada pasien ini terdiri atas dua bagian yakni umum dan khusus .Adapun

penatalaksanaan umum yaitu menghindari garukan, menjaga kebersihan diri dan menghindari

factor pencetus. Sedangkan penatalaksanaan khususnya terbagi atas topikal dan sistemik, adapun

untuk topikal diberikan kortikosteroid (Hercum) klobetasil propionate dioles 2x sehari dan untuk

sistemik diberikan ozen 2x1 (Cetirizine 2 HCL). Hal ini sesuai dengan kepustakaan bahwa

Pengobatan liken amiloidosis, dapat juga diberikan kortikosteroid topikal atau intralesi.

Penatalaksanaan juga difokuskan untuk menghilangkan atau mengurangi rasa gatal dengan

pemberian antihistamin yang bersifat sedatif. Ada laporan keberhasilan pengobatan dengan

pemberian etretinate, CO2, laser, dermabrasi, dimetil sulfoksida (DMSO) topikal, dan fototerapi

(UVB atau PUVA). Prognosa dari pasien ini adalah baik. Sesuai dengan kepustakaan bahwa

Prognosa dari liken amiloidosis, baik apabila penyebab dan faktor predisposisinya dapat

dihindari

LIKEN AMILOIDOSIS

6

GAMBAR

Dijumpai ruam berupa Papul Milier dan Skuama

Dijumpai ruam berupa Papul Milier dan Skuama

LIKEN AMILOIDOSIS

7

DAFTAR PUSTAKA

1. Harahap M. Kelainan Kulit Oleh Gangguan Metabolisme: Amiloidosis Lokal. Ilmu

Penyakit Kulit. Hipokrates. Jakarta. 1998: 255-256.

2. Amiloidosis, available from: http://id.wikipedia.org/wiki/Amiloidosis

3. Amyloidosis, Primary Cutaneous Amyloidosis, Lichen Amyloidosis, available from

http://en.wikipedia.org/wiki/Lichen_amyloidosis

4. Siregar R. S. Amiloidosis Kutis. Atlas Berwarna Saripati Penyakit Kulit. Penerbit Buku

Kedokteran EGC. Jakarta. (2), 2002: 218-219.

5. Amyloidosis-Lichen, available from: http://emedicine.medscape.com/ article/1102672

.overview

6. Djuanda A, Hamzah M, Aisah S (ed). Dermatitis: Liken Simpleks Kronis. Ilmu Penyakit

Kulit Dan Kelamin. Balai Penerbit FKUI. Jakarta. (3), 2003: 135-136.