05_191manifestasi anomali ebstein pada neonatus

167CDK-191/ vol. 39 no. 3, th. 2012

PENDAHULUAN Anomali Ebstein (AE) adalah suatu kelainan jantung bawaan berupa malformasi katup tri-kuspidalis (KT), ditandai oleh letak daun pos-terior dan daun septum KT berpindah tempat ke arah lebih rendah ke dalam ventrikel kanan sehingga ruangan ventrikel kanan menjadi kecil, ruangan atrium kanan menjadi sangat besar karena bergabung dengan ruang atri-alisasi ventrikel kanan , dan KT menjadi tidak kompeten.1-7

Wilhelm Ebstein pertama kali melaporkan penderita AE pada tahun 1866,6,8 tapi nama anomali Ebstein baru diusulkan oleh Alfred Arnstein pada tahun 1927. Pada tahun 1937, Yates dan Shapiro melaporkan kasus AE di-sertai gambaran radiologik dan elektrokar-diografi .8 Setelah itu makin banyak dilaporkan

kasus AE dalam kepustakaan.6 Anomali yang sering menyertai AE antara lain stenosis atau atresia pulmonalis, pirau interatrial, pirau in-terventrikular, atau insufi siensi mitral.8,9

Bayi AE berat dapat meninggal beberapa hari sesudah lahir karena gagal jantung kongestif tetapi dengan AE ringan–sedang dapat hidup sampai dewasa biasanya disertai penyulit antara lain endokarditis bakterial, abses otak, emboli paradoksikal, serangan iskemik tran-sien, atau stroke.8,10

Tulisan ini mengulas AE pada neonatus dan pemilihan pengobatan yang tepat.

KEKERAPAN AE merupakan kelainan jantung bawaan yang jarang.1-4,6,7 Angka kejadian sebenarnya tidak

diketahui karena banyak kasus ringan yang tidak terdiagnosis.10 Namun, dengan mening-katnya penggunaan ekokardiografi maka banyak kasus dapat didiagnosis dan diperkirakan angka kejadian AE saat ini 0,5-1% dari seluruh kasus kelainan jantung bawaan pada anak.5-7

AE dapat ditemukan pada semua usia dengan angka kejadian sama di antara anak laki-laki dan perempuan1,4,6,8 lebih sering ditemukan pada anak ras kulit putih. Laporan lain menye-butkan risiko AE pada bayi terpapar litium 10-20 kali lebih tinggi dari pada populasi umum dengan angka kejadian 1/20.000 kasus.11

PENYEBAB Penyebab AE masih belum diketahui pasti. Pernah dilaporkan kasus AE pada saudara kembar6,8 dan beberapa kasus AE disertai

Akreditasi IDI – 3 SKP

Manifestasi Anomali Ebstein pada Neonatus

Husein AlbarBagian Ilmu Kesehatan Anak, Fakultas Kedokteran Universitas Hasanuddin/

Rumah Sakit Umum Pusat Dr. Wahidin Sudirohusodo, Makassar,Sulawesi Selatan, Indonesia

ABSTRAKAnomali Ebstein (AE) adalah suatu kelainan jantung bawaan yang ditandai oleh berpindahnya letak daun septum dan daun posterior katup trikuspidalis (KT) ke arah bawah sampai ke dalam ventrikel kanan dan membagi jantung kanan menjadi dua ruangan, yaitu ruang atrium ber-gabung dengan ruang atrialisasi ventrikel kanan yang berada di bagian proksimal KT dan ruang ventrikel kanan fungsional yang kecil berada di bagian distal KT. Gejala klinis bervariasi bergantung pada letak perpindahan KT dan beratnya sumbatan jalan keluar ventrikel kanan. Sianosis dapat manifes sejak lahir, pada masa neonatus, atau pada masa bayi muda. Beberapa neonatus dengan AE manifes bergejala takipnea, sianosis, dan kesulitan minum. Foto toraks menunjukkan kardiomegali bentuk kotak atau balon dan vaskularisasi paru berkurang. Diagnosis dapat di-konfi rmasi dengan ekokardiografi . Neonatus dengan gejala sianosis adakalanya tidak perlu diobati, kecuali sianosis hebat akibat hipoksia berat, karena biasanya membaik dengan menurunnya resistensi vaskuler paru dan gagal jantung kongesif biasanya membaik dengan pengobatan anti-kongestif. Bayi hipoksia berat dapat diberi infus prostaglandin untuk membuka duktus arteriosus dan memperbaiki vaskularisasi darah paru dan saturasi darah arteri. Bila ada dependensi prostaglandin, cukup diatasi dengan pembuatan pirau aortopulmonal atau dengan penutupan KT, septektomi atrial, dan pemindahan pirau aortopulmonal. Prognosis buruk bila AE berat dan bayi lahir dengan gejala sianosis dan gejala lain yang berat dan tidak berhasil diatasi dengan tindakan konservatif ataupun pembedahan, bayi biasanya dapat hidup sampai dewasa bila AE ringan.

Kata kunci: manifestasi klinis, anomali Ebstein, neonatus

CONTINUING MEDICAL EDUCATION

CDK-191_vol39_no3_th2012.indd 167CDK-191_vol39_no3_th2012.indd 167 4/3/2012 11:47:26 AM4/3/2012 11:47:26 AM

CDK-191/ vol. 39 no. 3, th. 2012168


kelainan jantung bawaan lain.4,6, Laporan lain menunjukkan AE bersifat familial karena ditemukan pada seorang anak laki-laki dan pamannya dari garis keturunan ibu.6

Faktor lingkungan yang diduga turut berpe-ran antara lain pemakaian reglitium,13-16 benzo-diazepin, atau bahan cat vernis oleh ibu hamil dalam trimester pertama kehamilan.8

Beberapa penelitian melaporkan risiko AE ≤8% bila bayi terpajan reglithium sehingga bila ibu harus menggunakan reglithium sela-ma trimester pertama kehamilan, dianjurkan pemeriksaan ekokardiografi janin13-15 dan bayi sesudah lahir walaupun asimtomatik13, teruta-ma bila bayi lahir dengan gejala sianosis dan distres pernapasan, gangguan irama jantung, diabetes insipidus nefrogenik, disfungsi tiroid, hipoglikemia, hipotonia dan letargi, hiper-bilirubinemia, atau makrosomia.14 Pemberian litium tidak dianjurkan pada ibu hamil selama periode organogenesis jantung pada masa kehamilan minggu ke-5 hingga ke-9.16

Sianosis, hipotonia, dan perubahan EKG per-nah dilaporkan pada bayi yang minum ASI ibu pengguna litium. Kadar litium serum pada bayi berkisar 10 - 15% dari kadar serum ibu.13

PATOFISIOLOGIPada AE, letak KT berpindah ke arah bawah, lebih rendah dari letak sebenarnya dan masuk ke dalam ruang ventrikel. Defek ini dapat ter-jadi karena kegagalan proses pemisahan KT dari miokard ventrikel kanan. Atrium kanan menjadi sangat besar, ventrikel kanan fung-sional kecil, dan biasanya terjadi regurgitasi trikuspidalis ringan sampai berat.

Curah jantung efektif dari jantung kanan menjadi berkurang selain karena kecilnya ventrikel kanan fungsional sehingga tidak berfungsi normal dan regurgitasi trikuspida-lis menyebabkan darah mengalir kembali ke dalam atrium kanan melalui KT, juga karena sumbatan aliran keluar ventrikel kanan ka-rena daun katup anterior dapat sangat besar sampai berbentuk layar (sail-shape). Kelainan anatomi tersebut menyebabkan hambatan aliran darah melalui ventrikel kanan sehingga sebagian besar darah dari atrium kanan akan mengalir ke atrium kiri melalui foramen ovale persisten atau defek septum atrial (Gambar 1). Adakalanya fungsi ventrikel kanan sede-

mikian berkurang sehingga tidak cukup kuat untuk membuka KT pada saat sistolik ventrikel kanan, dapat menyebabkan atresia pulmo-nalis fungsional bahkan pada beberapa bayi menjadi atresia pulmonalis anatomik.

Selama satu siklus jantung yaitu selama sis-tolik atrium, darah vena sistemik kembali ke jantung masuk selain ke dalam atrium kanan juga ke dalam ruang atrialisasi ventrikel ka-nan dan hanya sedikit darah yang masuk ke dalam ventrikel kanan fungsional; sedangkan selama sistolik ventrikel, kontraksi ventrikel kanan fungsional selaras dengan bagian atri-alisasi ventrikel kanan menyebabkan banyak darah kembali ke dalam atrium kanan karena dampak regugitasi trikuspidalis dan hanya sedikit darah mengalir ke dalam paru.

Ruang atrialisasi ventrikel kanan walaupun secara anatomi merupakan bagian atrium ka-nan tetapi mengikuti kontraksi dan relaksasi bersamaan dengan ventrikel kanan. Ketidak-selarasan kontraksi menyebabkan stagnasi darah di dalam atrium kanan. Beban tekanan dan beban volume di dalam ruang atrium ka-nan diatasi dengan pirau kanan ke kiri melalui foramen ovale persisten atau defek septum atrium sehingga timbul gejala sianosis.1- 6,10

MANIFESTASI KLINIS Manifestasi klinis AE bervariasi tergantung besarnya ruang atrialisasi ventrikel kanan. Makin besar ruang atrialisasi ventrikel kanan, makin banyak stagnasi darah di dalam atrium kanan, makin kurang darah masuk ke arteri pulmonalis, dan makin berat gejala klinis.1-3-

,5,6 Gejala klinis, dapat manifes sesudah bayi lahir1,4,10 (50%) atau selama periode neona-tus, meliputi sianosis, takipnea, dan kesulitan minum.1-3,5,6 Sianosis disebabkan oleh oksige-nasi berkurang yang disebabkan oleh pirau kanan ke kiri melalui foramen ovale persisten atau defek septum atrial.2,3,6

Kebanyakan bayi lahir dengan gejala sia-nosis ringan dan sebagian lagi asimtomatik yang akan manifes pada saat mencapai usia anak, remaja atau dewasa muda dengan ge-jala cepat lelah atau palpitasi akibat disritmia jantung.1,3,6 Namun bila AE berat maka bayi lahir dengan gejala sianosis berat, kardio-megali masif, dan bising sistolik kontinu dan kematian dapat terjadi karena gagal jantung kongestif dan hipoksemia; walaupun perbaik-an spontan dapat terjadi pada beberapa bayi bila resistensi vaskuler paru dapat diturunkan dan diperbaiki kemampuan ventrikel kanan untuk mengisi sirkulasi paru. Kebanyakan bayi bertahan hidup bila duktus arteriosus tetap terbuka sehingga terjadi perbaikan vaskulari-sasi paru.1-4,6,8

Hasil pemeriksaan fi sik bervariasi dari ringan sampai berat. Bayi lahir awalnya dengan sia-nosis ringan, tetapi dengan bertambahnya usia sianosis dapat menjadi makin berat diser-tai jari-jari tabuh, distensi vena-vena leher, dan pulsasi presistolik pada leher karena kontraksi penuh atrium kanan.2-4 Mungkin terdapat de-formitas ringan dada sisi kiri dan teraba thrill pada beberapa kasus di apeks jantung atau batas kiri sternum akibat regurgitasi trikus-pidalis. Hati biasanya membesar, tetapi tidak Gambar 1 Jantung normal dan AE12

RA

Ao

Mitral valve

Pulmonary valve

TVMV

Normal Heart

LA

RV

LV

Abnormal TV

RA

Ao

Ebstein’s Anomaly of the Tricuspid Valve

LA

RVLV


169CDK-191/ vol. 39 no. 3, th. 2012


ada pulsasi presistolik. Ekstremitas teraba di-ngin disertai nadi kecil akibat curah jantung yang kurang. Pada auskultasi terdengar bunyi jantung satu pecah lebar, bunyi jantung dua normal, adakalanya terdengar bunyi jantung III dan IV, bising diastolik dan bising holosis-tolik pada batas stenum kiri bawah.1-4,6 Bila terdapat gagal jantung kanan akan tampak desakan vena sentralis meningkat, takikardia, takipnea, hepatomegali, edema tungkai, dan asites.

GAMBARAN RADIOLOGIS Pada foto toraks tampak kardiomegali berben-tuk kotak (box-shape cardiomegaly) atau balon (ballon-shape cardiomegaly) akibat pembesa-ran atrium kanan, jantung bagian kiri terdo-rong ke posterior, bayangan a. pulmonalis dan hulu aorta mengecil, dan vaskularisasi paru berkurang.1-4,6,8 (Gambar 2).

Pada fl uoroskopi terlihat denyut jantung lemah, jantung membesar berbentuk globu-ler (globular-shape) karena atrium kanan sa-ngat besar, tangkai vaskuler pada dasar jantung menyempit, dan vaskularisasi paru berkurang.2 Keseluruhan bayangan jantung dan aktivi-tasnya menyerupai gambaran efusi perikard masif atau gagal jantung kongestif dengan stenosis pulmonalis.2,4 Gambaran radiologik di atas merupakan profi l kasus AE berat dengan gejala lengkap (full-blown cases); beberapa ka-

sus AE ringan hanya memberikan gejala klinik dan pembesaran jantung ringan.2,4

Pemeriksaan ekokardiografi merupakan kriteria standar untuk diagnosis AE.1,8 Pada ekokardiogafi M-mode tampak gerakan sep-tum paradoksikal, dilatasi ventrikel kanan, katup trikuspidalis lambat menutup lebih dari 65 mdetik sesudah penutupan katup mitral, dan regurgitasi trikuspidalis.8,17 Pada ekokar-diografi dua-dimensi, terlihat perpindahan daun septum dari daun KT apikal lebih dari 8 mm/m2 (yang merupakan tanda spesifi k AE), daun KT yang inkompeten gagal bergabung dengan daun KT normal dan ujung bebas-nya akan masuk ke dalam atrium kanan saat sistolik, kelainan morfologi dan perlekat-an septum pada daun septum dan daun tri-kuspidalis anterior, dilatasi atrium kanan dan atrialisasi ventrikel kanan, ventrikel kanan fungsional kecil dan kontraksi ventrikel kanan berkurang.8,17(Gambar 3) Pada ekokardiografi doppler terlihat regurgitasi trikuspidalis ringan sampai berat dan pirau kanan ke kiri melalui foramen ovale persisten atau defek septum atrial.17 (Gambar 4)

Pada umumnya, gambaran ekokardiografi memperlihatkan perpindahan letak daun KT, dilatasi atrium kanan, regurgitasi tirkuspidalis, dan sumbatan aliran keluar ventrikel kanan, dan pada kasus berat katup pulmonalis tidak

bergerak dan aliran darah paru tampak bera-sal dari duktus arteriosus persisten.1

Celenmayer dkk memperkenalkan indeks ekokardiografi (IE) AE yang mempunyai nilai prognostik pada neonatus dan anak.18

Ruang atrium kanan + ruang atrialisasi ventrikel kanan IE = -------------------------------------------------------------------------------------------------------- Ruang ventrikel kanan + ventrikel kiri + atrium kiri

Nilai IE tinggi berarti prognosis jelek dan risiko kematian bayi tinggi.18

Bila volume fungsional ventrikel kanan <35% total volume ventrikel kanan normal atau ra-sio ruang atrialisasi ventrikel kanan : ruang ventrikel kanan fungsional >1,0 atau regurgi-tasi trikuspidalis berat atau atresia pulmonalis fungsional atau defek septum atrial ≥4 mm berarti prognosis buruk.18,19

Kateterisasi jantung menunjukkan atrium ka-nan besar dengan tekanan rata-rata atrium kanan meninggi, KT abnormal, pirau kanan ke kiri interatrial (25%), tekanan nadi dapat normal atau berupa gelombang V dominan, curah jantung sistemik rendah, aliran darah paru berkurang di bawah tekanan sistemik pada kasus dengan pirau kanan ke kiri, dan katater mudah masuk dan melengkung da-lam ruang atrium yang besar.1,4,8

Gambar 2 Kardiomegali pada AE12


CDK-191/ vol. 39 no. 3, th. 2012170


Katetersisasi jantung dan angiografi bukan pemeriksaan rutin pada AE, hanya untuk kon-fi rmasi bila diagnosis meragukan1,4,8 karena risiko aritmia selama kateterisasi jantung dan angiografi .1

DIAGNOSIS Diagnosis AE pada neonatus ditegakkan berdasarkan gejala klinik berupa sianosis, takipnea, dan sulit minum dan gambaran radiologik foto toraks berupa kardiomegali berbentuk kotak (box-shape) atau balon (balloon-shape) karena atrium kanan be-sar, bayangan a. pulmonalis dan hulu aorta mengecil, dan vaskularisasi paru berkurang dan dikonfi rmasi oleh hasil ekokardiografi berupa perpindahan letak KT, dilatasi atrium kanan, regurgitasi trikuspidalis, sumbatan aliran keluar ventrikel kanan, dan pirau inter-atrial.

Diagnosis AE selama masa janin biasanya ditemukan saat ekokardiografi ibu hamil. Bila ekokardiografi antenatal menunjukkan gam-baran kardiomegali dan regurgitasi trikuspi-dalis, dianjurkan pemeriksaan ekokardiografi selama periode neonatus, terutama bila bayi sianosis.20

DIAGNOSIS BANDING1. Stenosis pulmonalis anatomik. Gejala

klinis sianosis dan dapat dibedakan dari foto toraks yang menunjukkan kardio-megali berbentuk kotak, bola, atau ba-lon, ventrikel kanan kecil dan vaskulari-

sasi paru berkurang pada AE sedangkan ventrikel kanan normal dan vaskularisasi paru berkurang pada stenosis pulmonal anatomik.2,4

2. Efusi perikard: Foto torak AE mirip den-gan efusi perikard tapi pada efusi per-ikard tidak ditemukan sianosis, bising, dan irama gallop.4

3. Total anomalous pulmonary venous drain-age: Gejala klinik mirip AE tapi pada foto toraks tampak transposisi total vena pul-monalis, hipertrofi ventrikel kanan dan vaskularisasi paru bertambah.4

4. Tetralogy of Fallot dan L-transposition of the great vessels.8 Gejala klinis sianosis dan dapat dibedakan dari hasil pemeriksaan radiologik.

5. Isolated severe tricuspid regurgitation.8

6. Dibedakan dari kelainan jantung bawaan yang ditandai oleh segmen ventrikel ka-nan hipoplastik dengan KT normal.8

PENGOBATAN Tata laksana AE bergantung pada derajat gangguan fungsi jantung. Pada neonatus dengan sianosis ringan pada hari-hari pertama lahir, dapat diberi oksigen untuk menurunkan resistensi vaskuler paru dan obat penyekat ACE, diuretik, dan digoxin bila terdapat tanda-tanda gagal jantung kongestif,3,8,19 antibiotik profi laksis untuk mencegah endokarditis bakterial, obat anti-aritmia bila ada aritmia,8,19 pengobatan pilihan dengan radiofrequency ablation bila ada takikadia supraventrikuler1,4,8 dan pemberian prostglandin untuk membuka

duktus arteriosus sehingga tindakan pembe-dahan dapat ditunda sampai usia remaja atau dewasa muda.1

Pada neonatus dengan sianosis dan gejala klinis berat, dianjurkan tindakan pembeda-han untuk menjaga agar foramen ovale dan duktus arteriosus tetap terbuka sedangkan bila neonatus dengan hipoksia berat depen-densi prostaglandin, cukup dilakukan pirau aortopulmonalis atau penutupan KT melalui pembedahan, septektomi atrial, dan pembu-atan pirau aortopulmonalis, yang bertujuan membuat atresia trikuspidalis fungsional, se-lanjutnya diperbaiki dengan pembuatan pirau teknik Glenn dan Fontan1. Pada kasus regur-gitasi trikuspidalis berat, dilakukan perbaikan KT abnormal bersamaan dengan penutupan ASD dan pada beberapa kasus dapat dilaku-kan pirau tehnik Glenn dengan anastomosis antara vena cava superior dan arteri pulmo-nalis. Cara ini akan mengurangi volume darah yang dipompa oleh ventrikel kanan yang tidak berfungsi1,4

Perbaikan biventrikuler AE pada neonatus sakit berat dapat dilakukan sangat baik se-hingga pengobatan konvensional neonatus sakit berat sebaiknya digantikan dengan pembedahan dini. Tindakan pembedahan terdiri dari (1) rekonstruksi KT monokuspid kompeten (2) perluasan ventrikel kanan, (3)

penutupan subtotal ASD, (4) atrioplasti penor-malan ruang atrium kanan, dan (5) perbaikan defek jantung lain yang ada.21

Gambar 3 Tampak perpindahan letak KT12 Gambar 4 Tampak aliran regurgitasi melalui KT12


171CDK-191/ vol. 39 no. 3, th. 2012


Malformasi Ebstein bukan hanya sekedar ber-pindahnya letak daun KT ke arah bawah masuk ke dalam ventrikel kanan tapi juga muara KT memisahkan ruang atrialisasi ventrikel kanan dan ruang ventrikel kanan fungsional se-hingga bila dilakukan tindakan pembedahan maka perlu menentukan kelainan baik pada KT maupun ventrikel kanan.22

PENYULITGagal jantung kongestif, kematian jantung mendadak (sudden cardiac death), endokardi-tis bakterial, abses otak, emboli paradoksikal, serangan iskemik transien, dan stroke.8

PROGNOSISPrognosis AE bervariasi1,6 bergantung pada be-ratnya penyakit dan pilihan pengobatan yang tersedia1,8 Prognosis biasanya jelek, bayi lahir dengan sianosis dan gejala lain yang berat.1 Ramalan prognosis AE buruk bila bayi meng-

alami sianosis berat atau serangan takikardia paroksismal,3 jenis kelamin laki-laki, manifes pada usia muda, CTI >0,65 (kardiomegali), ra-sio perlekatan daun septum (rasio jarak antara cincin AV dan perlekatan distal daun septum terhadap panjang daun septum) >0,45, dan peningkatan rasio volume atrium kanan + atrialisasi ventrikel kanan dibandingkan de-ngan volume ventrikel kanan fungsional — derajat 1 <0,5 sampai derajat 4 >1,5.8 Harapan hidup kasus AE diperkirakan rata-rata 30 tahun ; 1/4 kasus meninggal dalam 10 tahun pertama kehidupan.6 Kasus klinis klasik AE biasanya meninggal selama dekade kedua kehidupan4; ada laporan kasus AE mening-gal pada dekade ke delapan bahkan pernah sampai umur 60-85 tahun.4,6,8 Kematian dini biasanya dihubungkan dengan kasus AE be-rat, disebabkan oleh gagal jantung kongestif, aritmia jantung, penyakit sistem saraf pusat, dan infark miokard.4

Dengan pembedahan penutupan ASD maka sianosis dan gejala lainnya berkurang, pem-buatan anastomosis vena cava superior de-ngan arteri pulmonalis kanan memperbaiki beban volume jantung kanan, dan penggan-tian KT dapat memperbaiki fungsi ventrikel kanan sehingga prognosis membaik.6

AE pada neonatus angka kematiannya tinggi; walaupun tidak ada defek signifi kan hemo-dinamik lain, hanya 70% bayi hidup sampai umur 2 tahun dan 50% meninggal sebelum mencapai umur 13 tahun; hanya 5 dari total kasus AE dilaporkan hidup sampai dekade ke 5.23-25 Survival (Kaplan-Meier) adalah 61% pada umur 1 minggu, 48% pada umur 1 bulan, dan 36% pada 1 dan 5 tahun. Rasio ekokardiogra-fi volume (atrium kanan + atrialisasi ventrikel kanan) : volume (ventrikel kanan fungsional + atrium kiri + ventrikel kiri) >1,0 menunjukkan prediksi mortalitas 100%.7,18

DAFTAR PUSTAKA

1 Behrman RE, Vaughn VC. Ebstein disease. The cardiovascular system. In: Behrman RE, Vaughn VC, eds. Nelson Textbook of Pediatrics; 13th ed. Philadelphia, London, Toronto: WB Saunders

Co. 2004:1532-4

2. Goldberger E. Ebstein’s anomaly of the tricuspid valve. Congenital valvular and endocardial lesions. In: Heart Disease, its Diagnosis and management. 2nd ed. Lea and Febiger, Philadelphia.

1965: 433-4.

3. Jordan SC, Scott O. Ebstein’s Anomaly. The Right heart obstruction. In: Heart Disease in Pediatrics. Postgraduate pediatrics series. Butterworths 1973: 123-7.

4. Nadas AS. Downward displacement of the tricuspid valve, Ebstein Anomaly. Congenital Heart Diseases.in: Pediatric Cardiology. WB Saunders Co. Philadelphia and London 1979. 688-98.

5. Silverman FN. Ebstein’s anomaly of the tricuspid valve. The heart and great vessels. In Caff ey’s pediatric X-ray diagnosis: An integrated imaging approach. Vol.2. 8th ed. Year Book Medical

Publ, Inc. Chicago, 1985; 1036-9.

6. Warkany J. Ebstein malformation. In: Congenital malfomations. Chicago: Year Book Medical Publ Inc, 1971:507-8.

7. Yetman AT, Freedom RM, McCrindle BW. Outcome in cyanotic neonates with Ebsteins anomaly. Am. J. Cardiol. 1998; 81: 749-54.

8. Riaz K, Foker AD. Ebstein’s Anomaly. Accessed at. http://www.Ebstein anomaly\topic627.html.doc. Last Updated: September 13, 2004

9. Ammash NM, Warnes CA, Connolly HM, Danielson GK, Seward JB. Mimics of Ebstein’s anomaly. Am. Heart J. 1997, 134, 508-513

10. Beerepoot JP, Woodard PK. Ebstein’s anomaly. Radiology 2004; 231:747-51

11. Austin MPV, Mitchel PB. Psychotropic medications in pregnant women: treatment dilemmas. MJA 1998; 169: 428-31.

12. Google.image. Ebstein’s anomaly/normal heart imaging/ACDsee.JPEGimage.

13. Boyle RJ . Eff ects of certain prenatal drugs on the fetus and newborn. American Academy of Pediatrics - Pediatrics in Review 2002;23:17-24.

14. Pinelli JM, Symington AJ, Cunningham KA, Paes BA. Case report and review of the perinatal implications of maternal lithium use. Am J Obstet Gynecol 2002 Jul;187(1):245-9.

15. Jacobson SJ, Jones K, Johnson K, ceolin L, Kaur P, Sahn D,et al. Prospective multicentre study of pregnancy outcome after lithium exposure during fi rst trimester. Lancet 1992 ;339:530-3.

16. Leonard A, Hantson P, Gerber GB. Mutagenicity, carcinogenicity and teratogenicity of lithium compounds. Mutat Res.1995; 339: 131-7.

17 D’Cruz IA. Echocadiographic anatomy. Understanding normal and abnormal echocardiograms. Appleton & Lange. Stamford, Connecticut 1996;137.

18. Celenmayer DS, Dodd SM, Greenwald ES, Wyse RK, Deanfi eld JE.: Morbid anatomy in neonates with Ebstein’s anomaly of the tricuspid valve: pathophysiologic and clinical implications. J

AM Coll Cardiol. 1992, 19, 1049-53.

19. Teplick, Haskin. Ebstein’s anomaly, Cardiovascular diseases. In: Roentgenologic diagnosis. Vol.I. 1983; 656-7.

20. Napier E, Peterson A. Ebstein’s anomaly. Case report. In European Association of Radiology -Learning initiative. Available from: http://www.Ebstein’s%2anomaly%20-%Euroad%20

-clinical%case.2015. 11/3/2004

21. Knot-Craigt CJ, Ovrholt ED, Ward KE, Razook JD. Neonatal repair of Ebstein’s anomaly: indications, surgical technique, and medium-term follow-up. Ann Thorac Surg. 2000;69:1505-10.

22. Schreiber C, Cook A, Ho SY, Augustin N, Anderson N, Anderson RH. Morphologic Spectrum of Ebstein’s Malformation: Revisitation Relative to Surgical Repair. J Thorac Cardiovasc Surg.

1999;117:148-55.

23. Hong YM, Moller JH. Ebstein’s anomaly: a long-term study of survival. Am. Heart J. 1993;125:1419-24.

24. Starnes VA, Pitlick PT, Bernstein D, Griffi n ML, Choy M, Shunway NE. Ebsteins anomaly appearing in the neonate. J Thorac Cardiovasc Surg. 1991;101:1082-7.

25. Gentles TL, Calder AL, Clarkson PM, Neutze JM.: Predictors of long-term survival with Ebstein‘s anomaly of the tricuspid valve. Am. J. Cardiol. 1992; 69:377-8.


05_191manifestasi anomali ebstein pada neonatus

Documents