LAPORAN PRESENTASI KASUS INDIVIDU TUMOR RETROBULBER

Oleh:Anisa Putri Maulida201410401011021

Pembimbing:dr. Kartini Hidayati, Sp M

FAKULTAS KEDOKTERANUNIVERSITAS MUHAMMADIYAH MALANGRUMAH SAKIT MUHAMMADIYAH LAMONGAN2014

DAFTAR ISI

LEMBAR JUDUL1DAFTAR ISI 2BAB 1 PENDAHULUAN3BAB 2 LAPORAN KASUS4BAB 3 TINJAUAN PUSTAKA8BAB 4 PEMBAHASAN27DAFTAR PUSTAKA

BAB 1PENDAHULUAN

Tumor orbita adalah tumor yang terletak di rongga orbita. Tumor orbita terdiri dari primer, sekunder yang merupakan penyebaran dari struktur sekitarnya, atau metastasase. Angka kejadian tumor mata terhitung kecil yaitu hanya 1% diantara penyakit keganasan lainnya. Angka kejadian tumor rendah, hemangioma dan limfoma yang paling sering terjadi. Tumor sekunder dari penyebaran serius lebih sering terj tumor padi dari pada primer. Hal ini disebabkan letak yang tidak menguntungkan sehingga mudah menyebar ke otak dan kematian tidak dapat dihindari lagi. Tidak jarang penderita harus menjalani tindakan bedah pengangkatan seluruh bola mata serta kelopak mata atas dan bawah, sehingga selain kebutaan, penampilan pasca bedah tentunya membawa dampak sosial yang cukup besar. Untuk itu penderita memilih resiko kematian dari pada harus buta dan berpenampilan buruk. Hasil penelitian Moeloek dkk, jumlah keseluruhan pasien tumor orbita yang diterapi di RS. Dr. Cipto Mangunkusumo, Jakarta didapatkan 0.59 kasus tumor. Klasifikasi jenis tumor dipengaruhi oleh frekuensi dari jenis tumor orbita. Seperti contoh, hasil penelitian Reese menemukan limfoma maglima dan pseudotumor adalah jenis frekuensi didiagnosa yang paling banyak dari 230 kasus, dimana limfoma maglina (8.36%) dan psedotumor (1.15%). Namun, jika persentasi kedua tumor ini dikombinasi menduduki urutan jenis tumor yang paling banyak. Frekuensi terbanyak pada dewasa muda dibandingkan anak-anak usia lanjut. Tipe tumor orbita yang paling sering pada dewasa adalah tumor jinak seperti tumor vaskular, tumor tulang,tumor jaringan syaraf, tumor sekunder (berasal dari jaringn yang berdekatan, seperti sinus).

BAB 2LAPORAN KASUSI. IdentifikasiNama: Ny. SA (Siti Aisah)Umur: 30 tahunNo. Register: 30.73.42No. ID: 778183Jenis kelamin: PerempuanAgama: IslamBangsa: IndonesiaAlamat: Balonggesing RT3 RW2, Lebakadi Sugio LamonganDatang ke poli: 8 Agustus 2014

Anamnesa: Autoanamnesis Keluhan utama:mata kanan merah & bengkak Riwayat penyakit sekarang:mata kanan merah 2 minggu, penderita mengeluh mata kanan bengkak dan terasa mengganjal, penglihatan terganggu (-), merah (+), berair (+), silau (-), nyeri (+) kadang disertai nyeri kepala. Keluhan ini dimulai setelah penderita melahirkan anak keduanya. Penderita lalu berobat ke bidan, diberikan obat pusing (penderita lupa nama obat), tapi merah dan bengkak tidak kunjung hilang. Riwayat penyakit dahulu:Riwayat kencing manis (-).Riwayat darah tinggi (-).Riwayat memakai kacamata (-).Riwayat trauma (-).Riwayat minum obat (-). Riwayat penyakit keluarga:Riwayat kencing manis (+) bapak.Riwayat darah tinggi (+) bapak.Riwayat memakai kacamata (-)Riwayat minum obat (-). Riwayat sosial:Pola makan cukup Pola tidur cukupKeluarga ada yang merokok Riwayat kehamilan:10th // Spt / Bidan1th // Spt / BidanStatus Interna Kesan Umum :tampak sehat, baik Kesadaran : GCS 456 Vital sign: TD: 90/60 mmHg N: 80x/menitStatus OftalmologikusOSOD

VOD = 6/6 VOS = 6/6

TIOD = 5,5 mmHgTIOS = 14,6 mmHg

PalpebraEdemTenang

KonjungtivaHiperemiTenang

KorneaJernihJernih

COADalamDalam

Iris Gambaran baikGambaran baik

PupilBulat, center, RC (+) N, 3 mmBulat, center, RC (+) , N, 3 mm

LensaJernih, IOL central Jernih, IOL central

RFOD (+)(+)

PapilBulat, batas tegas, warna merah, c/d 0,3 a/v 2,3Bulat, batas tegas, warna merah, c/d 0,3 a/v 2,3

MakulaRF (+) N RF (+) N

RetinaKontur pembuluh darah baikKontur pembuluh darah baik

Diagnosa Kerja:OD susp. Tumor retrobulberDiagnosa difrensial:OD susp. THSRencana pemeriksaan: Informed concent Pro lab GDA Pro Foto CTscan orbita

Hasil Pemeriksaan GulaDarah Acak (5 Agustus 2014)ParameterHasilMetode

Gula Darah Acak98Hexokinase

Hasil Pemeriksaan CTScan Orbita (11 Agustus 2014)CTScan Orbita Kontras irisan axial dan kondisi tulang dengan kontras 64, Philips, menunjukkan: Terlihat hubungan antara sinus cavernosus dengan art. supraorbita kanan disertai pelebaran vena cavernosus kanan Tidak terlihat gambaran massa retrobulbar Calvaria normal, perdarahan intracranial () Tidak tampak gambaran ischemic infarct/hemorrhagic Tidak tampak massa intracerebral System ventrikel normal Tidak tampak deviasi midline struktur Sulcy dan gyri normal Cerebellum dan pons normal Sinus paranasal baik Orbita kanan dan kiri normalKesimpulan: Sesuai dengan gambaran Caroticocavernous Fistula (CCF) kanan Tidak terlihat gambaran massa retrobulbar

BAB 3TINJAUAN PUSTAKA

3.1 Definisi Tumor OrbitaTumor orbita adalah tumor yang terletak si rongga orbita. Tumor orbita terdiri dari primer, sekunder yang merupakan penyebaran dari struktur sekitarnya, atau metastase. 3.2 Anatomi Tumor orbita Rongga orbita mempunyai volume 30 cc, dengan ukuran lebar 40 mm, panjang 35 mm, tinggi 45 mm. dinding orbita terdiri dari 7 macam tulang, yaitu etmoid, frontal, lakrimal, maksila, palatum, sphenoid, dan zigomatik.Rongga orbita dibagi atas 4 bidang, yaitu:1. Atap orbita, terdiri dari tulang frontal dan sphenoid ala parva. Daerah atap orbita berdekatan dengan fossa kranii dan sinus frontal.2. Dinding lateral, terdiri dari tulang zigomatik, frontal dan sphenoid alamagna, berdekatan dengan fossa kranii dengan fossa pterigopalatinus.3. Dinding medial, terdiri dari tulang etmoid, frontal, lakrimal dan sphenoid berdekatan dengan sinus etmoid, sfenois dan kavum nasi.4. Dasar orbita, terdiri dari tulang maksila, palatum dan zigomatik, berdekatan dengan sinus maksila dan ronggarongga tulang palatum.Tulang tengkorak membentuk dinding orbita, selain itu didalamnya juga terdapat aperture seperti foramina etmoidal, fisura orbita superior, fisura orbita inferior, kanal optik, dan tempattempat tersebut dilalui oleh syarafsyaraf cranial arteri dan vena.Jaringan lunak yang terdapat dirongga orbita, yaitu:1. Periorbita, jaringan perios yang meliputi tulang orbita. Periorbita pada kanal optik bersatu dengan durameter yang meliputi saraf optik di anterior bersatu dengan septum orbita. 2. Saraf optik, atau saraf ke II kranial yang diselubungi oleh piamater, araknoid, durameter seperti selubung otak. 3. Otot ekstra okular. Setiap bola mata mempunyai enam buah otot ekstra okular yang juga diselubungi oleh fasia. Ligamen dan jaringan ikat. 4. Jaringan lemak. Hampir sebagian besar rongga orbita berisi jaringan lemak.5. Kelenjar lakrimal berfungsi mengeluarkan air mata dan sebagian terletak dirongga orbita.

Otototot ekstraokular1. M. oblik inferiora. Oblik inferior mempunyai origo fossa lakrimal, berinsersi pada sclera posterior 2 mm dari kedudukan macula, dipersyarafi syaraf okulomotor, bekerja untuk menggerakkan mata ke atas, abduksi dan eksiklotorsi2. M. oblik superior a. Oblik superior berorigo pada annulus Zinn dan ala parva tulang sphenoid di atas foramen optic, berjalan menuju troklea dan dikatrol baik dan kemudian berjalan di atas m. rektus superior, yang kemudian berinervasi pada sclera di bagian temporal belakang bola mata. Oblik superior dipersyarafi syaraf ke IV atau syaraf troklear yang keluar dari bagian corsal susunan syaraf pusat. Mempunyai aksi pergerakan miring dari troklear pada bola mata dengan kerja utamauntuk depresi (primer) terutma bila mata melihat ke nasal, abduksi dan insiklotorsi. Otot ini merupakan otot penggerak mata terpanjang dan tertipis.3. M. rectus inferiora. Rectus ini dipersyarafi oleh n. III. Dengan fungsi pergerakkan mata: depresi (gerak primer), eksoklotorsi (gerak sekunder), dan aduksi (gerak sekunder)4. M. rectus laterala. Rectus lateral mempunyai origo pada annulus Zinn di atas dan bawah foramen optic. Rectus lateral dipersyarafi oleh n. VI dengan pekerjaan menggerakkan mata terutama abduksi5. M. rectus mediusa. Sering memberikan rasa sakit pada pergerakkan bola mata terutama bila terdapat neuritis retrobulbar, dan berinsersi 5 mm di belakang limbus. Rectus medius merupakan otot mata yang paling tebal dengan tendon terpendek. Menggerakkan mata untuk adduksi (gerak primer).6. M.rectus superiora. Otot ini berinsersi di belakang limbus dan dipersyarafi cabang superior n. III. Fungsinya menggerakkan mataelevasi, terutama bila mata melihat ke lateral: adduksi, terutama melihat lateral dan insiklotorsi

3.3 Pemeriksaan Tumor OrbitaOleh karena letaknya yang tertutup rapat, maka sulit menemukan tumor orbita pada stadium dini. Gejala yang paling sering ditujukan oleh tumor dibelakang bola mata adalah terdorongnya mata keluar sehingga tampak menonjol (proptosis). Proptosis tidak selalu disebabkan oleh adanya tumor mata, tetapi dapat disebabkan oleh penyakit lain, misalnya proses inflamasi atau kelainan pembuluh darah. Proptosis dapat mengindikasikan lokasi massa. Axial displacement disebabkan oleh lesi-lesi retrobulbar seperti hemagioma, glioma, menigioma, metastase, arterivena alformasi dan lesi lainnya di dalam muscle cone. Non axial displacement disebabkan oleh lesi lesi yang terletak di luar muscle cone. Superior displacement disebabkan oleh tumor sinus maxillaris yang mendesak lantai orbita dan mendorong bola mata keatas. Inferomedial displacement dapat dihasilkan dari kista dermoid dan tumor tumor kelenjar lakrimal. Nyeri dapat dikeluhkan oleh penderita yang merupakan gejala dari invasi karsinoma nasofagerial atau lesilesi matastatik. Terkadang disebabkan oleh lokasi tumor, sulit untuk menegakkan diagnosa hanya berdasarkan pemeriksaan klinis saja. Sehingga membutuhkan pemeriksaan tambahan sebagai penunjang dalam menegakkan diagnosa. Untuk pemeriksaan klinis secara lengkap diperlukan tahap tahap pemeriksaan sebagai berikut: A. Tahap Pemeriksaan Medis Tahap pemeriksaan dibagi 3 yaitu : 1. Riwayat penyakit Riwayat penyakit dalam membantu menduga penyebab proptosis. Hal ini penting karena proptosis dapat disebabkan oleh ateri vena malformasi, penyakit infeksi, tiroid dan tumor. Sebaiknya pemeriksaan ini sudah dapat membedakan tumor dari penyebab- penyebab tersebut diatas. Untuk dapat membedakan ke empat penyakit penyakit yang disebutkan diatas dapat dibuat anamnesis : 1.1 Arteri vena malformasi : adanya riwayat trauma dan penambahan proptosis bila penderita dalam posisi membungkuk. 1.2 Penyakit infeksi : proptosis terjadinya secara tiba-tiba, adanya tanda-tanda infenksi lainnya seperti panas badan yang meningkat dan adanya riwayat penyakit sinusitis atau abses gigi. 1.3 Penyakit tiroid : adanya tanda- tanda penyakit tiroid seperti tremor, gelisah yang berlebihan, berkeringat banyak dan adanya penglihatan ganda. Bila dari pernyataan pernyataan ini tidak dapat dijawab, maka riwayat penyakit bisa diarahkan ke penyakit tumor dan dapat dilanjutkan dengan pencarian perkiraan jenis tumor. 1.4 Tumor Retrobulbar - Lama terjadinya proptosis, karena umumnya proptosis dapat terjadi lebih pada tumor jinak, sedangkan tumor ganas proptosi terjadi lebih cepat. - Umur penderita saat terjadinya tumor, karena umur dapat menentukan jenis tumor yaitu tumor anak anak dan tumor dewasa. - Tajam penglihatan penderita yang menurun bersamaan dengan terjadinya proptosis, dapat diduga tumor terletak di daerah apeks, atau saraf optik, sedangkan bila tidak bersamaan dengan terjadinya proptosis kemungkinan letak tumor diluar daerah ini. - Adanya tanda tanda klinis lain tumor ganas seperti rasa sakit, atau berat badan menurun. - Riwayat penyakit keganasan di organ lain, karena kemungkinan tumor diorbita merupakan metastasis.

2. Pemeriksaan mata Pemeriksaan mata secara teliti sangant diperlukan antara lain Penilaian penglihatan (visus) Penilaian struktur palpebra Pengamatan terhadap perubahan orbita seperti proptosis, palpasi massa atau pulsasi. Penilaian pergerakan dan posisi bola mata. Penilaian permukaan bola mata dan konjungtiva, tekanan bola mata dan kondisi bagian bola mata khususnya nervus optikus.

3. Pemeriksaan orbita Pengukuran proptosis : untuk mengetahui adanya derajat proptosis dengan memperbadingkan ukuran kedua mata. Nilai penonjolan mata normal antara 12 20 mm dan beda penonjolan kedua mata tidak melebihi 2 mm. Bila penonjolan bola mata lebih dari 20 mm atau beda kedua mata lebih dari 3 mm ini merupakan keadaan patologi. Pengukuran dapat dilakukan dengan Hertel eksoftalmometer. Posisi proptosis : diperlukan karena letak dari tumor akan sesuai dengan macam jaringan yang berada di orbita. Ada dua arah proptosis yang harus diperhatikan yaitu sentrik dan eksentrik. Proptosis sentrik disebabkan oleh tumor yang berada di konus. Kemungkinan jenis tumornya adalah glioma, meningioma atau hemangioma. Proptosis ekstresik harus dilihat dari arah terdorongnya bola mata untuk menduga kira kira jenis tumornya, misalnya : arah inferemedial disebabkan oleh tumor yang berasal dari kelenjar lakrimal atau kista dermoid. Arah inferetemporal disebabkan oleh tumor dermoid, mukokel sinus etmoid atau sinus frontal atau meningkokel. Arah superior disebabkan oleh tumor berasal dari antrum maksila. Proptosis bilateral atau uniteral : bisa membantu dalam memperkirakan jenis tumor. Palpasi : pada atumor yang teraba sebaiknya dinilai konsistensinya kistik atau solid, pergerakan dari dasar, adanya rasa sakit pada penekanan dan halus dan benjolannya permukaan tumor. Dapat memperkirakan terdapatnya massa pada anterior orbita, khususnya pembesaran kelenjar lakrimal. Peningkatan tahanan retrobulbar merupakan abnormalitas yang spesifik. Dapat oleh karena tumor retrobulbar merupakan abnormalitas yang difus seperti pada Thyroid assosiated Orbytopathy (TAO). Sebaiknya dilakukan palpasi kelenjar limfatik regional. Auskultasi : auskultasi dengan stetoskop terhadap bola mata atau tulang mastoid untuk mendeteksi adanya bruit pada kasuskasus fistula kavernosa carotid. B. Tahap Pemeriksaan Diagnostik Penunjang 1. Pemeriksaan Primer Plain film radiography digunakan dalam mengevaluasi pasien pasien dengan kelainan orbita. Begitu juga Computed Tomography (CT) bermanfaat untuk memepelajari anatonomi dan penilaian dari tulang. Magnetic Resonance Imaging (MRI) sangar efektif dalam menilai perubahan jaringan lunak, khususnya lesi-lesi yang mempengaruhi nervus optikus atau struktur intrakranial. Ultrasonography (USG) dapat sangat membantu dalam beberapa kasus. 2. Pemeriksaan Sekunder Pemeriksaan ini dilakukan atas indikasi yang spesifik meliputi venography dan arteriography. Jarang dilakukan tetapi sangat berguna dalam kasus kasus tertentu. 3. Pemeriksaan Patologi Diagnosa pasti dari kebanyakan lesi lesi orbita tidak dapat dibuat tanpa pemeriksaan histopatologi dimana dapat berupa fine needle aspiration biopsy (FNAB, Incisional biopsy, excisional biopsy). 4. Pemeriksaan Laboratorium Penetapan jenis tumor sangat penting dan ini dicari dengan berbagai jalan dan sedapat mungkin menghindar pembedahan. Pada mata, pembedaan sering merupakan suatu tindakan eksploratif. Hal ini disebabkan sukarnya atau belum didapatnya diagnosa jenis tumor. Untuk menghindari pembedahan eksploratif ini dilakukan pemeriksaan laboratorium seperti tumor mareker, immunologi. Pemeriksaan Universitas Sumatera Utaralaboratorium juga dilakuakan dalam rangka menyeleksi abnormalitas fungsi tiroid dan penyakit penyakit lainnya. Diagnosa tidak selamanya berdasarkan biopsi, khususnya bila lokasi tumor tidak diketahui secara pasti. Diagnosa dapat dibuat dengan bantuan USG. Metode diagnostik diatas tidak harus dilakukan seluruh pada setiap kasus tetapi tergantung pada indikasi klinis dan status sosial pasien.

3.4 Klasifikasi3.4.1 Tumor Orbita Primer3.4.1.1 Tumor Developmental Dermoid Dermoid merupakan tumor yang umum terdapat pada anak-anak tetapi terdapat juga pada orang dewasa. Lokasi kista dermoid biasanya berada diorbita superotemporal, tetapi dapat juga berada ditempat lain, yaitu didaerah superonasal. Permukaan tumor halus. Jenis kista ini tidak disertai rasa sakit. Pada umumnya dermoid tidak menyebabkan eksoftalmos, karena terletak dianterior septum orbita. Kadang- kadang terdapat pedikel dibelakang septum dan melekat dengan perioseteum orbita. Hal ini menyababkan kelainan pada tulang (fosa lakrimal, dan dapat terlihat secara radiologis. Pada pengangkatan tumor dilanjurkan agar membuang pedikel tersebut guna mencegah kekambuhan. Secara mikroskopis, tumor berbentuk padat bercampur dengan komponen kista, berisi materi seperti keju. Pada gambar histologis dinding kista terdiri dari epitel skuamosa berlapis, dan kista berisi kelenjar keringat, folikel rambut dan kelenjar sibasea. Lumen dari kista berisi dari sisa sisa keratin dan rambut. Sering terjadi ruptur pada kista dan dapat menyebabkan inflamasi. Epidermoid Epidermoid sama dengan dermoid, hanya tidak berisi kelenjar kelenjar. Kadang sulit untuk membedakan secara histologis epidermoid yang berasal dari kongenital atau akibat trauma masuknya epidermis kedalam jaringan. Dalam hal ini diperlukan anamnesis yang baik. TeratomaTeratoma berbeda dengan derdoid dalam strukturnya. Tumor tidak hanya berisi jaringan ektoderm saja, tetapi juga mesoderm. Biasanya tumor berbentuk kista dengan eksoftalmos yang luar biasa besarnya. Tumor sudah ada saat kelahiran. Pembedahan eksentrasi kadang-kadang masih dapat dilakukan pengangkatan tumor dengan tetap membiarkan bola mata di rongga orbita.3.4.1.2 Tumor Vaskular Hemangioma Hemangioma termasuk yang banyak terdapat di orbita dan merupakan tumor primer yang jinak. Hemangioma dibagi dalam 2 tipe, kapiler dan kavernosa. Hemangioma kapiler Hemangioma kapiler merupakan tumor jinak. Penampakannya berupa modul merah, di palbebra disebut strawberry birthmark. Tumor cenderung membesar pada bulan bulan pertama setelah kelahiran, dengan cara infiltratif ke jaringan sekitarnya. Tumor dapat meluas, multipel sampai mengenai daerah kepala dan leher. Perjalanan penyakit hemangioma kapiler tumbuh dengan pesat menjelang enam bulan kehidupan dan mengecil setelah anak berumur 1 tahun. Pertumbuhan hemangioma lebih sesuai dikatakan sebagai pertumbuhan hemartroma dari pada pertumbuhan neoplasma. Involusi sempurna, 30% akan terjadi pada umur 3 tahun, 60% pada umur 4 tahun, 76% pada umur 7 tahun. Bila tumor hanya mengenai daerah orbita tanpa lesi di palpabra, maka persangkaan terhadap hemangioma didapat dari warna kebiru biruan yang terjadi di palpebra atau konjungtiva. Pada perabaan tumor akan terasa lunak seperti busa. Daerah predileksi sering terjadi di daerah superonasal. Gambaran mikroskopis tumor terbentuk nodul padat berisi sel proliferasi sel endotel jinak dan berlumen. Dengan meningkatnya umur rongga vaskuler ini menjadi ektatik dan skarifikasi terjadi spontan atau akiabt pengobat. Pengobatan hanya dilakukan atas indikasi disfungsi okular atau deformitas kosmetik yang terlalu luar. Pengobatan steroid dapat dilakukan untuk mengurangi besarnya tumor. Radiasi dengan dosis rendah dikatakan cukup berhasil mengobati hemangioma. Tindakan pembedahan, injeksi zat sklerosing, krioterapi hendaknya dibatasi sedapat mungkin. Hemangioma kavernosa Hemangioma kavernosa adalah tumor yang terjadi pada masa dewasa, dan penampakan klinis jarang pada masa kanak- kanak. Tumor terdiri dari rongga rongga dengan ukuran yang sangat bervariasi. Rongga tersebut dibatasi oleh septa, berukuran cukup tebal dengan dinding dilapisi sel endotel. Pertumbuhan slowly prograsif. Tumor berkapsul tidak mempunyai sifat regresi. Lokasi tumor sering terdapat didaerah intrakonal retrobulbar. Diagnosa dapat dibuat dengan diagnostik penunjang A dab B scan ultrasonografi dan CT scan. Arteriografy dan venograpi tidak menunjang, karena lesi terisolasi dari jaringan vaskular. Pengobatan dengan pembedahan. Biasanya tumor sangat mudah ditaksir karena tumor berkapsul. Perubahan sel menjadi tumor ganas sangat jarang terjadi. LimfangiomaLimfangioma di orbita frekuensinya lebih sedikit dari hemangioma, tetapi pertumbuhannya sangat ekstensif. Pada anak anak pertumbuhan tumor in lebih buruk karena seringnya terjadi infeksi sekunder. Gambaran histologi limfangioma memperlihatkan dinding yang tipis, limfoid dengan beberapa folikel limfa banyak didapat di antara dinding rongg. Pada tumor ini sering terjadi pendarahan kedalam rongga, sehingga sukar membedakannya dari hemangioma. 3.4.1.3 Tumor Myomatus Rabdomiosarkoma Tumor ini merupakan tumor ganas yang sering didapati pada anak anak. Pertumbuhan tumor sangat cepat menimbulkan proptosis. Biasanya massa teraba didaerah kuadran nasal atas. Tindakan biopsi sebaiknya segera dilakukan untuk membuat diagnosis. Diagnosis dapat dibantu dengan ultrasonografi, CT scan atau tomografi. Kadang kadang biopsi sukar dilakukan, walaupun demikian diagnosis sering diketahui pada waktu pencarian metastasis dengan pemeriksaan aspirasi sum sum tulang. Gambaran mikroskopik dibagi dalam 3 kategori : embrional, alveolar, pleomorfik. Pengobatan rabdomiosarkoma adalah kombinasi dari pembedahan, radiasi, dan sitostatika. Kombinasi antara radiasi sebesar 5000 6000 rad, dengan sitostatika dan eksenterasi, menunjukkan angka keberhasilan yang lebih baik dari pada angka keberhasilan yang dicapai oleh pembedahan eksenterasi saja. 3.4.1.4 Tumor SyarafGlioma dan Meningioma berasal dari saraf optik, neurilemmoma dan neurofibroma berasal dari saraf perifer. Nonkromafin paraglioma atau tumor badan korotis, granular sel mioblastoma, alveolar softpart sarcoma, diduga berasal dari saraf, sangat jarang ditemukan. Neurofibroma Neurofibroma adalah jenis tumor saraf yang terbanyak ditemukan. Tumor ini merupakan priliferasi endoneural matriks dengan dominasi dari sel schwann, yang berada diselubung saraf. Neurofibroma tipe fleksiforn tumbuh infiltratif dan dapat terjadi pada penyakit von recklinghausen. Biasanya tipe ini dimulai pada masa anak anak, pengangkatannya sangat sukar. Disamping dilakukan eksenterasi, sebaiknya vermiform cords diangkat, karena tumor ini dapat kambuh lagi. Neurofibroma yang berbentuk soliter biasanya bila terjadi pada ornag dewasa maka prognosisnya lebih baik. Tumor ini berkapsul, pengangkatannya tidak menyebabkan masalah karena dapat diangkat intoto. GliomaGlioma biasanya ditemui pada anak-anak pada dekade pertama pada kehidupannya. Kurang lebih seperempat dari penderita glioma disertai penyakit neurofibroma. Gejala klinisnya memperlihatkan bahwa pada penderita terdapat proptoss, kelainan saraf optik, cafe aulait spot yang ganda di tubuh. Gejala ini sangat karateristik untuk penyakit glioma. Diagnosa dapat dibuat dengan CT scan X ray standart. Penggunaan USG akan memperlihatkan hilangya gambar saraf optik yang karateristik. Gambar CT scan akan memperlihatkan pembesaran saraf optik. Dengan X ray standar kadang kadang terlihat pembesaran kanal optik. Bila terdapat pembesaran kanal sebaiknya dilanjutkan dengan foto tomografi untuk menilai kemungkinan ekstensi ke intrakranial. Gambaran mikroskopis glioma memperlihatkan tumor berisi sel astrosit dengan diferensiasi baik. Pertumbuhan tumor ini invasif dan apabila disertai penyakit neurofibromatosis, tumore dapat berproliferasi sampai ruangsubaraknoid. Glioma tanpa neurofibroma biasanya hanya tumbuh disekitar saraf mata. Pada anak anak tumor tidak bergenerasi ganas, keganasan pada glioma hanya terjadi pada orang dewasa. Pengobatan masih kontroversial. Hal ini disebabkan masih adanya dugaan bahwa tumor merupakan suatu pertumbuhan hemartoma. Oleh ophthalmology basic and Clinial Science Course American Academic of Opththalmology dikemukakan pengobatan glioma sebagai berikut : 1. Dapat dilakukan pembedahan. Untuk pemeriksaan histologik biobsi dapat dilakukan melalui medial bola mata dengan disinsersi rektus medial. Pembedahan orbitotomi lateral dilakukan bila ingin mengangkat satu segmen saraf optik. 2. Dilakukan operasi intrakranial bila tumor berada tumor berada di intrakranial, kanal optik, atau bila ingin memperoleh lapang operasi yang luas. 3. Diberikan radiasi bila tumor tidak mungkin untuk diangkat lagi atau pertumbuhannya sangat angresif. 4. Tidak dianjurkan pembedahan bilamana intrakranial sudah meningkat. MeningiomaTumor berasal dari sel meningiotelial lapisan araknoid. Lapisan araknoid ini berada dirongga orbita, dan merupakan pembungkus serabut saraf optik. Meningioma intra orbita yang berasal dari selubung saraf optik disebut Meningioma primer intra orbita, sedangkan yang berasal dari invasi intrakranial disebut Meningioma sekunder intra orbita. Selain meningioma primer dan sekunder primer dan sekunder di dapat juga meningioma ektopik. Meningioma merupakan tumor yang tumbuh lambat progresif, umumnya terjadi pada wanita dewasa muda. Meningioma mempunyai sifat keganasan lokal, tidak bermetastasis. Selain dari pada itu meningioma mempunyai sifat menjalar melalui lubang lubang kranial sehingga tumor dapat memasuki daerah intrakranial atau sebaliknya meningioma intrakranial dapat memasuki intraorbita. Foto orbita dapat dilakukan secara rutin, tetapi kadang kadang tidak memberikan gambar yang karateristik. Dengan USG gambar saraf optik akibat tumor yang mengelilingi saraf tersebut menjadi tidak karateristik lagi. Dan sebaiknya diperiksa dengan CT scan. Terapi adalah pembedahan, tetapi sukar menghindari komplikasi trauma saraf optik. Sebaliknya bila fungsi saraf optik dipertahankan tanpa melakukan pengangkatan tumor secara total pada saat operasi, kemungkinan tumor akan tumbuh kembali. Angka keberhasilan tergantung dari pengangkatan adekuat. Histiocytosis Penyakit ini mempunyai karateristik proliferasi idiopatik abnormal dari histiositik dengan pembentukan granuloma. Penyakit primer cenderung pada anak-anak dengan melibatkan orbita terdapat pada 20 % kasus. Histiocytosis dibagi menjadi tiga jenis yaitu : 1. HandSchullerChristian disease. Penyakit kronik disebarkan dari Histiocytosis yang melibatkan jaringan dan tulang. Ditandai dengan proptosis, diabetes insipidus dan kerusakan / cacat pada tulang tengkorak. 2. LettererSiwe disease. Bentuk sistemik dari histiocytosis ditandai dengan penyebaran kejaringan lunak dan viscera dengan atau tanpa melibatkan perubahan tulang. 3. Eosinophilic granuloma. Ditandai oleh granuloma soliter atau multipel melibatkna tulang. Penyakit ini biasanya terjadi pada dewasa muda.3.4.2 Tumor Orbita SekunderTumor yang berasal dari kelopak mata karsinoma sela basa, sel skuamosa dan kelenjar sebasea dapat menyebar secara lokal kedalam orbita anterior. Tumor yang berasal dari hidung dan sinus paranasal, tumor ini sering melibatkan orbita (50%). Tumor nasofaring, tersering dari sinus maksilaris, tumor ini melibatkan orbita. 30% kasus tumor menunjukkan gejala proptosis. Dan meningioma menginvasi orbita posterior.3.4.3 Tumor MetastaseTumor metastase mencapai orbita melalui penyebaran hematogen, karena orbita tidak memiliki saluran limfe. Metastase biasanya berasal dari payudara pada wanita dan paru pada pria. Pada anak anak tumor metastase paling sering terjadi adalah neuroblastoma, yang sering berkaitan dengan pendarahan periokular spontan, sewaktu tumor yang tumbuh cepat mengalami nekrois. Tumor tumor metastase jauh lebih sering terdapat dikoroid dari pada di dalam orbita, mungkin karena sifat pasokan darahnya. Banyak tumor metastase di orbita respon terhadap radiasi dan komoterapi. Tumor kecil yang terlokalisasi dan simtomatik kadang kadang dapat di eksisi secara total maupun parsial. Neuroblastoma pada anak berusia kurang dari 11 bulan memiliki prognosis yang relatif baik. Ornag dewasa yang mengalami tumor metastase diorbita memiliki usia harapan hidup yang sangat sempit.3.4.4 Kelainan Peradangan3.4.4.1 Oftalmopati GravesPenyebab tersering proptosis unilateral atau bilateral pada anak dan dewasa adalah penyakit Grves.Terminology yang digunakan untuk menggambarkan kelainan mata pada penyakit tiroid sering membingungkan. Oftalmopati Graves, oftalmopati distiroid, dan penyakit mata distiroid adalah istilahistilah yang bisa saling dipertukarkan. Namun, bentuk yang parah ini juga dapat terjadi pada hipotiroidisme atau tanpa kelainan tiroid yang dapat terdeteksi; pada kasuskasus yang demikian dapat dipakai istilah penyakit Graves oftalmika.Temuan klinis yang ditemukan berupa rasa tidak nyaman di permukaan mata sangat sering ditemukan pada semua stadium penyakit; pada beberapa kasus, keluhan ini terjadi akibat keratokonjuntivitis lombus superior. Proptosis yang disebabkan oleh penyakit tiroid disertai dengan retraksi kelopak mata, yang membedakannya dengan proptosis oleh penyebab lain. Lagoftalmus terjadi akibat proptosis dan retraksi kelopak, dan pajanan korna dapat menjadi salah satu faktor pada kasus yang ringan sekalipun. Ptosis yang terjadi pada oftalmopati tiroid biasanya disebabkan oleh miastenia gravis yang sudah diderita sebelumnya;miastenia gravis ini juga menimbulkan gangguan motilitas okular.Keterlibatan ototekstraokular dalam oftalmopati berawal sebagai infiltrasi limfositik dan edema pada otototot rectus. Seiring waktu, otot yang meradang menjadi fibrotik dan mengalami retriksi permanen. Diplopia biasanya mulai di lapang pandang bagian atas. Semua otot ekstraokular akhirnya dapat terkena, dan mungkin tidak ada posisi melihat yang bebas diplopia. Tambahan rectus inferior, yang paling banyak terkena, menimbulkan peningkatan tekanan intraocular sewaktu mata melihat keatas, atau bhakan saat memandang lurus ke depan pada kasus yang beratApabila otototot ekstraokulat mengalami pembesaran massif, dapat terjadi kompresi nervus opticus pada apeks orbita, tanpa harus disertai dengan proptosis yang nyata. Tanda awal antara lain defek pupil aferen, gangguan penglihatan warna, dan penurunan ketajaman penglihatan ringan. Dapat terjadi kebutaan apabila kompresi tidak diatasi, 3.4.4.2 PseudotumorSalah satu penyebab proptosis pada dewasa dan anak yang sering ditemukan adalah pseudotumor peradangan. Istilah pseudotumor dibuat untuk menandakan suatu proses nonneoplastik yang menimbulkan tanda neoplasma orbita, yakni proptosis. Pada beberapa kasus, terdapat suatu caskulitis sistemik terkaitm misalnya granulimatosis Wegener. Lokasi peradangan biasanya difus dan tidak dieksisi. Proses peradangan bisa difus atau setempat, secara khusus mengenai suatu struktur orbita (mis. Miositis, dakrioadenitis, sindroma fissura orbitalis superior atau perineuritis optik) atau jenis sel tertentu (mis., limfosit, fibroblast, histiosit, sel plasma). Mungkin juga terdapat perluasan ke dalam sinus kavernosus atau meninges intrakranial. Awitan biasanya cepat, dan sering disertai nyeri.Pseudotumor biasanya unilateral; bila kedua orbita terkena, kelainan ini lebih sering disebabkan oleh vasikulitis.3.4.4.3 Selulitis OrbitaSelulitis orbita adalah penyebab tersering proptosis pada anakanak. Perlu dilakukan pengobatan segera. Untungnya, diagnosis biasanya tidak sulit karena temuantemuan klinisnya khas. Walaupun sebagian besar kasus timbul pada anakanak, orang berusia lanjut dan yang mengalami gangguan kekebalan juga dapat terkena.Trauma mungkin merupakan penyebab masuknya bahan tercemar ke dalam orbita melalui kulit atau sinussinus paranasal. Di zaman prantibiotik, sellulitis orbita sering menyebabkan kebutaan dan kematian akibat trombosis sinus kavernosus septik.Orbita dikelilingi oleh sinussinus paranasal, dan sebagian dari drainase vena sinussinus tersebut berjalan melalui orbita. Sebagian besar kasus selulitis orbita timbul akibat perluasan sinusitis melalui tulangtulang etmoid yang tipis. Organisme yang biasa menjadi penyebab adalah Haemophilus influenzae, Streptococcus pneumonia, streptococcus lainnya dan stafilococcus.3.5 Tumor RetrobulbarSalah satu tumor orbital yang berlokasi di belakang bola mata.3.5.1 Klasifikasi Tumor retrobulbar dibagi menjadi intrakonal dan ekstrakonal tergantung letaknya di dalam atau di luar konus otot. Intrakonal: glioma, meningioma, hemangioma cavernous dan kapiler, hemangiomapericytoma, lymphangioma, dan neurofibroma. Ekstraconal: tumor glandula lacrimal (pleomorfik adenoma, adenoid cystic cancer), dermoid, lymphoma, pseudotumor, rhabdomyosarkoma dan metastasis.

3.5.2 Patologis1. Hemangioma cavernosus, merupakan tumor jinak intraorbita yang tersering pada orang dewasa. Biasanya tumor terletak dalam konus otototot retrobulbar. Sehingga bermanifestasi sebagai proptosis unilateral yang lambat pada decade kedua sampai keempat. Kadang kala dapat menekan n.optikus tanpa proptosis2. Glioma, merupakan tumor jinak yang berasal dari astrosit. Biasanya muncul padadekade pertama kehidupan. Dapat hadir sebagai tumor yang soliter atau sebagian dari von recklinghausens neurofibromatosis. Gambaran klinis ditandai dengan hilangnya penglihatan, ditandai dengan axial proptosis unilateral yang bertahap dan tidak disertai nyeri. Pemeriksaan fundus dapat memperlihatkan adanya atropi dan edema papil syaraf optic dan pembesaran vena. Perluasan intracranial dari glioma melalui canalis optic jarang terjadi.3. Limphangioma adalah tumor yang jarang terjadi terlihat sebagai proptosis dengan progresifitas yang lambat pada remaja muda. Terkadang membesar sebagai akibat perdarahan spontan di dalam ruang vascular, yang kemudian membentuk kista coklat yang dapat sembuh spontan.4. Meningioma adalah tumor invasive yang berasal dari vili arachnoidal. Meningioma menginvasi orbita terdapat dua tipe:a. Meningioma intraorbital promer. Dikenal juga sebagai meningioma yang berasal dari pembingkus n.syaraf optikus. Mengakibatkan kehilangan penglihatan yang cepat disertai keterbatasan pergerakan bola mata atropi atau edema diskus optikus dan proptosis yang terjadi secara perlahanlahan. Selama dase intradural, secara klinis sulit dibedakan dari glioma n.optik. adanya opticocilliary shunt merupakan tanda patognomik dari meningioma pembungkus n.syaraf optic.b. Meningioma sekunder. Meningioma intracranial yang secara sekunder menginvasi orbita. Invasi orbita dapat timbul melalui dasar fossa crania anterior.5. Rabdomyosarcoma adalah tumor ganas dari orbita yang berasal dari otot ekstraokular. Merupakan tumor orbita tersering pada anakanak, biasanya timbul dibawah usia 15 tahun. Terdapat proptosis yang progresif dan tibatiba onsetnya. Proptosis yang paling berat karena tumor terletak pada kuadran sepronasal. Gambaran klinis mirip dengan proses inflamasi. Tumor biasanya terdapat pada kuadran superonasal tetapi dapat juga menginvasi bagianbagian lain dari orbita.6. Tumor metastase, berasal dari metastase Ca mamae, Ca bronchial, neuroblastoma pada anak, sarcoma ewing, leukemia, tumor testikuler.3.5.3 PenatalaksanaanTumor jinak dilakukan pada tumor memerlukan eksisi, namun bila kehilangan penlihatan merupakan hasil yang tidak dapat dihindarkan, dipikirkan tindakan konservatif. Tumor ganas memerlukan biopsy dan radioterapi. Limfoma juga bereaksi baik dengan khemoterapi. Terkadang lesi terbatas (misal karsinoma kel. lakrimal) memerlukan reseksi radikal.Pendekatan operatif dengan transkranial-frontal untuk tumor dengan perluasan intracranial atau terletak posterior dan medial dari syaraf optic, lateral untuk tumor yang terletak superior, lateral, atau inferios dari syaraf optic.

3.6 PengobatanTerapi medis disesuaikan dengan diagnosis yang diperoleh dengan biopsi atau eksisi. Situasi tertentu tidak memerlukan biopsi atau eksisi untuk memulai perawatan. Kondisi seperti selulitis orbita sering diperlukan secara medis dengan berbagai antimikro agen. Intervensi badah diperlukan jika tidak ada respon terhadap pengobatan atau memburuk klinis terbukti pada pemeriksaan. Pseudotumor biasanya ditangani secara medis dengan steroid sistemik. Hemangioma kapiler juga dapat diobati dengan non surgical, seperti suntikan steroid. Pengobatan yang diberikan pada tumor tidaklah sama, tergantung dari jenis tumor dan stadium saat tumor ditemukan. Terdapat lima surgical space dalam cavum orbita yaitu : a. Subperiorbital surgical space (subperiosteral)%, antara tulang dan periorbita b. Extraconal surgical space (peripheral), terletak antara periorbita dan muscle cone c. Intraconal surgical space (central), terletak didalam musclle cone d. Episcleral seruang intrakranial surgical space (sub teon) teletak antara kapsul tenon dan bola mata e. Subarachnoid surgical space, terletak antara nervur optus dan nerve sheath Insisi untuk mencapai surgical space tersebut melalui orbitotomi anterior dan orbitotomi lateral. Lesi orbita dapat meliputi lebih dari satu ruang sehingga membutuhkan kombinasi dari beberapa endekatan. Eksentrasi dapat dipertimbangkan di dalam penanganan tumor yang meluas dari sinus, wajah, palpebra, konjungtiva atau runag intrakranial.

BAB 3PEMBAHASAN

Orbitasecara anatomis merupakan struktur yang kompleks terdiri dari bola mata, otototot ekstraokular, jaringan limfe, pembuluh darah, syaraf, glandula dan jaringan pengikat. Orbita merupakan kavitas yang terdiri dari strukturstruktur penting dalam fungsi ocular dan struktur tulang yang melindunginya. Tumor retrobulbar adalah tumor yang timbul di belakang orbita. Orbita merupakan area kecil yang dengan sedikit ruang kososng jika terdapat massa (space occupying lession) akan meningkatkan volume orbita akan bermanifestasi proptosis dan terganggunya fungsi penglihatan dan fungsi otot ekstraokuler. Pemeriksaan CT scan orbita sangat dibutuhkan guna mendapatkan sedikit gambaran mengenai seberapa besar tumor mendesak bagian orbita. .Pemeriksaan yang menyeluruh tersebut membantu dalam penentuan diagnosis yang tepat sehingga faktor penyebab dapat ditangani dengan baik. Penatalaksanaan yang utama untuk untuk tumor retrobulbar tergantung pada letak tumor, bagian organ yang terkena dan prognosis baik jika kebanyakan kasus dengan tumor jinak yang tidak menekan n.optikus dan jika dapat didiagnosis secara awal.

DAFTAR PUSTAKA

Ardy H. 2003. Diagnostik Uveitis Anterior. Cermin Dunia Kedokteran. 47-54Eva PR, Whitcher JP. 2010. Vaughan and Asburys General Ophtalmology 17th. Jakarta : EGHartono. 2007. Ringkasan Anatomi dan Fisiologi Mata. Yogyakarta : Fakultas Kedokteran UGM. Ilyas, H. Sidarta, prof, dr. 2005. Ilmu Penyakit Mata Edisi 3. Jakarta : Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia. 172-174James B, Chew C, Bron A. 2005. Lecture Notes Oftalmologi. Edisi 9. Jakarta : Erlangga. 85-94Kansky, Jack J. 2007. Clinical Ophtalmology 6th Edition. St. Louis Sidney Toronto : Elsevier Oxford USAScuta GL, Cantor LB, Weiss JS. 2009. Intraocular inflammation and uveitis. American Academy of Ophtalmology. LEO : San Fransisco. 101-13.Suhardjo, Hartono. 2007. Ilmu Kesehatan Mata. Yogyakarta : Bagian Ilmu Penyakit Mata FK UGM. 63-9Vaughan & Asbury. 2007. Oftalmologi Umum Edisi 17. Jakarta : EGC. 150-125Voughan Daniel G, Asburg Taylor, Eva-Riordan Paul. Sulvian John H,editors. 2000. Optalmologi Umum. Edisi 14. Jakarta. Widya Medika. 266-78Wijaya,Nana. 1993. Ilmu Penyakit Mata. Cetakan ke-6. Semarang : UniversitasDiponegoro. 75-6

5