1. TUMOR MEDIASTINUM

8.1 DEFINISI DAN KLASIFIKASI

Tumor mediastinum adalah tumor yang terdapat di dalam mediastinum yaitu rongga yang berada di antara paru kanan dan kiri. Mediastinum berisi jantung, pembuluh darah arteri, pembuluh darah vena, trakea, kelenjar timus, syaraf, jaringan ikat, kelenjar getah bening dan salurannya. Rongga mediastinum ini sempit dan tidak dapat diperluas, maka pembesaran tumor dapat menekan organ di dekatnya dan dapat menimbulkan kegawatan yang mengancam jiwa. Kebanyakan tumor mediastinum tumbuh lambat sehingga pasien sering datang setelah tumor cukup besar, disertai keluhan dan tanda akibat penekanan tumor terhadap organ sekitarnya. Secara garis besar mediastinum dibagi atas 4 bagian penting :

1. Mediastinum superior, mulai pintu atasrongga dada sampai ke vertebra torakal ke-5 dan bagian bawah sternum

2. Mediastinum anterior, dari garis batas mediastinum superior ke diafargma di depan jantung.

3. Mediastinum posterior, dari garis batas mediastinum superior ke diafragma di belakang jantung.

4. Mediastinum medial (tengah), dari garis batas mediastinum superior ke diafragma di antara mediastinum anterior dan posterior.8.2 ETIOLOGI

Secara umum faktor-faktor yang dianggap sebagai penyebab tumor adalah :

a. Penyebab kimiawi.

Di berbagai negara ditemukan banyak tumor kulit pada pekerja pembersihcerobong asap. Zat yang mengandung karbon dianggap sebagai penyebabnya.

b.Faktor genetik (biomolekuler)

Golongan darah A lebih tinggi 20 % berisiko menderita kanker/tumor pada lambung dari pada golongan darah O, selain itu perubahan genetik termasuk perubahan atau mutasi dalam gen normal dan pengaruh protein bisa menekan atau meningkatkan perkembangan tumor.

a. Faktor fisik

Secara fisik, tumor berkaitan dengan trauma/pukulan berulang-ulang baik trauma fisik maupun penyinaran. Penyinaran bisa berupa sinar ultraviolet yang berasal ari sinar matahari maupun sinar lain seperti sinar X (rontgen) dan radiasi bom atom.

d. Faktor nutrisi

Salah satu contoh utama adalah dianggapnya aflaktosin yang dihasilkan oleh jamur pada kacang dan padi-padian sebagai pencetus timbulnya tumor.

e. Penyebab bioorganisme

Misalnya virus, pernah dianggap sebagai kunci penyebab tumor dengan ditemukannya hubungan virus dengan penyakit tumor pada binatang percobaan. Namun ternyata konsep itu tidak berkembang lanjut pada manusia.

f. Faktor hormone

Pengaruh hormon dianggap cukup besar, namun mekanisme dan kepastian peranannya belum jelas. Pengaruh hormone dalam pertumbuhan tumor bisa dilihat pada organ yang banyak dipengaruhi oleh hormone tersebut.8.3 PATOGENESIS

Sebab-sebab keganasan pada tumor masih belum jelas, tetapi virus, faktor lingkungan, faktor hormonal dan faktor genetik semuanya berkaitan dengan risiko terjadi tumor. Permulaan terjadinya tumor dimulai dengan adanya zat yang bersifat initiation yang merangsang permulaan terjadinya perubahan sel. Diperlukan perangsangan yang lama dan berkesinambungan untuk memici timbulnya penyakit tumor.Initiati agent biasanya bisa berupa unsur kimia, fisik atau biologis yang berkemampuan beraksi langsung dan merubah struktur dasar dari komponen genetic (DNA). Keadaan selanjutnya akibat keterpaparan yang lama ditandai dengan berkembangnya neoplasma dengan terbentuknya formasi tumor. Hal ini dapat berlangsung lama, minggu bahkan sampai tahunan.8.4 GEJALA KLINIS

Sebagian besar pasien tumor mediastinum akan memperlihatkan gejala pada waktu presentasi awal. Kebanyakan kelompok melaporkan bahwa antara 56 dan 65 persen pasien menderita gejala pada waktu penyajian, dan penderita dengan lesi ganas jauh lebih mungkin menunjukkan gejala pada waktu presentasi. Tetapi, dengan peningkatan penggunaan rontgenografi dada rutin, sebagian besar massa mediastinum terlihat pada pasien yang asimtomatik. Adanya gejala pada pasien dengan massa mediastinum mempunyai kepentingan prognosis dan menggambarkan lebih tingginya kemungkinan neoplasma ganas.Massa mediastinum bisa ditemukan dalam pasien asimtomatik, pada foto thorax rutin atau bisa menyebabkan gejala karena efek mekanik local sekunder terhadap kompresi tumor atau invasi struktur mediastinum. Gejala sistemik bisa non spesifik atau bisa membentuk kompleks gejala yang sebenarnya patogmonik untuk neoplasma spesifik. Keluhan yang biasanya dirasakan adalah :

a. Batuk atau stridor karena tekanan pada trachea atau bronchi utama.

b. Gangguan menelan karena kompresi esophagus.

c. Vena leher yang mengembang pada sindroma vena cava superior.

d. Suara serak karena tekanan pada nerves laryngeus inferior.

e. Serangan batuk dan spasme bronchus karena tekanan pada nervus vagus.

Walaupun gejala sistemik yang samar-samar dari anoreksia, penurunan berat badan dan meningkatnya rasa lelah mungkin menjadi gejala yang disajikan oleh pasien dengan massa mediastinum, namun lebih lazim gejala disebabkan oleh kompresi local atau invasi oleh neoplasma dari struktur mediastinum yang berdekatan. Nyeri dada timbul paling sering pada tumor mediastinum anterosuperior. Nyeri dada yang serupa biasanya disebabkan oleh kompresi atau invasi dinding dada posterior dan nervus interkostalis. Kompresi batang trakhebronkhus biasanya memberikan gejala seperti dispneu, batuk, pneumonitis berulang atau gejala yang agak jarang yaitu stridor. Keterlibatan esophagus bisa menyebabkan disfagia atau gejala obstruksi. Keterlibatan nervus laringeus rekuren, rantai simpatis atau plekus brakhialis masing-masing menimbulkan paralisis plika vokalis, sindrom Horner dan sindrom Pancoast. Tumor mediastinum yang meyebabkan gejala ini paling sering berlokalisasi pada mediastinum superior. Keterlibatan nervus frenikus bisa menyebabkan paralisis diafragma. 8.5 DIAGNOSIS

Untuk melakukan prosedur diagnostik tumor mediastinum perlu dilihat apakah pasien datang dengan kegawatan (napas, kardiovaskular atau saluran cerna). Pasien yang datang dengan kegawatan napas sering membutuhkan tindakan emergensi atau semiemergensi untuk mengatasi kegawatannya. Akibatnya prosedur diagnostik harus ditunda dahulu sampai masalah kegawatan teratasi. Hal penting yang harus diingat adalah jangan sampai tindakan emergensi tersebut menghilangkan kesempatan untuk mendapatkan jenis sel tumor yang dibutuhkan untuk memutuskan terapi yang tepat. Lihat alur prosedur diagnosis dengan kegawatan dan tanpa kegawatan atau kegawatan telah dapat diatasi.8.6 PEMERIKSAAN1. Anamnesis

Tumor mediastinum sering tidak memberi gejala dan terdeteksi pada saat dilakukan foto toraks. Untuk tumor jinak, keluhan biasanya mulai timbul bila terjadi peningkatan ukuran tumor yang menyebabkan terjadinya penekanan struktur mediastinum, sedangkan tumor ganas dapat menimbulkan gejala akibat penekatan atau invasi ke struktur mediastinum. Gejala dan tanda yang timbul tergantung pada organ yang terlibat,

a. batuk, sesak atau stridor muncul bila terjadi penekanan atau invasi pada trakea dan/atau bronkus utama,

b. disfagia muncul bila terjadi penekanan atau invasi ke esofagus

c. sindrom vena kava superior (SVKS) lebih sering terjadi pada tumor mediastinum yang ganas dibandingkan dengan tumor jinak,

d. suara serak dan batuk kering muncul bila nervus laringel terlibat, paralisis diafragma timbul apabila penekanan nervus frenikus

e. nyeri dinding dada muncul pada tumor neurogenik atau pada penekanan sistem syaraf.

2. Pemeriksaan Fisik

Pemeriksaan fisik akan memberikan informasi sesuai dengan lokasi, ukuran dan keterbatasan organ lain, misalnya telah terjadi penekanan ke organ sekitarnya. Kemungkinan tumor mediastinum dapat dipikirkan atau dikaitkan dengan beberapa keadaan klinis lain, misalnya:

a. miastenia gravis mungkin menandakan timoma

b. limfadenopati mungkin menandakan limfoma

3. Prosedur Radiologi

a. Foto toraks

Dari foto toraks PA/ lateral sudah dapat ditentukan lokasi tumor, anterior, medial atau posterior

r, tetapi pada kasus dengan ukuran tumor yang besar sulit ditentukan lokasi yang pasti.

b. Tomografi

Selain dapat menentukan lokasi tumor, juga dapat mendeteksi klasifikasi pada lesi, yang sering ditemukan pada kista dermoid, tumor tiroid dan kadang-kadang timoma. Tehnik ini semakin jarang digunakan.

c. CT-Scan toraks dengan kontras

Selain dapat mendeskripsi lokasi juga dapat mendeskripsi kelainan tumor secara lebih baik dan dengan kemungkinan untuk menentukan perkiraan jenis tumor, misalnya teratoma dan timoma. CT-Scan juga dapat menentukan stage pada kasus timoma dengan cara mencari apakah telah terjadi invasi atau belum. Perkembangan alat bantu ini mempermudah pelaksanaan pengambilan bahan untuk pemeriksaan sitologi. Untuk menentukan luas

radiasi beberapa jenis tumor mediastinum sebaiknya dilakukan CT-Scan toraks dan CT Scan

abdomen.

d. Flouroskopi

Prosedur ini dilakukan untuk melihat kemungkinan aneurisma aorta.

e. Ekokardiografi

Pemeriksaan ini berguna untuk mendeteksi pulsasi pada tumor yang diduga aneurisma.

f. Angiografi

Teknik ini lebih sensitif untuk mendeteksi aneurisma dibandingkan flouroskopi dan ekokardiogram.

g. Esofagografi

Pemeriksaan ini dianjurkan bila ada dugaan invasi atau penekanan ke esofagus.

h. USG, MRI dan Kedokteran Nuklir

Meski jarang dilakukan, pemeriksaan-pemeriksaan terkadang harus dilakukan untuk beberapa kasus tumor mediastinum.

4. Prosedur Endoskopi

a. Bronkoskopi harus dilakukan bila ada indikasi operasi.

Tindakan bronkoskopi dapat memberikan informasi tentang pendorongan atau penekanan tumor terhadap saluran napas dan lokasinya. Di samping itu melalui bronkoskopi juga dapat dilihat apakah telah terjadi invasi tumor ke saluran napas. Bronkoskopi sering dapat membedakan tumor mediastinum dari kanker paru primer.

b. Mediastinokopi.

Tindakan ini lebih dipilih untuk tumor yang berlokasi di mediastinum anterior.

c. Esofagoskopi

d. Torakoskopi diagnostic

1. Prosedur Patologi Anatomik

Beberapa tindakan, dari yang sederhana sampai yang kompleks perlu dilakukan untuk

mendapatkan jenis tumor.

2. Pemeriksaan sitologi

Prosedur diagnostik untuk memperoleh bahan pemeriksaan untuk pemeriksaan sitologi ialah:

a. biopsi, jarum halus (BJH atau fine needle aspiration biopsy, FNAB), dilakukan bila ditemukan pembesaran KGB atau tumor supervisial.

b. punksi pleura bila ada efusi pleura

c. bilasan atau sikatan bronkus pada saat bronkoskopi

d. biopsi aspirasi jarum, yaitu pengambilan bahan dengan jarum yang dilakukan bila terlihat masa intrabronkial pada saat prosedur bronkoskopi yang amat mudah berdarah, sehingga biopsi amat berbahaya

e. biopsi transtorakal atau transthoracal biopsy (TTB) dilakukan bila massa dapat dicapai dengan jarum yang ditusukkan di dinding dada dan lokasi tumor tidak dekat pembuluh darah atau tidak ada kecurigaan aneurisma. Untuk tumor yang kecil (, memiliki banyak pembuluh darah dan dekat organ yang berisiko dapat dilakukan TTB dengan tuntunan flouroskopi atau USG atau CT Scan.

7. Pemeriksaan histologi

Bila BJH tidak berhasil menetapkan jenis histologis, perlu dilakukan prosedur di bawah ini:

a. biopsi KGB yang teraba di leher atau supraklavikula. Bila tidak ada KGB yang teraba, dapat dilakukan pengangkatan jaringan KGB yang mungkin ada di sana. Prosedur ini disebut biopsi Daniels.

b. biopsi mediastinal, dilakukan bila dengan tindakan di atas hasil belum didapat.

c. biopsi eksisional pada massa tumor yang besar

d. torakoskopi diagnostik

e. Video-assisted thoracic surgery (VATS), dilakukan untuk tumor di semua lokasi, terutama tumor di bagian posterior.

8. Pemeriksaan Laboratorium

a. Hasil pemeriksaan laboratorium rutin sering tidak memberikan informasi yang berkaitan dengan tumor. LED kadang meningkatkan pada limfoma dan TB mediastinum.

b. Uji tuberkulin dibutuhkan bila ada kecurigaan limfadenitis TB

c. Pemeriksaan kadar T3 dan T4 dibutuhkan untuk tumor tiroid.

d. Pemeriksaan a-fetoprotein dan b-HCG dilakukan untuk tumor mediastinum yang termasuk kelompok tumor sel germinal, yakni jika ada keraguan antara seminoma atau nonseminoma. Kadar a-fetoprotein dan b-HCG tinggi pada golongan nonseminoma.

9. Tindakan Bedah

Torakotomi eksplorasi untuk diagnostik bila semua upaya diagnostik tidak berhasil memberikan diagnosis histologis.

10. Pemeriksaan Lain

EMG adalah pemeriksaan penunjang untuk tumor mediastinum jenis timoma atau tumor-tumor lainnya. Kegunaan pemeriksaan ini adalah mencari kemungkinan miestenia gravis atau myesthenic reaction.8.7 DIAGNOSA BANDING:

a. Mediastinum anterior : timoma, teratoid, tiroid intratorakal, kista pericardial

b. Mediastinum medial : limfoma, kista bronkogenik

c. Mediastinum posterior : tumor neurogenik8.8 KOMPLIKASI

Kecenderungan tumornya menjadi ganas sebesar 35-50%8.9 TERAPI

Penatalaksaan untuk tomor mediastinum jinak adalah pembedahan, sedangkan untuk tumor ganas tindakan berdasarkanjenis sel kangker. pada limfoma maligna diberikan kemoterapi dengan/tanpa radioterapi.8.10 PENCEGAHAN

Tidak ada pencegahan khusus untuk tumor mediastinum.

Biopsi

Tes medis yang melibatkan penghapusan sel atau jaringan untuk pemeriksaan. Itu adalahpenghapusan medis jaringan dari subjek hidup untuk menentukan kehadiran atau tingkatpenyakit.

Jaringan umumnya diperiksa di bawah mikroskop oleh seorang ahli patologi, dan juga dapat dianalisis secara kimiawi. Ketika seluruh daerah benjolan atau mencurigakan dihapus, prosedur yang disebut '' biopsi excisional''.Ketika hanya sampel jaringan dihapus dengan pelestarian arsitektur histologis jaringan sel, prosedur yang disebut '' insisional biopsi '' atau '' inti biopsi ''.

Ketika sampel jaringan atau cairan dihapus dengan jarum sedemikian rupa bahwa sel dihapus tanpa pengawetan arsitektur histologis jaringan sel, prosedur yang disebut biopsi aspirasi jarum.Tujuan biopsi :1. Mengetahu morfologi tumor2. Radikalitas operasi3. Staging tumorSyarat biopsi1. Tidak boleh membuat flap2. Dilakukan secara tajam3. Tidak boleh memasang drain4. Letaknya dibagian tumor yang dicurigai5. Garis insisi harus memperhatikan rencana terapi definitif (diletakkan dibagian

Yang akan diangkat saat operasi definitif)