tugas patklin lianan

8/16/2019 TUgas PATKLIN LIANAN

1/11

I. DEFINISI

Anemia aplastik adalah suatu penyakit kegagalan sumsum tulang

untuk membentuk sel-sel darah yang cukup. Sumsum tulang

merupakan bagian dalam tulang berupa jaringan lunak , yang

memproduksi 3 tipe dari sel darah, yaitu :

• Sel darah merah, yang fungsinya membawa oksigen ke seluruh

jaringan tubuh dari paru-paru.

• Sel darah putih, yang tugasnya untuk melawan infeksi.

• Trombosit, yang fungsinya memperbaiki pembuluh darah ketika

terjadi perdarahan.

Semua sel darah tersebut dibentuk oleh stem cell pembentuk

darah blood-forming stem cells! yang berada di sumsum tulang

belakang. "ada anemia aplastik, stem cell tersebut mengalami

kerusakan dan hanya tersisa sangat sedikit pada sumsum tulang,

sehingga sel-sel darah yang dihasilkan juga sedikit. "ada kebanyakan

kasus anemia aplastik, ketiga tipe sel - seldarah jumlahnya sangat

rendah keadaan ini yang disebut sebagai pansitopenia!. #angguan

jarang terjadi hanya pada salah satu dari ketiga sel-sel darah tersebut,

seperti hanya sel darah merahnya, atau sel darah putihnya, atau hanya

trombositnya yang terganggu.

Anemia aplastik bukan merupakan suatu jenis kanker, namun

dapat dikaitkan dengan beberapa jenis tipe kanker terutama kanker

yang mempengaruhi sumsum tulang belakang, seperti leukemia! atau

terapi kanker.

Anemia aplastik dapat berupa anemia aplastik yang diturunkan

ataupun anemia aplastik yang didapat. Anemia aplastik yang didapat

lebih umum ditemukan daripada anemia aplastik yang diturunkan.$


2/11


3/11

PENYEBAB JENIS CONTOH1. Obat-obatan )SA% ndometasinndocin!,

"iro4icam 5eldene!, dan

%iclofenac 5oltaren!.

Amfetamin 6%6Aekstasi!

Antibiotik Sulfonamid, "enisilin,

2loramfenikol

Anti-tiroid Propylthiouracil , 6etima7oleTapa7ole!

Carbonic Anhydrase Inhibitor A7etasolamide, 6etha7olamide

8bat %iabetes Tolbutamide, arbutamide,

hlorpropamide

%iuretik 5urosemide 9asi4!, Thia7ide

8bat 6alaria 2lorouin

#olongan "henothia7ine Thora7ine, ompa7ine

Allopurinol ;yloprim

Anti Agregasi Ticlodipine

8bat Anti 2ejang 2arbama7epin Tegretol!,

5enitoin %ilantin!, dan Asam

I. KLASIFIKASI

/erdasarkan derajat pansitopenia darah tepi, anemia aplastik

dapat diklasifikasikan menjadi tidak berat, berat, atau sangat berat.

=isiko morbiditas dan mortalitas lebih berkolerasi dengan derajat


4/11

keparahan sitopenia ketimbang selularitas sumsum tulang. nfeksi

jamur dan sepsis bakterial merupakan penyebab kematian utama.

Anemia aplastik tidak berat jarang mengancam jiwa dan sebagian

besar tidak membutuhkan terapi.1

K(a'#a' K$t&$a

An&!a a*(a't# ta# b&$at

An&!a a*(a't# b&$at

• Selularitas sumsum

tulang

• Sitopenia sedikitnya dua

dari tiga seri sel darah

An&!a a*(a't# 'an/at b&$at

Sumsum tulang hiposeluler namun sitopenia

tidak memenuhi kriteria berat

@ 1( @ 1'( jika sel hematopoietik pada

sumsum tulang @ 3'(

>itung neutrofil @ '.1 4 *'+9

>itung trombosit @ ' 4 *'+9

>itung retikulosit absolut @ ' 4 *'+9

Sama seperti di atas, kecuali hitung

neutrofil @ '. 4 *'+9

Tab&( 2. K(aTab&( 2. K(a'#a' An&!a A*(a't# M&n0$0t

D&$aatn)a

. PATOGENESIS

Pato/&n&'' An&!a A*(a't# 1,3,4,15

6ekanisme terjadinya anemia aplastik diperkirakan melalui :

*. 2erusakan sel induk seed theory!


5/11

%efek yang mendasari pada semua kasus tampaknya adalah

pengurangan yang bermakna dalam jumlah sel induk

pluripotensial hemopoietik, dan kelainan pada sel induk yang ada

atau reaksi imun terhadap sel induk tersebut yang membuatnya

tidak mampu membelah dan berdiferensiasi secukupnya untuk

mengisi sumsum tulang.

Antigen yang menjadi pencetus timbulnya proses autoimun

belum diketahui. 6ediator yang menyebabkan supresi

hematopoesis mungkin adalah proliferasi limfosit T sitotoksik :

%-B dan >9A-%= yang dapat dideteksi baik dalam darah tepi

maupun dalam sumsum tulang penderita anemia aplastik. Sel-sel

ini memproduksi sitokin inhibitor seperti T)5 dan interferon-C

yang dapat menghambat pertumbuhan sel-sel progenitor dengan

cara memengaruhi mitosis dan mengadakan apoptosis kematian

sel terprogram!. Sel-sel ini juga merangsang sumsum tulang untuk

memproduksi asam nitrat yang membantu timbulnya sitotoksisitasmelalui proses imun sehingga menyebabkan dienyahkannya sel-sel

hematopoetik.1

8leh karena kebanyakan pasien anemia aplastik berespon

baik terhadap terapi immunosupresif, dan hasil penelitian

terhadap limfosit penderita anemia aplastik mendukung

patofisiologi peranan limfosit dan limfokin dalam merusak sel

hematopoietik, maka diduga bahwa proses imunologik yang

berperan penting dalam patomekanisme terjadinya anemia

aplastik karena sel limfosit T tipe * sitioksik yang terakti0asi. ,*'

. 2erusakan lingkungan mikro soil theory!

Teori kerusakan lingkungan mikro ini dibuktikan melalui

percobaan pada tikus yang diberikan radiasi. Teori kerusakan pada

lingkungan mikro sumsum tulang disangkal karena ternyata sel-sel


6/11

stroma fungsinya masih normal masih dapat memproduksi faktor-

faktor pertumbuhan dalam jumlah cukup berdasarkan penelitian

yang dilakukan dengan transplantasi sel induk Stem Cell

ransplantation! yang memperlihatkan bahwa hal ini jarang

terjadi karena sel induk donor yang normal biasanya mampu hidup

dalam rongga sumsum tulang resepien.

2elainan imunologik diperkirakan menjadi penyebab dasar

dari kerusakan sel induk dan kerusakan lingkungan mikro sumsum

tulang.1 2enyataan bahwa terapi imunosupresif memberikan

kesembuhan pada sebagian besar pasien anemia aplasik merupakan

bukti meyakinkan tentang peran mekanisme imunologik dalam

patifisiologi penyakit ini. "emakaian gangguan sel induk dengan

siklosporin atau metilprednisolon memberi kesembuhan sekitar &1(

dengan ketahanan hidup jangka panjang menyamai hasil transplantasi

sumsum tulang. 2eberhasilan imunosupresif ini sangat mendukung

teori proses imunologik.*

I. GAMBA%AN KLINIS

a. Sindrom anemia : gejala umum anemia disebut juga sebagai

sindrom anemia, atau anemic syndrome. #ejala umum anemia atau

sindrom anemia adalah gejala yang timbul pada semua jenis

anemia pada kadar hemoglobin yang sudah menurun sedemikian

rupa di bawah titik tertentu. #ejala ini timbul karena anoksia organ

target dan mekanisme kompensasi tubuh terhadap penurunan

hemoglobin. #ejala-gejala tersebut apabila diklasifikasikan

menurut sistem organ adalah sebagai berikut :*,1

- Sistem kardio0askuler : lesu, cepat lelah, palpitasi, takikardi,

sesak waktu kerja, angina pectoris, dan gagal jantung.

- Sistem saraf : sakit kepala, pusing, telinga mendenging, mata

berkunang-kunang, kelemahan otot, iritabel, lesu, perasaan

dingin pada ekstremitas.

- ?pitel : warna pucat pada kulit dan mukosa, elastisitas kulit

menurun, rambut tipis, dan halus.

Trombosit DD?ritrositDD 9eukosit DD

Sn$o! an&!a 6a7

M0ah n'

6&b$', 0(#0'

!0(0t9a$n/,

'&*''7 6b7

P&$a$ahan6#0(t, !0#o'a,

o$/an a(a!7 6:7


7/11

b. #ejala perdarahan : paling sering timbul dalam bentuk perdarahan

kulit seperti peteki dan ekimosis. "erdarahan mukosa dapat berupa

epistaksis, perdarahan subkonjungti0a, perdarahan gusi,

hematemesis+melena, dan pada wanita dapat dijumpai menorhagia.

"erdarahan organ dalam jarang dijumpai, tetapi jika terjadi

perdarahan otak, sering bersifat fatal.1

c. Tanda-tanda infeksi dapat berupa ulserasi mulut atau tenggorok,

selulitis leher, febris, dan sepsis atau syok septik.d. 8rganomegali berupa hepatomegali, splenomegali, atau

limfadenopati tidak dijumpai.Adapun kelainan laboratorik yang dapat dijumpai pada anemia

aplastik adalah :

a. Anemia normositik normokrom disertai retikulositopenia b. Anemia sering berat dengan kadar >b @ & g+dlc. 9eukopenia dengan relatif limfositosis, tidak dijumpai sel muda

dalam darah tepid. Trombositopenia, yang ber0ariasi dari ringan sampai sangat berate. Sumsum tulang : hipoplasia sampai aplasia.1

II. K%ITE%IA DIAGNOTIK

"ada dasarnya diagnosis anemia aplastik dibuat berdasarkan

adanya pansitopenia atau bisitopenia di darah tepi dengan hipoplasia

sumsum tulang, serta dengan menyingkirkan adanya infiltrasi atau

supresi pada sumsum tulang. 2riteria diagnosis anemia aplastik

menurut International Agranulocytosis and Aplastic Anemia Study

!roup (IAAS!) adalah:*,1

*. Satu dari tiga sebagai berikut :

a. >emoglobin kurang dari *' g+dl, atau hematokrit

kurang dari 3'(

b. Trombosit kurang dari 1' 4*'+9

c. 9eukosit kurang dari 3,1 4*'9, atau netrofil kurang

dari *,1 4*'+9

. %engan retikulosit @3'4*'9 @*(!

3. %engan gambaran sumsum tulang harus ada spesimen

adekuat! :


8/11

a. "enurunan selularitas dengan hilangnya atau

menurunnya semua sel hemopetik atau selularitas

normal oleh hiperplasia eritroid fokal dengan deplesi

seri granulosit dan megakariosit.

b. Tidak adanya fibrosis yang bermakna atau infiltrasi

neoplastik

$. "ansitopenia karena obat sitostatika atau radiasi terapeutik

harus diekslusi.

Setelah diagnosis ditegakkan maka perlu ditentukan derajat

penyakit anemia aplastik. >al ini sangat penting dilakukan

karena menentukan strategi terapi. "ada anemia aplastik berat

pasien mengalami pansitopenia dengan memenuhi dari 3

keriteria berikut ini :• #ranulosit @ 1''+mm3

• "latelet @ ','''+mm3

• =etikulosit @ $','''+mm3

?ritropoesis mungkin dapat merefleksikan makrositosis

6indarkan pemaparan lenih lanjut terhadap agen penyebab yang


9/11

diketahui, tetapi sering hal ini sulit dilakukan karena etiologinya

yang tidak jelas atau penyebabnya tidak dapat dikoreksi.. Terapi suportif *,1,&,**,*

Terapi untuk mengatasi akibat pansitopenia.a. Fntuk mengatasi infeksi antara lain :

- 6enjaga higiene mulut dengan mengedukasi pasien agar

menyikat gigi secara teratur setiap hari dan membersihkan sisa-

sisa makanan yang berada pada seluruh permukaan gigi dengan

menggunakan sikat gigi ataupun dental floss. "asien juga

diedukasi untuk membersihkan caries pada gigi secara rutin.**,*

-

dentifikasi sumber infeksi serta pemberian antibiotik yangtepat dan adekuat. Sebelum ada hasil biakan berikan antibiotik

berspektrum luas yang dapat mengatasi kuman gram positif dan

negatif. /iasanya dipakai deri0at penisilin semisintetik

ampisilin! dan gentamisin. Sekarang lebih sering dipakai

sefalosporin generasi ketiga. Gika hasil biakan sudah datang,

sesuaikan antibiotik dengan hasil tes kepekaan. Gika dalam 1-&

hari panas tidak turun, pikirkan infeksi jamur, dapat diberikan

amphoterisin-/ atau flukonasol parenteral. b. Fsaha untuk mengatasi anemia :

/erikan transfusi Pac"ed #ed Cell "=! jika hemoglobin @& g+dl

atau ada tanda payah jantung atau anemia yang sangat simtomatik.

2oreksi sampai >b -*'( tidak perlu sampai >b normal karena

akan menekan hematopoesis internal.1

c. Fsaha untuk mengatasi perdarahan :

/erikan transfusi konsentrat trombosit jika terdapat perdarahan

mayor atau trombosit @'.'''+mm3. "emberian trombosit berulang

dapat menurunkan efekti0itas trombosit karena timbulnya antibodi

antitrombosit. 2ortikosteroid dapat mengurangi perdarahan kulit.3. Terapi definitif yang terdiri atas : 1,&

Terapi definitif adalah terapi yang dapat memberikan kesembuhan

jangka panjang. Terapi definitif untuk anemia aplastik terdiri atas

jenis pilihan terapi :

a. Terapi imunosupresif antara lain :

- "emberian anti-lymphocyte globuline

- Terapi imunosupresif lain :


10/11

"emberian metilprednisolon dosis tinggi dengan+ atau

siklosporin-A dilaporkan memberikan hasil pada beberapa

kasus, tetapi masih memerlukan konfirmasi lebih lanjut.

"ernah juga dilaporkan keberhasilan pemberian

siklofosfamid dosis tinggi.

b. Transplantasi sumsum tulang :

Transplasntasi sumsum tulang merupakan terapi definitif yang

memberikan harapan kesembuhan, tetapi biayanya sangat maha,

membutuhkan peralatan canggih, serta adanya kesulitan mencari

donor yang kompatible. Transplantasi sumsum tulang yaitu :- 6erupakan pilihan untuk kasus di bawah $' tahun

- %iberikan siklosporin A untuk mengatasi #0>% graft

$ersus host disease!

Transplantasi sumsum tulang memberikan kesembuhan jangka

panjang pada H'-&'( kasus, dengan kesembuhan komplit.1

I;. KOMPLIKASI2

2omplikasi utama pansitopenia berat adalah sebagian besar

berhubungan dengan keadaan yang mengancam jiwa berkaitan dengan

pansitopenia yang berkepanjangan atau infeksi sekunder akibat

neutropenia yang juga berkepanjangan. "asien dengan neutropenia

berkepanjangan akibat kerusakan sumsum tulang tidak hanya berisiko

untuk terkena infeksi bakteri tetapi juga infeksi jamur yang in0asif.

Terdapat prinsip umum perawatan suportif yang telah dikembangkan

berdasarkan pengunaan kemoterapi tentang untuk menekan infeksi

jamur yang in0asif sebaiknya juga digunakan untuk mengobati pasien

dengan pansitopenia.

;. P%OGNOSIS1,2

"rognosis bergantung pada :*. #ambaran sumsum tulang hiposeluler atau aseluler.. 2adar >b 5 yang lebih dari '' mg( memperlihatkan prognosis

yang lebih baik.3. Gumlah granulosit lebih dari '''+mm3 menunjukkan prognosis

yang lebih baik.


11/11

$. "encegahan infeksi sekunder, terutana di ndonesia karena kejadian

infeksi masih tinggi. #ambaran sumsum tulang merupakan

parameter terbaik untuk menentukan prognosis.*

"enyembuhan spontan jarang terjadi. "ansitopenia berat yang

dibiarkan tidak terobati memiliki angka rata-rata kematian secara

keseluruhan sebesar 1'( selama H bulan setelah didiagnosis dan lebih

dari &1( angka kematian dan kecacatan disebabkan oleh infeksi dan

pedarahan sebagai penyebab utamanya. 2ebanyakan anak-anak dengan

anemia aplastik berat yang berespon terhadap transplantasi sumsum

tulang, imunosupresan, atau sitokin akan memiliki jumlah sel-sel darah

yang normal atau hampir normal.

tugas patklin lianan

Documents