tugas abang terjemahan.docx

7/22/2019 TUGAS ABANG TERJEMAHAN.docx

1/10

MPNST

Dari Wikipedia , ensiklopedia bebas

Langsung ke : navigasi, cari

Ganas saraf perifer tumor selubung

Klasifikasi dan sumber daya eksternal

Mikrograf ganas selubung saraf perifer tumor dengan pola herringbone khas. H & E noda .

ICD - 10

C47

ICD - O :

M9540 / 3

bertautanD018317

A ganas selubung saraf perifer tumor ( juga dikenal sebagai " schwannoma ganas , " [ 1 ] "

Neurofibrosarcoma , " [ 1 ] dan " Neurosarcoma " [ 1 ] ) adalah bentuk kanker dari jaringan ikat

sekitarnya saraf . Mengingat asal-usul dan perilaku itu diklasifikasikan sebagai sarkoma . Sekitar

separuh kasus yang didiagnosis pada orang dengan neurofibromatosis , . Risiko seumur hidup untuk

MPNST pada pasien dengan neurofibromatosis tipe 1 adalah 8-13 % [ 2 ] MPNST dengan komponen

rhabdomyoblastomatous disebut tumor ganas triton .

Pengobatan lini pertama adalah reseksi bedah dengan margin lebar. Kemoterapi ( misalnya dosis

tinggi doxorubicin ) dan sering radioterapi dilakukan sebagai adjuvant dan / atau pengobatan

neoadjuvant .

isi

1 Penyebab

2 Gejala

3 Diagnosis

4 Pengobatan

5 Prognosis

6 Lihat juga

7 Referensi

8 Pranala luar

penyebab

Sarkoma jaringan lunak telah dikaitkan dalam keluarga , sehingga hipotesis bahwa

neurofibrosarcoma mungkin genetik , meskipun para peneliti masih belum tahu penyebab pasti

penyakit ini . Bukti yang mendukung hipotesis ini meliputi hilangnya heterozigositas pada kromosom

17p . P53 ( gen supresor tumor pada populasi normal ) genom pada 17p pada pasien

neurofibrosarcoma bermutasi , meningkatkan kemungkinan kanker . Gen p53 yang normal akan

mengatur pertumbuhan sel dan menghambat pertumbuhan sel tidak terkendali apapun dalam

populasi yang sehat , sejak p53 tidak aktif pada pasien neurofibrosarcoma , mereka jauh lebih rentan

terhadap tumor berkembang.gejala


2/10

Gejala mungkin termasuk :

Pembengkakan pada ekstremitas ( lengan atau kaki ) , juga disebut edema perifer , pembengkakan

sering tidak menimbulkan rasa sakit .

Kesulitan dalam menggerakkan ekstremitas yang memiliki tumor , termasuk pincang .

Nyeri lokal ke daerah tumor atau ekstremitas .

diagnosa

Tes yang paling meyakinkan untuk pasien dengan neurofibrosarcoma potensial adalah biopsi tumor (

mengambil sampel sel langsung dari tumor itu sendiri ) . MRI , X-ray, CT scan , dan scan tulang dapat

membantu dalam menemukan tumor dan / atau kemungkinan metastasis .

pengobatan

Pengobatan untuk neurofibrosarcoma adalah sama dengan kanker lainnya . Pembedahan

merupakan pilihan , pengangkatan tumor bersama dengan jaringan sekitarnya mungkin penting

untuk kelangsungan hidup pasien . Untuk diskrit , tumor lokal , operasi sering diikuti dengan terapi

radiasi daerah dipotong untuk mengurangi kemungkinan kekambuhan . Untuk pasien yang

menderita neurofibrosarcomas dalam ekstremitas , jika tumor adalah vascularized ( memiliki suplaidarah sendiri ) dan memiliki banyak saraf melewatinya dan / atau di sekitarnya, amputasi

ekstremitas mungkin diperlukan . Beberapa ahli bedah berpendapat bahwa amputasi harus menjadi

prosedur pilihan bila memungkinkan , karena meningkatnya kemungkinan kualitas hidup yang lebih

baik . Jika tidak , ahli bedah dapat memilih untuk perawatan ekstremitas hemat , dengan

menghilangkan kurang dari jaringan sekitarnya atau bagian dari tulang , yang diganti dengan batang

logam atau cangkok . Radiasi juga akan digunakan bersama dengan operasi , terutama jika tungkai

itu tidak diamputasi . Radiasi jarang digunakan sebagai pengobatan tunggal . Dalam beberapa kasus ,

ahli onkologi dapat memilih obat kemoterapi ketika merawat pasien dengan neurofibrosarcoma ,

biasanya dalam hubungannya dengan operasi . Pasien yang memakai kemoterapi harus siap untuk

efek samping yang datang dengan pengobatan kemoterapi lainnya , seperti; rambut rontok , lesu,

lemah , dll

prognosa

Respon pasien terhadap pengobatan akan bervariasi berdasarkan usia, kesehatan , dan toleransi

terhadap obat-obatan dan terapi . Juga, sejauh mana penyakit yaitu metastasis dan ukuran / lokasi

tumor , memiliki efek pada kesembuhan pasien

Ini adalah jenis tumor langka , dengan prognosis yang relatif miskin pada pasien anak . [ 3 ]

Lihat juga

keratinizing metaplasia

Daftar kondisi kulit

50/50 ( 2011 film)


3/10

Ganas Peripheral Nerve Tumor Selubung ( MPNST )

oleh David S. Geller , MD dan Mark Gebhardt , MD

Juga tersedia dalam bahasa Cinapengantar

Tumor selubung saraf perifer ganas ( MPNSTs ) adalah sarkoma yang berasal dari saraf

perifer atau dari sel yang terkait dengan selubung saraf , seperti sel-sel Schwann , selperineural , atau fibroblas . Karena MPNSTs dapat timbul dari beberapa jenis sel ,

penampilan keseluruhan dapat sangat bervariasi dari satu kasus ke yang berikutnya . Hal ini

dapat membuat diagnosis dan klasifikasi agak sulit. Secara umum, sarkoma yang timbul dari

saraf perifer atau neurofibroma yang dianggap MPNST a. Istilah MPNST menggantikan

sejumlah nama yang sebelumnya digunakan termasuk schwannoma ganas ,

neurofibrosarcoma , dan sarkoma neurogenik ( Ref. 38 ) .

Sarkoma didefinisikan sebagai MPNST ketika setidaknya salah satu kriteria berikut ini

terpenuhi :

1 . Hal ini muncul dari saraf perifer

2 . Hal ini muncul dari yang sudah ada sebelumnya jinak saraf selubung tumor (

neurofibroma )3 . Ini menunjukkan diferensiasi sel Schwann pada pemeriksaan histologis

epidemiologi

MPNSTs terdiri dari sekitar 5-10 % dari semua sarkoma jaringan lunak . Mereka dapat terjadi

baik secara spontan maupun dalam hubungan dengan neurofibromatosis - 1 ( NF1 ) .

Etiologi tidak diketahui, tetapi ada insiden yang lebih tinggi pada pasien dengan riwayat

paparan radiasi ( Refs. 1 , 2 , 11 , dan 26 ) . Hingga 50 % dari MPNSTs terjadi pada pasien

dengan NF1 ( Refs. 9 dan 22 ) , menunjukkan kecenderungan untuk tumor ini timbul dari

neurofibroma sudah ada . Penelitian sekat lintang telah sebelumnya menunjukkan prevalensi

1-2 % dari MPNST antara pasien NF1 ( Ref. 20 ) meskipun penelitian terbaru menunjukkan

pasien ini memiliki risiko seumur hidup 10 % dari pada akhirnya mengembangkan MPNST (

Ref. 13 ) .

Perkembangan plexiform Neurofibroma telah dikaitkan dengan hilangnya NF1 ekspresi gen

pada model tikus , sementara pengembangan MPNST telah berhubungan dengan penghinaan

genetik lainnya , seperti yang melibatkan p53 dan p16 ( Refs. 8 , 32 , dan 34 ) . Sementara

aktivitas gen NF1 tidak independen menyebabkan MPNSTs , mungkin sebenarnya

mempengaruhi pasien ini untuk peristiwa semacam itu.

MPNSTs umumnya terjadi pada usia dewasa , biasanya antara usia 20 dan 50 tahun . Sekitar

10-20 % kasus telah dilaporkan terjadi dalam 2 dekade hidup ( Ref. 10 ) , dengan kasus yang

melibatkan sesekali bayi semuda 11 bulan usia ( Ref. 12 ) .

Gambar 1 : Sebuah foto klinis sebuah massa besar femur distal ...Fitur Klinis MPNST

MPNSTs biasanya hadir sebagai massa teraba membesar . Nyeri merupakan keluhan variabel

. Cepat pembesaran lebih sering terjadi pada pengaturan NF1 dan harus meningkatkan

kepedulian terhadap degenerasi ganas neurofibroma a. MPNSTs timbul dari saraf perifer

dapat mengakibatkan berbagai pola klinis , termasuk nyeri radikuler , parestesia , dan

kelemahan motorik . Kebanyakan MPNSTs terjadi dalam hubungannya dengan saraf perifer

besar seperti saraf sciatic , pleksus brakialis dan pleksus sakral (lihat Gambar 1 dan 2 ) .

Gambar 2 : AP dan Lateral X - Rays massa terlihat pada Gambar 1 ...

Mereka biasanya mendalam dan sering melibatkan ekstremitas atas dan bawah proksimal

serta bagasi . Dermal atau flat plexiform Neurofibroma , sering ditemui dalam kasus NF - 1 ,belum ditampilkan untuk menjalani transformasi ganas dan biasanya tidak memerlukan


4/10

pemantauan dekat. Di sisi lain , tumor nodular yang lebih besar terkait dengan saraf perifer

besar dan mendalam Neurofibroma plexiform luas memiliki potensi untuk mengalami

transformasi maligna dan harus diamati lebih rajin ( Ref. 14 ) . Dalam kasus yang jarang

terjadi , beberapa MPNSTs dapat muncul dalam pengaturan NF1 . Sebagian besar tumor ini

dianggap sarkoma bermutu tinggi dengan potensi untuk kambuh serta bermetastasis .

Mengacu pada Tim SarkomaPentingnya merujuk pasien ke pusat perawatan tersier dengan layanan sarkoma multidisiplin

formal tidak dapat ditekankan cukup . Sebuah layanan sarkoma multidisiplin biasanya akan

meninjau informasi pasien dan merumuskan rencana perawatan dalam pengaturan konferensi

sarkoma formal. Perwakilan dari semua yang terlibat disiplin biasanya akan hadir dan

berpartisipasi aktif . Hal ini memungkinkan untuk dialog optimal dan koordinasi efisien

perawatan .

pencitraan

Gambar 3-5 : citra MRI massa jaringan lunak yang besar ...

Magnetic resonance imaging ( MRI ) adalah modalitas pencitraan pilihan . Sampai batas

tertentu , MPNSTs berbagi karakteristik pencitraan dasar dengan rekan-rekan mereka yangjinak seperti neurofibroma dan schwannomas . Ini termasuk bentuk fusiform dan orientasi

membujur ke arah saraf . Namun, beberapa perbedaan yang penting. Tumor besar ( > 5 cm ) ,

invasi pesawat lemak, heterogenitas , margin yang tidak jelas , dan edema sekitar lesi lebih

sugestif MPNSTs ( Refs. 16 dan 30 ) , lihat Gambar 3 , 4 , dan 5 .

Gambar 6: gambar aksial dari scan PET dan CT scan yang sesuai ...

Pencitraan dada adalah bagian penting dari setiap evaluasi sarkoma awal. MPNSTs yang

paling mungkin untuk bermetastasis ke paru-paru , diikuti oleh tulang dan akhirnya pleura .

Untuk alasan ini, Tomography Computed dada adalah studi pencitraan pilihan untuk layar

untuk penyakit jauh. Scan tulang juga harus diperoleh untuk membantu mengidentifikasi

penyakit tulang metastatik .

FDG PET adalah modalitas pencitraan dinamis yang mengevaluasi aktivitas metabolik

dengan kuantitatif menilai penggunaan glukosa intraseluler ( Ref. 18 ) . Ini telah terbukti

andal mengidentifikasi area aktivitas metabolisme meningkat seperti yang terlihat pada

keganasan , lihat Gambar 6 .

Sementara FDG PET telah terbukti berguna dalam mendeteksi penyakit metastasis atau

berulang ( Ref. 18 ) , nilainya dalam membedakan tumor ganas selubung saraf dari yang jinak

masih belum jelas ( Refs. 15 , 19 , dan 29 ) . Baru-baru ini , telah menyarankan bahwa

teknologi PET 18FDG memiliki relevansi prognostik . Dalam review 16 pasien dengan NF1

MPNSTs , SUV ( nilai serapan standar ) nilai-nilai yang ditemukan untuk memprediksi

kelangsungan hidup jangka panjang dengan akurasi 94 % . Analisis survival Kaplan- Meiermenunjukkan waktu kelangsungan hidup rata-rata 13 bulan pada pasien dengan nilai SUV di

atas 3 , berbeda dengan waktu kelangsungan hidup rata-rata 52 bulan pada pasien dengan

nilai SUV bawah 3 ( Ref. 4 ) . Seperti pengalaman dengan FDG PET teknologi tumbuh ( Ref

18 ) , klarifikasi implikasi diagnostik dan prognostik yang diharapkan .

MPNST Staging

Pementasan menggambarkan karakteristik tumor yang paling relevan dan pada gilirannya izin

untuk perencanaan yang memadai dan pengobatan yang tepat . Selain itu, pementasan

menawarkan informasi prognostik dan memungkinkan untuk perbandingan dalam konteks

percobaan klinis . Secara umum, sistem pementasan dirancang untuk menggambarkan baik

metastasis yang ada atau kemungkinan mengembangkan metastasis . Berkenaan dengan

sarkoma jaringan lunak , pementasan tergantung pada kelas histologis , ukuran tumor ,kedalaman tumor , dan ada tidaknya metastasis . Dengan tidak adanya metastasis terdeteksi ,


5/10

kelas histologis , ukuran tumor , dan kedalaman tumor adalah prediktor terkuat akhirnya

metastasis . Tahap ini didasarkan pada studi pencitraan , yang menunjukkan tingkat lokal dan

jauh dari penyakit , dan setelah kelas histologis , yang menggambarkan karakteristik

histologis sel tumor individu .

Sejumlah sistem pementasan telah dijelaskan . Sistem pementasan yang paling umum

digunakan adalah American Komite Bersama Kanker Staging System untuk SarkomaJaringan Lunak ( lihat Tabel 1 ) . Tahap I pada dasarnya menggambarkan setiap sarkoma

jaringan lunak kecil - kelas rendah tanpa bukti metastasis . Tahap II menggambarkan kelas

tinggi tumor kecil dan tumor bermutu tinggi besar tapi dangkal tanpa bukti metastasis . Tahap

III menggambarkan tumor besar bermutu tinggi yang mendalam . Tahap IV mencakup setiap

tumor dengan bukti metastasis . Salah satu keterbatasan dari sistem pementasan adalah bahwa

hal itu tidak mencerminkan lokasi anatomi tumor . Ini telah ditunjukkan untuk menjadi

relevan , terutama dalam pengaturan kekambuhan lokal ( Ref. 33 ) .

Tabel 1 : The American Komite Bersama Kanker ( AJCC ) Staging System Soft Tissue

Sarkoma , Edisi 6

Tahap Ukuran Kedalaman Kelas Metastasis

Saya Apa saja Tidak RendahII < 5cm , setiap kedalaman OR > 5cm Superficial Tidak Tinggi

III > 5cm Jauh Tinggi Tidak ada

IV Apa saja saja Ya

* Kedalaman disebut dangkal (di atas fasia profunda ) atau mendalam ( dalam untuk fasia

profunda ) . Tumor retroperitoneal dianggap dalam.

Biopsi merupakan bagian integral dari sistem pementasan . Ini menawarkan diagnosis

histologis jaringan dan kemampuan untuk menentukan kelas dari lesi . Informasi ini , pada

gilirannya , memungkinkan perencanaan yang memadai dan pengobatan adjuvant seperti

radiasi atau kemoterapi . Selain itu, informasi ini dimasukkan ke dalam proses pementasan

tumor yang menyediakan informasi prognostik berkaitan dengan generalisasi penyakit dan

pengobatan .

Aspirasi jarum halus atau FNAs adalah metode biopsi digunakan untuk memperoleh sel-sel

individual untuk ulasan sitologi . Hal ini dapat dilakukan dengan jarum yang sangat kecil

yang lebih mudah ditoleransi oleh pasien dan sering berguna untuk menetapkan adanya sel-

sel ganas . Namun, tidak cukup besar untuk menunjukkan pola arsitektur dalam tumor dan

untuk alasan ini tidak sering digunakan untuk membuat diagnosis awal . Dalam kasus

diagnosis mapan, seperti setelah reseksi bedah tumor , FNA sering dapat berhasil digunakan

untuk sampel jaringan yang diduga menjadi penyakit berulang .

Gambar 7 : gambar aksial dari biopsi CT - dipandu menunjukkan proper ...

Tipe kedua dari biopsi jarum core atau tru -potong biopsi jarum , yang menggunakan lebihbesar berongga - bosan pengukur jarum untuk mendapatkan sampel jaringan yang lebih

besar. Jenis sampel menawarkan pemeriksaan kedua sel individual maupun pengaturan

arsitektur sel-sel dalam bagian tertentu dari massa tumor . Informasi ini sering penting dalam

menetapkan diagnosis histopatologi . Di banyak pusat kanker perawatan tersier , biopsi jarum

inti sering dilakukan dengan baik CT atau bimbingan gambar USG , lihat Gambar 7 . Ini

merupakan prosedur rawat jalan dan memungkinkan untuk pengambilan sampel jaringan

yang memadai dan meminimalkan pendarahan dan meminimalkan kontaminasi atau

pembenihan jaringan surround dengan sel tumor . Selain itu, sering menghindari kebutuhan

untuk anestesi umum . Dalam beberapa kasus biopsi terbuka formal diperlukan . Ini bisa

menjadi biopsi insisi , di mana sepotong kecil jaringan akan dihapus dari massa yang lebih

besar tumor , atau biopsi eksisi , dalam hal ini seluruh tumor diangkat . Secara umum, biopsiinsisi dianjurkan ketika sarkoma yang diduga .


6/10

Siapa yang Harus Lakukan Biopsi

Kesalahan , komplikasi , dan perubahan dalam hasil yang ditunjukkan untuk lebih

meningkatkan ketika biopsi dilakukan di lembaga mengacu sebagai lawan ke pusat

pengobatan sarkoma ( Ref. 27 ) . Ini lagi menggarisbawahi pentingnya rujukan ke pusat

perawatan tersier dengan tim multidisiplin sarkoma .

Biopsi jarumBiopsi jarum biasanya merupakan prosedur rawat jalan , yang berarti pasien tidak harus

tinggal di rumah sakit semalam . Hal ini biasanya dilakukan oleh seorang ahli radiologi

intervensi dan biasanya dipandu oleh baik USG atau CT scan untuk memastikan penempatan

yang tepat dari jarum . Sedasi anestesi atau ringan biasanya lokal disediakan untuk

meminimalkan ketidaknyamanan pasien . Setelah sampel diperoleh patolog dapat meninjau

spesimen di bawah mikroskop . Sebuah review lengkap dari biopsi mungkin memakan waktu

beberapa hari atau bahkan beberapa minggu , tergantung pada pembatasan teknis seperti

penggunaan noda khusus .

histologi

Angka 8-9 : Di bawah mikroskop ...Penampilan umum MPNSTs adalah salah satu fasikula seluler padat yang bergantian dengan

daerah myxoid . Pengaturan ini berputar-putar bercampur padat dan daerah myxoid telah

digambarkan sebagai pola marbleized ( lihat Gambar 8 ) . Sel-sel mungkin spindle berbentuk

dengan kontur yang sangat tidak teratur . Atau , sel-sel dapat dibulatkan atau fusiform dalam

bentuk ( lihat Gambar 9 ) . Palisading nuklir juga telah ditunjukkan tetapi dalam waktu

kurang dari 10 % kasus dan bahkan kemudian , hanya focally . Keganasan disarankan oleh

fitur seperti invasi jaringan sekitarnya , invasi struktur vaskular , pleomorfisme nuklir ,

nekrosis , dan aktivitas mitosis .

Fitur histologis MPNST

Sekitar 80-85 % dari MPNSTs adalah tumor sel spindle dengan fasciculating pola yang berisi

fitur histologis mirip dengan fibrosarcoma a. Mereka sering bermutu tinggi , menunjukkan 4

atau lebih angka mitosis per lapangan bertenaga tinggi . Sisanya 15 % dari MPNSTs terdiri

dari tumor yang menunjukkan variabel diferensiasi , yang memungkinkan mereka untuk

menjadi sub - diklasifikasikan sebagai entitas yang berbeda . Sebuah MPNST dengan

diferensiasi rhabdomyoblastic dicirikan oleh kedua diferensiasi otot saraf dan tulang. Dalam

kategori ini adalah triton tumor ganas , yang merujuk secara khusus untuk MPNST terjadi

dalam hubungan dengan rhabdomyosarcoma . Contoh lain dari MPNSTs dengan diferensiasi

termasuk schwannoma kelenjar ganas , schwannoma ganas epithelioid , dan dangkal

epithelioid MPNST ( Ref. 38 ) .

S - 100 telah diidentifikasi pada sekitar 50 - 90% dari MPNSTs , namun pola pewarnaan telah

dicatat untuk menjadi fokus dan terbatas pada beberapa sel . Leu- 7 dan protein dasar mielindicatat dalam masing-masing 50 % dan 40 % kasus . Secara umum, kombinasi antigen

digunakan untuk membantu menyingkirkan lesi sel spindel lain dan untuk mengkonfirmasi

diagnosis MPNST .

Pengobatan bedah untuk MPNST

Andalan pengobatan adalah reseksi bedah . Tujuan dari operasi ini adalah untuk mencapai

bedah eksisi lengkap tumor dengan negatif ( lebar) margin . Ini menawarkan hasil terbaik

sehubungan dengan baik kekambuhan lokal dan metastasis jauh .

Terapi radiasi

Terapi radiasi telah menjadi bagian integral dari pengendalian penyakit lokal di sebagian

besar sarkoma jaringan lunak dan juga dapat digunakan dalam pengaturan pra-operasi ,

intraoperatif , dan pasca-operasi untuk MPNST . Bersama dengan eksisi bedah luas , terapiradiasi menawarkan tingkat kelangsungan hidup lokal dan keseluruhan yang mirip dengan


7/10

yang berikut amputasi , dan modalitas pengobatan gabungan sering memungkinkan pasien

pilihan untuk menjalani operasi ekstremitas - penyelamatan sukses . Pengobatan sarkoma

jaringan lunak dengan terapi radiasi adjuvant telah menghasilkan penurunan signifikan secara

statistik dalam tingkat kekambuhan penyakit lokal. Hal ini tidak, bagaimanapun , memiliki

pengurangan yang berarti baik tingkat metastasis jauh atau kelangsungan hidup secara

keseluruhan ( Ref 35 dan 40 ) .Terapi radiasi sinar eksternal preoperatif diberikan sebelum reseksi bedah . Pendekatan ini

menawarkan sejumlah manfaat potensial termasuk perencanaan yang akurat radiasi dan

lokalisasi tumor , volume pengobatan yang lebih kecil , dan persyaratan dosis yang lebih

kecil . Pengobatan pra-operasi juga menawarkan keuntungan teoritis dari "efek oksigen

tambahan " yang berpendapat bahwa pengobatan radiasi lebih efektif dalam pengaturan

jaringan baik oksigen . Akhirnya , terapi radiasi dapat menyebabkan tumor necrosis

substansial, membuat tumpahan tumor kecil kemungkinannya dan dalam beberapa kasus

membuat sukses penyelamatan ekstremitas secara teknis lebih mudah . Manfaat ini datang

dengan biaya penyembuhan luka tertunda , penundaan perawatan radiasi berikut bedah , dan

jaringan kurang dari mana untuk mendapatkan diagnosis . Dalam kasus seperti itu pasca

operasi meningkatkan dosis iradiasi diberikan untuk margin positif .Terapi radiasi pasca operasi diberikan setelah reseksi bedah . Terapi radiasi pasca operasi

menawarkan eksisi pasien bedah segera , lebih sedikit komplikasi penyembuhan luka , dan

spesimen yang lebih besar dari yang untuk membuat diagnosis jaringan . Kelemahan ,

bagaimanapun, adalah volume yang lebih besar pengobatan, persyaratan dosis yang lebih

tinggi , dan risiko penyemaian bekas luka bedah dan tempat tidur dengan tumor yang layak .

Ketika diantisipasi bahwa margin dekat atau mikroskopis positif akan terjadi pada saat

reseksi , terapi radiasi intraoperatif dapat diberikan di ruang operasi segera setelah reseksi

bedah . Demikian pula , radiasi diberikan melalui kateter ( tabung plastik ) yang , yang

tertanam di tempat tidur bedah pada saat reseksi dan sarat dengan bahan radioaktif pada

periode peri-operatif adalah pilihan lain yang dapat dipertimbangkan untuk membantu

dengan margin dekat atau positif . Jenis radiasi disebut sebagai brachytherapy . Kedua

metode menawarkan pengobatan fokus terkonsentrasi , jaminan kerusakan terbatas pada

jaringan sekitarnya , dosis lebih kecil secara keseluruhan , dan meminimalkan keterlambatan

dalam pengobatan setelah reseksi . Namun, metode pengobatan ini bekerja tanpa mengetahui

hasil akhir marjin patologi . Mereka juga dapat mengakibatkan masalah penyembuhan luka .

kemoterapi

Kemoterapi ditujukan untuk penyakit sistemik yang terlalu kecil untuk mendeteksi atau

terlalu longgar , rendering teknik pengobatan lokal tidak efektif . Penggunaan kemoterapi

hanya digunakan pada penyakit bermutu tinggi , di mana penyakit metastasis kemungkinan .

Manfaat kemoterapi harus ditimbang terhadap efek samping nya , beberapa di antaranya

adalah ireversibel . Untuk alasan ini , keputusan untuk mengobati dengan kemoterapi agakdisesuaikan dengan pasien individu dan penyakit individu nya .

Kemoterapi dapat diberikan dalam pengaturan pra-operasi dan pasca-operasi . Manfaat

kemoterapi pra-operasi termasuk pengobatan segera penyakit micrometastatic dan potensi

penyusutan tumor dalam jenis tumor kemoterapi sensitif tertentu . Hal ini juga telah

ditunjukkan untuk radiosensitize beberapa tumor , membuat protokol gabungan terapi radiasi

dan kemoterapi sinergis . Dengan cara ini, dapat membantu dalam operasi penyelamatan

ekstremitas dengan membuat reseksi bedah teknis lebih mudah . Akhirnya , respon tumor

terhadap kemoterapi dapat dihitung setelah reseksi tumor , yang dalam teori memungkinkan

untuk penyesuaian protokol pengobatan adjuvant .

Kemoterapi biasanya tidak diberikan dalam kasus lesi yang lebih kecil , yang didefinisikan

sebagai kurang dari 5 sampai 8 cm dalam dimensi maksimal. Hal ini sering dihindari dalamkasus-kasus yang terbatas pada kulit lokal atau lokasi subkutan . Komorbiditas medis yang


8/10

signifikan atau penyakit jantung yang signifikan sering menghalangi pengobatan kemoterapi .

Terakhir, keputusan untuk melupakan kemoterapi kadang-kadang dibuat dalam kasus

penyakit terminal yang luas , untuk menghindari kualitas hidup memburuk .

Secara umum, calon kemoterapi adalah pasien di bawah usia 65 dengan fungsi jantung yang

baik dan komorbiditas medis yang terbatas . Besar, mendalam , tumor bermutu tinggi dan

tumor yang menunjukkan metastasis atau potensi metastatik indikasi khas untuk pengobatankemoterapi .

Prognosis MPNST

Kekambuhan dapat didiskusikan dalam hal penyakit lokal dan penyakit jauh atau metastasis .

Tingkat kekambuhan lokal untuk MPNSTs secara historis telah dilaporkan berkisar 40-65 %

dan tingkat kekambuhan jauh telah sama dilaporkan berkisar 40-68 % ( Refs. 18 , 23 , dan 39

) . Kelangsungan hidup lima tahun telah dilaporkan berkisar 16-52 % . Kelangsungan hidup

lebih lama telah berkorelasi dengan eksisi bedah lengkap , ukuran tumor kecil ( < 5 cm ) , dan

adanya komponen kelas rendah ( Refs. 18 dan 23 ) . Satu studi terbaru menunjukkan tingkat

kelangsungan hidup secara keseluruhan dari 84 % pada pasien yang dirawat di sebuah pusat

sarcoma ( Ref. 7 ) . Ini sebagian besar telah dikaitkan dengan peningkatan pencitraan yang

mengarah ke diagnosis dini dan pengobatan agresif , menggunakan modalitas pengobatanadjuvant dan neoadjuvant seperti kemoterapi dan radiasi . Dalam studi ini , pasien dengan

penyakit metastasis pada presentasi bernasib lebih buruk ( 33 % survival ) seperti yang

diharapkan .

Sementara pasien dengan NF1 sebelumnya diperkirakan memiliki prognosis yang lebih buruk

daripada pasien dengan MPNSTs sporadis ( Refs. 9 dan 31 ) , laporan terbaru gagal untuk

mendukung pernyataan ini ( Refs. 7 dan 23 ) .

Faktor prognostik MPSNT

Dalam konteks sarkoma jaringan lunak pada umumnya , kelas tumor diakui sebagai memiliki

dampak prognostik terbesar. Selain itu, ukuran besar tumor , lokasi tumor dalam, dan margin

bedah positif juga telah dikutip sebagai faktor prognosis yang buruk . Ada beberapa bukti

bahwa prognosis buruk juga tercermin dengan indeks proliferasi peningkatan Ki - 67 yang

diukur dengan analisis imunohistokimia . Ki - 67 merupakan antigen yang dapat digunakan

untuk mengukur fraksi sel yang mengalami pembelahan . Sejumlah penelitian telah

mengidentifikasi Ki - 67 sebagai faktor prognostik independen, dengan satu laporan mengutip

skor lebih besar dari 20 sebagai yang merugikan prognostik faktor yang signifikan secara

statistik ( Ref 17 dan 25 ) .

Efektivitas kemoterapi dalam pengaturan spesifik MPNSTs sulit diukur . Dalam sebagian

besar ini adalah karena sarkoma ini relatif jarang . Selanjutnya , algoritma pengobatan sering

bervariasi tergantung pada pengalaman kelembagaan, preferensi dokter , dan pembatasan

pasien atau kasus. Di masa lalu , studi pengobatan MPNSTs metastatik dengan kemoterapi

tidak menunjukkan tingkat kelangsungan hidup secara signifikan ditingkatkan ( Refs. 3 , 6 ,dan 36 ) . Baru-baru ini , keberhasilan yang terbatas menggunakan kemoterapi adjuvant telah

dibuktikan . The sarkoma jaringan lunak kelompok koperasi Italia dan Jerman melaporkan

tingkat respons pediatrik keseluruhan 45 % , yang termasuk lengkap , responden parsial , dan

minim . Tingkat respon tertinggi ( 65 % ) adalah terutama dalam kelompok ifosfamide ( Ref.

5 ) . Selain itu, laporan kasus terisolasi telah menunjukkan keberhasilan yang terbatas juga (

Refs. 21 , 24 , dan 28 ) .

Isu masa Depan

Tumor ganas selubung saraf perifer secara historis sulit untuk mengobati tumor . Hal ini

sebagian besar disebabkan oleh sifat inheren agresif mereka, namun keterbatasan dalam

metode baik diagnostik dan terapeutik memainkan peran penting juga.

Sampai saat ini , kemajuan dalam metode pencitraan , seperti MRI dan PET telah menyadarideteksi penyakit sebelumnya dan karakterisasi . Kemajuan dalam imunohistokimia telah pada


9/10

gilirannya, memungkinkan untuk identifikasi penyakit yang lebih akurat dan klasifikasi .

Pengalaman dengan baik kemoterapi dan terapi radiasi telah memperluas jauh dan

pendekatan tim multi -disiplin untuk perawatan pasien sarkoma telah menjadi mapan .

Keuntungan di masa depan kemungkinan akan berasal dari pemahaman yang lebih baik dari

genetika dan biologi molekuler dari sarkoma jaringan lunak . Misalnya, profil genetik

MPNST baru-baru ini menyarankan bahwa NF1 MPNSTs terkait dan MPNSTs sporadissebenarnya entitas yang unik yang berbeda ( Refs. 37 ) . Mendefinisikan karakteristik pada

tingkat molekuler mungkin memungkinkan untuk lebih tes skrining yang tepat , deteksi

penyakit sebelumnya, dan informasi prognostik mungkin lebih handal . Relevansi klinis juga

dapat diwujudkan melalui obat molekuler rekayasa , khusus ditargetkan untuk

mempromosikan atau mengganggu dengan reseptor tertentu atau jalur . Glivec , misalnya,

adalah reseptor tirosin kinase inhibitor yang dikembangkan secara khusus menargetkan

reseptor KIT dan telah menunjukkan peningkatan yang nyata pada pasien dengan tumor

stroma gastrointestinal sebelumnya tidak responsif terhadap pengobatan . Terapi serupa

diharapkan akan dirancang dan dikembangkan untuk tumor selubung saraf perifer ganas di

masa depan .

Revisi terakhir : 6/2006oleh David S. Geller , MD

Fellow, ortopedi Onkologi

Dikombinasikan Harvard Program Bedah Ortopedi

Mark Gebhardt , MD

Frederick W. dan Jane M. Ilfield Profesor Bedah Ortopedi

Harvard Medical School

Rumah Sakit Anak , Boston

Kepala Departemen Bedah Ortopedi

Bedah ortopedi -in -Chief

Beth Israel Deaconess Medical Center


10/10

tugas abang terjemahan.docx

Documents