AbstrakUrachus adalah struktur tubular dalam intrauterine dan kegagalan obliterasi lumen yang dapat menyebabkan berbagai anomali dalam pasca melahirkan kehidupan yaitu; urachus paten, sinus urachal, kista urachal atau divertikulum urachal. Anomali urachal memiliki presentasi gejala seperti berair pada umbilikus, pembengkakan di daerah umbilikus atau tetap asimtomatik secara kebetulan terdeteksi pada pencitraan untuk gejala kencing lainnya. Diagnosis utama ditegakkan bersandar pada riwayat dan pemeriksaan fisik dan USG. CT scan atau cystourethrography jarang diperlukan untuk mencapai diagnosis anomali urachal. Anomali sekali terdeteksi harus selalu dipotong melalui pembedahan karena ditakutan akan berpotensi menjadi ganas pada epitel transisi yang dikandungnya.

PendahuluanUrachus merupakan struktur tubular yang menghubungkan oleh allantois umbilicus ke kandung kemih selama perkembangan janin. Normalnya lumen menutup sekitar 12 minggu pada masa kehamilan dan obliterasi selesai. Kegagalan obliterasi lengkap lumen selama kehamilan terjadi karena anomali urachal pada masa bayi dan anak yang lebih tua. Presentasi dari anomali ini dapat di temukan pada salah satu varian berikut; urachus paten (seluruh struktur tubular yang utuh), sinus urachal (ujung umbilikus gagal menutup), divertikulum urachal (akhir kandung kemih gagal menutup), kista urachal (kedua ujung tertutup tetapi lumen pusat tetap terbuka). Insiden yang dilaporkan berbagai varian anomali ini berbeda dalam berbagai seri; beberapa penulis melaporkan sinus urachal atau paten urachus lebih umum ditemukan dan lain-lain melaporkan kista urachal. Gejala yang muncul sering terjadi pada anak dengan anomali urachal adalah drainase umbilikus (celar, serous, purulen, atau berdarah). atau massa dengan atau tanpa rasa sakit. Kelainan ini merupakan keadaan yang sering terjadi pada bayi baru lahir dengan drainase umbilikus yang menetap selama beberapa minggu. Selain itu, anomali urachal mungkin kebetulan ditemukan selama pemeriksaan radiografi selama evaluasi anak-anak dengan infeksi saluran kemih atau hidronefrosis. Dalam laporan ini kami menyajikan pengalaman kami dalam mengelola kasus anomali urachal pada anak-anak.

Bahan dan MetodeDari Januari 2009 sampai Desember 2012 lima kasus anomali urachal dikelola di departemen bedah pediatri PGIMS Rohtak, Haryana (India). Dalam review retrospektif, catatan kasus, termasuk presentasi, studi pencitraan, rincian operasi, temuan patologis dan hasil pasca operasi dipelajari. Tujuan dari penelitian ini adalah untuk memiliki gambaran pada anomali mengenai presentasi, metode untuk diagnosis dan manajemen operasi anomali tersebut.HasilDari lima kasus yang ada, empat merupakan laki-laki dan satu perempuan dengan kisaran umur kurang lebih antara 6 bulan sampai 13 tahun dengan mean 3.4 tahun. Presentasi pasien dari seorang anak perempuan menunjukkan gambaran umbilicus menonjol dan terdapat riwayat keluarnya cairan jernih (urin) dari umbilicus selama miksi, dan pada dua orang anak laki-laki yang memiliki riwayat keluarnya cairan secara tidak langsung dari umbilicus dan kadang bercampur dengan darah sejak bayi. Pada hasil USG saluran kemih biasanya penghubung antara kandung kemih dan umbilicus dapat dilihat dan diagnosis dapat ditegakkan. Pada pemeriksaan darah rutin dan urin biasanya normal. Eksplorasi bedah pada area umbilicus dengan sayatan kecil dan insisi vertical (menunjukkan bentuk T) dilakukan dan juga dilakukan pemotongan total urachus. Pemeriksaan histopatologik membuka garis paten saluran di dapat epitel transisional dan dapat mengkonfirmasi tegaknya diagnosa. Pada pasien yang lain, seorang anak berumur 5 tahun masuk bagian bedah anak dengan riwayat nyeri abdominal dan di dapatkan gambaran hasil USG perut dan pelvi menunjukkan letak dari struktur kista yang kecil dengan dinding baik dan terdapat cairan di dekat bendungan kandung kemih dan kemungkina terletaknya kista urachal. Eksisi dari struktur kista bersamaan dengan pemotongan bendungan kandung kemih dapat dilakukan dan pemeriksaan histopatologik mengarah kepada kista urachal. Terakhir, seorang anak laki-laki 13tahun menjalani bedah anak dengan diagnosa batu saluran kemih primer. Selama menjalani prosedur open sistolitotomi, pada urachus ditemukan dinding yang tebal dan bagian bawahnya telah melebar dan membuka ke dalam kandung kemih dan kemungkinan divertikulum urachal disimpan (gambar C dan D). Batu kandung kemih telah dihilangkan dan diverticulum itu dipotong bersama dengan sebagian dari kubah kandung kemih. Dalam periode pasca operasi dan kateter urin dibiarkan selama satu minggu dan pemeriksaan histopatologi konsisten dengan diagnosis dari divertikulum urachal.DiskusiInsiden yang dilaporkan akibat anomali urachal rendah. Drawson melaporkan 2 kasus dalam 300.000 penerimaan rumah sakit dan Nix melaporkan kasus dalam 200.000 penerimaan rumah sakit di Boston dan 3 kasus dalam 1.168.760 penerimaan rumah sakit di New Orleans. Dalam institusiinsiden yang pasti dari anomaly ini adalah sulitnya untuk menilai, tetapi sudah di tangani totalnya 5 pasien dalam empat tahun . Insiden yang rendah ini mungkin di sebabkan karena anomaly urachal jarang ditemui dalam kasus klinis karena kasus ini sering kali asimptomatis. Berdasarkan kasus yang dilaporkan rata-rata insiden pada laki-laki dua kali lebih tinggi dari pada wanita, tapi dalam seri kami rasio ini berupa 4:1 untuk laki-laki. Urachal anomaly umunya di jumpai pada bayi dengan rentan umur satu hari sampai dua tahun. Pada kebanyakan anomaly urachal dapat di klasifikasikan kedalam dua bagian; paten urachus yang dalam hal ini keseluruhan dari struktur tubularnya mengalami intak; sinus urachal, yang mana akhir dari struktur umbilicus tidak menutup; divertikulum urachal, yang mana akhir dari kandung kermih tidak menutup; cyst. Urachal, yang mana kedua pangkal menutup tapi lumen sentral tetap terbuka. Data campuran dari berbagai macam seri tipe anomaly urachal yang umum menunjukkan kista(45%), diikuti sinus (37%), paten urachus (16%). Namun dalam seri lainnya tipe anomaly urachal yang paling umum adalah paten urachus (paling sering, 48%), diikuti kista urachal (31%), sinus urachal (18%), divertikulum urachal (3%). Dalam seri kami 3/5 pasien merupakan pasien paten urachus, satu kista urachal dan divertikulum urachal. Namun dalam seri yang kecil ini sulit untuk menetapkan insiden yang sebenarnya dari berbagai macam anomaly.Cara umum penyajian anomali ini adalah drainase periumbilikalis. Presentasi lainnya termasuk sakit perut, massa periumbilikalis, eritema periumbilikalis dan gejala kencing. Dalam seri kami; salah satu keluhan utama pasien kami adalah pancaran kencing melalui urachus pada saat berkemih yang sangat langka modus presentasi (urachus paten) dan anomali lainnya, divertikulum urachal, terdeteksi selama operasi pada batu kandung kemih. Dalam diagnosis nyeri perut dan apendisitis relatif umum, sedangkan anomali duktus vitelline kurang umum dengan total insiden keseluruhan 2%.Riwayat menyeluruh dan pemeriksaan fisik diperlukan untuk diagnosis anomali urachal. Modalitas pencitraan untuk konfirmasi diagnosis meliputi USG, computed tomography, cystourethrography dan fistulogram. Di antaranya, ultrasonografi dan computed tomography dilaporkan sebagai alat diagnostik terbaik. Ultrasonografi biasanya dilakukan terlebih dahulu, dan jika tidak definitif, computed tomography mungkin dilakukan. Gambar 1: A. foto klinis menunjukkan urachus paten dan Foleys Cather in situ; B. foto Operative menunjukkan urachus paten; C. Kista urachal; D. foto Operative dari divertikulum urachalMeskipun peluang untuk menemukan anomali lainnya terkait saluran genitourinari rendah pada pasien dengan urachus paten, evaluasi juga harus mencakup USG ginjal untuk memastikan tidak adanya hydroneprhosis atau kelainan ginjal bawaan lainnya anomali kista urachal lebih besar dalam ukuran mulai dari beberapa milimeter dapat dengan mudah dicitrakan oleh USG.Kelainan ini kemungkinan secara kebetulan terdeteksi pada anak-anak tanpa gejala ketika kandung kemih diperiksa selama evaluasi ultrasonografi rutin, seperti setelah infeksi saluran kemih. Dalam kasus di mana ada diagnosa pasti, tomografi scan (CT) dapat memberikan anatomi deta baik. Tetapi karena risiko paparan radiasi pada anak-anak CT scan tidak boleh dianggap sebagai komponen integral dari pemeriksaan rutin. Namun, dalam kasus di mana terdapat tingkat kecurigaan klinis yang tinggi dengan USG negatif (seperti berulang drainase berdarah pada umbilikus), CT scan dapat membantu dalam pencitraan urachus dan menunjukkan lesi yang mungkin terlewatkan oleh USG. Tapi di masa sekarang studi CT scan tidak diperlukan dalam setiap pasien. Sebuah urachus paten yang memungkinkan urin untuk mengalirkan bebas melalui umbilikus juga dapat dicitrakan dengan tingkat sensitivitas tinggi dengan baik voiding cystourethrogram (VCUG) atau sinogram. Tapi investigasi ini harus digunakan secara bijaksana sebagai kejadian dilaporkan obstruksi saluran kemih di urachus paten sangat rendah. Insiden kelainan ginjal bersamaan bervariasi dalam seri yang diterbitkan, tetapi mengingat kurangnya morbiditas dan risiko dengan ultrasound, adalah bijaksana untuk memasukkan pencitraan ginjal sebagai bagian dari work-up.Sisa-sisa gejala urachal harus ditangani dengan eksisi bedah. Hal ini harus mencakup eksisi lengkap dari urachus dari umbilikus ke kubah kandung kemih. Pada bayi dan anak-anak kecil reseksi lengkap urachus dengan mudah dapat dicapai melalui sayatan kecil. Hal ini dapat berorientasi baik dalam melintang atau garis tengah vertikal. Untuk bayi 1-1,5 sayatan kecil di tengah-tengah antara pubis dan umbilikus akan memberikan akses ke urachus dan memungkinkan reseksi lengkap dari umbilikus ke kandung kemih tersebut. Namun melintang kecil dikombinasikan dengan sayatan vertikal (T bentuk) memberikan eksposur yang lebih baik dari umbilikus ke kandung kemih dan kami telah menggunakan sayatan ini dalam seri ini dengan hasil fungsional yang baik. Baru-baru ini Schaefer memperkenalkan teknik tiga langkah dari umbilicoplasty di eksisi bedah dari urachus paten dan muncul menjanjikan sejauh hasil kosmetik dari umbilikus yang bersangkutan. Eksisi bedah dari sisa-sisa urachal adalah kuratif dan tidak ada gejala sisa fungsional dari eksisi, karena merupakan sisa sisa. Penanganan anomali urachal terjadi pada pasien yang datang dengan lesi asimtomatik yang kebetulan ditemukan pada pemeriksaan dari pasien dengan infeksi saluran kemih atau anomali lain saluran kemih. Lebih baik untuk sisa-sisa urachal asimtomatik karena selalu ada risiko keganasan dari epitel transional dari sisa urachal. Untuk meringkas kelainan urachal jarang terjadi. Diagnosis terutama didasarkan pada presentasi klinis dan studi pencitraan yang diperlukan adalah ultrasonografi. Modalitas pencitraan lain seperti CT scan dan fistulography harus digunakan hanya pada kasus tertentu karena tidak ada pasien dalam seri ini memerlukan investigasi tersebut. Cystourethrography tampaknya tidak diperlukan karena dalam anomali ini kejadian obstruksi saluran kemih bagian bawah sangat rendah. Pengobatan pilihan adalah eksisi urachus paten atau kista urachal dengan atau tanpa dimasukkannya manset kandung kemih. Setiap anak yang menunjukkan tanda-tanda umbilikus basah harus melakukan pemeriksaan sonografi untuk menyingkirkan kemungkinan diagnosis dari sinus urachal. Anomali urachal yang asimtomatik terdeteksi secara kebetulan juga harus dipotong karena takut terjadi keganasan dari epitel lapisan.