LABIOPALATOSKISIS

A. KONSEP DASAR

1. Definisi

Labio/plato skisis adalah merupakan kongenital anomali yang berupa adanya kelainan

bentuk pada struktur wajah. Palatoskisis adalah adanya celah pada garis tengah palato

yang disebabkan oleh kegagalan penyatuan susunan palato pada masa kehamilan 7-12

minggu.

Labio Palato skisis merupakan suatu kelainan yang dapat terjadi pada daerah mulut,

palato skisis (subbing palatum) dan labio skisis (sumbing tulang) untuk menyatu selama

perkembangan embrio (Hidayat, Aziz, 2005:21).

Labio skisis merupakan

kongenital yang berupa adanya

kelainan bentuk pada struktur

wajah (Ngastiah, 2005 : 167).

Bibir sumbing adalah

malformasi yang disebabkan

oleh gagalnya propsuesus nasal

median dan maksilaris untuk

menyatu selama perkembangan

embriotik. (Wong, Donna L.

2003)

2. Klasifikasi

Beberapa jenis bibir sumbing :

a. Unilateral Incomplete

Apabila celah sumbing terjadi hanya di salah satu sisi bibir dan tidak memanjang

hingga ke hidung.

b. Unilateral complete

Apabila celah sumbing terjadi hanya di salah satu bibir dan memanjang hingga ke

hidung.

c. Bilateral complete

Apabila celah sumbing terjadi di kedua sisi bibir dan memanjang hingga ke hidung.

3. Anatomi Fisiologi

Mulut

Batas- batas mulut :

Atas

:

palatum durum dan molle

Bawah : mandibula, lidah dan struktur lain pada mulut

Lateral ; pipi

Depan : bibir

Belakang : lubang menuju faring

Palatum durum dibentuk oleh sebagian maksila di bagian depan dan os palatinum di

bagian belakang. Tulang dilapisi oleh periosteum dan membrana mukosa. Palatum

molle, dibentuk oleh otot dan jaringan ikat yang dilapisi membrana mukosa,

bersambungan dengan palatum durum di bagian depan. Sedangkan gusi merupakan

bagian mulut yang merupakan tempat melekatnya gigi dan syaraf-syaraf.

4. Etilogi

a. Faktor Herediter

1) Sebagai faktor yang sudah dipastikan.

2) Gilarsi : 75% dari faktor keturunan resesif dan 25% bersifat dominan.

3) Mutasi gen

4) Kelainan kromosom

b. Faktor Eksternal

1) Faktor usia ibu

2) Obat-obatan. Asetosal, Aspirin (SCHARDEIN-1985) Rifampisin, Fenasetin,

Sulfonamid, Aminoglikosid, Indometasin, Asam Flufetamat, Ibuprofen,

Penisilamin, Antihistamin dapat menyebabkan celah langit-langit. Antineoplastik,

Kortikosteroid

3) Nutrisi

4) Penyakit infeksi Sifilis, virus rubella

5) Radiasi

6) Stres emosional

7) Trauma, (trimester pertama)

5. Patofisiologi

Sekitar separuh dari semua kasus cleft melibatkan bibir atas dan langit-langit sekaligus.

Celah dapat hanya terjadi pada satu sisi (unilateral) atau pada kedua sisi (bilateral) bibir.

Cleft lip dan cleft palate terbentuk saat bayi masih dalam kandungan (Anonim, 2009).

Proses terbentuknya kelainan ini sudah dimulai sejak minggu-minggu awal kehamilan

ibu. Saat usia kehamilan ibu mencapai 6 minggu, bibir atas dan langit-langit rongga

mulut bayi dalam kandungan akan mulai terbentuk dari jaringan yang berada di kedua

sisi dari lidah dan akan bersatu di tengah-tengah. Bila jaringan-jaringan ini gagal

bersatu, maka akan terbentuk celah pada bibir atas atau langit-langit rongga mulut.

Sebenarnya penyebab mengapa jaringan-jaringan tersebut tidak menyatu dengan baik

belum diketahui dengan pasti. Akan tetapi faktor penyebab yang diperkirakan adalah

kombinasi antara faktor genetik dan faktor lingkungan seperti obat-obatan, penyakit atau

infeksi yang diderita ibu saat mengandung, konsumsi minuman beralkohol atau

merokok saat masa kehamilan.

Resiko terkena akan semakin tinggi pada anak-anak yang memiliki saudara kandung

atau orang tua yang juga menderita kelainan ini, dan dapat diturunkan baik lewat ayah

maupun ibu. Cleft lip dan cleft palate juga dapat merupakan bagian dari sindroma

penyakit tertentu. Kekurangan asam folat juga dapat memicu terjadinya kelainan ini

(Anonim, 2009).

Kelainan sumbing selain mengenai bibir juga bisa mengenai langit-langit dan gusi.

Berbeda pada kelainan bibir yg terlihat jelas secara estetik, kelainan sumbing langit2

dan gusi lebih berefek kepada fungsi mulut seperti menelan, makan, minum, dan bicara.

Pada kondisi normal, langit2 menutup rongga antara mulut dan hidung. Pada bayi yang

langit-langitnya sumbing barrier ini tidak ada sehingga pada saat menelan bayi bisa

tersedak.Kemampuan menghisap bayi juga lemah, sehingga bayi mudah capek pada saat

menghisap, keadaan ini menyebabkan intake minum/makanan yg masuk menjadi kurang

dan jelas berefek terhadap pertumbuhan dan perkembangannya selain juga mudah

terkena infeksi saluran nafas atas karena terbukanya palatum tidak ada batas antara

hidung dan mulut, bahkan infeksi bisa menyebar sampai ke telinga.

Patofisiologinya antara lain:

a. Kegagalan penyatuan atau perkembangan jaringan lunak dan atau tulang selama fase

embrio pada trimester I.

b. Terbelahnya bibir dan atau hidung karena kegagalan proses nosal medial dan

maksilaris untuk menyatu terjadi selama kehamilan 6-8 minggu.

c. Palatoskisis adalah adanya celah pada garis tengah palato yang disebabkan oleh

kegagalan penyatuan susunan palato pada masa kehamilan 7-12 minggu.

d. penggabungan komplit garis tengah atas bibir antara 7-8 minggu masa kehamilan

6. Tanda dan Gejala

a. Deformitas pada bibir

b. Kesukaran dalam menghisap/makan

c. Kelainan susunan archumdentis.

d. Distersi nasal sehingga bisa menyebabkan gangguan pernafasan.

e. Gangguan komunikasi verbal

f. Regurgitasi makanan.

g. Pada Labio skisis

1) Distorsi pada hidung

2) Tampak sebagian atau keduanya

3) Adanya celah pada bibir

h. Pada Palato skisis

1) Tampak ada celah pada tekak (unla), palato lunak, keras dan faramen incisive.

2) Ada rongga pada hidung.

3) Distorsi hidung

4) Teraba ada celah atau terbukanya langit-langit saat diperiksadn jari

5) Kesukaran dalam menghisap/makan.

7. Pemeriksaan Diagnostik

a. Pemeriksaan Laboratorium

Pemeriksaan prabedan rutin (misalnya hitung darah lengkap

b. Pemeriksaan Diagnosis

1) Foto Rontgen

2) Pemeriksaan fisik

3) MRI untuk evaluasi abnormal

8. Komplikasi

a. Gangguan bicara

b. Terjadinya atitis media

c. Aspirasi

d. Distress pernafasan

e. Resiko infeksi saluran nafas

f. Pertumbuhan dan perkembangan terhambat

g. Gangguan pendengaran yang disebabkan oleh atitis media rekureris sekunder akibat

disfungsi tuba eustachius.

h. Masalah gigi

i. Perubahan harga diri dan citra tubuh yang dipengaruhi derajat kecacatan dan

jaringan paruh.

9. Penatalaksanaan

Penatalaksanaan Medis

Penatalaksanaan bibir sumbing adalah tindakan bedah efektif yang melibatkan beberapa

disiplin ilmu untuk penanganan selanjutnya. Adanya kemajuan teknik bedah,

orbodantis,dokter anak, dokter THT, serta hasil akhir tindakan koreksi kosmetik dan

fungsional menjadi lebih baik. Tergantung dari berat ringan yang ada, maka tindakan

bedah maupun ortidentik dilakukan secara bertahap.

Biasanya penutupan celah bibir melalui pembedahan dilakukan bila bayi tersebut telah

berumur 1-2 bulan. Setelah memperlihatkan penambahan berat badan yang memuaskan

dan bebas dari infeksi induk, saluran nafas atau sistemis.

Perbedaan asal ini dapat diperbaiki kembali pada usia 4-5 tahun. Pada kebanyakan

kasus, pembedahan pada hidung hendaknya ditunda hingga mencapi usia pubertas.

Karena celah-celah pada langit-langit mempunyai ukuran, bentuk danderajat cerat yang

cukup besar, maka pada saat pembedahan, perbaikan harus disesuaikan bagi masing-

masing penderita.

Waktu optimal untuk melakukan pembedahan langit-langit bervariasi dari 6 bulan – 5

tahun. Jika perbaikan pembedahan tertunda hingga berumur 3 tahun, maka sebuah

balon bicara dapat dilekatkan pada bagian belakang geligi maksila sehingga kontraksi

otot-otot faring dan velfaring dapat menyebabkan jaringan-jaringan bersentuhan dengan

balon tadi untuk menghasilkan penutup nasoporing.

Operasi, dengan beberapa tahap, sebagai berikut :

1) Penjelasan kepada orangtuanya

2) Umur 3 bulan (rule over ten) : Operasi bibir dan alanasi(hidung), evaluasi telinga.

3) Umur 10-12 bulan : Qperasi palato/celah langit-langit, evaluasi pendengaran dan

telinga.

4) Umur 1-4 tahun : Evaluasi bicara, speech theraphist setelah 3 bulan pasca operasi

5) Umur 4 tahun : Dipertimbangkan repalatoraphy atau/dan Pharyngoplasty

6) Umur 6 tahun : Evaluasi gigi dan rahang, evaluasi pendengaran.

7) Umur 9-10 tahun : Alveolar bone graft (penambahan tulang pada celah gusi)

8) Umur 12-13 tahun : Final touch, perbaikan-perbaikan bila diperlukan.

9) Umur 17 tahun : Evaluasi tulang-tulang muka, bila diperlukan

advancementosteotomy LeFORTI

10. Prognosis

Kelainan labioschisis merupakan kelainan bawaan yang dapat

dimodifikasi/ disembuhkan. Kebanyakan anak yang lahir dengan

kondisi ini melakukan operasi saat usia masih dini, dan hal ini sangat

memperbaiki penampilan wajah secara signifikan. Dengan adanya

teknik pembedahan yang makin berkembang, 80% anak dengan

labioschisis yang telah ditatalaksana mempunyai perkembangan

kemampuan bicara yang baik. Terapi bicara yang berkesinambungan

menunjukkan hasil peningkatan yang baik pada masalah-masalah

berbicara pada anak labioschisis.

11. Epidemiologi

Berdasarkan Pikiran Rakyat On Line tanggal 1 Juni 2009, disebutkan

bahwa jumlah penderita bibir sumbing atau celah bibir di Indonesia

bertambah 3.000-6.000 orang setiap tahun atau satu bayi setiap

1.000 kelahiran adalah penderita bibir sumbing.

Berdasarkan data dari Yayasan Pembina Penderita Celah Bibir dan

Langit-Langit (YPPCBL) kepada Radar Bandung tahun 2008, bahwa

sejak tahun 1979 sampai tahun 2008 operasi dan perawatan bibir

sumbing mencapai 11.472 di seluruh Indonesia atau 395 orang per

tahun.RADARBANDUNG Sedangkan pada tahun 2009 Ketua Pengurus

YPPCBL kepada harian Kompas menyatakan bahwa saat ini

diperkirakan jumlah penderita bertambah 6.000-7.000 kasus per

tahun. Namun, karena berbagai macam kendala, jumlah penderita

yang bisa dioperasi jauh dari ideal. Hanya 1.000-1.500 pasien per

tahun yang mendapat kesempatan menjalani operasi.

B. ASUHAN KEPERAWATAN

Pengkajian

1. Riwayat Kesehatan

Riwayat kehamilan, riwayat keturunan, labiotalatos kisis dari keluarga, berat/panjang

bayi saat lahir, pola pertumbuhan, pertambahan/penurunan berat badan, riwayat otitis

media dan infeksi saluran pernafasan atas.

2. Pemeriksaan Fisik

a. Inspeksi kecacatan pada saat lahir untuk mengidentifikasi karakteristik sumbing.

b. Kaji asupan cairan dan nutrisi bayi

c. Kaji kemampuan hisap, menelan, bernafas.

d. Kaji tanda-tanda infeksi

e. Palpasi dengan menggunakan jari

f. Kaji tingkat nyeri pada bayi

3. Pengkajia Keluarga

a. Observasi infeksi bayi dan keluarga

b. Kaji harga diri / mekanisme kuping dari anak/orangtua

c. Kaji reaksi orangtua terhadap operasi yang akan dilakukan

d. Kaji kesiapan orangtua terhadap pemulangan dan kesanggupan mengatur

perawatan di rumah.

e. Kaji tingkat pengetahuan keluarga

Diagnosa Keperawatan

1. Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan Defek fisik

2. Nyeri berhubungan dengan Prosedur pembedahan

Intervensi

No Diagnose Keperawatan Tindakan Keperawatan Rasional

Tujuan dan kriteria Intervensi keperawatan

1. Perubahan nutrisi kurang dari

kebutuhan tubuh berhubungan

dengan Defek fisik ditandai

dengan:

DS:

- Ibu pasien mengatakan

Anaknya tidak dapat menyusu

DO:

- BB menurun

- palatum durum dan palatum

mole terbelah

Setelah dilakukan tindakan

keperawatan selama 3x 24 jam

diharap nutrisi terpenuhi, dengan

criteria:

- BB meningkat

- Pertumbuhan dan

perkembangan membaik.

1. Modifikasi teknik

pemberian ASI dengan

defek

2. Gendong bayi dalam posisi

tegak ( duduk ) saat

menyusu

3. Pantau berat badan setiap

pagi dan sore hari

4. Bila mengguanakn alat

tanpa putting ( mis dot

breck, spuit asepto) letakan

formula di belakang lidah

1. Defek menyebabkan

kemampuan bayi untuk

menghisap berkurang

2. Mengurangi resiko aspirasi

3. Mengkaji keadekuatan

masukan nutrisi

4. Mempermudah menelan

dan untuk mencegah

aspirasi

2. Nyeri berhubungan dengan

Prosedur pembedahan ditandai

dengan:

DS:

- Ibu pasien mengatakan

anaknya sering

menangis dan rewel

DO:

- Pasien sering menangis

Setelah dilakukan tindakan

keperawatan selama 3x24 jam

diharapkan :

- Nyeri berkurang

- Pasien tidak menangis dan

rewel

1. Beri stimulasi belaian dan

taktil

2. Libatkan orang tua dalam

perawatan bayi.

3. Berkolaborasi dengan

memberikan analgesik

1. Rasa nyaman dan aman jika

merasakan ada orang yang

didekatnya.

2. kebutuhan pertumbuhan dan

perkembangan optimal

dengan bantuan orang tua

dalam memenuhinya.

3. Mengurangi nyeri akibat

pembedahan

Jurnal Penelitian

Kasus bibir sumbing dan celah langit-langit merupakan cacat bawaan yang masih menjadi

masalah di tengah masyarakat anatara Februari-Mei 1992, IKABI cabang Padang

mengadakan pengabdian masyarakat di dua kabupaten, 50 kota dan solok berbentuk

operasi bibir sumbing secara gratis.

Dilakukan penelitian pada 126 penderita yang dilakukan operasi. Sebagian besar penderita

dating pada usia 5-15 tahun (82%), rata-rata dengan keadaan social ekonomi kurang.

Faktor pendidikan, pekerjaan, penghasilan dan jumlah rata-rata anggota keluarga dan

orang tua penderita adalah penyebab keterlambatan dilakukannya operasi.

http://www.kalbe.co.id/files/cdk/files/

18BibirSumbingdiKabupaten50KotadanSolok120.pdf/

18BibirSumbingdiKabupaten50KotadanSolok120.html

DAFTAR PUSTAKA

Syaifuddin,H.2006. Anaomi fisiologi Untuk Mahasiswa Keperawatan. Jakarta : EGC

Betz, Cecily, dkk. 2002. Buku Saku Keperawatan Pedriatik. Jakarta ; EEC.

Hidayat, Aziz Alimul. 2006. Pengantar Ilmu Keperawatan Anak. Jakarta : Salemba

Medika.

Nelson. 1993. Ilmu Kesehatan Anak bagian 2. Jakarta; Fajar Interpratama.

Ngastiyah. 1997. Perawatan Anak Sakit. Jakarta : EEC.

Ngastiyah. 2005. Perawatan Anak Sakit. Jakarta : EEC.

Wong, Dona L.2004. Pedoman Klinis Keperawatan Pedriatik. Jakarta : EEC.

Sumber : Betz, Cecily,. 2002. Keperawatan Pedriatik. Jakarta ; EEC